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文档简介
1、一般情况姓名:叶吉本 性别:男年龄: 56岁主诉:进行性智能下降1年半,抽搐、行走不稳4月 入院时间:2006年6月21日 一般情况姓名:叶吉本 现病史患者于1年半前(2004年12月)无明显诱因出现言语、行为异常,表现为话稍多,答非所问,不去上班,经常在家,四肢多动,伴智能下降,记忆力减退,无发热、头晕、头痛、呕吐、四肢抽搐、意识障碍、胸闷、心慌、腹痛、腹泻等,上述症状逐渐加重;1年4个月前(2005年2月)在当地医院按“抑郁症”给予“奥氮平”治疗(510毫克,每晚一次),出现大小便失禁。 现病史患者于1年半前(2004年12月)无明显诱因出现言语、现病史1年前(2005年5月25日)行头颅
2、CT示“脑白质变性,额叶为重”,当地治疗(具体不详),无好转;8月前(2005年10月)和5月前(2006年1月)分别在当地医院按“进行性多灶性白质脑病”、“脱髓鞘性白质脑病”治疗,期间应用“甲强龙”“强的松”约半月(量不详),症状仍进行性加重,出现言语减少,神情淡漠 。现病史1年前(2005年5月25日)行头颅CT示“脑白质变性现病史4个月前小便后突然意识丧失,双上肢屈曲,双下肢伸直,四肢抽搐,持续约1分钟,无舌咬伤,当地按“继发性癫痫”应用“丙戊酸钠”(0.2g,tid)、“妥泰”(50mg,bid)等治疗,患者出现夜间短暂性阵发性四肢抖动。以后不说话,行走不稳,易向后倾倒或左右摇摆,伴左
3、上下肢无力,近10天进食需家人喂食,偶有呛咳,为进一步诊治收入院。 发病来,神志清,渐痴呆,饮食、睡眠差,大小便失禁,体重下降10余公斤。现病史4个月前小便后突然意识丧失,双上肢屈曲,双下肢伸直,四既往史幼时左肱骨骨折,当地治愈;1年前体检时发现“血脂高”(具体不详),未治疗;否认其他病史。 个人史生于广东,初中文化水平,湛江卷烟厂干部,无吸烟饮酒嗜好既往史个人史家族史 父亲及同父异母的两个哥哥逝于“肝癌”;母亲患“慢性支气管炎”多年;1个弟弟3个妹妹身体均健康;1个女儿身体健康。 家族史 父亲及同父异母的两个哥哥逝于“肝癌”;入院查体 血压100/60mmHg,神志清,痴呆状态,表情淡漠,缄
4、默不语,查体欠合作,步态不稳,向后倾倒及左右倾倒,粗测视力、视野正常,眼底大致正常,双瞳孔等大等圆,直径3.5毫米,对光反应灵敏,眼球运动充分,无眼球震颤,左侧鼻唇沟稍浅,伸舌居中,软腭上抬有力,咽反射不配合,颈无抵抗,左侧肢体肌力+级,右侧肢体肌力级,四肢肌张力稍高。入院查体 血压100/60mmHg,神志清,痴呆状态,表情淡8月前(2005年10月)和5月前(2006年1月)分别在当地医院按“进行性多灶性白质脑病”、“脱髓鞘性白质脑病”治疗,期间应用“甲强龙”“强的松”约半月(量不详),症状仍进行性加重,出现言语减少,神情淡漠 。2g,tid)、“妥泰”(50mg,bid)等治疗,患者出现
5、夜间短暂性阵发性四肢抖动。血、脑脊液Hu、Ri、Yo均为阴性腰穿压力170mmH2O,42mg/dL(00.胸部CT(2006年6月26日,本院):慢支(双侧肺纹理增重)。8月前(2005年10月)和5月前(2006年1月)分别在当地医院按“进行性多灶性白质脑病”、“脱髓鞘性白质脑病”治疗,期间应用“甲强龙”“强的松”约半月(量不详),症状仍进行性加重,出现言语减少,神情淡漠 。上腹部CT(2006年6月26日,本院):左肾上极囊肿。1年前(2005年5月25日)行头颅CT示“脑白质变性,额叶为重”,当地治疗(具体不详),无好转;腰穿压力170mmH2O,生化示:甘油三酯:2.腹部B超(200
6、6年6月26日,本院):肝胆脾胰肾未见明显异常回声。以后不说话,行走不稳,易向后倾倒或左右摇摆,伴左上下肢无力,68g/l(24),余正常;生化示:甘油三酯:2.入院后给予无环鸟苷、甘露醇、刺五加、脑复康及支持对症治疗 。08),载脂蛋白A1:0.146mg/24hr(-9.母亲患“慢性支气管炎”多年;入院查体双侧腹壁反射(),双侧提睾反射(+),双侧肛门反射(+),四肢腱反射(+),双侧Hoffmann征(+),双侧Rossolimo征(+),双侧Babinski征(+),双侧踝阵挛(+),吸吮反射(+),下颌反射(+)感觉检查及共济运动不合作,内科查体无特殊。 8月前(2005年10月)和
7、5月前(2006年1月)分别在当辅助检查 血尿便常规正常;生化示:甘油三酯:2.40mmol/L(0.452.04),高密度脂蛋白:0.83mmol/L(1.042.08),载脂蛋白A1:0.78g/L(11.6),钙2.08 mmol/L,余正常;乙肝六项及抗体三项正常;凝血四项:纤维蛋白原:5.68g/l(24),余正常;肿瘤全项正常。 辅助检查 血尿便常规正常;辅助检查抗核抗体阴性,抗dsDNA抗体5.0%(20%);风湿三项:C反应蛋白:1.42mg/dL(00.8),余正常;免疫五项:免疫球蛋白A 386 mg/dL(69382),余正常;甲功五项:三碘甲状腺原氨酸T3:0.600n
8、g/ml(0.7001.780),甲状腺素T4:5.870ug/dl(6.09012.230),余正常。辅助检查抗核抗体阴性,抗dsDNA抗体5.0%(20%);04),高密度脂蛋白:0.上腹部CT(2006年6月26日,本院):左肾上极囊肿。入院时间:2006年6月21日上腹部CT(2006年6月26日,本院):左肾上极囊肿。5毫米,对光反应灵敏,眼球运动充分,无眼球震颤,左侧鼻唇沟稍浅,伸舌居中,软腭上抬有力,咽反射不配合,颈无抵抗,左侧肢体肌力+级,右侧肢体肌力级,四肢肌张力稍高。8月前(2005年10月)和5月前(2006年1月)分别在当地医院按“进行性多灶性白质脑病”、“脱髓鞘性白质
9、脑病”治疗,期间应用“甲强龙”“强的松”约半月(量不详),症状仍进行性加重,出现言语减少,神情淡漠 。28nmol/L(0.入院后给予无环鸟苷、甘露醇、刺五加、脑复康及支持对症治疗 。8月前(2005年10月)和5月前(2006年1月)分别在当地医院按“进行性多灶性白质脑病”、“脱髓鞘性白质脑病”治疗,期间应用“甲强龙”“强的松”约半月(量不详),症状仍进行性加重,出现言语减少,神情淡漠 。入院后给予无环鸟苷、甘露醇、刺五加、脑复康及支持对症治疗 。上腹部CT(2006年6月26日,本院):左肾上极囊肿。母亲患“慢性支气管炎”多年;08 mmol/L,余正常;血压100/60mmHg,神志清,
10、痴呆状态,表情淡漠,缄默不语,查体欠合作,步态不稳,向后倾倒及左右倾倒,粗测视力、视野正常,眼底大致正常,双瞳孔等大等圆,直径3.血压100/60mmHg,神志清,痴呆状态,表情淡漠,缄默不语,查体欠合作,步态不稳,向后倾倒及左右倾倒,粗测视力、视野正常,眼底大致正常,双瞳孔等大等圆,直径3.父亲及同父异母的两个哥哥逝于“肝癌”;幼时左肱骨骨折,当地治愈;母亲患“慢性支气管炎”多年;抗核抗体阴性,抗dsDNA抗体5.8月前(2005年10月)和5月前(2006年1月)分别在当地医院按“进行性多灶性白质脑病”、“脱髓鞘性白质脑病”治疗,期间应用“甲强龙”“强的松”约半月(量不详),症状仍进行性加
11、重,出现言语减少,神情淡漠 。生化示:甘油三酯:2.1年前(2005年5月25日)行头颅CT示“脑白质变性,额叶为重”,当地治疗(具体不详),无好转;辅助检查血病毒全项:风疹病毒IgG抗体测定(+)1:20,巨细胞病毒IgG抗体测定(+)1:64,单纯疱疹病毒IgG抗体测定(+)1:64,余正常。腰穿压力170mmH2O, 常规、生化、免疫球蛋白正常, OB(-), MBP8.28nmol/L(0.55), IgG-24小时合成率:-11.146mg/24hr(-9.93.3), 病毒全项阴性, 涂片见少许淋巴细胞。血、脑脊液Hu、Ri、Yo均为阴性04),高密度脂蛋白:0.辅助检查血病毒全项
12、:风疹病毒IgG辅助检查头颅CT(2005年5月25日,外院):脑白质变性,双额叶为主。头颅CTA(2006年6月30日,本院):动脉硬化,双侧额部脑内血管分支明显减少。 头颅MRI(2005年7月4日,外院):脑白质脱髓鞘,脑白质变性,额叶及侧脑室周围明显。头颅MRI(2006年7月3日,本院):两侧小脑半球、桥脑、两侧大脑半球白质(以额叶白质为主,包括胼胝体)、两侧基底节弥漫异常信号,脱髓鞘改变?请结合临床。辅助检查头颅CT(2005年5月25日,外院):脑白质变辅助检查胸部CT(2006年6月26日,本院):慢支(双侧肺纹理增重)。上腹部CT(2006年6月26日,本院):左肾上极囊肿。
13、腹部B超(2006年6月26日,本院):肝胆脾胰肾未见明显异常回声。脑电图:中度异常。 辅助检查胸部CT(2006年6月26日,本院):慢支(双侧肺入院后诊疗经过入院后给予无环鸟苷、甘露醇、刺五加、脑复康及支持对症治疗 。会诊目的明确诊断,指导治疗邀请科室影像科、病理科专家入院后诊疗经过CTCT-头颅CTA神经内科病例讨论二新版课件MRI T1WI MRI T1WI MRI T2WI MRI T2WI MRI FLAIRMRI FLAIRMRI T1WIMRI T1WIMRI T2WIMRI T2WI1年4个月前(2005年2月)在当地医院按“抑郁症”给予“奥氮平”治疗(510毫克,每晚一次)
14、,出现大小便失禁。幼时左肱骨骨折,当地治愈;幼时左肱骨骨折,当地治愈;上腹部CT(2006年6月26日,本院):左肾上极囊肿。入院后给予无环鸟苷、甘露醇、刺五加、脑复康及支持对症治疗 。乙肝六项及抗体三项正常;以后不说话,行走不稳,易向后倾倒或左右摇摆,伴左上下肢无力,42mg/dL(00.凝血四项:纤维蛋白原:5.146mg/24hr(-9.风湿三项:C反应蛋白:1.上腹部CT(2006年6月26日,本院):左肾上极囊肿。1年前体检时发现“血脂高”(具体不详),未治疗;4个月前小便后突然意识丧失,双上肢屈曲,双下肢伸直,四肢抽搐,持续约1分钟,无舌咬伤,当地按“继发性癫痫”应用“丙戊酸钠”(
15、0.病毒全项阴性,主诉:进行性智能下降1年半,抽搐、行走不稳4月1个弟弟3个妹妹身体均健康;8月前(2005年10月)和5月前(2006年1月)分别在当地医院按“进行性多灶性白质脑病”、“脱髓鞘性白质脑病”治疗,期间应用“甲强龙”“强的松”约半月(量不详),症状仍进行性加重,出现言语减少,神情淡漠 。幼时左肱骨骨折,当地治愈;乙肝六项及抗体三项正常;780),甲状腺素T4:5.68g/l(24),余正常;MRI FLAIR1年4个月前(2005年2月)在当地医院按“抑郁症”给予“奥MRI DWIMRI DWI-头颅MRI 强化神经内科病例讨论二新版课件CTCTCTCT神经内科病例讨论二新版课件
16、神经内科病例讨论二新版课件谢谢!谢谢!现病史1年前(2005年5月25日)行头颅CT示“脑白质变性,额叶为重”,当地治疗(具体不详),无好转;8月前(2005年10月)和5月前(2006年1月)分别在当地医院按“进行性多灶性白质脑病”、“脱髓鞘性白质脑病”治疗,期间应用“甲强龙”“强的松”约半月(量不详),症状仍进行性加重,出现言语减少,神情淡漠 。现病史1年前(2005年5月25日)行头颅CT示“脑白质变性家族史 父亲及同父异母的两个哥哥逝于“肝癌”;母亲患“慢性支气管炎”多年;1个弟弟3个妹妹身体均健康;1个女儿身体健康。 家族史 父亲及同父异母的两个哥哥逝于“肝癌”;辅助检查胸部CT(2
17、006年6月26日,本院):慢支(双侧肺纹理增重)。上腹部CT(2006年6月26日,本院):左肾上极囊肿。腹部B超(2006年6月26日,本院):肝胆脾胰肾未见明显异常回声。脑电图:中度异常。 辅助检查胸部CT(2006年6月26日,本院):慢支(双侧肺MRI T1WI MRI T1WI 幼时左肱骨骨折,当地治愈;腹部B超(2006年6月26日,本院):肝胆脾胰肾未见明显异常回声。血、脑脊液Hu、Ri、Yo均为阴性780),甲状腺素T4:5.生化示:甘油三酯:2.患者于1年半前(2004年12月)无明显诱因出现言语、行为异常,表现为话稍多,答非所问,不去上班,经常在家,四肢多动,伴智能下降,
18、记忆力减退,无发热、头晕、头痛、呕吐、四肢抽搐、意识障碍、胸闷、心慌、腹痛、腹泻等,上述症状逐渐加重;1个弟弟3个妹妹身体均健康;母亲患“慢性支气管炎”多年;幼时左肱骨骨折,当地治愈;入院后给予无环鸟苷、甘露醇、刺五加、脑复康及支持对症治疗 。8月前(2005年10月)和5月前(2006年1月)分别在当地医院按“进行性多灶性白质脑病”、“脱髓鞘性白质脑病”治疗,期间应用“甲强龙”“强的松”约半月(量不详),症状仍进行性加重,出现言语减少,神情淡漠 。幼时左肱骨骨折,当地治愈;生于广东,初中文化水平,湛江卷烟厂干部,无吸烟饮酒嗜好凝血四项:纤维蛋白原:5.幼时左肱骨骨折,当地治愈;8月前(200
19、5年10月)和5月前(2006年1月)分别在当地医院按“进行性多灶性白质脑病”、“脱髓鞘性白质脑病”治疗,期间应用“甲强龙”“强的松”约半月(量不详),症状仍进行性加重,出现言语减少,神情淡漠 。上腹部CT(2006年6月26日,本院):左肾上极囊肿。病毒全项阴性,OB(-),血、脑脊液Hu、Ri、Yo均为阴性风湿三项:C反应蛋白:1.父亲及同父异母的两个哥哥逝于“肝癌”;MRI T1WI幼时左肱骨骨折,当地治愈;MRI T1WI母亲患“慢性支气管炎”多年;8月前(2005年10月)和5月前(2006年1月)分别在当地医院按“进行性多灶性白质脑病”、“脱髓鞘性白质脑病”治疗,期间应用“甲强龙”
20、“强的松”约半月(量不详),症状仍进行性加重,出现言语减少,神情淡漠 。父亲及同父异母的两个哥哥逝于“肝癌”;1个弟弟3个妹妹身体均健康;幼时左肱骨骨折,当地治愈;1年4个月前(2005年2月)在当地医院按“抑郁症”给予“奥氮平”治疗(510毫克,每晚一次),出现大小便失禁。OB(-),凝血四项:纤维蛋白原:5.患者于1年半前(2004年12月)无明显诱因出现言语、行为异常,表现为话稍多,答非所问,不去上班,经常在家,四肢多动,伴智能下降,记忆力减退,无发热、头晕、头痛、呕吐、四肢抽搐、意识障碍、胸闷、心慌、腹痛、腹泻等,上述症状逐渐加重;5毫米,对光反应灵敏,眼球运动充分,无眼球震颤,左侧鼻
21、唇沟稍浅,伸舌居中,软腭上抬有力,咽反射不配合,颈无抵抗,左侧肢体肌力+级,右侧肢体肌力级,四肢肌张力稍高。146mg/24hr(-9.血、脑脊液Hu、Ri、Yo均为阴性870ug/dl(6.生化示:甘油三酯:2.08),载脂蛋白A1:0.母亲患“慢性支气管炎”多年;乙肝六项及抗体三项正常;头颅MRI(2005年7月4日,外院):脑白质脱髓鞘,脑白质变性,额叶及侧脑室周围明显。血压100/60mmHg,神志清,痴呆状态,表情淡漠,缄默不语,查体欠合作,步态不稳,向后倾倒及左右倾倒,粗测视力、视野正常,眼底大致正常,双瞳孔等大等圆,直径3.8月前(2005年10月)和5月前(2006年1月)分别
22、在当地医院按“进行性多灶性白质脑病”、“脱髓鞘性白质脑病”治疗,期间应用“甲强龙”“强的松”约半月(量不详),症状仍进行性加重,出现言语减少,神情淡漠 。主诉:进行性智能下降1年半,抽搐、行走不稳4月2g,tid)、“妥泰”(50mg,bid)等治疗,患者出现夜间短暂性阵发性四肢抖动。入院后给予无环鸟苷、甘露醇、刺五加、脑复康及支持对症治疗 。8月前(2005年10月)和5月前(2006年1月)分别在当地医院按“进行性多灶性白质脑病”、“脱髓鞘性白质脑病”治疗,期间应用“甲强龙”“强的松”约半月(量不详),症状仍进行性加重,出现言语减少,神情淡漠 。780),甲状腺素T4:5.入院后给予无环鸟
23、苷、甘露醇、刺五加、脑复康及支持对症治疗 。8月前(2005年10月)和5月前(2006年1月)分别在当地医院按“进行性多灶性白质脑病”、“脱髓鞘性白质脑病”治疗,期间应用“甲强龙”“强的松”约半月(量不详),症状仍进行性加重,出现言语减少,神情淡漠 。幼时左肱骨骨折,当地治愈;870ug/dl(6.血、脑脊液Hu、Ri、Yo均为阴性入院后给予无环鸟苷、甘露醇、刺五加、脑复康及支持对症治疗 。血压100/60mmHg,神志清,痴呆状态,表情淡漠,缄默不语,查体欠合作,步态不稳,向后倾倒及左右倾倒,粗测视力、视野正常,眼底大致正常,双瞳孔等大等圆,直径3.MBP8.1个弟弟3个妹妹身体均健康;上
24、腹部CT(2006年6月26日,本院):左肾上极囊肿。1年前体检时发现“血脂高”(具体不详),未治疗;40mmol/L(0.42mg/dL(00.母亲患“慢性支气管炎”多年;常规、生化、免疫球蛋白正常,40mmol/L(0.1年4个月前(2005年2月)在当地医院按“抑郁症”给予“奥氮平”治疗(510毫克,每晚一次),出现大小便失禁。腹部B超(2006年6月26日,本院):肝胆脾胰肾未见明显异常回声。涂片见少许淋巴细胞。8月前(2005年10月)和5月前(2006年1月)分别在当地医院按“进行性多灶性白质脑病”、“脱髓鞘性白质脑病”治疗,期间应用“甲强龙”“强的松”约半月(量不详),症状仍进行
25、性加重,出现言语减少,神情淡漠 。母亲患“慢性支气管炎”多年;OB(-),以后不说话,行走不稳,易向后倾倒或左右摇摆,伴左上下肢无力,上腹部CT(2006年6月26日,本院):左肾上极囊肿。OB(-),生化示:甘油三酯:2.600ng/ml(0.以后不说话,行走不稳,易向后倾倒或左右摇摆,伴左上下肢无力,5毫米,对光反应灵敏,眼球运动充分,无眼球震颤,左侧鼻唇沟稍浅,伸舌居中,软腭上抬有力,咽反射不配合,颈无抵抗,左侧肢体肌力+级,右侧肢体肌力级,四肢肌张力稍高。发病来,神志清,渐痴呆,饮食、睡眠差,大小便失禁,体重下降10余公斤。血病毒全项:风疹病毒IgG抗体测定(+)1:20,巨细胞病毒I
26、gG抗体测定(+)1:64,单纯疱疹病毒IgG抗体测定(+)1:64,余正常。血压100/60mmHg,神志清,痴呆状态,表情淡漠,缄默不语,查体欠合作,步态不稳,向后倾倒及左右倾倒,粗测视力、视野正常,眼底大致正常,双瞳孔等大等圆,直径3.870ug/dl(6.入院后给予无环鸟苷、甘露醇、刺五加、脑复康及支持对症治疗 。1个弟弟3个妹妹身体均健康;凝血四项:纤维蛋白原:5.甲功五项:三碘甲状腺原氨酸T3:0.母亲患“慢性支气管炎”多年;上腹部CT(2006年6月26日,本院):左肾上极囊肿。乙肝六项及抗体三项正常;头颅MRI(2005年7月4日,外院):脑白质脱髓鞘,脑白质变性,额叶及侧脑室
27、周围明显。08),载脂蛋白A1:0.生化示:甘油三酯:2.8月前(2005年10月)和5月前(2006年1月)分别在当地医院按“进行性多灶性白质脑病”、“脱髓鞘性白质脑病”治疗,期间应用“甲强龙”“强的松”约半月(量不详),症状仍进行性加重,出现言语减少,神情淡漠 。08 mmol/L,余正常;5毫米,对光反应灵敏,眼球运动充分,无眼球震颤,左侧鼻唇沟稍浅,伸舌居中,软腭上抬有力,咽反射不配合,颈无抵抗,左侧肢体肌力+级,右侧肢体肌力级,四肢肌张力稍高。腰穿压力170mmH2O,08),载脂蛋白A1:0.抗核抗体阴性,抗dsDNA抗体5.血病毒全项:风疹病毒IgG抗体测定(+)1:20,巨细胞病毒IgG抗体测定(+)1:64,单纯疱疹病毒IgG抗体测定(+)1:64,余正常。乙肝六项及抗体三项正常;1年前(2005年5月25日)行头颅CT示“脑白质变性,额叶为重”,当地治疗(具体不详),无好转;幼时左肱骨骨折,当地治愈;42mg/dL(00.入院后给予无环鸟苷、甘露醇、刺五加、脑复康及支持对症治疗 。凝血四项:纤维蛋白原:5.68g/l
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