心肌炎及心肌病课件

心肌炎及心肌病四川大学华西医院(yīyuàn)心脏内科饶莉副教授第一页，共六十页。心肌炎定义：指心肌组织的非缺血性炎症与损伤(sǔnshāng)。它可以原发于心肌，也可以是全身性疾病同时或先后累及心肌所致第二页，共六十页。心肌炎病因感染性病毒性---以CoxsackieB组最常见细菌性---白喉杆菌、伤寒杆菌、化脓性球菌(qiújūn)、结核杆菌等真菌性---放线菌、白色念珠菌、隐球菌过敏、变态反应或风湿性疾病所致理化因素所致：如药物、毒物、放射性物质第三页，共六十页。病毒性心肌炎定义指嗜心性病毒感染引起的、以心肌(xīnjī)非特异性间质性炎症为主要病变的心肌炎病因病毒感染，以Coxsackie病毒为最多见第四页，共六十页。病毒性心肌炎发病(fābìng)机理

病毒直接侵犯心肌及心肌内小血管免疫机制病理

心肌细胞溶解，间质水肿，炎细胞浸润第五页，共六十页。病毒性心肌炎临床表现

1.发病年龄以儿童和青少年多见2.半数患者病前1-3周内有上感史3.心脏受累表现：乏力、气促、劳力性呼吸困难、心悸、心前区不适等4.部分病例表现不典型(diǎnxíng)：胸痛、心律失常、心衰5.体征：无特异性。S1低钝、心动过速、奔马律等第六页，共六十页。病毒性心肌炎实验室检查

一.常规：WBC、SR、酶学、ANA二.病毒学：病毒中和抗体测定血凝抑制试验(shìyàn)三.心电图：ST-T改变、各种心律失常

四.特殊检查：UCG、X线、心肌活检第七页，共六十页。病毒性心肌炎分型隐匿型、猝死型、心律失常型、心力衰竭型、爆发型、慢性心肌炎、后遗症型分期急性期：病程(bìngchéng)多在6个月内恢复期慢性期：病程多在1年以上后遗症期

第八页，共六十页。病毒性心肌炎病程与转归诊断

1.病毒感染后1-3周内或急性期出现心脏表现，或新出现各种心律失常2.病原学检查：分离病毒(bìngdú)抗体效价3.诊断困难时长期随访，或心肌活检4.排除其他心脏疾病第九页，共六十页。病毒性心肌炎鉴别诊断(zhěnduàn)1.风湿性心肌炎2.受体功能亢进综合征3.心包积液4.原发性心肌病5.急性心肌梗塞第十页，共六十页。病毒性心肌炎治疗

1.休息2.药物：心肌营养(yíngyǎng)、免疫调节、激素3.纠正心律失常4.心衰和休克的防治预后良好。部分病例转为慢性心肌炎或心肌病

第十一页，共六十页。心肌疾病以心肌受累所导致的临床表现为特征，包括心肌病和心肌炎。心肌病分为(fēnwéi)原发性和特异性原发性心肌病：扩张型、肥厚型、限制型、致心律失常型右室心肌病、不定型第十二页，共六十页。心肌病

分类

1.原因不明(bùmínɡ)扩张型心肌病肥厚型心肌病限制型心肌病致心律失常性右室心肌病2.原因已明：特异性或继发性心肌病

第十三页，共六十页。扩张型心肌病病因与发病机理

不明确病理及病理生理

心腔扩大为主、室壁变薄、附壁血栓、冠脉正常，心肌纤维增粗、变性、坏死(huàisǐ)纤维化心肌损害

心室重塑心脏收缩功能障碍心排血量减少LVEDP

体、肺循环淤血心衰第十四页，共六十页。扩张型心肌病

临床表现

起病缓慢，30-50岁多发

1.无症状阶段：体检可正常。X线或UCG心脏(xīnzàng)可轻度增大，EF0.4-0.5，ECG非特异性2.出现疲劳、乏力、气促、心悸等症状，常闻及S3、S4，EF0.2-0.43.晚期出现心衰症状、心律失常、栓塞等第十五页，共六十页。扩张型心肌病

实验室检查：1.化验：SR、球蛋白异常2.ECG：各种心律失常3.X线：心脏增大、肺淤血4.UCG：心腔扩大、室壁变薄、博幅降低5.造影：LVEDP、LAP、PWVP，SV、CO6.心肌活检：细胞肥大(féidà)、变性、间质纤维化第十六页，共六十页。扩张型心肌病

第十七页，共六十页。扩张型心肌病

诊断

排除性诊断鉴别(jiànbié)诊断

1.风湿性心瓣膜2.心包积液3.冠心病4.各种继发性心肌病第十八页，共六十页。

扩张型心肌病治疗

对症

一.一般治疗：控制(kòngzhì)感染休息低盐饮食第十九页，共六十页。二.心力衰竭(xīnlìshuāijié)的治疗收缩性心力衰竭(xīnlìshuāijié)新的常规治疗为血管紧张素转换酶抑制剂β-受体阻滞剂利尿剂并用或不用地高辛第二十页，共六十页。1.利尿剂排钾利尿剂：

噻嗪类、襻利尿剂保钾利尿剂：

螺内酯、氨苯喋啶适用于所有心衰患者。注意(zhùyì)电解质紊乱，血糖、血脂、血尿酸水平

第二十一页，共六十页。2.转换(zhuǎnhuàn)酶抑制剂（ACEI）

代表了80年代心衰治疗(zhìliáo)的重大进展之一药物种类：

1）含巯基类：卡托普利2）含羟基类：依那普利、雷米普利、培哚普利、西那普利3）含磷酸基类：福森普利等第二十二页，共六十页。2.转换(zhuǎnhuàn)酶抑制剂（ACEI）作用机制：抑制(yìzhì)RAS系统作用于激肽酶II，抑制(yìzhì)缓激肽的降解，提高缓激肽水平第二十三页，共六十页。2.转换(zhuǎnhuàn)酶抑制剂（ACEI）治疗(zhìliáo)作用

1）改善心功能、冠脉循环和全身血液动力学2）改善心衰症状，提高运动耐力及生活质量3）逆转心肌肥厚，减轻心室重构4）减少室性心律失常发生5）降低死亡率

第二十四页，共六十页。2.转换(zhuǎnhuàn)酶抑制剂（ACEI）适应症除严重瓣膜狭窄或梗阻型心肌病不宜使用外其他各种病因所致的心衰均适用禁忌症

1）双侧肾动脉狭窄2）主动脉狭窄3）低血压4）血清(xuèqīng)肌酐增高>3mg/dl

第二十五页，共六十页。2.转换(zhuǎnhuàn)酶抑制剂（ACEI）副作用1）咳嗽(késòu)

2）血管性水肿

第二十六页，共六十页。3.受体阻滞剂药物

倍他洛克、比索(bǐsuǒ)洛尔、卡维地洛机理

1）阻断肾上腺素能系统，防止心肌重塑2）减慢心率，降低心肌耗氧量第二十七页，共六十页。3.受体阻滞剂适应于:慢性收缩性心力衰竭(xīnlìshuāijié)NYHA心功能II～III级LVEF<40%病情稳定者

第二十八页，共六十页。3.受体阻滞剂注意事项

1）适于心率偏快、血压偏高、血浆去甲肾上腺素浓度较高者2）小剂量开始，逐步(zhúbù)增加剂量3）用药期间密切观察4）注意观察有无低血压、心衰恶化、心动过缓或房室阻滞出现第二十九页，共六十页。3.受体阻滞剂禁忌症

1）急性左心衰竭2）明显的窦缓、传导阻滞而未安置心脏起博器者3）基础血压低者4）冠脉痉挛、支气管痉挛、COPD等5）严重(yánzhòng)的瓣膜反流

第三十页，共六十页。4.正性肌力(jīlì)药物1）洋地黄类制剂：地高辛、西地兰等唯一一个(yīɡè)不增加死亡率的强心剂2）儿茶酚胺类制剂:多巴胺、多巴酚丁胺3）磷酸二脂酶抑制剂：米力农、安力农第三十一页，共六十页。二.心力衰竭(xīnlìshuāijié)的治疗5.血管扩张剂：目前(mùqián)不主张使用6.抗凝治疗：华法林、Asprin8.抗心律失常：胺碘酮9.起博治疗：双心室起博10.手术治疗：左心室减积成形术、背阔肌动力心肌成形术、心脏移植、全人工心脏预后:不良5年存活率40%，10年22%

第三十二页，共六十页。肥厚型心肌病病因不明。与遗传有密切关系病理室间隔肥厚（对称性或非对称性）二尖瓣关闭不全病理生理

1.存在跨流出道压力梯度2.心肌(xīnjī)舒张功能不全3.心肌缺血第三十三页，共六十页。肥厚型心肌病临床表现

症状1.劳力性呼吸困难2.心前区闷痛3.频发一过性晕厥(yūnjué)4.猝死：室性心律失常5.心力衰竭第三十四页，共六十页。肥厚型心肌病临床表现

体征

1.梗阻型：胸骨左缘第3-5肋间粗糙的收缩中晚期喷射性杂音(záyīn)，伴震颤2.非梗阻型：可无杂音

第三十五页，共六十页。肥厚型心肌病临床表现激发试验(shìyàn)：室内压差增大，杂音增强室内压差减小，杂音减弱第三十六页，共六十页。肥厚型心肌病实验室检查1.心电图：心室肥厚，ST-T改变(gǎibiàn)、异常Q波2.UCG：IVS:LVPW>1.3，SAM现象，MR3.胸片：左室增大4.左室造影：心腔缩小、室壁增厚、LVOT存在压力阶差5.心肌活检第三十七页，共六十页。肥厚型心肌病第三十八页，共六十页。肥厚型心肌病诊断无特异标准

（一）HNCM

1.症状(zhèngzhuàng)：心悸、胸闷、胸痛等2.体征：S4，非特异性收缩期杂音3.ECG：ST-T改变、异常Q波、左室高电压4.UCG：左室对称性肥厚，IVS:LVPW<1.35.心肌活检：细胞畸形、肥大、排列紊乱第三十九页，共六十页。肥厚型心肌病诊断

（二）HOCM1.症状(zhèngzhuàng)：晕厥、心绞痛、猝死2.体征：胸骨左缘2肋间喷射性收缩期杂音3.UCG：左室非对称性肥厚，SAM现象4.心导管：左室流入道与流出道之间收缩压差大于20mmHg第四十页，共六十页。肥厚型心肌病诊断

（三）心尖肥厚型心肌病1.巨大倒置(dàozhì)T波，QRS电压增高2.UCG或心室造影：心尖部向心性肥厚，无LVOT梗阻鉴别诊断

主动脉瓣狭窄、冠心病、VSD第四十一页，共六十页。肥厚型心肌病治疗

原则：缓解症状、预防猝死、促进(cùjìn)肥厚消退或阻止肥厚进展、预防和治疗并发症1.一般治疗：避免剧烈运动慎用降低心脏前、后负荷药物防止SIE第四十二页，共六十页。肥厚型心肌病治疗2.药物(yàowù)治疗：-受体阻滞剂钙通道阻滞剂3.抗心律失常4.抗心力衰竭5.起博治疗第四十三页，共六十页。肥厚型心肌病治疗6.介入治疗：室间隔消融术7.手术(shǒushù)治疗：室间隔肥厚心肌切除术预后

本病进展缓慢。猝死可为首发症状，年猝死率3.5-7%，原因常为室性心律失常第四十四页，共六十页。限制型心肌病较少见，心室舒张充盈受阻(shòuzǔ)、治疗效果差，预后不良第四十五页，共六十页。限制型心肌病病因：不明，与非化脓性感染，体液免疫反应异常(yìcháng)，过敏反应和营养代谢不良有关病理：早期：心内膜增厚，心肌细胞排列紊乱，间质纤维化

晚期：心内膜增厚和间质纤维化显著，组织学变化为非特异性第四十六页，共六十页。限制型心肌病症状(zhèngzhuàng)：左心室型右心室型混合型临床表现：第四十七页，共六十页。限制型心肌病实验室检查(jiǎnchá)心电图X线胸片超声心动图心导管检查心内膜心肌活检第四十八页，共六十页。限制型心肌病诊断和鉴别诊断限制型心肌病临床(línchuánɡ)诊断比较困难。心内膜心肌活检有助于确定限制型心肌病属原发性和继发性本病主要与缩窄性心包炎鉴别诊断第四十九页，共六十页。限制型心肌病治疗(zhìliáo)：缺乏特异性治疗方法，可试用-受体阻滞剂，ACEI,利尿剂，洋地黄，胺碘酮等预后：不良第五十页，共六十页。右室心肌病右室心肌(xīnjī)被纤维脂肪组织所置换、常为家庭发病，常染色体显性遗传，心律失常（室性）、右心扩大、右心衰、反复晕厥、可猝死、ICD、β—阻滞剂、胺碘桐第五十一页，共六十页。不适合归类(ɡuīlèi)于上述类型的心肌病不定型心肌病第五十二页，共六十页。特异性心肌病有明确(míngquè)病因第五十三页，共六十页。酒精性心肌病长期大量饮酒，白酒150克/天或啤酒4瓶/天，连续10年以上，出现心脏长大(chánɡdà)、心衰、心律失常。戒酒、对症治疗第五十四页，共六十页。围生期心肌病

既往无心脏病，妊娠末期或产后2~20周，出现扩心病的临床表现，栓塞发生率高，抗心衰治疗(zhìliáo)，大剂量维生素，预后较好第五十五页，共六十页。药物性心肌病长期(chángqī)使用某些抗癌药及抗精神病药可致药物性心肌病，引起心脏长大、心肌肥厚，出现心衰、心律失常。对症治疗，停用上述药物，维生素、辅酶Q10第五十六页，共六十页