《特发性面神经麻痹》医学专业课程同步知识培训

特发性面神经麻痹

(BellPalsy)面神经的解剖生理面神经包含四种神经纤维，分别与四个核柱相连。特殊内脏运动核－面神经核，支配面部表情肌等;一般内脏运动核－上泌涎核，司泪腺、颌下腺和舌下腺等的分泌；一般躯体感觉核－三叉神经脊束核，传导外耳道及耳壳后部皮肤感觉；特殊内脏感觉核－孤束核上端，传导舌前2/3味觉。

面神经脑桥延髓沟(中)内耳门茎乳孔Facialn.面神经核孤束核上泌涎核泪腺下颌下腺舌下腺舌前2/3味觉翼腭N节下颌下N节Ⅶ鼓索膝神经节岩大神经定义特发性面神经麻痹又称贝尔(Bell)麻痹，是指病因不明的、面神经管内面神经的急性非化脓性炎症所致的单侧周围性面神经麻痹。Bell麻痹名称的由来19世纪的杰出神经病学家查尔斯‧贝尔爵士，他用驴作试验，在一八二一年发表论文，明确地把支配颜面的神经分为运动神经（面神经）和感觉神经（三叉神经），并以此为基础研究面神经麻痹的临床及有关内容。特别是面神经症状学的记录，病初颞侧头痛，味觉障碍，听觉过敏，沿面神经干有压痛，麻痹后１天达到高峰，患者面部浮肿，讲话、咀嚼、闭眼障碍，不能吹口哨,与今日命名的特发性面神经麻痹症状极为相似。

流行病学我国于80年代在长沙、成都、广州、哈尔滨、上海、银川等六城市居民进行了神经系统疾病的流行病学调查，63195人中发现患有神经系统疾病3,498人，其中贝尔氏麻痹269人（7.7％），患病率为4257/10万人口，全国调整率和世界调整率分别为320.3／10万人口和390.9／10万人口，占各种神经系统疾病患病率的第六位。国外资料报道:其患病率仅为5／10万人口,明显比国内资料低。

病因与发病机制三种学说：(1)炎症性：可能由潜伏性的分泌性中耳炎所致。在本病的治疗过程中，行减压手术时，常发现乳突气房内含有棕黑色粘性液体，与非化脓性中耳炎中的分泌性中耳炎鼓室内分泌物颇相似。(2)血运性：可能由于血运供给紊乱致面神经缺血，其原因是由于受凉风吹袭引起血管神经机能紊乱，致小动脉痉挛。当面神经发生水肿，因血管被压迫，则缺血更为严重，使面神经的血液供应受到障碍，从而影响神经的传导，支配面肌运动的功能暂失。若面神经血供的侧支循环建立，则面神经的功能可以恢复。(3)病毒性：带状疱疹病毒、腮腺炎病毒、流感病毒和风疹病毒侵入机体后，均易与面神经亲和，使之充血、水肿，影响其功能的传导。临床表现及体征（1）单侧周围性完全面瘫：患侧面部麻木，表情动作丧失，不能蹙额，皱眉，闭眼。患侧鼻唇沟浅，口角下垂偏斜。不能吹口哨，鼓腮漏气，说话欠清晰，不能发“波”“坂”等爆破音。抬头时额纹消失，眉毛较健侧低。眼裂变大，眼泪外溢。面颊肌麻痹导致进食时液体易从口角外流，固体易嵌塞在齿颊间隙。（2）Bell征：闭眼时麻痹侧眼球上窜，露出下方白色巩膜。久之下睑外翻，流泪，结膜、角膜因长期外露而干燥。（3）颈阔肌征：患者用力前屈，检查者抵住额部，健侧颈阔肌收缩，患侧不动。（4）听觉过敏：由于镫骨肌麻痹，鼓膜张肌紧张，微小声音产生强震动，听觉过敏。（5）泪腺分泌障碍：患侧泪腺分泌减少（6）唾液分泌障碍：患侧下颌腺分泌减少（7）味觉异常：舌前2/3味觉异常Bell征左眼裂闭合不全，露白征

露齿时左鼻唇沟浅Hunt综合征病因：带状疱疹病毒病变部位：面神经膝状神经节，波及邻近的听神经三主征：（1）外耳道、耳廓周围的带状疱疹（2）面神经麻痹（3）耳鸣、听力减退、眩晕

诊断要点一、任何年龄均可发病，通常急性或亚急性起病。二、可有感冒受寒史，病初可有下颌角或耳后疼痛。三、主要症状为一侧面部表情肌瘫痪。检查时发现患侧额纹消失，眼裂不能闭合或闭合不全，鼻唇沟浅，口角低，鼓气或吹口哨时漏气。四、病变在茎乳突孔以上，影响鼓索神经时，则有舌前2/3味觉障碍；病变在镫骨神经分支上方时，可伴有听觉过敏；病变在膝状神经节，则除上述症状外，还有外耳道与耳廓的疱疹及感觉障碍。五、无其他神经系统局灶体征。六、辅助检查：患病后14～21天时，肌电图检查及面神经传导功能测定可协助判断疗程及预后。鉴别诊断1．格林－巴利综合征：可有周围性面瘫，但多双侧性，有对称性肢体瘫痪及脑脊液蛋白－细胞分离现象。2．耳源性面神经麻痹，多有原发病如中耳炎、迷路炎、乳突炎等并发的的特殊症状及病史。3．后颅窝的肿瘤（桥小脑角瘤）或脑膜炎引起的周围性面瘫，大多起病缓慢，且有其他脑神经受损或原发病的表现。4.糖尿病性神经病变5.莱姆病伯氏螺旋体感染导致面神经麻痹，可伴慢性游走性红斑或关节炎史，病毒分离及血清学实验有助于确诊

周围性面瘫与中枢性面瘫的鉴别周围性面瘫 中枢性面瘫病变部位面神经核以下的部位，如桥脑下部、面神经管、中耳或腮腺等面神经核以上至大脑皮层中枢之间，即一侧皮质脑干束抬头额纹消失不消失肢体瘫痪无常有唾液分泌及味觉障碍可有一般无其他神经系统阳性体征无常有（如椎体束征）头颅CT和MR一般正常常发现异常病灶治疗治疗原则：改善局部微循环，消除充血和水肿，促进神经功能的恢复。(1)西药治疗：①激素疗法；地塞米松、强的松等②改善微循环；地巴唑等③抗病毒药物；针对Hunt综合征，应用阿昔洛韦④神经营养剂：B族维生素如VitB1，VitB12（弥可保）等(2)理疗：(3)按摩与锻炼；

(4)神经封闭疗法；

(5)针刺疗法；

(6)中药辨证治疗(7)外科手术治疗：即行面神经减压术，开放骨性面神经管，切开神经鞘，使面神经减压，防止神经变性，促进神经功能恢复的疗法，尚有一些新开展的手术疗法。

激素疗法原理：减轻水肿，改善面神经在神经管内的受压状态，防止面神经变性治疗方法：(1)口服或静点地塞米松，开始30～60mg/日,逐渐减量，到两周为止。最大剂量所需时间根据麻痹程度而定，一般4～7天。(3)强的松：无论患者年龄大小，发病时间长短，均给予强的松20mg，早晨一次口服，连续服４周。强的松治疗面瘫疗效确切，有人用面瘫面神经功能指数(Fal:alNerveFunctinIndezFNFI)评价用强的松疗效，结果FNFI由治疗前553%提高呈966%。激素疗法与预后的关系：一般认为,轻度麻痹治愈率与给药与否关系不太大，而中度以上麻痹则用药能使治愈时间缩短，治愈率提高。神经的Waller变性在麻痹症状出现后２周完成，因而,应在神经变性前早期给药，否则预后不良。

预后（1）不完全性面瘫起病后1～3周即可开始恢复，1～2月内可望明显恢复并逐渐痊愈。年轻患者预后较好。较轻度的面瘫不论治疗与否，痊愈率可达92％左右。（2）有受凉史起病者预后较好，面瘫后4天镫骨肌反射存在者预后较好。（3）发病时伴乳突疼痛，有糖尿病、高血压、动脉硬化等病史者，老年患者均预后不佳。（4）发病早期（5～7天）检查面神经传导速度对完全性面瘫患者