临床执业医师-实践技能-病例分析（二）-血液系统

临床执业医师-实践技能-病例分析（二）-血液系统[问答题]1.特发性血小板减少性紫癜的鉴别诊断正确答案：(1)血小板生成减少①骨髓损伤，如AA，细胞毒药物化（江南博哥）疗，恶性肿瘤，放射疗法等。但上述疾病常导致全血细胞的减少，容易合并红细胞、白细胞减少，易有贫血，出血，感染倾向，且多有明确基础病史、用药史等。结合病史，骨髓检查可明确。②营养性因素，如维生素B12/叶酸缺乏，常表现为大叶细胞性贫血，结合血象，维生素B12，叶酸检查可明确。(2)血小板破坏增加：如脾功能亢进，SLE，药物性血小板减少，DIC，TTP等，有相关疾病的其他临床表现和实验室检查特点，结合病史一般不难鉴别。[问答题]2.特发性血小板减少性紫癜的治疗原则正确答案：(1)糖皮质激素：成人ITP的一线药物。(2)脾切除。(3)免疫抑制剂治疗：以上两者治疗无效时可考虑应用。(4)静脉用免疫球蛋白。[问答题]3.白血病的鉴别诊断正确答案：(1)骨髓增生异常综合征：有病态造血，骨髓中原始细胞<30%。(2)再生障碍性贫血：易与低增生白血病混淆，通过骨髓检查即可鉴别。(3)特发性血小板减少性紫癜：骨髓象检查可明确鉴别。(4)类白血病反应：多可发现原发病；外周血白细胞多(<50×109/L)；中性粒细胞胞浆中有中毒颗粒和空泡；碱性磷酸酶染色呈强阳性；无Ph染色体；原发病控制后血象可恢复正常。(5)急性粒细胞缺乏恢复期：多有明确病因；血小板正常；早幼粒细胞中无Auer小体；短期内骨髓成熟粒细胞恢复正常。(6)巨幼细胞性贫血：有时可与急性红白血病混淆。但巨幼贫骨髓中原始细胞不增多，幼红细胞糖原反应常为阴性。(7)其他原因引致的肝脾、淋巴结肿大性疾病，如EB病毒感染、慢性病毒性肝炎、淋巴瘤等，主要借助于病毒血清学检查、骨穿、必要时淋巴结活检等检查鉴别。[问答题]4.患者女性，36岁。主诉：双下肢皮肤瘀点1个月，加重并鼻出血3天。病史：患者于1个月前洗澡时发现双下肢胫前少量瘀点，未行诊治，近3天病情加重，下肢瘀点较前增多并延及上肢及颈部，出现口腔血疱，遂来诊。既往：否认高血压、冠心病史、肾脏病等慢性病史。否认肝炎、结核等传染病病史。否认药物及食物过敏史。查体：T36.5℃，P78次/分，R19次/分，BP105/60mmHg，神志清楚，精神可。全身皮肤散在瘀点，双下肢为著。浅表淋巴结未触及肿大。巩膜无黄染，右侧鼻腔渗血，胸骨无压痛，肝、脾肋下未及。辅助检查：血常规示"WBC4.5×109/L，RBC3.55×1012/L，Hb119g/L，PLT10×109/L"；血小板抗体PAIgG、PAIgA、PAIgM均升高；骨穿示全片见243个巨核细胞，颗粒型巨核占21/25，粒红两系未见明显异常。正确答案：<1>.诊断及诊断依据（8分）(1)诊断：特发性血小板减少性紫癜。(2)诊断依据①出血倾向双下肢皮肤瘀点1个月，加重并鼻出血3天。②查体T36.5℃，全身皮肤散在瘀点，双下肢为著。浅表淋巴结未触及肿大。巩膜无黄染，右侧鼻腔渗血，胸骨无压痛，肝、脾肋下未及。③血常规血小板减少；血小板抗体PAlgG、PAIgA、PAIgM均升高；骨穿示巨核细胞明显增多，颗粒型巨核为主，粒红两系未见明显异常。<2>、鉴别诊断（5分）①药物、感染、自身免疫系统疾病、内分泌系统疾病等继发性血小板减少。②再生障碍性贫血。③脾亢。<3>、进一步检查（4分）①复查血常规。②ANA谱，血清蛋白电泳，血清IgG、IgA、C3定量。③甲状腺功能，HBV、腹部彩超和血糖检查。<4>、治疗原则（3分）①首选糖皮质激素。②切脾或免疫抑制药。③对症治疗。[问答题]5.男性，38岁。乏力、面色苍白半年，加重伴心悸1周。患者半年来无明显诱因逐渐出现乏力，家人和同学发现面色逐渐苍白，但能照常上班，曾到医院检查，化验有轻度贫血（具体不详），未予治疗。近1周来乏力加重伴心悸，活动后明显，遂来诊。发病以来，进食不多，但食欲正常，睡眠好，尿色无改变，无便血和黑便，体重无明显变化。既往史：十二指肠溃疡病史5年。3年前行胃大部切除，毕Ⅱ式吻合术。无肝、肾疾病及痔疮史。无药物过敏史，无烟酒嗜好。常饮浓茶。家族中无类似患者。查体：T36℃，P92次/分，R18次/分，BP120/75mmHg。贫血貌，无皮疹和出血点，浅表淋巴结未触及肿大，巩膜无黄染，睑结膜和口唇苍白，舌面正常。甲状腺不大。双肺呼吸音清晰，未闻及啰音。心率92次/分，律齐。腹平软，无压痛，未触及包块，肝脾肋下未触及。双下肢无水肿。实验室检查：血常规：Hb68g/L，RBC3.2×1012/L，MCV65fl，MCH23pg，MCHC28%，WBC5.4×109/L，分类N0.70.10.26，M0.04，Plt290×109/L，Ret0.015。尿常规（-），粪常规（-）。要求：根据以上病历摘要，请写出初步诊断、诊断依据（如有两个以上诊断，应分别写出各自诊断依据，未分别写出扣分）、鉴别诊断、进一步检查与治疗原则。正确答案：<1>.初步诊断(1)缺铁性贫血；(2)十二指肠溃疡胃大部切除术后。<2>、诊断依据(1)缺铁性贫血：①胃大部切除术后，逐渐出现乏力、面色苍白、心悸等贫血症状，常饮浓茶。②贫血貌，睑结膜和口唇苍白。③血常规检查符合小细胞低色素性贫血，Ret、WBC和分类、Plt均正常。(2)十二指肠溃疡胃大部切除术后：既往史。<3>、鉴别诊断①巨幼细胞贫血；②慢性病贫血；③铁粒幼细胞性贫血。<4>、进一步检查①血涂片观察红细胞形态；②血清铁、铁蛋白、总铁结合力测定。③骨髓检查和铁染色；④血液叶酸和维生素B12测定。⑤粪隐血；⑥胃镜检查。<5>、治疗原则①口服铁剂；②必要时右旋糖酐铁肌肉注射；③调整饮食。[问答题]6.女性，16岁。发现皮肤出血点、瘀斑1个月，发热4天。1个月前患者无明显诱因出现皮肤出血点、瘀斑，无乏力、发热、关节疼痛、口腔溃疡等，未就诊。10天前来月经，经量较前明显增多，淋漓不尽。患者感头昏、乏力、耳鸣，活动后明显。4天前出现发热、咳嗽，咳黄色黏痰，咽部疼痛不适，体温38～39℃。当地医院就诊，查血象提示"全血细胞减少"，予输血治疗后头昏、乏力有所好转，但仍发热，急诊收入院。患病以来，精神食欲差，睡眠可，体重无明显变化，大便正常。既往体健，否认肝炎、结核病史，家族史无特殊。查体：T38.9℃，P102次/分，R24次/分，BP100/60mmHg。重度贫血貌，四肢散在出血点和数处瘀斑，浅表淋巴结未触及肿大，巩膜无黄染。胸骨无压痛。右肺底可闻及少量细湿啰音。心界不大，心率102次/分，律齐，心尖部可闻及2/6级收缩期吹风样杂音。腹软，肝脾肋下未触及。实验室检查：血常规：Hb50g/L，RBC1.63×1012/L，WBC1.3×109/L，N0.36，10.53，Plt28×109/L。网织红细胞绝对计数15.6×109/L。肝肾功能正常。要求：根据以上病历摘要，请写出初步诊断、诊断依据（如有两个以上诊断，应分别写出各自诊断依据，未分别写出扣分）、鉴别诊断、进一步检查与治疗原则。正确答案：<1>.初步诊断(1)再生障碍性贫血；(2)肺部感染。<2>、诊断依据(1)再生障碍性贫血：①以出血、乏力、发热为主要症状，进行性加重。②发热、重度贫血貌，皮肤有出血点和瘀斑，心率快，肝脾不大。③血常规示全血细胞减少.白细胞分类中淋巴细胞比例增高，网织红细胞计数减低。(2)肺部感染：①急性起病，发热，咳嗽，咳黄痰；②右肺底可闻及细湿啰音。<3>、鉴别诊断①急性白血病；②巨幼细胞贫血。③骨髓增生异常综合征；④阵发性睡眠性血红蛋白尿。<4>、进一步检查①骨髓细胞学检查；②骨髓活检病理学检查。③胸部X线片；④血Ham试验（酸溶血试验）、尿Rous试验（含铁血黄素）。⑤血清铁、铁蛋白和叶酸、VitB12测定。<5>、治疗原则①对症支持治疗，如成分输血；②控制感染；③免疫抑制剂治疗；④雄性激素治疗；⑥中医中药治疗；⑥确诊后有条件者行异基因骨髓移植。[问答题]7.贫血的临床表现及病理生理基础正确答案：贫血的临床症状主要与贫血发生的速率、严重程度及原有心血管系统的功能等有密切关系。红细胞的主要功能是携氧，因此贫血可出现因组织缺氧引起的一系列症状及缺氧所致的代偿表现。如贫血可表现有皮肤与黏膜苍白、心悸、气短、心脏扩大、心前区收缩期杂音、脉压增大，心电图可出现窦性心动过速、ST段压低、T波倒置，严重者可发生贫血性心脏病、心力衰竭；贫血尚可有头晕、乏力、食欲不振、多尿、性功能减退及月经紊乱等表现。[问答题]8.缺铁性贫血病因正确答案：(1)铁摄入不足和需求增加。(2)铁丢失过多：如慢性失血。[问答题]9.缺铁性贫血鉴别诊断正确答案：主要与其他表现为小细胞低色素性的贫血鉴别。(1)珠蛋白异常所致贫血：包括异常血红蛋白病和海洋性贫血，属遗传性疾病，常有家族史。查体可有脾肿大。血片中可见靶形红细胞。血清铁、铁蛋白和运铁蛋白饱和度不降低。(2)慢性病性贫血：多数患者为正常细胞正常色素性贫血，部分患者呈小细胞低色素性贫血。血清铁降低，但总铁结合力不增加；血清铁蛋白和运铁蛋白受体升高；骨髓铁粒幼细胞减少，巨噬细胞内铁增加。(3)铁粒幼细胞性贫血：骨髓中铁粒幼细胞增多，并出现特征性环形铁粒幼细胞，计数>15%有诊断意义。血清铁、铁蛋白升高。[问答题]10.再生障碍性贫血的治疗原则正确答案：白血病指造血干细胞的恶性、单克隆性疾病。其特征性表现为骨髓和其他造血组织出现大量异常积聚、呈单克隆性增生、伴不同程度成熟及分化障碍的造血细胞，同时浸润其他器官和组织，并抑制正常造血。[问答题]11.患者男性，35岁。主诉：发热，伴全身酸痛半个月，加重伴出血倾向1周。病史：半个月前无明显诱因出现发热，伴全身酸痛，轻度咳嗽，无痰，二便正常，抗感冒药治疗无效，1周来病情加重，有牙龈出血。病后进食减少，睡眠差，体重无明显变化。既往体健，无药物过敏史。查体：T38℃，P96次/分，R20次/分，BP120/80mmHg；前胸和下肢皮肤有出血点，浅表淋巴结不大，巩膜无黄染，咽充血(+)，扁桃体不大，胸骨轻压痛，心率96次/分，心律齐，双肺叩清音，右下肺少许湿啰音，腹平软，肝脾未及。辅助检查：Hb82g/L，网织红细胞0.5%，WBC5.4×109/L，原幼细胞20%，PLT：29×109/L，尿、粪常规（－）。正确答案：<1>.诊断及诊断依据（8分）(1)诊断①急性白血病。②肺部感染。(2)诊断依据①急性白血病急性发病，有发热和出血表现；皮肤出血点，胸骨压痛(+)；Hb和PLT减少，外周血片见到20%的原幼细胞。②肺部感染咳嗽，体温38℃；查体发现右下肺湿啰音。<2>、鉴别诊断（5分）①白血病类型鉴别。②骨髓增生异常综合征。<3>、进一步检查（4分）①进行骨髓穿刺检查及组化染色，必要时行骨髓活检。②进行MIC分型检查。③胸片、痰细菌学检查。④腹部B超、肝肾功能。<4>、治疗原则（3分）①根据细胞类型选择适当的化疗方案。②支持对症治疗，包括抗生素控制感染、止咳、营养支持治疗。③有条件者完全缓解后进行骨髓移植。[问答题]12.女性，45岁。两侧颈部淋巴结无痛性肿大1个月，发热3天入院。患者1个月前无意中发现两侧颈部淋巴结肿大，无痛，未进行任何治疗。3天前无明显诱因出现发热，T37.8～38.8℃。发病以来，饮食和睡眠尚好，无咳嗽及胸腹疼痛。既往体健，无药物过敏史。无遗传性疾病家族史。查体：T38.5℃，P88次/分，R18次/分，BP110/70mmHg。两侧颈部各触及2个肿大淋巴结，最大者为2.5×1.5cm，左腹股沟可触及1个1.5×1.0cm大小淋巴结，均活动，无压痛。巩膜无黄染。心肺检查未见异常，肝肋下0.5cm，脾肋下1cm。双下肢无水肿。辅助检查：外周血Hb115g/L，WBC8.2×109/L，Plt149×109/L。尿常规、粪常规均未见异常。颈部淋巴结活检病理见弥漫性小-中等大小细胞浸润，细胞免疫表型：CD5(+)，CD20(+)，CyclinDl(+)。染色体易位为t(11；14)。要求：根据以上病历摘要，请写出初步诊断、诊断依据（如有两个以上诊断，应分别写出各自诊断依据，未分别写出扣分）、鉴别诊断、进一步检查与治疗原则。正确答案：<1>.初步诊断套细胞淋巴瘤。<2>、诊断依据①中年女性，无痛性颈部淋巴结肿大1个月，伴发热。②查体：T38.5℃，两侧颈部及左腹股沟淋巴结肿大，肝脾轻度肿大。③辅助检查：外周血三系无明显异常，淋巴结活检示恶性病变，细胞免疫表型提示B细胞型(CD20+)，染色体易位提示套细胞淋巴瘤[t(11；14)]。<3>、鉴别诊断①各种霍奇金淋巴瘤亚型；②系统性红斑狼疮。<4>、进一步检查①腹部B超、CT检查；②血沉、LDH、血钙测定；③必要时行骨髓检查（阳性率低）。<5>、治疗原则①化疗：可采用CHOP（环磷酰胺+阿霉素+长春新碱+泼尼松）、EPOCH（依托泊苷+阿霉素+长春新碱+泼尼松+环磷酰胺）方案。②免疫治疗：凡CD20+者，可使用CD20单抗（利妥昔单抗）治疗。③骨髓移植：有指征时可考虑全淋巴结放疗及大剂量联合化疗后进行异基因或自身骨髓移植。④手术治疗：合并脾功能亢进者，如有切脾指征，可行脾切除术。[问答题]13.患者，男性，35岁。发热伴全身酸痛半个月，加重伴出血倾向5天。患者半月前无明显诱因发热，T38.9℃，伴全身酸痛。轻度咳嗽，无痰。二便正常。自服"速效伤风胶囊"无效。5天前上述症状加重，牙龈出血。发病以来，食欲差，失眠，体重稍减轻。否认肝炎、肺结核、糖尿病等病史，无药物过敏史。查体：T38.2℃，P90次/分，R18次/分，BP130/80mmHg。贫血貌。前胸皮肤散在针尖大小出血点，双侧腹股沟触及数枚蚕豆大小之淋巴结，无压痛，质地较硬。咽部充血，扁桃体不大，胸骨轻压痛。HR90次/分，律齐。肺部叩诊清音，右下肺散在湿啰音。腹部平软，肝脾未触及，双下肢不肿。辅助检查：血Hb85g/L，RBC2.4×1012/L，WBC25.2×109/L，PLT25×109/L，原幼细胞35%。尿粪常规（-）。要求：根据以上病历摘要，请写出初步诊断、诊断依据（如有两个以上诊断，应分别写出各自诊断依据，未分别写出扣分）、鉴别诊断、进一步检查与治疗原则。正确答案：<1>.初步诊断(1)急性白血病；(2)肺部感染。<2>、诊断依据(1)急性白血病：①中年男性，急性起病。发热伴全身酸痛半个月，加重伴出血倾向5天。②查体：贫血貌，皮肤出血点，浅表淋巴结肿大，胸骨压痛。③血常规示RBC、PLT减少，WBC增高，原幼细胞35%。(2)肺部感染：①轻度咳嗽，无痰；②T38.2℃，右下肺散在湿啰音。<3>、鉴别诊断①白血病类型鉴别；②再生障碍性贫血。③骨髓增生异常综合征；④血小板减少性紫癜。<4>、进一步检查①骨髓穿刺检查，必要时骨髓活检；②进行MIC分型检查。③胸片、痰细菌学检查；④腹部B超；⑤肝肾功能检查。<5>、治疗原则①对症治疗：止血、抗感染。②化疗：根据白血病类型选择合适的化疗方案。③有条件者，在完全缓解后行骨髓移植。[问答题]14.男性，28岁。发现左侧颈部淋巴结肿大10天，加重伴发热3天。患者于10天前无意中发现左侧颈部淋巴结肿大，呈无痛性、进行性肿大，无其他不适。能照常上班，未到医院检查，3天前加重，并出现发热和右侧颈部淋巴结肿大，到本院就诊，测体温38.5℃，行左侧颈部淋巴结活检，今日已出报告，收入院诊治。发病以来进食、睡眠好，大便、小便正常，体重下降不明显。既往无结核和肝、肾疾病痛史，无药物过敏史，无烟酒嗜好，家族中无类似患者。查体：T38.6℃，P90次/分，R18次/分，BP120/80mmHg。无皮疹和皮肤出血点，左侧颈部有手术疤痕，左侧颈部可触及1个肿大淋巴结，右侧颈部可触及2个肿大淋巴结，最大约2×1.5cm大小，均活动，无压痛，其余浅表淋巴结未触及肿大，巩膜未见黄染，咽无充血，扁桃体不大，颈软，甲状腺不大，心肺查体未见异常，腹平软，肝脾肋下未触及，移动性浊音（-），双下肢无水肿。实验室检查：血常规：Hb126g/L，WBC8.5×109/L，分类N0.58，10.38，M0.04，Plt285×109/L，尿常规（-），粪常规（-），粪隐血（-）。左侧颈部淋巴结活检：淋巴结结构完全破坏，可见大量单一异常的大细胞，细胞免疫表型为CD19(+)、CD20(+)、CD22(+)。要求：根据以上病历摘要，请写出初步诊断、诊断依据（如有两个以上诊断，应分别写出各自诊断依据，未分别写出扣分）、鉴别诊断、进一步检查与治疗原则。正确答案：<1>.初步诊断(1)非霍奇金淋巴瘤；(2)弥漫性大B细胞型；(3)Ⅱ期B组。<2>、诊断依据(1)非霍奇金淋巴瘤：①病史：双侧颈部进行性、无痛性淋巴结肿大伴发热。②查体：双侧颈部淋巴结肿大，均活动、无压痛。③左侧颈部淋巴结病理：淋巴结结构完全破坏，可见大量单一异常的细胞。(2)弥漫性大B细胞型：病理见单一异常的大细胞，其免疫表型为CD19(+)、CD20(+)、CD22(+)。(3)Ⅱ期B组：根据目前资料病变局限于横膈一侧，至少累及两个淋巴结区，发热体温达38.0℃以上。<3>、鉴别诊断①颈淋巴结结核；②系统性红斑狼疮；③坏死性淋巴结炎。<4>、进一步检查①骨髓细胞学检查；②胸部X线片或CT。③腹部B超或CT；④血清学检查：乳酸脱氢酶、β2微球蛋白、免疫球蛋白及C反应蛋白。⑤ANA、抗ENA抗体、抗双链DNA抗体检查；⑥肝肾功能检查。<5>、治疗原则①首选CHOP方案化疗。②有条件者加用CD20单克隆抗体（利妥昔单抗）。③完全缓解后可考虑行造血干细胞移植治疗。[问答题]15.再生障碍性贫血的鉴别诊断正确答案：<1>.阵发性睡眠性血红蛋白尿症：典型表现为睡眠后出现血红蛋白尿，常有贫血，感染，出血，但患者常有血栓形成倾向，半数患者有肝和（或）脾肿大，半数以上患者骨髓象呈三系细胞增生活跃，尿Rous试验阳性，Ham试验、蔗糖溶血试验阳性。NAP活性降低。<2>、骨髓增生异常综合征：周围血象可呈全血细胞减少，但多数患者骨髓增生活跃，早期细胞增多，出现病态造血。<3>、非白血性白血病：表现为周围血全血细胞减少，幼稚细胞少见，但骨髓中有多数原始细胞，不难鉴别。<4>、急性造血停滞：起病较急，表现为贫血迅速发生或加重，骨髓增生度自活跃至减低不等。病程中出现特征性的巨大原始红细胞。本病呈自限经过，多数在2～6周内恢复。<5>、恶性组织细胞病：表现为全血细胞减少，常伴高热、衰竭，体征可有黄疸、淋巴结肿大和肝脾肿大。骨髓穿刺可见异常组织细胞。[问答题]16.特发性血小板减少性紫癜的临床表现正确答案：(1)起病情况：急性型ITP多见于儿童，起病突然，大多在出血症状发作前1～3周有感染病史，可有畏寒、发热等前驱症状。慢性型起病隐匿，以中青年女性多见。(2)出血症状：常为紫癜性出血，表现为皮肤黏膜淤点、淤斑（多位于血液淤滞部位，负重区域，如腰带，袜子受压部位，负重的踝关节等处）。黏膜出血有鼻出血、牙龈出血、口腔黏膜出血等。严重者可导致颅内出血。急性型一般4～6周可自行缓解。慢性型多呈反复发作，很少自发缓解。(3)其他：无脾大，一般不伴贫血。[问答题]17.白血病的进一步检查正确答案：(1)细胞组织化学染色：过氧化酶、非特异脂酶、糖原染色等有助于急性白血病类型鉴别；中性粒细胞碱性磷酸酶染色有助于慢性粒细胞白血病鉴别。(2)细胞免疫学检查：通过对白血病细胞表面分化抗原检测有助于白血病类型鉴别。(3)染色体检查：某些白血病常出现特征性染色体易位，如：t(15；17)(q22；q21)：可见于急性粒细胞性白血病M3型。(4)电镜检查：对毛细胞白血病及巨核细胞白血病有重要诊断价值。(5)其他检查：包括肝肾功能、血尿酸，必要时行有关DIC检查，脑脊液常规、生化及病理细胞检查。[问答题]18.贫血的病因、分类正确答案：按病因及发病机制分类：(1)红细胞生成减少：①干细胞复制与分化异常：造血干细胞（再生障碍性贫血）、红系祖细胞（纯红细胞再生障碍性贫血）；②红细胞生成素相对不足等因素：慢性病贫血、肾性贫血和内分泌病引起的贫血；③骨髓被异常细胞或组织所浸润：骨髓病性贫血；④DNA合成障碍：维生素B12或叶酸缺乏引起的巨幼细胞贫血；⑤血红素合成障碍：缺铁性贫血、铁粒幼细胞性贫血；⑥珠蛋白合成障碍：珠蛋白生成障碍性贫血（又称地中海贫血）。(2)红细胞破坏过多：溶血性贫血。(3)失血：急性失血性贫血。按成熟红细胞形态学分类：[问答题]19.贫血的鉴别诊断正确答案：应注意与妊娠、水肿、心力衰竭、失血或严重脱水等引起的血红蛋白浓度变化相鉴别。[问答题]20.缺铁性贫血实验室检查正确答案：(1)形态学检查①血象：小细胞低色素性贫血。血片中红细胞大小不一，细胞中心淡染区扩大。②骨髓：红系造血呈轻至中度活跃，以中晚幼红细胞增生为主。骨髓铁染色细胞内外铁均减少，尤以细胞外铁为明显，是诊断IDA的可靠指标。(2)生化检查①铁代谢检查：血清铁降低，<8.95μmol/L(500μg/L)；铁蛋白降低，<14μg/L；运铁蛋白饱和度降低，<15%；总铁结合力多升高，>64.44μmol/L(3600μg/L)。②红细胞游离原卟啉升高，FEP/HB升高。[问答题]21.缺铁性贫血治疗原则正确答案：(1)病因治疗。(2)铁剂治疗：首选口服铁剂。口服不耐受，消化道吸收障碍，因口服铁剂导致原有消化道疾病加重者，可考虑注射铁剂。[问答题]22.再生障碍性贫血的概述正确答案：再生障碍性贫血是指由于获得性骨髓功能衰竭，造成全血细胞减少的一种疾病。临床上以红细胞、粒细胞和血小板减少所致的贫血、出血、感染为主要特征。[问答题]23.再生障碍性贫血的病因正确答案：<1>.化学因素：氯霉素、苯及其相关制剂等。<2>、物理因素：γ射线、X射线等高能射线。<3>、生物因素：与多种病毒感染有关，以病毒性肝炎最为重要。[问答题]24.再生障碍性贫血的临床表现正确答案：多呈中至重度贫血。粒细胞明显减少时，易发生感染并出现不同程度的发热。患者有出血倾向，常见皮肤黏膜出血，如出血点、鼻衄、齿龈出血、血尿及月经过多等。严重者可发生颅内出血，是再障的主要死亡原因之一。再障罕有淋巴结和肝脾肿大。[问答题]25.再生障碍性贫血的实验室检查正确答案：<1>.血象：全血细胞减少，早期细胞少见。网织红细胞计数降低。贫血一般为正细胞正色素性。<2>、骨髓象：穿刺涂片特点是骨髓颗粒减少，增生不良，三系造血有核细胞均减少，无明显病态造血现象。骨髓活检主要特点是骨髓脂肪变，三系造血细胞减少。<3>、其他：中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)活性增高，血液促红细胞生成素(EPO)水平升高。部分患者CD[z4+.gif]/CD[z8+.gif]比例倒置。体外造血祖细胞培养：细胞集落明显减少或缺如。骨髓核素扫描。[问答题]26.特发性血小板减少性紫癜的进一步检查正确答案：(1)血常规。(2)出凝血检查：PT、APTT正常，出血时间延长，血小板聚集及黏附功能降低。(3)骨髓检查：巨核细胞数量增多或正常，铁粒幼细胞减少或缺乏。(4)腹部B超或CT。(5)抗血小板抗体测定。(6)甲状腺功能、自身抗体谱、抗磷脂抗体、胸腹盆部CT、肝功能、肝炎病毒相关血清学及病毒学检测。(7)如有条件可完善血小板寿命检测以协助诊断。[问答题]27.白血病的诊断要点正确答案：(1)出现与正常血细胞减少有关的临床表现，如：①不同程度的贫血表现：头晕、乏力、面色苍白等。②不同程度的出血表现：皮肤淤点、淤斑，鼻出血，月经过多等，颅内出血常是致死原因之一，急性早幼粒细胞白血病易并发DIC。③反复发热及易感染倾向。(2)出现不同程度器官和（或）组织浸润表现①淋巴结和（或）肝脾肿大：常见于淋巴或单核细胞白血病。②骨（关节）疼痛和（或）胸骨压痛：多见于急性白血病。③齿龈增生、皮肤浸润：多见于急单(M5)或急性粒·单核细胞白血病(M4)。④眼部浸润：如眼眶绿色瘤，可见于急性粒细胞白血病。⑤中枢神经系统及睾丸等髓外器官浸润：多见于急性淋巴细胞白血病、急性髓系白血病M5或M4型。[问答题]28.白血病的实验室检查正确答案：①血象：白细胞总数增多或正常、减少；出现原始、幼稚细胞（急性白血病原、幼细胞多达10%～90%；慢性白血病依具体疾病类型而不同）；红细胞、血红蛋白、血小板不同程度减少（在慢性粒细胞白血病的慢性期血小板可升高）。②骨髓象：有核细胞增生明显或极度活跃，正常造血细胞受抑制。急性白血病：原始或早幼细胞大量增生（30%～90%以上）。慢性白血病：中、晚幼或成熟细胞增生为主，原始细胞多<10%。[问答题]29.白血病的治疗原则正确答案：(1)一般治疗：防治感染；纠正贫血；控制出血；防治高尿酸血症肾病；营养支持。(2)化学治疗①全身性化疗：急性白血病：应尽早、多药联合、剂量个体化、规则化疗。某些特殊类型白血病，如急性早幼粒细胞白血病，可先给予维甲酸、砷剂等诱导缓解治疗。慢性粒细胞白血病：根据疾病的不同阶段选用不同药物，如：慢性期，首选羟基脲、马利兰或酪氟酸激酶抑制剂(STI571)等药物治疗；加速期或急变期：可参照急性白血病治疗。慢性淋巴细胞白血病：可选用单一烷化剂（瘤可宁、环磷酰胺等）治疗，或参照淋巴瘤的多药联合方案化疗。②局部化疗：鞘内注射化疗适用于中枢神经系统受侵犯者。(3)髓外白血病治疗：①中枢神经系统、睾丸等局部受累者，除全身和局部化疗外，必要时应考虑局部化疗。②淋巴结肿大发生压迫症状或化疗后淋巴结、脾、扁桃体缩小不满意者，可考虑局部化疗。(4)α-干扰素治疗：适用于慢性白血病。(5)造血干细胞移植治疗。(6)白细胞单采去除术：适用于高白细胞所致白细胞淤滞症。[问答题]30.女性，28岁。头晕、乏力、面色苍白半年，加重伴活动后心悸半个月。患者半年前无明显诱因出现头晕、乏力，家人发现面色不如以前红润，一直未予诊治，近半个月来加重，伴活动后心悸，曾到医院检查示血红蛋白减低（具体不详）。发病以来睡眠和食欲正常，但食肉少，大小便正常，无鲜血便和黑便，尿色正常，无鼻衄和牙龈出血，体重无明显变化。既往无胃病、肝病和痔疮病史。结婚2年半，连续妊娠2次，分别足月分娩1女婴和1男婴，后一次分娩时阴道出血较多，均行母乳喂养，现在正哺乳中。平时爱饮浓茶。无遗传病家族史。查体：T36.5℃，P102次/分，R18次/分，BP120/80mmHg。贫血貌，皮肤未见出血点和皮疹，浅表淋巴结未触及肿大，巩膜未见黄染，睑结膜和口唇苍白，双肺未见异常，心界不大，心率102次/分，律齐，心尖部闻及2/6级收缩期吹风样杂音，腹软，无压痛，肝脾肋下未触及，双下肢无水肿。实验室检查：血常规：Hb65g/L，MCV70fl，MCH25pg，MCHC30%，WBC6.5×109/L，分类NO.70，10.27.M0.03.Plt350×109/L，Ret0.015。尿蛋白（-），尿镜检（-），粪隐血（-）。要求：根据以上病历摘要，请写出初步诊断、诊断依据（如有两个以上诊断，应分别写出各自诊断依据，未分别写出扣分）、鉴别诊断、进一步检查与治疗原则。正确答案：<1>.初步诊断缺铁性贫血。<2>、诊断依据①有头晕、乏力、面色苍白、活动后心悸等贫血症状。②连续两次妊娠，最后一次分娩时阴道出血较多，均行母乳喂养。平时爱饮浓茶。食肉少。③查体：贫血貌，睑结膜和口唇苍白，心率快，心尖部闻及2/6级收缩期吹风样杂音。④血常规呈小细胞低色素性贫血，白细胞和分类及网织红细胞均正常。<3>、鉴别诊断①子宫腺肌病；②卵巢肿瘤；③妊娠子宫。<4>、进一步检查①血涂片观察红细胞形态；②血清铁、铁蛋白和总铁结合力测定。③骨髓细胞学检查和铁染色；④血清叶酸和维生素B12测定。⑤腹部B超。<5>、治疗原则[问答题]31.男性，27岁。皮肤出血点和瘀班3天，鼻出血1小时。患者3天前无意中发现胸部和四肢皮肤有一些出血点，下肢有数处瘀斑，无任何不适，未予就诊和处理。1小时前无明显诱因双鼻孔出血不止来急诊，耳鼻喉科检查见双鼻黏膜弥漫出血，纱布棉球压迫止血后来血液科诊治。发病以来无尿血、便血及其他部位出血，无发热、关节痛和口腔溃疡。既往体健，否认近期服用任何药物，无药物过敏史。无烟酒嗜好。无遗传病家族史。查体：T36.5℃，BP120/80mmHg。胸部和四肢皮肤有多个出血点，下肢有数处瘀斑，均不高出皮面，未见皮疹。浅表淋巴结未触及肿大，巩膜未见黄染。双鼻孔棉球填塞，口腔颊黏膜未见溃疡和血疱，牙龈无出血。心肺未见异常。腹软，肝脾肋下未触及。关节未见异常。实验室检查：血常规：Hb136g/L，WBC8.5×109/L，分类N0.65，10.32，M0.03，Plt15×109/L。要求：根据以上病历摘要，请写出初步诊断、诊断依据（如有两个以上诊断，应分别写出各自诊断依据，未分别写出扣分）、鉴别诊断、进一步检查与治疗原则。正确答案：<1>.初步诊断特发性血小板减少性紫癜<2>、诊断依据①病史：有皮肤和鼻出血。②无发热、关节痛和口腔溃疡等结缔组织病的表现，否认近期服用任何药物。③查体：皮肤见出血点和瘀斑，双鼻孔棉球填塞，口腔颊黏膜未见溃疡，肝脾不大，关节（-）。④辅助检查：血小板明显减少。血红蛋白、白细胞总数及分类正常。<3>、鉴别诊断①继发性免疫性血小板减少性紫癜（如自身免疫病）；②药物免疫性血小板减少性紫癜。<4>、进一步检查①骨髓细胞学检查；②血小板相关抗体；③腹部B超。④血清ANA、抗ENA抗体、抗双链DNA抗体，免疫球蛋白(IgG、IgA、IgM)、补体(C3和C4)测定。<5>、治疗原则①血小板成分输注；②静脉滴注大剂量免疫球蛋白。③应用糖皮质激素；④必要时加免疫抑制剂。⑤必要时脾切除治疗。[问答题]32.贫血的概念正确答案：贫血指单位容积外周血液中血红蛋白(Hb)浓度、红细胞计数(RBC)和（或）血细胞比容(HCT)低于相同年龄、性别和地区的正常值下限。其中以血红蛋白浓度最为重要。贫血常是疾病的一种表现，而不是一个独立的疾病，全身各系统疾病均可引起贫血。诊断标准：据我国标准，非高原地区成年男性Hb<120g/L、成年女性（非妊娠期）Hb<110g/L、孕妇Hb<100g/L可诊断为贫血。[问答题]33.贫血的进一步检查正确答案：(1)血常规、血涂片、网织红细胞计数①根据血红蛋白浓度、红细胞计数和红细胞比容计算出MCV及MCHC，有助于明确贫血的诊断及形态学分类。②明确贫血是否同时伴有白细胞、血小板的增多或减少。③外周血涂片可观察红细胞、白细胞及血小板数量及形态方面的改变，了解有无异常细胞及疟原虫等，对贫血的性质、类型提供诊断线索。④网织红细胞计数的高低有助于了解幼红细胞的增生情况，并可作为贫血疗效的早期指标。(2)尿、便常规及大便潜血①了解有无泌尿系统或消化系统疾病存在。②了解有无慢性泌尿系统或消化系统失血。(3)骨髓象及骨髓活检：观察骨髓有核细胞的增生情况，了解各系列细胞间的比例、分类计数及有无异常细胞或寄生虫等以明确贫血的性质。(4)血清铁、叶酸或维生素B12测定及肝肾功能等检查：明确有无血清铁、叶酸或维生素B12缺乏所致营养性贫血，以及有无继发于肝、肾等疾病的慢性病性贫血。(5)必要时做有关溶血实验室检查、甲状腺功能检查等以除外相应疾病所致贫血。(6)必要的影像学检查，如X线胸片、B超、消化道造影等。[问答题]34.贫血的治疗原则正确答案：(1)针对发病机制进行治疗①补充造血因子及造血原料：铁剂适用于缺铁性贫血：叶酸和维生素B12适用于营养性巨幼细胞性贫血；红细胞生成素适用于肾性贫血。②免疫抑制剂：肾上腺皮质激素适用于温抗体型自身免疫性溶血性贫血、免疫机制引发的再生障碍性贫血及阵发性睡眠性血红蛋白尿的发作期；环孢素A适用于免疫机制引发的再生障碍性贫血或难治性自身免疫性溶血性贫血；抗胸腺细胞球蛋白适用于急性或重型再生障碍性贫血。③雄激素适用于慢性再生障碍性贫血。④骨髓移植适用于重型再生障碍性贫血。(2)针对原发病进行病因学治疗。(3)输血支持治疗适用于循环血容量不稳定的急性失血、难治性贫血及慢性重度贫血。但应注意：①宜推广成分输血。②注意输血并发症如输血传播性疾病、输血反应及长期反复输血引发的继发性血色病。③自身免疫性溶血和阵发性睡眠性血红蛋白尿，有时输血反而可引发严重的溶血反应，因此，必须输血时，应在免疫抑制剂应用前提下，输注经生理盐水反复洗涤过的红细胞。(4)其他治疗①手术：脾切除适用于遗传性球形细胞增多症、原发性脾功能亢进所致贫血，以及糖皮质激素难以维持疗效的自身免疫性溶血性贫血；胸腺切除适用于伴发于胸腺瘤的纯红细胞再生障碍性贫血。②造血干细胞移植：适用于急性或重型再生障碍性贫血、部分重型珠蛋白生成障碍性贫血及骨髓增生异常综合征患者。[问答题]35.缺铁性贫血临床表现正确答案：IDA发病隐匿，呈渐进的慢性过程。(1)一般表现：皮肤黏膜苍白，乏力，心悸，头晕，头痛，耳鸣，眼花等非特异性症状。(2)皮肤黏膜及其附属器：扁平甲、反甲或匙状甲，舌乳头萎缩，严重时呈光滑舌并可伴有舌炎。(3)各系统表现：心悸，气短，活动后为著。可闻及二尖瓣和肺动脉瓣区收缩期杂音。可有食欲不振、便秘、腹泻等。常伴浅表性或萎缩性胃炎。异食癖为IDA的特殊表现。[问答题]36.病历摘要：患者，女性，24岁，学生，主因"牙龈出血、月经量增多2个月，加重5天"来诊。患者2个月前晨起刷牙时发现牙龈出血，月经来潮时月经量增多、经期延长，未予特殊注意。1周前患者发热、咽痛，口服"感冒冲剂"后好转。5天前患者牙龈出血量及月经量较前明显加重，伴鼻衄及双下肢散在出血点。起病以来患者无面色苍白、皮疹及关节痛，体力活动正常，大、小便正常。既往：体健，月经规律。查体：T36.5℃，P80次/分，R20次/分，BP120/70mmHg；无贫血貌、黄疸，口腔黏膜可见血疱，双下肢可见针尖大小出血点，浅表淋巴结未触及肿大，甲状腺未触及，心、肺、腹部查体未见异常，肝脾肋下未触及，双下肢不肿。实验室检查：血常规：WBC4.8×109/L，N75%，Hb125g/L，PLT14×109/L。正确答案：分析步骤：（22分）<1>、诊断及诊断依据（8分）(1)诊断：（4分）①血小板减少原因待查；②特发性血小板减少性紫癜？(2)诊断依据为：（4分）①青年女性，病程2个月，起病隐匿。②牙龈出血、月经增多2个月，发热、咽痛后出现多部位皮肤黏膜出血，月经增多较前加重。③既往无长期慢性出血的病史。④查体口腔黏膜可见血疱，双下肢可见针尖大小出血点。⑤辅助检查血小板明显降低，14×109/L，白细胞及红细胞计数正常。<2>、鉴别诊断（6分）(1)骨髓造血异常导致的血小板降低：如白血病、再生障碍性贫血等疾病，多有贫血、出血、感染表现，常伴有血白细胞及血红蛋白异常，骨髓检查可鉴别。(2)继发性免疫性血小板减少：青年女性患者需警惕自身免疫性疾病、抗磷脂抗体综合征、甲状腺疾病以及淋巴瘤，上述疾病常常伴有多系统症状。(3)脾功能亢进：通常有慢性肝病病史，临床有脾大的体征，早期表现为血小板计数轻度下降，晚期可有白细胞及血红蛋白降低。<3>、进一步检查（4分）(1)监测血常规变化，进行血涂片检查。(2)骨髓涂片及骨髓活检。(3)凝血检查。(4)血小板相关抗体。(5)肝肾功能、甲功、自身抗体谱、抗磷脂抗体及肝炎病毒血清学检查。(6)胸、腹、盆部影像学检查。<4>、治疗原则（4分）(1)警惕危及生命的大出血发生：减少患者活动，监测血小板数量，必要时紧急输注血小板、静脉输注丙种球蛋白。(2)明确诊断后应用糖皮质激素治疗。[问答题]37.病历摘要：男性，25岁，发热伴咳嗽1周，加重伴出血倾向3天。患者1周前前无明互诱因出现发热38.5℃，伴全身酸痛，轻度咳嗽，无痰，给一般抗感冒药治疗无效，1周来病情加重，刷牙时牙龈出血。病后一般状态差。既往体健，无药物过敏史。查体：T38.9℃.P100次/分，R20次/分，Bp110/80mmHg，胸部皮肤有少许出血点，巩膜无黄染，浅表淋巴结未触及，咽充血(+)，扁桃体不大，胸骨轻压痛，心率96次/分，律齐，肺部叩诊清音，右下肺少许湿啰音，腹平软，肝脾未及。化验：Hb:80g/L，网织红细胞：0.5%，WBC:4.4×109/L，原幼细胞25%，Plt:25×109/L。正确答案：分析参考：（总分22分）。<1>、诊断及诊断依据：（8分）(1)诊断①急性白血病。（3分）②肺部感染。（1分）(2)诊断依据（4分）①急性白血病：急性发病，有发热和出血表现；查体：皮肤出血点，胸骨压痛(+)；化验：Hb和Plt减少，外周血片见到25%的原幼细胞。（2分）②肺感染：咳嗽，发热38℃；查体发现右下肺湿啰音。（2分）<2>、鉴别诊断：（6分）(1)白血病类型鉴别。（3分）(2)骨髓增生异常综合征。（3分）<3>、进一步检查：（4分）(1)骨髓穿刺检查及组化染色，必要时骨髓活检。（1.5分）(2)进行MIC分型检查。（1.5分）(3)胸片，腹部B超，痰细菌学检查，肝肾功能。（1分）<4>、治疗原则：（4分）(1)化疗：根据细胞类型选择适当的化疗方案。（2分）(2)支持对症治疗：包括抗生素控制感染。（1分）(3)有条件者完全缓解后进行骨髓移植。（1分）[问答题]38.患者男性，56岁。主诉：心悸、乏力2个月。病史：患者于2个月前出现心悸、乏力，上楼吃力，家人发现面色不如以前红润，病后进食正常，但有时上腹不适。不挑食，粪便不黑，小便正常，睡眠可，略见消瘦，既往无胃病史。查体：T36.5℃，P96次/分，R18次/分，BP130/70mmHg;贫血貌，皮肤无出血点和皮疹，浅表淋巴结不大，巩膜无黄染，心界不大，心率96次/分，心律齐，心尖部可闻及收缩期吹风样杂音，肺无异常，腹平软，无压痛，肝脾未及，下肢无水肿。辅助检查：Hb75g/L，RBC3.08×1012/L，MCV76fl，MCH24pg，MCHC26%，网织红细胞1.2%，粪便隐血试验(+)，尿常规（－），血清铁蛋白6μg/L，血清铁50μg/dl，总铁结合力450μg/dl。正确答案：<1>.诊断及诊断依据（8分）(1)诊断①缺铁性贫血。②消化道肿瘤可能大。(2)诊断依据①贫血症状，如心悸、乏力、贫血貌。②血常规检查示小细胞低色素性贫血。③有关铁的化验示缺铁。④中年以上男性，有时胃部不适，但无胃病史；逐渐发生贫血，体重略有减轻；粪便隐血试验(+)。<2>、鉴别诊断（5分）①消化性溃疡或其他胃病。②慢性病性贫血。③珠蛋白生成障碍性贫血。④铁粒幼细胞性贫血。<3>、进一步检查（4分）①骨髓检查和铁染色。②胃镜及全消化道造影、钡灌肠或纤维肠镜。③血清癌胚抗原(CEA)检查。④腹部B超或CT检查。<4>、治疗原则（3分）①去除病因，若为消化道肿瘤应尽快手术。②补充铁剂。③若手术前贫血仍重，可输浓缩红细胞。[问答题]39.患者女性，25岁。主诉：面色苍白、头晕、乏力1年，加重伴心悸1个月。病史：1年前无明显诱因头晕、乏力，家人发现面色不如从前红润，但能照常上班，近1个月来加重伴活动后心悸，曾到医院检查示血红蛋白低（具体不详），给硫酸亚铁口服，因胃难受仅用过1天，病后进食正常，不挑食，二便正常，无便血、黑便、尿色异常、鼻衄和牙齿龈出血。睡眠好，体重无明显变化。既往体健，无胃病史，无药物过敏史。近2年月经量多，半年来更明显。查体：T36℃，P104次/分，R18次/分，BP120/70mmHg;一般状态好，贫血貌，皮肤黏膜无出血点，浅表淋巴结不大，巩膜无黄染，口唇苍白，舌乳头正常，心肺无异常，肝脾不大。辅助检查：Hb60g/L，RBC3.0×1012/L，MCV70fl，MCH25pg，MCHC30%，WBC6.5×109/L，网织红细胞1.5%；尿蛋白（－），镜检（－），粪便隐血试验（－），血清铁50μg/dl。正确答案：<1>.诊断及诊断依据（8分）(1)诊断①缺铁性贫血，月经过多所致。②月经过多原因待查。(2)诊断依据①有心悸、乏力、头晕贫血症状，有贫血貌、口唇苍白体征。②血常规检查示小细胞低色素性贫血。③月经量多，而无其他部位出血证据。<2>、鉴别诊断（5分）①慢性病贫血。②海洋性贫血。③铁粒幼细胞性贫血。<3>、进一步检查（4分）①骨髓检查+铁染色。②血清铁蛋白、总铁结合力测定。③妇科检查，包括妇科B超、性激素测定，必要时行诊断性刮宫。<4>、治疗原则（3分）①去除病因，治疗妇科病。②补充铁剂。[问答题]40.患者男性，35岁。主诉：头晕、乏力伴出血倾向半年，加重1周。病史：患者于半年前无诱因出现头晕、乏力，间断下肢皮肤出血点，刷牙出血，服用中药不见好转，1周来上述症状加重。病后无鼻出血和黑便，二便正常，进食好，无挑食和偏食，睡眠可，体重无变化。既往体健，无放射线和毒物接触史，无药物过敏史。查体：T36℃，P100次/分，R20次/分，BP120/70mmHg；贫血貌，双下肢散在出血点，浅表淋巴结未触及肿大，巩膜无黄染，胸骨无压痛，心肺无异常，肝脾未触及，下肢无水肿。辅助检查：Hb45g/L，RBC1.5×1012/L，网织红细胞0.1%，WBC3.0×109/L，N<0.5×109/L，PLT<20×109/L;血清铁蛋白210μg/L，血清铁170μg/dl，总铁结合力280μg/dl;尿常规（－），尿Rous试验阴性。正确答案：<1>.诊断及诊断依据（8分）(1)诊断：贫血，慢性再生障碍性贫血可能性大。(2)诊断依据①病史有头晕、乏力贫血症状和皮肤、牙龈出血等出血症状。②体征贫血貌，双下肢皮肤出血点，肝脾不大。③血象Hb明显低于正常，RBC、WBC、PLT明显降低。网织红细胞减低。④实验室检查血清铁蛋白和血清铁增高，而总铁结合力降低，尿Rous试验阴性。<2>、鉴别诊断（5分）①骨髓增生异常综合征。②阵发性睡眠性血红蛋白尿。③急性白血病。④巨幼细胞贫血。<3>、进一步检查（4分）①骨髓穿刺或活检。②骨髓干细胞培养。③糖水试验和Ham试验以除外阵发性睡眠性血红蛋白尿。④肝肾功能检查以指导治疗。<4>、治疗原则（3分）①对症治疗，如输血、止血、控制感染等。②针对发病机制用药。a.免疫抑制剂治疗（环孢素A、左旋咪唑）。b.刺激骨髓造血（雄激素、造血生长因子）。c.莨菪类药物。d.造血干细胞移植：合适的病人可考虑造血干细胞移植。③中医中药辨证施治。[问答题]41.患者女性，31岁。主诉：乏力、面色苍白半个月。病史：半个月无明显诱因出现进行性面色苍白、乏力，伴心慌、气短，活动后加重，尿色如浓茶，化验有贫血（具体不详），自患病来无发热、关节痛，无出血征象，进食和睡眠稍差，粪便正常。既往体健，无结核病史，无毒物接触史，无药物过敏史，无偏食和烟酒嗜好，月经正常，家族中无类似患者。查体：T36.5℃，P96次/分，R16次/分，BP110/70mmHg，一般可，贫血貌，无皮疹和出血点，全身浅表淋巴结未触及，巩膜轻度黄染，舌乳头正常，心肺无异常，腹平软，肝未及，脾肋下1cm，双下肢不肿。辅助检查：血常规RBC2.2×1012/L，Hb68g/L，WBC9.4×109/L，N0.72，L0.24，M0.04，可见2个晚幼红细胞，可见嗜碱性点彩红细胞，PLT175×109/L，网织红细胞16%，尿常规（－），尿胆红素（－），尿胆原强阳性，粪常规（－），隐血（－），血总胆红素56μmol/L，直接胆红素5μmol/L，Coombs试验(+)。正确答案：<1>.诊断及诊断依据（8分）(1)诊断：自身免疫性溶血性贫血（温抗体型，原发性）。(2)诊断依据①有乏力、面色苍白、动则心慌、气短等贫血表现，脾大。②巩膜轻度黄染，结合化验（血间接胆红素增高，尿胆红素阴性，尿胆原强阳性）为溶血性黄疸。③Hb低，网织红细胞明显增高达16%，分类中晚幼红细胞和嗜碱性点彩红细胞等骨髓代偿增生的表现，Coombs试验(+)。④未发现继发原因<2>、鉴别诊断（5分）①继发性免疫性溶血性贫血（药物，自身免疫病等）。②急性黄疸性肝炎。<3>、进一步检查（4分）①骨髓检查及骨髓铁染色。②ANA谱，血清蛋白电泳，血清IgG、IgA、C3定量。③其他有关溶血的检查。④肝功能、乙肝5项、胸片、腹部B超和血糖检查。<4>、治疗原则（3分）①首选糖皮质激素。②免疫抑制药或切脾。③对症治疗。[问答题]42.患者男性，50岁。主诉：进行性乏力、消瘦伴心悸1年病史：患者于1年前出现乏力、体重下降，有时伴有心悸，并且逐渐加重，时有牙龈出血。查体：贫血貌，脾平脐。辅助检查：WBC50×109/L，RBC4×1012/L，Hb100g/L，PLT120×109/L，骨髓增生明显活跃，以中、晚幼细胞为主，红系和巨核系基本正常，NAP阳性，Ph染色体(+)。正确答案：<1>.诊断及诊断依据（8分）(1)诊断：慢性粒细胞白血病。(2)诊断依据①有消瘦、乏力、心悸、出血等症状。②有贫血貌，脾明显增大体征。③白细胞明显增高，血小板正常，伴轻度贫血。④NAP阳性，Ph染色体(+)，骨髓异常增生。<2>、鉴别诊断（5分）①类白血病反应。②急性白血病。③脾功能亢进。④骨髓纤维化。<3>、进一步检查（4分）①骨髓穿刺或活检。②骨髓干细胞培养。③BCR-ABL融合基因。④血尿酸检测。<4>、治疗原则（3分）①对症治疗，如处理高白细胞血症，如白细胞单采。②化疗，应用羟基脲、白消安（马利兰）治疗。③应用α-干扰素。④应用依马替尼。⑤骨髓移植。[问答题]43.女性，28岁，农民。反复皮肤出血点、瘀斑半年，月经增多3个月。半年前患者无明显诱因出现全身散在出血点、瘀斑，以四肢多见，不高出皮面，压之不褪色，无鼻出血、牙龈出血，无血尿、血便，黑粪及月经量增多。无发热、乏力、骨痛症状，出血点可自行消退，但反复出现，未引起患者重视。3个月前开始出现月经增多，表现为经期延长至9～10天，月经量增多，无腹痛。当地医院就诊做腹部B超未见异常，未查血常规。予口服药（具体不详）治疗无明显缓解。近2个月月经量仍多，并渐感头晕、乏力，活动后心悸。病程中无脱发、皮疹、口腔溃疡和关节痛。精神食欲尚可，大小便正常，睡眠可。体重无明显变化。既往体健，无食物及药物过敏史。已婚，有一子健康。查体：T36.7℃，P100次/分，R20次/分，BP100/60mmHg。贫血貌，皮肤全身见散在出血点和数处瘀斑，浅表淋巴结未触及肿大。巩膜无黄染。咽无充血，口腔无溃疡，未见鼻腔出血，胸骨无压痛，双肺呼吸音清晰。心界正常，心尖部2cm处可闻及杂音。腹软，肝脾肋下未触及。双下肢不肿。实验室检查：血常规：Hb87g/L，RBC1.63×1012/L，WBC7.3×109/L，N0.75，L0.25，Plt11×109/L。要求：根据以上病历摘要，请写出初步诊断及诊断依据（如有两个以上诊断，应分别写出各自诊断依据），鉴别诊断，进一步检查与治疗原则。正确答案：一、初步诊断及诊断依据（一）初步诊断<1>、特发性血小板减少性紫癜<2>、缺铁性贫血（二）主要诊断依据<1>、特发性血小板减少性紫癜(1)青年女性，慢性病程。(2)临床表现：皮肤出血点、瘀斑，逐渐加重，伴月经量增多。(3)查体发现皮肤出血点、瘀斑，脾脏不大。(4)血常规示：血小板减少，白细胞计数及分类正常。小细胞低色素性贫血，骨髓巨核细胞增多，以颗粒巨为主，产血小板减少。<2>、缺铁性贫血(1)慢性失血史（月经量增多），出现乏力、头晕，活动后心悸等贫血症状。(2)贫血貌，心率快，心尖部2/6级收缩期吹风样杂音。(3)血常规检查符合小细胞低色素性贫血，骨髓见成熟红细胞形态偏小，中心淡染区扩大。二、鉴别诊断<1>、药物继发性血小板减少性紫癜<2>、系统性红斑狼疮三、进一步检查<1>、血小板相关抗体(PAlg)检查。<2>、血清ANA谱，免疫球蛋白(IgG，IgA，IgM)，补体（Cl和C4）测定。<3>、腹部B超检查。<4>、血清铁蛋白，总铁结合力测定。<5>、必要时行妇科检查。四、治疗原则<1>、血小板成分输注。<2>、大剂量免疫球蛋白静脉输注。<3>、静脉应用糖皮质激素。<4>、必要时行脾切除。<5>、必要时采用免疫抑制剂治疗。<6>、补充铁剂，治疗缺铁性贫血。[问答题]44.男性，30岁，发热伴全身酸痛10天，加重伴出血倾向5天。10天前无明显诱因开始低热，伴全身酸痛，轻度咳嗽，无痰，二便正常。曾在当地医院诊治，自诉血化验异常（具体不详），给予一般抗感冒药治疗无效，5天来上述症状加重，刷牙时牙龈出血来诊。病后进食减少，睡眠差。既往体健，无药物过敏史。查体：T38℃，P96次/分，R20次/分，BP120/80mmHg。前胸和下肢皮肤有数个出血点，浅表淋巴结不大，巩膜无黄染，咽充血，扁桃体不大，甲状腺未触及，胸骨轻压痛，肺叩诊清音，右下肺少许湿啰音，心率96次