第三组血液系统pbl机制图

1、第三组血液系统PBL机制图病程发展病程发展鉴别诊断：问诊：药物史，过敏史等视诊：前者鉴别诊断：问诊：药物史，过敏史等视诊：前者隆起于体表，后者平坦触诊：按压后前者消失（血管充血）后者不消失（血管出血） 基本情况：女性，24岁主诉：皮肤出现大小不一的红点现病史：刷牙时牙龈出血，月经量增多，疲乏无力皮疹还是皮下出血点皮下出血PLT: 5080*10皮下出血PLT: 5080*109/L 轻度自发出血50*109/L 明显自发出血倾向20*109/L 严重自发出血倾向患者自身个体差异 血管异常 通透性改变 常见皮下出血的原因 血小板异常 数量异常 质量异常 凝血因子缺乏或结构异常血浆成分异常 纤溶亢

2、进病理性抗凝物质瘀点（d3m）瘀点（d3m）紫癜（3mmd5mm）实验室检查标准：实验室检查标准：束臂试验阳性出血时间延长血小板计数异常血块回缩试验阳性体格检查：1体格检查：1）生命征正常2）无贫血貌，皮肤巩膜无黄染3）四肢、背部暗红色出血点4）肝脾肋下未扪及进一步检查：1）凝血系统功能检查2）骨髓检查3）血小板相关抗体和C3检查血常规：血常规：1）Hb 102g/L(110150g/L)轻度贫血2）PLT 15109/L(100300109/L)明显减少3）WBC 6.5109/L(410109/L)正常4）MCV、MCH、MCHC正常下限或稍低于下限1）生成减少：AA、急性白血病、巨幼细胞

3、贫血、骨髓纤维化、放射性损伤1）生成减少：AA、急性白血病、巨幼细胞贫血、骨髓纤维化、放射性损伤2）破坏过多：ITP、脾功能亢进、输血后血小板减少症、新生儿血小板减少症、药物3）消耗过多：DIC、TTP4）分布异常：见于脾大、肝硬化、Banti综合征造成血液中PLT潴留于脾脏内5）假性PLT减少：使用EDTA抗凝剂血小板减少的原因血小板减少的原因未接触有毒有害物质，很少服用药物未接触有毒有害物质，很少服用药物未服用解热镇痛药或其他药物排除药物排除药物引起的继发性血小板减少血小板相关抗体PAIgG、PAIgA、PAIgM增高血小板相关抗体PAIgG、PAIgA、PAIgM增高血清补体C3、C4增

4、高有助于ITP的诊断，不排除假阳性1）抗核抗体、ENA、抗ds-DNA、抗ss-DNA、ANCA、ACL阴性1）抗核抗体、ENA、抗ds-DNA、抗ss-DNA、ANCA、ACL阴性2）T3、T4、TSH、TPOAb、TRAb、TGAb均正常3）无发热、关节疼痛、面部红斑、口腔溃疡等排除自身免疫性疾病排除自身免疫性疾病血清EB病毒抗体阴性，巨细胞病毒抗体IgG阳IgM阴，单纯庖疹病毒抗体阴性，乙肝病毒抗原抗体阴性血清EB病毒抗体阴性，巨细胞病毒抗体IgG阳IgM阴，单纯庖疹病毒抗体阴性，乙肝病毒抗原抗体阴性排除排除感染因素引起的继发性免疫性血小板减少症巨核细胞增生巨核细胞增生，颗粒型增多，产板

5、型减少，成熟障碍红系代偿性增生骨髓涂片：有核细胞增生活跃，粒、红、巨增生活跃，红系41.5%，以中晚幼红细胞为主，巨核细胞125、颗粒型103、产板型11、裸核11骨髓涂片：有核细胞增生活跃，粒、红、巨增生活跃，红系41.5%，以中晚幼红细胞为主，巨核细胞125、颗粒型103、产板型11、裸核11血清EB病毒抗体阴性，巨细胞病毒抗体IgG阳IgM阴，单纯庖疹病毒抗体阴性，乙肝病毒抗原抗体阴性骨髓涂片：有核细胞增生活跃，粒、红、巨增生活跃，红系41.5%，以中晚幼红细胞为主，巨核细胞125、颗粒型103、产板型11、裸核11血清EB病毒抗体阴性，巨细胞病毒抗体IgG阳IgM阴，单纯庖疹病毒抗体阴

6、性，乙肝病毒抗原抗体阴性ITP的诊断标准ITP的诊断标准l 多次实验室检查血小板计数减少。2 脾脏不肿大或仅轻度肿大.3 骨位检查巨核细胞数增多或正常. 有成熟障碍.4 以下5 项中应具有其中一项: 4. 1 泼尼松治疗有效. 4. 2 切脾治疗有效. 4. 3 PAIg 增多。 4. 4 PAC3 : 增多。 4. 5 血小板寿命缩短.5 排除继发性血小板减少症。6 特发性血小板减少性紫斑重症型标准: 6. 1 有3 个以上出血部位, 6 . 2 血小板计数 1010 9 / L .诊断结果：ITP诊断结果：ITP首选首选治疗：泼尼松60mg/d口服泼尼松作用机制：1）减少抗体包被的血小板在

7、脾脏和骨髓中的消耗2）泼尼松作用机制：1）减少抗体包被的血小板在脾脏和骨髓中的消耗2）抑制脾脏抗血小板抗体的生成3）抑制骨髓巨噬细胞对血小板的吞噬作用4）降低毛细血管通透性 10d后，PLT 18310d后，PLT 183109/L 恢复正常10d自行减量30mg/d，1w后PLT 7810d自行减量30mg/d，1w后PLT 78109/L继续减量至15mg/d，2w后PLT 11109/L，多发出血点就诊，加量至60 mg/d，2w后PLT 113109/L缓慢减量，30mg/d，PLT 57109/L，食欲 ，痤疮，脚浮肿，空腹血糖 ，入睡困难，体重 减量至25mg/d，2w后紫癜，PL

8、T 19109/L糖皮质激素依赖糖皮质激素依赖糖皮质激素产生的不良反应达那唑300 mg/d口服，2w后ALT165U/L(840U/L)达那唑300 mg/d口服，2w后ALT165U/L(840U/L)长春新碱2mg/w，PLT 20109/L达那唑达那唑 作用机制：可能为减少吞噬细胞上的Fc受体的表达，减少血小板的破坏。副作用：肝功能损害、体重增加、水肿、多毛等，其中肝功能损害直接影响了达那唑治疗慢性ITP的疗效（可见2周后，ALT升高）。长春新碱 作用机制：免疫抑制剂，能够附着在微管蛋白二聚体上，从而阻止了微管结构的合成。对微管的干扰能够抑制细胞分裂中期的有丝分裂糖皮质激素依赖且出现不

9、良反应；糖皮质激素依赖且出现不良反应；达那唑、长春新碱出现肝损伤或疗效不佳；没有可能导致血小板降低的原发性疾病；血小板计数50109/L ；ITP病程 3 个月，并全部符合脾切除的适应证：ITP经糖皮质激素系统治疗6个月以上无效者；临床症状严重,经各种积极治疗措施仍无法控制者；需大剂量皮质激素维持者行脾切除术行脾切除术由于脾切除术后血小板失去了重要的破坏场所,数目可呈一过性上升,后又逐渐下降至正常。绝大部分衰老的血小板被脾脏、肝和骨髓的单核-巨噬细胞吞噬与破坏，破坏血小板的主要场所为脾脏，其次是肝脏，两者破坏最约占总破坏量的75%，其余衰老的血小板，在血液循环中破坏。等其他脏器组织代偿后就能正常，这段时间主要的处理原则是口服药物预防血小板凝集，防止形成过量血小板血栓。阿司匹林，潘生丁等都可以。由于脾切除术后血小板失去了重要的破坏场所,数目可呈一过性上升,后又逐渐下降至正常。绝大部分衰老的血小板被脾脏、肝和骨髓的单核-巨噬细胞吞噬与破坏，破坏血小板的主要场所为脾脏，其次是肝脏，两者破坏最约占总破坏量的75%