先天性心脏病的影像诊断

先天性心脏病的MRI诊断

先天性心脏病的分类

CLASSIFICATIONSOF

CONGENITALHEARTDISEASES根据血流动力学分类阻塞性病变：右心阻塞；左心阻塞分流性病变：左往右分流；右往左分流其它畸形：心脏或房室位置异常主动脉畸形肺血管畸形临床X线分类

非发绀型肺血正常：主窄肺血增加：ASD，VSD，PDA等肺血减少：肺动脉狭窄发绀型肺血正常：F4肺血增加：右室双出口肺血减少：F4，F3

房间隔缺损

AtrialSeptalDefect,ASD

第一房间隔的形成第一房间隔的部分吸收第二房间隔的形成胎儿心房间的血流通道出生后心房间血流的变化心房间隔的胚胎发育过程病理包括Ⅰ孔型（原发孔型）与Ⅱ孔型（继发孔型）Ⅰ孔型ASD属于部分型心内膜垫缺损的一种类型Ⅰ孔型ASDⅡ孔型系胚胎时期第一房间隔吸收过度或/及第二房间隔形成不全所致Ⅱ孔型分为4型：中央型；上腔型；下腔型；混合型Ⅱ孔型ASD房间隔缺损部位示意图临床方面症状出现较晚，可有劳累后心悸、气促，呼吸道感染等体检：胸骨左缘2~3肋间2~3级收缩期吹风样杂音，P2音分裂，部分亢进心电图：不完全性右束支传导阻滞

心脏造影导管经房间隔缺损进入左心房左心房造影见左向右分流致右心房显影右心室造影见左心房显影后右心房显影当右心房压力增高并大于左心房时，右心房造影可见分流，左心房提前显影

MRI表现房间隔不连续，缺口边缘见“火柴头”征象。轴位横断、垂直室间隔心室长轴位等至少2种以上切面显示Cine-MRI见心房水平分流。收缩期；舒张期右心房、室及肺动脉干增粗，右室壁增厚

Ⅱ孔型ASDⅡ孔型ASD继发孔型房间隔缺损CT增强：房间隔连续中断

室间隔缺损

VentricalSeptalDefect，VSD

概述最常见的先天性心脏病之一，约占先心病的24%按发生部位分三型：漏斗部间隔缺损膜部间隔缺损肌部间隔缺损

室间隔缺损的血流动力学示意图

正常VSDEiesenmenger综合征临床表现

缺损小者可无自觉症状

一般有心慌、气短，活动受限，易患呼吸道感染等，重者有心力衰竭

胸骨左缘3~4肋间可闻及粗糙而响亮的收缩期杂音

可扪及收缩期震颤

肺动脉高压时P2音亢进，活动后发绀

心血管造影

左室充盈后右室立即显影

根据造影剂喷射的方向判定缺损类型

根据右室显影的密度范围可判断分流量

MRI表现

室间隔连续性中断，局部有缺损

电影MRI显示缺损处的分流信号

左右心室增大，以左室为明显，可伴心室壁肥厚

合并肺动脉高压者，有肺动脉扩张及右心室壁明显增厚

膜部室间隔缺损

21mm肌部室间隔缺损合并肺动脉高压11mm室间隔缺损（圆锥部）

室间隔缺损（肌部）

室间隔缺损（膜周部）肌部室间隔缺损6mm

肌部室间隔缺损12mm

诊断多数VSDX线表现典型，诊断不难

可大致估计左向右分流量的大小可大致估计肺动脉高压的程度

小VSD主要依靠典型的临床体征

超声心动图检查及电影MRI对诊断有重要帮助

动脉导管未闭

PatentDuctusArteriosus,PDA

概述最常见先心病之一

发病率女性多于男性

动脉导管是胎儿期血液循环的主要通道

出生后导管收缩、闭锁

持续不闭者则形成PDA

病理按其形态分为三型：管状型；漏斗型；窗型无效血液循环

肺循环增加左心负荷加重继发严重肺动脉高压时双向分流或右向左为主分流

PDA血流示意图临床表现活动后心悸、气短、反复呼吸道感染

胸骨左缘2~3肋间可闻及双期连续性机器样杂音

心电图可有左心室肥厚

细小的PDA及合并重度肺动脉高压者杂音不典型

MRI表现

SE序列表现为左肺动脉于降主动脉之间的异常管道，呈无或低信号

Cine－MRI：动脉导管在收缩期呈低信号，在舒张期呈高信号降主动脉呈一大漏斗状，导管与主肺动脉相连通肺动脉瓣狭窄

PulmonaryStenosis,PS

概述常见先天性心脏病之一

病理改变瓣膜增厚

瓣叶交界处粘连

形成狭窄瓣孔

心室收缩期在主肺动脉干内形成圆顶状隔膜

肺动脉狭窄示意图

临床表现轻、中度PS一般早期无症状较重时可有活动后心悸、气短、疲劳、头晕、易患感冒当PS合并卵圆孔未闭，出现右向左分流，病人出现发绀法乐三联症胸骨左缘2~3肋间闻及3~4级收缩期喷射性杂音，常有震颤，P2音减弱或消失心电图常有右室肥厚

右心室造影

肺动脉瓣口开放受限，呈圆顶或鱼口样狭窄

有“喷射”征象

主肺动脉狭窄后扩张

左肺动脉>右肺动脉

右室肌小梁粗大

MRI表现

左斜断面电影MRI显示为佳

在高信号血流衬托下，瓣叶为低信号，收缩期狭窄瓣膜呈“圆顶”状突向肺动脉

低信号束状血流向主肺动脉“喷射”