出血性疾病医疗管理知识分析概述培训课件

1、出血性疾病医疗管理知识分析概述出血性疾病医疗管理知识分析概述正常的止血机制 血管因素 1血管受损 出血 血管收缩出血 、停止 2血管内皮受损后 释放血管性血友病因子（VWF）导 致血小板在损伤处粘附、聚集 释放内皮素（ET） 增加血管收缩 神经反射、介质调控2出血性疾病医疗管理知识分析概述正常的止血机制 血管因素 神经反射、介质调控2出血性疾病医正常的止血机制血小板因素 粘附、聚集受损的血管内皮下暴露的胶原纤维，并释放一系列物质参与凝血凝血因素 血管内皮损伤启动内凝、外凝系统血栓形成止血3出血性疾病医疗管理知识分析概述正常的止血机制血小板因素3出血性疾病医疗管理知识分析概述4出血性疾病医疗管理

2、知识分析概述4出血性疾病医疗管理知识分析概述5出血性疾病医疗管理知识分析概述5出血性疾病医疗管理知识分析概述出血性疾病的分类 血管壁异常血小板异常凝血异常抗凝及纤维蛋白溶解异常复合性止血机制异常6出血性疾病医疗管理知识分析概述出血性疾病的分类 6出血性疾病医疗管理知识分析概述血管壁异常先天性或遗传性 遗传性出血性毛细血管扩张症 家族性单纯性紫癜 先天性结缔组织病（血管及其支 持组织异常）7出血性疾病医疗管理知识分析概述血管壁异常7出血性疾病医疗管理知识分析概述血管壁异常获得性 感染：败血症等 过敏：过敏性紫癜 化学物质、药物：药物性紫癜 营养不良：VitC缺乏 代谢及内分泌障碍：DM、cush

3、ing病 其他：动脉硬化、体位性紫癜8出血性疾病医疗管理知识分析概述血管壁异常获得性 8出血性疾病医疗管理知识分析概述血小板异常血小板数量异常 (1)血小板减少 (2)血小板增多血小板质量异常9出血性疾病医疗管理知识分析概述血小板异常9出血性疾病医疗管理知识分析概述血小板减少血小板生成减少 ： AA、白血病、放疗化疗后血小板破坏过多：ITP等血小板消耗过多：DIC血小板分布异常：脾亢10出血性疾病医疗管理知识分析概述血小板减少10出血性疾病医疗管理知识分析概述血小板增多原发性： 原发性血小板增多症继发性： 脾切除后11出血性疾病医疗管理知识分析概述血小板增多11出血性疾病医疗管理知识分析概述血

4、小板质量异常遗传性： 血小板无力症、巨大血小板综合征获得性： 抗血小板药物、感染、尿毒症、异常球蛋白血症等12出血性疾病医疗管理知识分析概述血小板质量异常12出血性疾病医疗管理知识分析概述凝血异常先天性或遗传性 （1）、血友病A、B及遗传性FX1缺乏症 （2）、遗传性 F（凝血酶原）、F（易变因 子）、（稳定因子）、F缺乏症。遗传 性FI（纤维蛋白原）及F（纤维蛋白稳 定因子）缺乏或减少症获得性 （1）、肝病性凝血障碍 （2）、纤维素K缺乏症 （3）、尿毒症性凝血异常13出血性疾病医疗管理知识分析概述凝血异常先天性或遗传性13出血性疾病医疗管理知识分析概述抗凝及纤维蛋白溶解异常主要为获得性 1

5、.肝素用量过多 2.香豆素类药物过多及敌鼠钠中毒 3.抗F、抗体形成 4.蛇咬伤、水蛭蚊伤 5.溶栓药物过量14出血性疾病医疗管理知识分析概述抗凝及纤维蛋白溶解异常主要为获得性14出血性疾病医疗管理知识复合性止血机制异常先天性或遗传性： 血管性血友病（vWD）获得性：DIC15出血性疾病医疗管理知识分析概述复合性止血机制异常15出血性疾病医疗管理知识分析概述止血治疗 补充血小板及相关凝血因子： 血小板悬液、新鲜（或冷冻）血浆纤维蛋白原、 凝血酶原复合物、冷沉淀物、因子止血药物：促进血小板生成的药物： TPO（血小板生成素）、IL-（白介素）局部处理：加压包扎、结扎局部血管。其他治疗：16出血性

6、疾病医疗管理知识分析概述止血治疗 补充血小板及相关凝血因子：16出血性疾病医疗管理知止血药物收缩血管、降低血管通透性药物： 卡巴卡络、曲克芦丁、垂体后叶素、VitC、VitP、糖皮质激素合成凝血成份所需药物：VitK1、K3、K4抗纤溶药物： 氨基已酸（EACA）、氨甲苯酸（PAMBA）、氨甲环酸、抑肽酶。促进止血因子释放的药物： 去氨加压药（DDAVP）可促进血管内皮细胞释放vWF（血管性血友病因子）参与止血。17出血性疾病医疗管理知识分析概述止血药物收缩血管、降低血管通透性药物：17出血性疾病医疗管理其他治疗基因疗法：如血友病抗凝及抗血小板药物：适DIC、TTP血浆置换：适ITP、TTP（

7、目的去除抗体）手术：切脾、关节成型术中医中药18出血性疾病医疗管理知识分析概述其他治疗18出血性疾病医疗管理知识分析概述第十六章 过敏性紫癜allergic purpura (Scho nlein-Henoch Syndrom)定义：过敏性紫癜是一种常见血管变态反应性疾病，是由于对某些致敏物质发生变态反应，致毛细血管脆性及通透性增加，血液外渗，产生皮肤粘膜及内脏出血，可伴有其他过敏现象（荨麻疹等）。19出血性疾病医疗管理知识分析概述第十六章 过敏性紫癜allergic purpura病因 感染 1.细菌：主要为溶血性链球菌，以呼吸 道感染、扁桃体炎、猩红热多见。 2.多见于麻疹、水痘、风疹等发

8、疹性病毒 感染 3.其他：寄生虫病等食物 主要为蛋白质多的动物性食物，如鱼、 虾、蟹、蛋、奶等20出血性疾病医疗管理知识分析概述病因 感染20出血性疾病医疗管理知识分析概述病因药物 1.抗生素类：青、链、金、氯、头孢类等 2.解热止痛药：水杨酸类、保秦松、吲哚 美辛等 3.其他：磺胺类、阿托品、异烟肼等其他：花粉、尘埃、疫苗、虫咬等21出血性疾病医疗管理知识分析概述病因药物21出血性疾病医疗管理知识分析概述临床表现多为青少年，男性多，春秋季易发病前驱症状：发病前13周有不适，低热，乏力，上感等22出血性疾病医疗管理知识分析概述临床表现22出血性疾病医疗管理知识分析概述临床表现 单纯性（紫癜型）

9、： 腹型（Henoch型 ）： 关节型（Schonlein型）： 肾型： 混合型：有上述二种以上类型存在者 其他：23出血性疾病医疗管理知识分析概述临床表现23出血性疾病医疗管理知识分析概述单纯性（紫癜型）对称性分布于四肢（尤其下肢）的皮肤紫癜，躯干部少见，成批反复出现。大小不等，可融合成瘀斑，先为深红色紫色黄褐色淡黄色。714天渐消退。24出血性疾病医疗管理知识分析概述单纯性（紫癜型）24出血性疾病医疗管理知识分析概述腹型（Henoch型 ）消化道粘膜及腹膜脏层毛细血管受累而发生消化道症状：恶心、呕吐、呕血、便血。阵发性腹痛（脐部、下腹或全腹），可有压痛，肌紧张、肠鸣亢进。幼儿可发生肠套叠。

10、 25出血性疾病医疗管理知识分析概述腹型（Henoch型 ）25出血性疾病医疗管理知识分析概述关节型（Schonlein型）大关节肿胀、疼痛、压痛、功能障碍、游走性。反复发作，数日而愈，不留畸形。26出血性疾病医疗管理知识分析概述关节型（Schonlein型）26出血性疾病医疗管理知识分析肾型发生率12%40%，多于紫癜出现后1周发生。34周后可恢复，少数呈慢性。表现血尿、蛋白尿、管型尿、偶见水肿、高血压、肾衰竭等机制：肾小球毛细血管袢炎症反应27出血性疾病医疗管理知识分析概述肾型27出血性疾病医疗管理知识分析概述其他少数可累及眼、脑血管而发生虹膜炎、视网膜出血、水肿、视神经萎缩及CNS相应表

11、现28出血性疾病医疗管理知识分析概述其他28出血性疾病医疗管理知识分析概述实验室检查 毛细血管脆性试验：半数以上阳性尿常规：肾型者尿中有红细胞、蛋白、管 型。出凝血检查：出血时间延长，余正常肾功能：可有肾功能受损毛细血管镜：毛细血管扩张、扭曲、渗出 性炎症反应29出血性疾病医疗管理知识分析概述实验室检查 毛细血管脆性试验：半数以上阳性29出血性疾病医疗诊断依据 前躯症状典型的紫癜可伴腹痛、关节肿痛、血尿。出凝血检查：基本正常排除其他原因的血管炎及紫癜30出血性疾病医疗管理知识分析概述诊断依据 30出血性疾病医疗管理知识分析概述鉴别诊断 血小板减少性紫癜风湿性关节炎肾小球肾炎外科急腹症 上述均有

12、相应的实验检查异常31出血性疾病医疗管理知识分析概述鉴别诊断 31出血性疾病医疗管理知识分析概述防治 消除致敏因素 防治感染、清除感染灶、躯虫、避免高蛋白饮食、致敏药物一般治疗抗组胺药：异丙嗪、氯苯那敏（扑尔敏）、阿斯咪唑（息斯敏）、钙剂改善血管通透性药物：维生素C、曲克芦丁32出血性疾病医疗管理知识分析概述防治 消除致敏因素32出血性疾病医疗管理知识分析概述防治糖皮质激素 作用：抑制抗原抗体反应，减轻渗出， 改善血管通透性 用法：泼尼松30mg/d，或氢化可的松 100200mg/d, 或地塞米松515mg/d 疗程：一般30天对症治疗 腹痛：阿托品或山莨菪碱（654-2） 关节痛：止痛药

13、呕血：奥美拉唑33出血性疾病医疗管理知识分析概述防治糖皮质激素33出血性疾病医疗管理知识分析概述防治其他：上述治疗无效或反复复发者可使用。免疫抑制剂：硫唑嘌呤、环孢素、CTX抗凝疗法： 肾型者肝素钠/低分子肝素,100200U/Kgd，静滴4周华法令415 mg/d2周25 mg/d23个月中医中药：凉血、解毒、活血化瘀，适慢性反复发作或肾型34出血性疾病医疗管理知识分析概述防治其他：上述治疗无效或反复复发者可使用。34出血性疾病医疗病程及预后病程一般为二周，预后多良好、少数肾型可迁延不愈 35出血性疾病医疗管理知识分析概述病程及预后35出血性疾病医疗管理知识分析概述疗效标准痊愈：症状体征消失

14、、一年内不复发有效：症状、体征消失或明显好转、 但一年内有一次以上复发无效：症状、体征无改善36出血性疾病医疗管理知识分析概述疗效标准36出血性疾病医疗管理知识分析概述第十七章 特发性血小板减少性紫癜 (idiopthic thrombocytopenicparpara，ITP）定义：ITP是一种因免疫性血小板破坏，使血小板减少的出血性疾病。主要特征是皮肤粘膜、内脏出血、血小板减少、巨核细胞成熟障碍、抗血小板自身抗体出现。37出血性疾病医疗管理知识分析概述第十七章 特发性血小板减少性紫癜 (idiopt病因 不明，与下列因素相关：感染：细菌或病毒80%ITP发病前两周有上感史慢性ITP因感染而

15、加重病毒感染后可发生ITP 38出血性疾病医疗管理知识分析概述病因 不明，与下列因素相关：38出血性疾病医疗管理知识分析概病因免疫因素： 1、正常血小板输入ITP体内，则生存 期短（1224h），ITP的血小板在 正常血清中生存期正常（810天） 2、80%以上的ITP血小板表面有抗体 （PAIg），多为IgG。 3、糖皮质激素、丙球、血浆置换对ITP 有效39出血性疾病医疗管理知识分析概述病因免疫因素：39出血性疾病医疗管理知识分析概述病因肝脾的作用 1、产生PAIg 的部位 2、肝脾是破坏血小板的场所雌激素 ITP以女性多见、尤其40岁以前，雌激素有抑制血小板生成作用及增强单核巨噬细胞对带

16、有抗体的血小板吞噬作用。40出血性疾病医疗管理知识分析概述病因肝脾的作用40出血性疾病医疗管理知识分析概述临床表现 急性型：慢性型：41出血性疾病医疗管理知识分析概述临床表现 41出血性疾病医疗管理知识分析概述急性型多为儿童起病： 80%以上发病前二周有上感史、尤其病毒感染，起病急，可有畏寒、寒战、发热。出血 皮肤、粘膜出血：瘀点、紫癜、瘀斑、血肿、 鼻、牙龈及口腔出血，损伤后出血不止 内脏出血：血小板20109/L常有内脏出血（呕血、便血、咯血、尿血、阴道出血、甚至颅 内出血） 其他：出血量大时有贫血、血压下降、休克42出血性疾病医疗管理知识分析概述急性型多为儿童42出血性疾病医疗管理知识分

17、析概述慢性型多为青年女性起病：隐袭，常无前躯症状、甚至在体检时才发现出血：反复轻微出血，如出血点、瘀斑、鼻及牙龈 出血，而内脏出血少见，但月经过多常见。 感染后可使出血加重 其他：长期月经过多可贫血，病程超过半年可脾略 大43出血性疾病医疗管理知识分析概述慢性型多为青年女性43出血性疾病医疗管理知识分析概述急性ITP 慢性ITP主要发病年龄26岁 2040岁性别差异无 女：男1：3发病前感染史 常13周前 常常无起病急 缓严重出血相对较多 相对较少血小板计数 常20109/L 大多3080109/L嗜酸细胞增多 较多见 罕见淋巴细胞增多骨髓巨核细胞 正常或增多 正常或明显增多不成熟型 产板的巨

18、核减少病程26周,最长6月 数月至数年自发缓解80% 少，常反复发作44出血性疾病医疗管理知识分析概述急性ITP 实验室检查 血小板 1、急性型常50109/L 2、出血时间延长、血块收缩不良 3、血小板体积偏大、功能常正常骨髓象 1、巨核细胞数量：急性型略增高/正常，慢性型明 显增多 2、巨核细胞成熟障碍 3、粒、红、单核系常正常45出血性疾病医疗管理知识分析概述实验室检查 血小板 45出血性疾病医疗管理知识分析概述出血性疾病医疗管理知识分析概述培训课件诊断要点 出血现象 多次查血小板是少的 脾不大/略大（慢性） 骨髓的巨核细胞数量正常/增多，伴成 熟障碍 泼尼松治疗及脾切除有效 排除其他继

19、发性血小板减少症47出血性疾病医疗管理知识分析概述诊断要点 出血现象47出血性疾病医疗管理知识分析概述鉴别诊断 应排除继发性血小板减少症，如AA脾亢MDS白血病SLE药物性免疫性血小板减少48出血性疾病医疗管理知识分析概述鉴别诊断 应排除继发性血小板减少症，如48出血性疾病医疗管理治疗一般治疗糖皮质激素 为首选疗法，有效率80%脾切除免疫抑制剂治疗其他急症处理49出血性疾病医疗管理知识分析概述治疗一般治疗49出血性疾病医疗管理知识分析概述一般治疗卧床，血小板 30109/L（国外），或50109/L（国内）可不治疗51出血性疾病医疗管理知识分析概述糖皮质激素机制：51出血性疾病医疗管理知识分析概述脾切除 适应证：正规激素治疗36个月无效泼尼松30mg