扩张型心肌病的表现

扩张型心肌病的表现03-21CONTENTS疾病概述临床表现心脏结构与功能改变心律失常表现辅助检查与诊断方法治疗原则及方案选择疾病概述01扩张型心肌病（DCM）是一种原因未明的原发性心肌疾病，主要特征是左或右心室或双侧心室扩大，并伴有心室收缩功能减退。定义虽然扩张型心肌病的具体原因尚未明确，但研究认为可能与遗传、病毒感染、免疫反应异常等因素有关。发病原因定义与发病原因扩张型心肌病的发病率和死亡率较高，且男性发病率高于女性。该病可发生于任何年龄，但多见于中青年。不同地域的发病率和死亡率存在差异，可能与环境、遗传等因素有关。发病率与死亡率年龄分布地域差异流行病学特点心室扩大心肌细胞病变神经体液机制心脏重构病理生理机制心肌细胞发生变性、坏死和纤维化等病变，导致心肌收缩力减弱。交感神经和肾素-血管紧张素系统的过度激活，以及心脏自主神经功能的损害，都参与了扩张型心肌病的发病过程。心脏重构是扩张型心肌病的重要病理生理过程，包括心肌细胞肥大、凋亡和间质纤维化等，进一步导致心脏结构和功能的异常。扩张型心肌病的主要病理改变是心室腔扩大，导致心脏泵血功能下降。临床表现02活动时的呼吸困难和活动耐量下降，随着病情加重，可以出现夜间阵发性呼吸困难和端坐呼吸等左心功能不全症状；并逐渐出现食欲下降、腹胀及下肢水肿等右心功能不全症状。主要症状心界扩大，听诊心音减弱，常可闻及第三或第四心音，心率快时呈奔马律。有时可于心尖部闻及收缩期杂音，肺部听诊可有湿啰音。主要体征症状与体征患者患有心脏病，但日常活动量不受限制，一般活动不引起疲乏、心悸、呼吸困难或心绞痛。Ⅰ级心脏病患者的体力活动受到轻度的限制，休息时无自觉症状，但平时一般活动下可出现疲乏、心悸、呼吸困难或心绞痛。Ⅱ级心脏病患者体力活动明显受限，低于平时一般活动即引起上述的症状。Ⅲ级心脏病患者不能从事任何体力活动。休息状态下也出现心衰的症状，体力活动后加重。Ⅳ级心功能分级发展较快者于1～2年死亡，较慢者可存活达20年之久，这主要取决于心脏扩大的程度、是否伴有严重心律失常和难治性心力衰竭。病程长短不一根据资料显示，扩张型心肌病的1年生存率58%～63%，5年生存率33%～40%，10年生存率20%；而1年死亡率为25%～58%，2年死亡率为30%～48%，5年死亡率高达50%～80%，10年死亡率更是高达70%～90%。这说明扩张型心肌病的预后差，死亡率较高。预后不良病程与预后心脏结构与功能改变03扩张型心肌病以心室腔扩大为主，左心室更为常见，严重时可导致双心室扩大。心室扩大可导致心室形态发生改变，如球形心等。心室扩大及形态异常心室形态异常左心室或右心室扩大心肌收缩力下降由于心肌病变，心肌收缩力减弱，导致心室壁运动减弱或消失。心室壁运动不协调病变心肌与正常心肌之间运动不协调，可影响心脏整体功能。心室壁运动减弱或消失瓣膜反流心室扩大可导致心脏瓣膜相对性关闭不全，出现瓣膜反流现象。附壁血栓由于心室扩大和心肌收缩力下降，血液在心室腔内流动缓慢，容易形成附壁血栓。附壁血栓脱落可导致栓塞并发症。瓣膜反流及附壁血栓心律失常表现0403心室颤动和心室扑动为致命性心律失常，可导致心脏骤停和猝死。01频发室性期前收缩每分钟发生5次或更多的室性期前收缩，可导致心悸、胸闷等症状。02持续性或非持续性室性心动过速连续3个或3个以上的室性早搏形成的心动过速，可持续数秒至数小时，甚至更长时间。室性心律失常起源于窦房结以外的心房任何部位的心房激动，主要表现为心悸，也可无任何症状。起源于心房且无需房室结参与及维持的心动过速，其发作的起始和终止时房率逐渐加快和减慢。为常见的心律失常，多发生于器质性心脏病患者，如高血压性心脏病、冠心病等。房性期前收缩房性心动过速心房扑动和心房颤动房性心律失常左、右束支传导阻滞01心脏的传导系统出现障碍，导致心脏电信号在心室内的传导延迟或中断。房室传导阻滞02指房室交界区脱离了生理不应期后，心房冲动传导延迟或不能传导至心室，可发生在房室结、希氏束以及束支等不同的部位。预激综合征03指心房部分激动由正常房室传导系统以外的先天性附加通道（旁道）下传，使心室某一部分心肌预先激动，导致以异常心电生理和（或）伴发多种快速型心律失常为特征的一种综合征。传导系统异常辅助检查与诊断方法05扩张型心肌病患者常出现心律失常，包括室性早搏、房性早搏、心房颤动等。心律失常心室肥大ST-T改变心电图可显示左心室或双心室肥大，表现为QRS波群电压增高、时间延长等。部分患者可出现ST段压低、T波倒置等心肌缺血表现。030201心电图特征性改变扩张型心肌病患者心影多呈普大型，左右心室均扩大，以左心室扩大为主。心影增大由于心室收缩功能减退，患者可出现肺淤血表现，X线片上表现为肺门血管影增粗、模糊。肺淤血部分患者可出现胸腔积液，以双侧多见。胸腔积液胸部X线检查表现扩张型心肌病患者心室壁运动普遍减弱，尤以左心室为著。01020304超声心动图可准确测量各心腔大小，显示心室腔明显扩大。超声心动图可准确评估心脏收缩和舒张功能，为病情判断和预后评估提供重要依据。超声心动图有助于扩张型心肌病与其他心脏疾病的鉴别诊断，如缺血性心肌病、心脏瓣膜病等。心室腔扩大心功能评估心室壁运动减弱鉴别诊断超声心动图诊断价值治疗原则及方案选择06用于减轻水肿症状，帮助身体排除多余水分。利尿剂可扩张血管，降低血压，减轻心脏负担，改善心脏功能。ACE抑制剂和ARBs能够减慢心率，降低心肌耗氧量，改善心脏舒张功能。β受体阻滞剂可增强心肌收缩力，改善心脏泵血功能。洋地黄类药物药物治疗策略123通过双心室起搏的方式，改善心室收缩同步性，提高心脏泵血效率。心脏再同步化治疗（CRT）用于预防心脏性猝死，可在发生恶性心律失常时及时除颤。植入式心脏除颤器（ICD）对于严重心衰、药物治疗无效的患者，可考虑进行心脏移植手术。心脏移植非药物治疗方法患者需要定期到医院进行随访，评估病情，调整治疗方案。戒烟限酒，保