妊娠滋养细胞疾病讲解

妊娠滋养细胞疾病GestationalTrophoblasticDisease

岳阳职业技术学院概述1.来源于胎盘绒毛滋养细胞2.正常情况下，滋养细胞有侵蚀周围组织和穿破血管的能力3.某些情况下，滋养细胞异常增生，其侵蚀能力增强，造成其他部位的破坏4.包括葡萄胎、侵蚀性葡萄胎、绒毛膜癌

妊娠滋养细胞疾病(gestationaltrophoblastic

disease,GTD)是一组来源于胎盘滋养细胞的疾病，包括(including)：葡萄胎

(hydatidiformmole)侵蚀性葡萄胎(Invasivemole)绒毛膜癌(Choriocarcinoma)Conception侵蚀性葡萄胎、绒癌，统称为妊娠滋养细胞肿瘤(gestationaltrophoblastic

neoplasia,GTN)Conception像天上美丽的繁星，像地上散落的珍珠，像春天美丽的花环，像冬天飘零的白雪，却是冷酷的杀手！

第一节葡萄胎葡萄胎(hydatidiformmole，HM)：胎盘绒毛滋养细胞增生、间质水肿形成大小不等的水泡，水泡间借蒂相连成串形如葡萄，又称水泡状胎块，属良性疾病部分性葡萄胎完全性葡萄胎,占多数葡萄胎一、相关因素1.地域或种族因素亚洲和拉丁美洲国家的发生率，北美和欧洲国家的发生率2.细胞遗传异常完全性葡萄胎的染色体核型为二倍体,

均来自父系90%为46XX，10%为46XY完全性葡萄胎一、相关因素3.其他因素营养因素食物中缺乏维生素A、胡萝卜素和动物脂肪者，机会增多年龄因素年龄过大或过小前次妊娠葡萄胎史有过1次葡萄胎史者再次妊娠的发生率为1%有过2次葡萄胎史者再次妊娠的发生率为15~20%完全性葡萄胎一、相关因素部分性葡萄胎

发生率远低于完全性葡萄胎有关部分性葡萄胎高危因素的报道很少

部分性葡萄胎的核型90%以上为三倍体，最常见的核型是69XXY，其余为69XXX或69XYY，多的一套染色体来自父方一、相关因素部分性葡萄胎

由1个单倍体卵子(ovum)和两个正常单倍体精子(sperm)或一个减数分裂缺陷的双倍体精子结合形成多余的父源基因是造成滋养细胞增生的主要原因(principlecause)二、病理

肉眼观形如葡萄串，水泡直径由数毫米至数厘米不等，水泡由纤细的纤维素相连葡萄胎组织中常混有血块及蜕膜碎片，胎儿及附属物缺如完全性葡萄胎二、病理

完全性葡萄胎镜下观可见绒毛体积增大，间质水肿，绒毛内血管消失，还可见弥漫性滋养细胞增生二、病理完全性葡萄胎二、病理

部分性葡萄胎肉眼观仅部分绒毛变为水泡，常合并有胚胎或胎儿，胎儿多数已死亡，少数幸存胎儿常合并宫内生长迟缓或多发性畸形二、病理部分性葡萄胎二、病理部分性葡萄胎二、病理部分性葡萄胎二、病理

部分性葡萄胎镜下观可见滋养细胞增生程度较轻三、临床表现完全性葡萄胎是最常见的症状，多发生在停经8~12周，长期反复出血可导致贫血和继发感染，大量流血可引起失血性休克1.停经后阴道流血三、临床表现完全性葡萄胎2.子宫异常增大

约半数以上患者子宫大于停经月份3.腹痛

葡萄胎流产

子宫急速膨大

卵巢黄素囊肿蒂扭转或破裂妊娠剧吐出现时间较正常妊娠早、症状重、持续时间长（与HCG

异常升高有关）5.妊娠期高血压疾病征象

可在妊娠20周前出现高血压、蛋白尿、水肿，容易发展

至子痫前期三、临床表现完全性葡萄胎6.卵巢黄素化囊肿系大量HCG刺激卵泡内膜细胞发生黄素化而形成的囊肿多在葡萄胎清除后2-4个月自然消退7.甲状腺功能亢进征象心动过速、皮肤潮湿、震颤三、临床表现完全性葡萄胎大多没有完全性葡萄胎的典型症状，程度较轻

阴道流血常见，最终的确诊通常需要组织学检查三、临床表现部分性葡萄胎四、诊断1.根据临床表现

停经后不规则阴道流血

子宫异常增大

阵发性下腹疼痛

严重的妊娠剧吐

孕5个月时尚不能触及胎位，听不到胎心

较早出现妊娠期高血压疾病征象2.根据辅助检查

血清β-HCG测定β-HCG滴度高于正常妊娠，且孕12周后继续升高

B超检查：重要检查方法落雪状、蜂窝状

多普勒胎心测定四、诊断完全性葡萄胎超声图像五、鉴别诊断可借助HCG测定及B超检查（注意部分性葡萄胎与不全流产、稽留流产的区别）可借助B超检查流产双胎妊娠六、转归1.完全性葡萄胎具有局部侵犯和/或远处转移的潜在危险，葡萄胎排出后子宫局部侵犯的发生率约为15%，远处转移的发生率约为4%2.部分性葡萄胎发生子宫局部侵犯的几率为2-4%，一般不发生转移；缺乏明显的临床和病理高危因素七、处理1.

确诊后迅速清除宫腔内容物

选用吸宫术，术中选用大号吸管手术应在输血输液的条件下进行

注意预防子宫穿孔、大出血

小于12周妊娠的子宫可一次刮净，大于12周妊娠的子宫可于一周后刮宫

刮出物送病理学检查（靠近宫壁的组织）清宫后自然消退扭转后穿刺吸液坏死后切除卵巢七、处理

2.卵巢黄素化囊肿的处理3.预防性化疗适用于有高危因素或随访困难者可用于甲氨喋呤或氟脲嘧啶单一化疗一个疗程部分性葡萄胎不做预防性化疗七、处理

HCG＞100000U/L

子宫体积明显大于相应孕周卵巢黄素囊肿直径＞6cm患者年龄＞40岁重复性葡萄胎八、护理评估健康史月经史、生育史、此次妊娠的异常表现、家族史、营养状况等身心状况症状、体征、心理情况辅助检查B超、HCG测定九、护理措施心理护理一般护理病情观察腹痛、阴道流血、排出物性质、生命体征等治疗配合清宫

备血及抢救药物

预防性化疗卵巢黄素化囊肿的处理十、随访1.HCG定量测定葡萄胎排空后每周一次直至正常正常后每周一次持续3个月每半月一次持续3个月葡萄胎日后可恶变为侵蚀性葡萄胎或绒癌，所以随访极为重要每月一次持续6个月每半年一次持续一年

共随访2年随访期必须严格避孕2年（避免使用含雌激素的避孕药）2.注意月经是否规则、有无转移灶（咳嗽、咯血）妇科检查、盆腔B超、X线胸片等十、随访第二节妊娠滋养细胞肿瘤患者，38岁，G5P5，葡萄胎吸宫术后2个月，血HCG持续高值，无不规则阴道出血，无咳痰咳血。妇科检查未发现异常。超声仅示子宫下段小肌瘤，胸片无异常。血HCG高值，10万u/L。诊断为侵蚀性葡萄胎而手术。术后血HCG下降明显，18000U/L。患者继续接受化疗。

第二节妊娠滋养细胞肿瘤妊娠滋养细胞肿瘤60%继发于葡萄胎，30%继发于流产10%继发于足月妊娠或异位妊娠第二节妊娠滋养细胞肿瘤葡萄胎排空后半年以内的妊娠滋养细胞肿瘤，组织学诊断多称为侵蚀性葡萄胎

葡萄胎排空后1年以上或继发于流产、足月妊娠及异位妊娠后者，组织学诊断为绒癌第二节妊娠滋养细胞肿瘤

侵蚀性葡萄胎仅继发于葡萄胎之后

具有恶性行为，但恶性程度不高绒癌是一种高度恶性肿瘤，预后较差,可继发于葡萄胎、足月产、流产、异位妊娠之后

一、病理侵蚀性葡萄胎1.大体检查可见子宫肌壁内有大小不等、深浅不一的水泡状组织，宫腔内可有原发病灶，也可以没有一、病理侵蚀性葡萄胎镜下可见肌层内水泡状组织的形态和葡萄胎相似，可见绒毛结构、滋养细胞增生和分化不良一、病理侵蚀性葡萄胎CT图像1.绒癌绝大多数原发于子宫，肉眼可见肿瘤位于子宫肌层内，单个或多个，大小不等（0.5~5cm）无固定形态，暗红色、质脆，伴出血坏死一、病理绒癌2.镜下可见滋养细胞成片高度增生，广泛侵入子宫肌层并破坏血管，造成出血坏死，绒毛结构消失一、病理绒癌一、病理绒癌一、病理绒癌一、病理绒癌二、临床表现发病时间多数侵蚀性葡萄胎发生于葡萄胎排出后6个月内继发于葡萄胎后的绒癌大多数1年以上发病继发于流产和足月产的绒癌50%在1年内发病无转移妊娠滋养细胞肿瘤（大多继发于葡萄胎妊娠）不规则阴道流血子宫复旧不全或不均匀性增大卵巢黄素化囊肿持续存在腹痛假孕症状二、临床表现转移性妊娠滋养细胞肿瘤主要为绒癌，尤其是继发于非葡萄胎妊娠后绒癌肿瘤主要经血行播散，转移发生早且广泛

最常见的转移部位是肺，其次是阴道，盆腔，肝和脑二、临床表现共同点特点：出血三、诊断可根据病史、临床表现、发病时间、前次妊娠的性质等作出初步判断血β-HCG测定（葡萄胎后主要变化规律）血β-HCG测定4次呈平台状态并持续3周或更长（1、7、14、21日），血β-HCG测定3次升高，并至少持续2周或更长（1、7、14日）血β-HCG水平持续异常达6个月或更长三、诊断2.血β-HCG测定（非葡萄胎后的主要变化规律）

足月产、流产及异位妊娠后4周以上，血β-HCG仍持续高水平或一度下降又上升在排除妊娠物残留或再次妊娠的前提下

B型超声检查：可见子宫增大和肌层内的高回声团块4.X线胸片检查：可见肺纹理增粗或斑片状、结节状、

棉球状、团块状阴影5.CT和磁共振检查：发现肝脏、脑部及盆腔病灶三、诊断组织学诊断镜下见到绒毛结构者应诊断为侵蚀性葡萄胎

2.若仅见滋养细胞浸润及坏死出血，未见绒毛结构者应诊断为绒癌三、诊断化疗原则Ⅰ期患者采用单一化疗Ⅱ、Ⅲ期选取用联合化疗

Ⅳ期或耐药患者选取用强联合化疗方案四、治疗总的治疗原则是以化疗为主，辅以手术和放疗的综合治疗原则子宫切除术：低危无生育要求无转移的患者初次手术即行之大病灶、耐药病灶或子宫穿孔者化疗基础上手术2.肺叶切除术手术

四、治疗年轻患者可保留一侧或双侧卵巢有生育要求者可考虑行病灶剜出术五、护理评估1.健康史生育史、清宫史、随访情况、有

无转移症状、是否化疗及疗效2.身心状况阴道流血、子宫复旧不全或

不均匀增大、腹痛、转移灶表现3.辅助检查血HCG表现、B超、胸片、

组织学检查六、护理措施1.心理护理2.病情观察腹痛、阴道流血、生命体征3.转移灶的护理阴道大出血的护理肺转移咯血的护理、脑转移的护理4.治疗配合化疗护理、手术护理七、随访出院后第一年1个月1次1年后每3个月1次持续3年以后每年1次至5年随访内容同葡萄胎以后每两年1次

妊娠滋养细胞疾病包括：葡萄胎、侵蚀性葡萄胎、绒癌完全性葡萄胎有七大典型临床表现葡萄胎可以发生局部侵犯及远处转移B超为重要诊断方法治疗清宫：吸宫术随访非常重要（2年）葡萄胎小结

妊娠滋养细胞肿瘤包括：侵蚀性葡萄胎、绒癌多继发于葡萄胎后继发于流产、足月产及异位妊娠后为绒癌侵蚀性葡萄胎可见到绒毛，绒癌的绒毛不可见主要临床表现为不规则流血

血HCG的监测为重要诊断方法治疗以化疗为主妊娠滋养细胞肿瘤小结患者28岁，足月产后6个月，阴道不规则出血两个月余，咳嗽咯血20天，在当地医院按气管炎治疗无效，并以不全流产先后清宫两次，术后因出血不止，抗休克治疗好转后于2016年3月2日急诊入院。

病例分析入院检查：T38.8℃，P120次/分，R22次/分，BP10.96/8.22kPa。重度贫血貌，双肺呼吸音粗糙，未闻及干湿性罗音，心界不大，各瓣膜未闻及病理性杂音。腹软，肝脾未触及。妇科检查：于尿道外口上方见两个直径约1cm圆形紫蓝色结节，表面光滑。阴道内有一凝血块，去除后见阴道前壁中上段有一直径约5cm转移灶，紫蓝色，表面光滑。左侧阴道壁有一直径约6cm病灶，表面破溃面积约5×3cm，有活动出血。宫颈前后唇各有一直径1cm紫蓝色结节，表面光滑。宫体如孕80天大小，表面高低不平，质中硬，稍活动，压痛不明显。宫旁增厚，未触及包块。病例分析实验室检查：Hb65g/L，WBC8.9×109/L,PC84/109/L；肝肾功能正常。胸片：两肺见多发、散在大小不等粟粒状阴影，右下肺为重。B超：子宫6.7×6.3×5.8cm3，形态失常，前壁肌层内可见多个无回声小暗区，宫内膜尚清晰，宫颈浸润。血β-hcG10万u/L。

病例分析病例分析入院诊断：①绒癌（Ⅲ期）②阴道转移灶出血③失血性贫血

病例分析治疗经过：入院后第二天开始化疗，5-FU26mg/k