先天性心脏病诊断及鉴别诊断zsh课件

先天性心脏病诊断及鉴别诊断中国医学科学院 中国协和医科大学心血管病研究所阜外心血管病医院放射科 赵世华先天性心脏病诊断及鉴别诊断中国医学科学院 中国协和医科大学1先天性心脏病

X线鉴别诊断分类提问?先天性心脏病

X线鉴别诊断分类提问?2诊断分类

(结合肺血及紫绀)非紫绀属肺血多 (ASD、VSD、PDA)肺血少:PS肺血正常 主动脉病变(非心内畸形)紫绀属肺血多紫绀属肺血少紫绀属诊断分类

(结合肺血及紫绀)非紫绀属紫绀属3肺血多:左向右分流ASD及其相关畸形(ECD及APVC)VSDPDA及其它心底部分流(P-A间隔缺损、窦瘤破裂、冠状动脉瘘或冠状动脉肺动脉瘘)肺血多:左向右分流4肺血多紫绀属心脏病艾森曼格氏综合征如晚期左向右分流异常(前述)单心房、单心室、TAPVCDORV、Taussing-Bing、TGA永存共同动脉干肺血多紫绀属心脏病艾森曼格氏综合征如晚期左向右分流异常(前述5肺血少紫绀属心脏病法乐氏四联症三尖瓣闭锁、Ebstein、肺动脉闭锁合并肺动脉狭窄复杂畸形单心室DORVTGA肺血少紫绀属心脏病法乐氏四联症6何谓复杂畸形?简单复合复杂法乐氏四联症单心室、DORV、TGA何谓复杂畸形?简单7临床表现杂音左向右分流:价值大.复杂畸形紫绀临床表现杂音8X线平片肺血改变心尖胃泡及肝脏位置关系球室袢X线平片肺血改变9Angiocardiography常见体位Frontal&lateralprojectionLongaxialoblique(LAO60°+CC20°)Fourchambers(LAO45°+CC20°)目的 明确心内结构及其连接关系Angiocardiography常见体位10节段分析法心房位置房室连接关系心室形态大动脉空间位置关系心室-大动脉连接关系伴发畸形室间隔缺损肺动脉狭窄:肺血多或肺血少其他节段分析法心房位置11发病率ASD(成人)VSD(儿童)PDAF4发病率ASD(成人)VSD(儿童)12法乐氏四联症发病率:3-4th

(VSD1th、PDA3th、

ASD2th)四种畸形肺动脉或/和漏斗部狭窄:肺血少右室肥厚室间隔缺损:紫绀主动脉骑跨法乐氏四联症发病率:3-4th(VSD1th、PD13法乐氏四联症:相关特征肺动脉狭窄以漏斗部狭窄(1/3)或漏斗部狭窄+肺动脉瓣狭窄单纯性肺动脉瓣狭窄较少见,约5-15%.从胚胎发生考虑,无漏斗部异常并不属于F4.第三心室、二瓣畸形、肺内动脉狭窄、肺动脉闭锁.膜部嵴下型室间隔缺损较多见右位主动脉弓(1/3-1/4)法乐氏四联症:相关特征肺动脉狭窄以漏斗部狭窄(1/3)或漏14鉴别诊断主动脉-肺动脉间隔缺损共同动脉干肺动脉异常起源鉴别诊断主动脉-肺动脉间隔缺损15鉴别诊断DORVwithsubpulmonaryVSDTaussing-BingvariantTGAwithsubpulmonaryVSD Infundibularstenosisplaysanimportantrole鉴别诊断DORVwithsubpulmonaryVSD16法乐氏四联症:投照体位右室正位右室侧位左室长轴斜肺动脉或选择性体肺动脉侧支造影法乐氏四联症:投照体位右室正位17右室双出口Definition:两大动脉完全起自解剖学右室Classification艾森曼格型(肺血多)四联症型(肺血少)Taussing-Bing畸形：肺动脉骑跨在室间隔缺损上作为左心室的唯一出口．VSD紧邻肺动脉瓣口，故无肌性流出道亦无PS，有助于鉴别诊断．右室双出口18AssociatedAnomalies

(I)

VSDSubaortic,最常见SubpulmonaryDoublycommittedNoncommittedorremote,最少见.DORVAssociatedAnomalies

(I)VSD19AssociatedAnomalies(II)大动脉异位:

前后位左右并列,侧位片大部分重叠;主动脉略偏前、肺动脉稍后;半月瓣在同一高度;右前位大动脉异位最常见.肺动脉狭窄(漏斗部或/和瓣膜)LeftventricularhypoplasiaAssociatedAnomalies(II)大动脉异位20TranspositionofGreatArteries大动脉错位主要有两大类型:一类是完全型错位,另一类是校正型错位.其他类型或变异均罕见:如解剖学校正型大动脉错位和解剖+功能校正的大动脉错位.TranspositionofGreatArterie21完全型大动脉错位DefinitionRA→MorphologicRV→AortaLA→MorphologicLV→PAArtroventricularConcordanceandVentriculoarterialDiscordance完全型大动脉错位22AssociatedAnomalies(I)VSD发生率1/3-1/2ASD20%PDAAssociatedAnomalies(I)VSD发生23AssociatedAnomalies(II)大动脉位置:主动脉瓣下肌性流出道及肺动脉瓣-二尖瓣纤维连接最常见;其次为双肌性流出道.大动脉关系:右位型大动脉错位:即右前左后关系,最常见,60%.左位型大动脉错位:其次,主要见于校正型大动脉错位.AssociatedAnomalies(II)大动脉位置24校正型大动脉错位

基本知识即在大动脉错位的同时,由于并存的房、室转位,其血流方向得到校正,有如生理状态.最常见的是并发心室转位的校正型错位,仅少数病例为心房转位.校正型大动脉错位

25校正型大动脉错位

DefinitionRA→MorphologicLV→PALA→MorphologicRV→AortaArtroventricularDisconcordanceandVentriculoarterialDiscordance(心室转位)校正型大动脉错位

26AssociatedAnomalies右旋心VSD肺动脉瓣狭窄左侧房室瓣关闭不全左位型大动脉异位校正型大动脉错位AssociatedAnomalies右旋心校正型大动脉错27TGA其他类型或变异解剖校正的大动脉异位(Anatomicallycorrectedmalpositionofthegreatarteries)心室大动脉正常连接即MorphologicRV→PA;LV→A左前位大动脉异位atrioventriculardiscordance即RA→anatomicLV,LA→RV;心房正位或反位.其血液动力学及功能与完全性TGA一致即RA→anatomicLV→Aorta;LA→RV→PA.TGA其他类型或变异解剖校正的大动脉异位(Anatomi28解剖校正的大动脉异位TGA之另类心室大动脉正常连接Atrioventriculardiscordance,血液动力学及功能与完全性TGA一致Atrioventricularconcordance,血液动力学及功能完全正常,称之为解剖+功能校正的大动脉异位.解剖校正的大动脉异位TGA之另类29解剖校正的大动脉异位Anatomicallycorrectedmalpositionofthegreatarteries:心室大动脉正常连接即MorphologicRV→PA;LV→A左前位大动脉异位atrioventriculardiscordance即RA→anatomicLV→Aorta,LA→RV→PA;心房正位或反位.VentriculoarterialconcordanceandArtroventriculardiscordance.其血液动力学及功能与完全性TGA一致解剖校正的大动脉异位Anatomicallycorrect30解剖+功能校正的大动脉异位atroventricularandventriculoarterialconcordance

仅系大动脉的位置异常或/和“圆锥”肌的异常,如无其他心内外畸形,则无任何临床和功能意义.但实际上常并发复杂心内畸形.大动脉异位心房正位或反位解剖+功能校正的大动脉异位atroventriculara31错位·异位·转位·移位Transposition:大动脉与心室异常连接者统称大动脉错位(MorphologicRV→Aorta;

MorphologicLV→PA)Malposition:大动脉与心室连接正常而大动脉关系异常者统称大动脉异位,如上述的解剖校正和解剖+功能校正型大动脉异位Displacement错位·异位·转位·移位Transposition32Transposition

(RV→Aorta;LV→PA)

心室右袢TGA:RA

→RV→Aorta;LA

→LV→PAfTGA:LA

→RV→Aorta;RA

→LV→PA心室左袢fTGA:RA→LV→PA;LA→RV→AortaTGA:LA→LV→PA;RA→RV→AortaTransposition

(RV→Aorta;LV33先天性心脏病诊断及鉴别诊断中国医学科学院 中国协和医科大学心血管病研究所阜外心血管病医院放射科 赵世华先天性心脏病诊断及鉴别诊断中国医学科学院 中国协和医科大学34先天性心脏病

X线鉴别诊断分类提问?先天性心脏病

X线鉴别诊断分类提问?35诊断分类

(结合肺血及紫绀)非紫绀属肺血多 (ASD、VSD、PDA)肺血少:PS肺血正常 主动脉病变(非心内畸形)紫绀属肺血多紫绀属肺血少紫绀属诊断分类

(结合肺血及紫绀)非紫绀属紫绀属36肺血多:左向右分流ASD及其相关畸形(ECD及APVC)VSDPDA及其它心底部分流(P-A间隔缺损、窦瘤破裂、冠状动脉瘘或冠状动脉肺动脉瘘)肺血多:左向右分流37肺血多紫绀属心脏病艾森曼格氏综合征如晚期左向右分流异常(前述)单心房、单心室、TAPVCDORV、Taussing-Bing、TGA永存共同动脉干肺血多紫绀属心脏病艾森曼格氏综合征如晚期左向右分流异常(前述38肺血少紫绀属心脏病法乐氏四联症三尖瓣闭锁、Ebstein、肺动脉闭锁合并肺动脉狭窄复杂畸形单心室DORVTGA肺血少紫绀属心脏病法乐氏四联症39何谓复杂畸形?简单复合复杂法乐氏四联症单心室、DORV、TGA何谓复杂畸形?简单40临床表现杂音左向右分流:价值大.复杂畸形紫绀临床表现杂音41X线平片肺血改变心尖胃泡及肝脏位置关系球室袢X线平片肺血改变42Angiocardiography常见体位Frontal&lateralprojectionLongaxialoblique(LAO60°+CC20°)Fourchambers(LAO45°+CC20°)目的 明确心内结构及其连接关系Angiocardiography常见体位43节段分析法心房位置房室连接关系心室形态大动脉空间位置关系心室-大动脉连接关系伴发畸形室间隔缺损肺动脉狭窄:肺血多或肺血少其他节段分析法心房位置44发病率ASD(成人)VSD(儿童)PDAF4发病率ASD(成人)VSD(儿童)45法乐氏四联症发病率:3-4th

(VSD1th、PDA3th、

ASD2th)四种畸形肺动脉或/和漏斗部狭窄:肺血少右室肥厚室间隔缺损:紫绀主动脉骑跨法乐氏四联症发病率:3-4th(VSD1th、PD46法乐氏四联症:相关特征肺动脉狭窄以漏斗部狭窄(1/3)或漏斗部狭窄+肺动脉瓣狭窄单纯性肺动脉瓣狭窄较少见,约5-15%.从胚胎发生考虑,无漏斗部异常并不属于F4.第三心室、二瓣畸形、肺内动脉狭窄、肺动脉闭锁.膜部嵴下型室间隔缺损较多见右位主动脉弓(1/3-1/4)法乐氏四联症:相关特征肺动脉狭窄以漏斗部狭窄(1/3)或漏47鉴别诊断主动脉-肺动脉间隔缺损共同动脉干肺动脉异常起源鉴别诊断主动脉-肺动脉间隔缺损48鉴别诊断DORVwithsubpulmonaryVSDTaussing-BingvariantTGAwithsubpulmonaryVSD Infundibularstenosisplaysanimportantrole鉴别诊断DORVwithsubpulmonaryVSD49法乐氏四联症:投照体位右室正位右室侧位左室长轴斜肺动脉或选择性体肺动脉侧支造影法乐氏四联症:投照体位右室正位50右室双出口Definition:两大动脉完全起自解剖学右室Classification艾森曼格型(肺血多)四联症型(肺血少)Taussing-Bing畸形：肺动脉骑跨在室间隔缺损上作为左心室的唯一出口．VSD紧邻肺动脉瓣口，故无肌性流出道亦无PS，有助于鉴别诊断．右室双出口51AssociatedAnomalies

(I)

VSDSubaortic,最常见SubpulmonaryDoublycommittedNoncommittedorremote,最少见.DORVAssociatedAnomalies

(I)VSD52AssociatedAnomalies(II)大动脉异位:

前后位左右并列,侧位片大部分重叠;主动脉略偏前、肺动脉稍后;半月瓣在同一高度;右前位大动脉异位最常见.肺动脉狭窄(漏斗部或/和瓣膜)LeftventricularhypoplasiaAssociatedAnomalies(II)大动脉异位53TranspositionofGreatArteries大动脉错位主要有两大类型:一类是完全型错位,另一类是校正型错位.其他类型或变异均罕见:如解剖学校正型大动脉错位和解剖+功能校正的大动脉错位.TranspositionofGreatArterie54完全型大动脉错位DefinitionRA→MorphologicRV→AortaLA→MorphologicLV→PAArtroventricularConcordanceandVentriculoarterialDiscordance完全型大动脉错位55AssociatedAnomalies(I)VSD发生率1/3-1/2ASD20%PDAAssociatedAnomalies(I)VSD发生56AssociatedAnomalies(II)大动脉位置:主动脉瓣下肌性流出道及肺动脉瓣-二尖瓣纤维连接最常见;其次为双肌性流出道.大动脉关系:右位型大动脉错位:即右前左后关系,最常见,60%.左位型大动脉错位:其次,主要见于校正型大动脉错位.AssociatedAnomalies(II)大动脉位置57校正型大动脉错位

基本知识即在大动脉错位的同时,由于并存的房、室转位,其血流方向得到校正,有如生理状态.最常见的是并发心室转位的校正型错位,仅少数病例为心房转位.校正型大动脉错位

58校正型大动脉错位

DefinitionRA→MorphologicLV→PALA→MorphologicRV→AortaArtroventricularDisconcordanceandVentriculoarterialDiscordance(心室转位)校正型大动脉错位

59AssociatedAnomalies右旋心VSD肺动脉瓣狭窄左侧房室瓣关闭不全左位型大动脉异位校正型大动脉错位AssociatedAnomalies右旋心校正型大动脉错60TGA其他类型或变异解剖校正的大动脉异位(Anatomicallycorrectedmalpositionofthegreatarteries)心室大动脉正常连接即MorphologicRV→PA;LV→A左前位大动脉异位atrioventriculardiscordance即RA→anatomicLV,LA→RV;心房正位或反位.其血液动力学及功能与完全性TGA一致即RA→anatomicLV→Aorta;LA→RV→PA.TGA其他类型或变异解剖校正的大动脉异位(Anatomi61解剖校正的大动脉异位TGA之另类心室大动脉正常连接Atrioventriculardiscordance,血液动力学及功能与完全性TGA一致Atrioventricularconcordance,血液动力学及功能完全正常,称之为解剖+功能校正的大动脉异位.解剖校正的大动脉异位TGA之另类62解剖校正的大动脉异位Anatomicallycorrectedmalpositionofthegreatarteries:心室大动脉正常连接即MorphologicRV→PA