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文档简介

每周读片放射科女7岁，反复咳嗽3年？？？？？肺泡蛋白沉着症（Pulmonaryalveolarproteinosis，PAP）肺泡蛋白沉着症(PAP)是一种原因未明的少见疾病。其特点是肺泡内有不可溶性磷脂蛋白沉积，临床症状主要表现为气短、咳嗽和咳痰。胸部X线呈双肺弥漫性肺部浸润阴影。病理学检查以肺泡内充满有过碘酸雪夫(PAS)染色阳性的蛋白样物质为特征。该病由Rosen于1958年首次报道。肺泡蛋白沉着症根据病因可有原发性、继发性和先天性之分。病因不明，推测与以下几方面因素有关：如大量粉尘吸入(铝、二氧化硅等)、机体免疫功能下降(尤其婴幼儿)、遗传因素、酗酒、微生物感染等。而对于感染，有时很难确认是原发致病因素还是继发于肺泡蛋白沉着症。例如巨细胞病毒、卡氏肺孢子虫、组织胞浆菌感染等均发现有肺泡内高蛋白沉着。虽然启动因素尚不明确，但基本上同意发病过程为脂质代谢障碍所致。即由于机体内、外因素作用引起肺泡表面活性物质的代谢异常。男性多于女性，男女之比约2.5：1，本病任何年龄均可发病，从婴儿到70岁老人，但30～50岁的中年人常见，约占病例总数的80%。本病的临床表现差异很大，有的可无任何临床症状，仅在体检时发现，此类约占1/3;约有1/5的病人则以继发性肺部感染症状为首发表现，有咳嗽、发热、胸部不适等;另有约1/2的病人隐袭起病，表现为咳嗽、呼吸困难、乏力，少数病例可有低热和咯血，血常规多数患者血红蛋白正常，仅少数轻度增高，白细胞一般正常。血沉正常。血生化检查多数患者的血清乳酸脱氢酶(LDH)明显升高，而其特异性同工酶无明显异常。痰液检查PAP患者痰中PAS染色阳性，但无特异性。近年来，有学者报道，肺泡表面活性物质相关蛋白A(SP-A)浓度明显升高在肺部鉴别诊断中有一定意义，但需进一步研究证实。胸部CT检查对称或不对称性毛玻璃状和(或)网状及斑片状阴影，有时可见支气管充气征。病变与周围肺组织间常有明显的界限且边界不规则，形成较特征性的“地图样”改变。病变部位的小叶内间隔和小叶间间隔常有增厚。支气管肺泡灌洗液检查典型的支气管肺泡灌洗液呈牛奶状或泥浆样。

肺泡蛋白沉着症表现是非特异性的,应与以下疾病相鉴别:①特发性肺间质纤维化;②肺泡癌;③粟粒性肺结核;④肺实质性疾病如病毒性肺炎、支原体肺炎及衣原体肺炎。先天性右侧隐眼先天性隐眼（CongentalCryptophthalmos）又称无睑症，为眼睑先天性异常，为常染色体隐性遗传性疾病。单眼较多，眼球常被皮肤所遮盖，多伴有部分或完全性眉毛、眼睑、睫毛及眼表结膜的缺失，通常发生在胚胎第7周。隐眼应与隐眼畸形综合症Frasersyndrome(FS)相鉴别，后者常与其他多种先天异常同时发生，例如腭裂、并指（趾）、牙齿畸形、鼻畸形、泌尿生殖器畸形、面部和眶骨发育不全，伴全身多系统畸形，多为4q21上F

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