石骨症病例讨论

石骨症病例讨论第1页/共44页患者老年男性，62岁，因“双髋疼痛8年余，左髋关节置换术后3年，疼痛2年余”入院。第2页/共44页患者8年前因双髋疼痛于浙二就诊，诊断：双侧股骨头坏死，未予以正规治疗。4年前患者疼痛加剧，故于新华医院治疗，诊断：双侧股骨头坏死，建议手术，查生化示ALP295u/L，后一直随诊查ALP指标。3年前患者于新华医院行左侧全髋关节置换术。之后一年左髋未见明显异常。2年前患者左侧髋关节出现疼痛，行走困难。于新华拍片示左髋假体在位，未见明显异常。后多次在杭州市二医院及红会医院查髋关节片、生化、肿瘤类。当时提示生化ALP高，肿瘤类正常。左髋关节置换术后改变，左侧股骨大转子处骨质增生，考虑为异位骨化。7月前患者至浙二就诊，查骨密度正常，甲状旁腺素正常，ECT示颅骨、左7后肋、胸骨下段、骨盆、双股骨骨质代谢活跃。药物予以利塞膦酸钠片口服治疗。随诊复查生化ALP。现为求进一步治疗，至我院住院。现病史第3页/共44页既往史患者既往体质尚可，否认糖尿病、心脏病病史，40余年前患者患有血吸虫病史，具体治疗不详；8年前出现双髋疼痛，浙二诊断为双侧股骨头坏死；5年前因车祸外伤致左髌骨粉碎性骨折，于新华医院手术治疗；3年前患者出现高血压，现予以压氏达隔天一片控制，血压控制具体不详。第4页/共44页体格检查左髋部外侧可见长约16cm手术疤痕，双下肢等长，左侧腹股沟中点压痛（+），左侧4字试验（+），左髋屈曲及内外旋、外展活动受限；右侧腹股沟中点压痛（-），右侧4字试验（+），右髋屈曲及内外旋、外展活动受限；左侧直腿抬高试验15°，左侧前方可见长约8cm手术疤痕，右侧直腿抬高试验阴性，双下肢肌力正常，跟膝腱反射正常，Babinski征（-）。第5页/共44页辅助检查（生化指标）第6页/共44页辅助检查（生化指标）第7页/共44页辅助检查（生化指标）第8页/共44页辅助检查（生化指标）第9页/共44页辅助检查（生化指标）第10页/共44页辅助检查（生化指标）第11页/共44页辅助检查（生化指标）第12页/共44页患者生化中ALP指标结果(u/L）09-03-2429509-07-04263髌骨骨折术后10-09-18447髋关节置换术前11-10-0438312-10-0540813-01-15350自12-12-13服用利塞膦酸片后13-03-1836013-06-12343第13页/共44页辅助检查（血常规2013-06-12）第14页/共44页辅助检查（凝血类2012-10-05）第15页/共44页辅助检查（肿瘤类2012-10-08）第16页/共44页辅助检查（免疫类2012-11-28）第17页/共44页辅助检查（免疫类2012-11-26）第18页/共44页辅助检查（免疫类2012-11-27）第19页/共44页辅助检查（生化电泳2012-11-28）第20页/共44页辅助检查（尿轻链2012-12-3）第21页/共44页辅助检查（甲状旁腺素2012-11-27）第22页/共44页辅助检查（ECT2012-09-21）第23页/共44页辅助检查（骨穿2012-11-14）第24页/共44页辅助检查（骨密度2012-11-26）第25页/共44页辅助检查（X线2008-05-08）第26页/共44页辅助检查（X线2008-05-08）第27页/共44页辅助检查（X线2010-09-27术前）第28页/共44页辅助检查（X线2010-09-29术后）第29页/共44页辅助检查（X线2010-11-22）第30页/共44页辅助检查（X线2012-03-06）第31页/共44页辅助检查（X线2012-07-25）第32页/共44页辅助检查（X线2012-09-12）第33页/共44页辅助检查（X线2012-12-03）第34页/共44页辅助检查（X线2013-06-18）第35页/共44页辅助检查（X线2013-06-18）第36页/共44页现诊断：1.左全髋置换术后假体松动2.石骨症？3.双侧股骨头坏死4.高血压病5.血吸虫病后肝损？第37页/共44页石骨症诊断标准1.良性石骨症：全身性的骨密度增高，皮质增厚，髓腔变窄，椎体呈“夹心蛋糕”征，髂骨呈“同心圆”征。且发病年龄大于12周岁，病情发展缓慢，无任何临床症状者；2.恶性石骨症：全身性骨密度增高，长短骨呈“棒球杆”征，及“骨中骨”征，肋骨呈“浆”征，头颅呈“面罩”征，发病年龄小于18个月，伴有进行性贫血，血小板减少，肝脾及淋巴结肿大。第38页/共44页石骨症典型X片第39页/共44页石骨症典型X片第40页/共44页相关文献：ALP指标：各文献报告结果不同，杨德炎[1]等报告石骨症患者ALP正常，怀有为[2]等报告3例患者中有2例存在ALP升高，且高于350u/L。骨髓检查：杨德炎[1]等报告9例患者骨髓增生活跃；刘芳[3]等报告1例恶性石骨症患者中骨髓增生减少贺仕雄[4]等报道石骨症并发股骨头缺血性坏死一例，当时予以行手术全髋置换并未有文献报告石骨症手术治疗后伴异位骨化参考文献：杨德炎，李嘉坤.石骨症并发骨折9例临床病例分析[J]中国医药指南，2011，8，9（23），267-268.怀有为，陆凤娟，李国平.石骨症临床分析[J]罕少疾病杂志，2002，9，2，16-18.刘芳，顾莹莹，何萍等.石骨症骨髓活检临床病理研究[J]中国热带医学2006，6，8：1441-1443贺仕雄，韩毅，姚国荣等.石骨症并发股骨头缺血性坏死全髋置换一例.[J]中国骨与关节损伤杂志，2006，12，21（12）：947.第41页/共44页本患者影像学符合石骨症诊断，由于各文献报告中ALP及骨髓穿刺结果不一致，本病例无法与文献报告中比较。本患者异位骨化的产生及发展过程并未明确。第42页/共44页待解决的问题1.股骨假体为何下沉？是破骨细胞的作用，还是石骨症本身导致？2.石骨症关节翻修围手术期准备：（1）感染控制（2）全身支持疗法：围手术期全身药物支持；密固达口服抑制破骨细胞（3）再次翻修时假体周围是否需要使用药物抑制破骨作用3.患者术前术后ALP均较正常值高，为何原因导致？是