互动百科特发性面神经瘫痪

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特发性面神经瘫痪书目特发性面神经瘫痪，即面神经炎

(facialneuritis),又称Bell麻痹(Bellspalsy),系指面神经

管内段面神经的一种急性非特异性炎症导致的四周性面瘫。

面神经炎主要为Bell麻痹及膝状和经节综合征(RamsayHunt

综合征)两种类型。

Bell麻痹的病因目前并不完全清晰，但是趋向认为是由一种

嗜神经病毒引起。

RamsayHunt综合征由带状疱疹病毒引起。

编辑摘要特发性面神经瘫痪特发性面神经瘫痪，即面神经

炎(facialneuritis),又称Bell麻痹(Bellspalsy),指面神经管

内段面神经的一种急性非特异性炎症导致的四周性面瘫。

面神经炎主要为Bell麻痹及膝状神经节综合征(RamsayHunt

综合征)两种类型。

Bell麻痹的病因目前并不完全清晰，但是趋向认为是由一种

嗜神经病毒引起。

RamsayHunt综合征由带状疱疹病毒引起。

特发性面神经瘫痪-概述中文名：

特发性面神经瘫痪英文名：

idiopathicfacialparalysis别名：

Bell麻痹；面神经炎；膝状神经节综合征；贝耳氏麻痹；贝

耳麻痹；Bellspalsy；facialneuritis特发性面神经瘫痪-流行

病学特发性面神经瘫痪本病可累及任何年龄，但略微多见于

30〜50岁者年发病率随年龄而变更，每增加10岁发病率相应增

加60岁后达到30/10万〜35/10万有Bell麻痹家族史的患者

占全部患者中约10%.本病发病前常有面部受凉风吹袭或咽部感染

病毒病史。

病毒病因的证据多为单侧发病，双侧同时发病者少见，左右

两侧的发病率大致相等。

不足1%的患者是双侧面神经麻痹。

复发率约10%,可以是同侧或对侧。

曾两次患病的患者第3次发病的可能性更大，在第3次患病

的患者中50%有第4次患病有反复发病史的患者中，1/3葡萄糖

耐量检测结果可能异样，但是在临床上不肯定是糖尿病然而，糖尿

病患者出现Bell麻痹是健康人的4.5倍。

麻痹中的7%及RamsayHunt综合征中1.6%伴有糖尿病。

另外，Bell麻痹中14.1%及患RamsayHunt综合征中的1

0.4%伴有高血压。

40岁以上患者中，Bell麻痹伴有糖尿病及高血压的发病率分

别为11.2%及23%。

而RamsayHunt综合征中伴有糖尿病及高血压的发病率分别为

1.3%及10.4%,糖尿病及高血压患者患Bell麻痹明显高于健康

人。

美国的文献报道Bell麻痹发病率为每年13/10万〜34/1

0万，一项探讨表明每年平均为25/10万人。

美国大约有2.53亿人每年按此发病率计算估计每年有63250

人患Bell麻痹在这些患者中84%（53130人）完全或几乎完全复原

其余的16%（10120人）将遗留不同程度的后遗症。

据报道在1977年7.6万名美国人患面神经麻痹。

西方国家文献报道，Bell麻痹发病率为每年20/10万人。

日本为每年30/10万人RamsayHunt综合征为3/10万人是

Bell麻痹的1/I0o

1982年中国六城市调查本病患病率为425.7/10万人，年

发病率没有报道。

男、女发病率大致相同但是在10〜19岁年龄段中，女性

比男性更常见是男性的2倍。

40岁后男性更常见，是女性的1.5倍这个分布提示Bell麻

痹的发病率与女性月经初期和绝经期有关。

在行经期的女性，发病率在月经第1天最高，第2个发病

高峰在月经周期的第11〜17天，可能与排卵有关。

因此，女性在行经及排卵期特殊要留意不要过于疲惫及耳部受

凉。

在妊娠期，Bell麻痹的发病率在分娩时最高，10万人分娩

的妇女中患病为45人在同一年龄组，患病的危急性妊娠期女性是

非妊娠期的3.3倍常见于产后第3个月。

在MarkMay勘的探讨中诊断为Bell麻痹的18〜39岁的女

性中21%在妊娠期发病。

特发性面神经瘫痪-病因面神经管面神经炎在脑神经疾

患中较为多见这与面神经管的解剖结构有关。

面神经管乃是一狭窄的骨性管道。

止常人宽约2~3nm1,长约30mmo

当岩骨发育异样，面神经管可能更为狭窄而成为面神经简单受

累的内在因素。

另外，因面神经在面部所处的位置浅表且与咽部相处甚近易

受冷风侵袭或急性咽部感染等的影响，而易导致面神经的局部养分

血管痉挛勘缺血、缺氧及水肿，而成为面神经简单受累的在因素。

目前所知Bell麻痹的诱因主要有两个：

疲惫及面部、耳后受凉后出现面神经麻痹，如乘车受冷风吹

或睡眠后耳部受冷风或电风扇吹等明显机体反抗力下降是引起面神

经麻痹的诱因之。

但Bell麻痹真正的病因并不非常清晰。

经过数十年的探讨趋向认为是由病毒引起的神经病变，或是一

种单纯性疱疹型神经炎。

目前Bell麻痹的病因仍是临床探讨的一个目标。

在过去几十年中进行了广泛的探讨很多探讨者提出了遗传、代

谢自。

身免疫、血管、神经嵌顿及感染等缘由。

特发性面神经瘫痪-发病机制特发性面神经瘫痪由于骨

性面神经管仅能容纳面神经通过，面神经一旦发生炎性水肿必定导

致面神经受压风寒病毒感染（如带状疱疹）和自主神经功能不稳等，

可引起局部神经养分血管痉挛导致神经缺血水肿。

面神经炎早期病理变更为神经水肿和脱髓鞘严峻者可出现轴

索变性。

目前主要有两种学说：

1.脱髓鞘学说认为Bell麻痹主要由病毒引起。

病毒在体内如何损伤面神经目前尚不完全清晰。

单纯性疱疹病毒可能是Bell麻痹的重要病因。

单纯性疱疹病毒在人体病理生理的其他方面了解的比较清晰，

由此可以推想Bell麻痹的病理生理机制。

病毒潜藏在三叉神经节、其他脑神经如膝神经节和脊神经感

觉神经；经过并不清晰的方式病毒被激活在神经节内复制，并避开

了循环抗体的攻击病毒复制中对神经节的损伤引起神经功能降低临

床上出现面部、咽部头部和颈部的感觉迟钝。

然后病毒进入到轴突引起脊神经根炎并上行到脑干引起局部脑

膜脑炎，这种变更可由脑脊液蛋白增高和淋巴细胞增多证明。

此炎症反应通过Gadolinium增加的MRT检查亦可以看到＜

在受累的神经中病毒感染了Schwann细胞引起炎症反应，病

毒积聚健康搜寻在神经细胞的纤维蛋白鞘内，当病毒经细胞膜破出

时出现神经细胞膜受损的自身免疫反应，导致髓磷脂断裂脱髓鞘和

面神经核细胞的染色质溶解，然后淋巴细胞浸润四周神经纤维。

在炎症和自身免疫反应消退后，这些神经细胞虽然受损，但

可以修复重新形成髓鞘，神经肌肉功能复原程度取决于损伤的程度。

2.嵌压学说有学者认为，面神经麻痹是由于炎症引起了面神

经炎，使面神经管内的面神经充血肿胀由于面神经管是一种骨性的

管道肿胀的面神经在固定的空间内受到面神经管的挤压，引起面神经

嵌压性损伤。

面神经减压术的基本理论就是从嵌顿压力中释放面神经及其

血管。

无论损伤的病因如何，由于神经内水肿，受损神经肿胀。

神经水肿增加了神经管内的压力，导致面神经在面神经管内嵌

压。

在Bell麻痹出现表情肌麻痹，这是神经嵌压的临床症状之一

Sunderland指出静脉回流阻滞是神经损伤的第一阶段，早期解除这

种压力对面神经更好的复原是重要的，手术中勘的发觉支持这种嵌

压学说勤。

Fisch和Essien在术中视察到面神经病理性肿胀，嵌压在内

听道的底部。

这个探讨提示面神经麻痹起源于炎症性病变，在狭窄的管道内

面神经肿胀使得病变困难，继之脱髓鞘。

面神经炎也可以发生于Guillain-Barr综合征。

关于Bell麻痹的病理探讨报道很少主要缘由是获得面神经

标本困难一般取材来源于患面神经麻痹后死于其他疾病如车祸心肌

梗死、脑梗死等；部分取材来源于面神经减压术中早期报道很难精

确地说明面神经麻痹的病理变更AlexanderProctor,Ulrich及

ODonoghue和Michaels视察到炎细胞浸润面神经ODonoghue和

Michaels报道1例Bell麻痹患者，在面神经的膝部神经鞘充血

骨质出现变更在他们的探讨中，病灶处骨质汲取，伴有丰富的溶骨

细胞。

而Stephen等报道的病例神经鞘没有受累，沿着鼓索发觉骨质

有变更。

Fisch及Essien电生理探讨说明Bell麻痹的神经阻滞部

位主要位于膝神经节的近端。

在面神经进入骨性面神经管前，可以看到面神经出现染色变更

McKeever等留意到面神经进入面神经管第一段时面神经有脱髓鞘。

Ylikoski等报道在进行外科神经吻合或移植手术时，获得神

经标本进行显微镜及电镜检查，在全部标本损伤远端的运动神经纤维

有Wallerian变性及脱髓鞘变更，大部分神经纤维部分再生，但

是再生不完全早期变更：

神经水肿血管受压小静脉充血健偶有小灶性、簇新的神经内出

血神经纤维髓鞘崩溃、部分轴突消逝，神经束或神经内血管四周有

淋巴细胞浸润。

中、后期变更：

严峻的Wallerian变性，轴突浆呈泡沫状轴突浆消逝，在面

神经主干内血管四周可以看到淋巴细胞广泛性浸润；神经变细萎缩,

四周结缔组织增生。

特发性面神经瘫痪-临床表现特发性面神经瘫痪面神经

麻痹的体征分为运动分泌和感觉三类。

常急性发病，病侧上下组面肌同时瘫痪为其主要临床表现，常

伴有病侧外耳道和（或）耳后乳突区难受和（或）压痛。

上组面肌瘫痪导致病侧额纹消逝，不能抬额蹙眉眼睑不能闭

合或闭合不全，闭眼时眼球向上方转动而露出白色巩膜（称Bell现

象）。

因眼轮匝肌瘫痪，下眼睑外翻泪液勘不易流入鼻泪管而渗出眼

外。

下组面肌瘫痪表现为病侧鼻唇沟变浅，口角下垂嘴被牵向病灶

对侧，不能撅嘴和吹口哨，鼓腮时病侧嘴角漏气。

由于颊肌瘫痪，咀嚼时易咬伤颊黏膜，食物常滞留于齿颊之

间O

严峻损伤者，面肌麻痹显著勘甚至见于面部休息时病人下半

部面部肌肉松弛面纹消逝，颈阔肌裂隙较正常宽，面肌和颈阔肌随

意和协同运动完全性消逝。

当病人试图微笑时下半部面肌拉向对侧，造成伸舌或张口时出

现偏斜的假象唾液和食物聚集在瘫痪侧病人不能闭眼。

随闭眼动作可见眼球向上、并略向内转动。

当病变位于四周神经至神经节时，泪腺神经失去作用，不能通

过眼睑运动将眼泪压进鼻泪管导致结合膜囊内眼泪聚集过多因上眼

睑麻痹，角膜反射消逝，通过眨动另侧眼睑才表明存在角膜感觉和

角膜反射的传入部分。

若病变波及鼓索神经，可有同侧舌前2/3味觉减退或消逝。

若镜骨肌支以上部位受累时除味觉障碍外，还可出现同侧听

觉过敏尽管面神经或许传导来自面肌的本体感觉和来自耳翼、外

耳道小范围勘的皮肤感觉，但是很少发觉这些感觉缺失。

面神经部分损伤引起上半面部和下半面部无力，间或下半面

部比上半面部受累更为严峻。

对侧很少受累面肌麻痹的复原取决于病变的严峻性。

假如神经已被切断功能完全、甚至部分性复原勘的机会均很小

多数面神经麻痹的病人可部分或完全性复原功能。

完全性复原者在休息或运动时两侧面部表情无区分；部分性复

原者在瘫痪侧出现挛缩的变更，表面检查好像显示正常侧肌肉无力,

随病人微笑或试图运动面肌此不正确印象更加明显若膝状神经节受

累(多为带状疱疹病毒感染)，除面瘫、舌前2/3味觉障碍、听觉

过敏外还有同侧唾液、泪液分泌障碍，耳内及耳后难受，外耳道

及耳郭出现疱疹，称膝状神经节综合征(RamsayHuntsyndrome)。

1907年RamsayHunt首先描述了膝神经节疱疹综合征包括

面神经麻痹耳部难受及典型的耳部疱疹三联征勘。

1977年DjupeslandDegre及Stien依据病毒组织学及免疫

学结果提出RamsayHunt综合征为多发性神经病变。

1.面神经麻痹耳痛耳廓及外耳道疱疹。

口咽症状：

味觉障碍或味觉缺失、咽炎、口腔水泡及溃疡。

2.眼症状流泪削减结膜炎、泪溢瞳孔收缩眼色素层炎视觉障

碍及上睑下垂。

3.听力/前庭症状音响恐怖及听觉过敏，感音神经性听力去失

耳鸣，眩晕及眼球震颤。

4.中枢、颈部及远端症状发热及，不适伴有面部或身体疱疹,

三叉神经感觉异样；局部淋巴结病；患侧面部无汗症；脑炎；交

感神经节受累包括Horner综合征；颈段感觉受损；肢体运动受累。

特发性面神经瘫痪-并发症特发性面神经瘫痪并发症是

面神经麻痹复原后或复原过程中出现的一种症状。

主要表现为面部表情肌挛缩联带运动面肌抽搐上睑下垂及鳄鱼

泪。

面肌运动和泪腺异样可继发于面肌麻痹。

病人无论何肘挤眼（联带运动）都出现口唇肌稍微抽动或者，在

进餐分泌唾液时引起泪腺的过多分泌；整个面肌阵发性挛缩，看起

来像局限性痫性发作（localizedseizure）间或见于从未有明显面神

经疾病的病人。

这些病症的病因不清晰。

一些探讨者将之归结于神经纤维的不适当再生.或神经干内发

生纤维之间的冲动传导（假突触传导）o

特发性面神经瘫痪-诊断诊断急性Bell麻痹应是一种

解除性诊断，当找不到面神经麻痹的其他病因时，作出Bell麻痹

的诊断是精确的。

典型的特发性（Bell）麻痹的特征是：

1.通常急性发病一侧面部表情肌瘫痪；面神经麻痹早期的症

状和体征还包括面部麻木难受、味觉障碍听觉过敏（听觉不良泪溢和

流泪削减。

2.在5096的患者出现耳颍部、面部、乳突、颈或舌麻木或

难受。

难受一般位于耳后，但有时放射到面部咽部或上肢。

这些症状通常为一侧性，但也可以为对称性的。

3.60%的患者有病毒感染的前驱症状4.较少的患者患有反复性

面神经麻痹（13%）5.有Bell麻痹家族史的患者占14%6.可以出

现患侧眼干或下颌下腺分泌削减（10%）7.大部分患者（90%）,患侧

镒骨肌反射减弱或消逝由于耳蜗神经节的抑制神经纤维受累。

所以听觉过敏（听觉不良声音恐怖）甚至出现在有完整的镣骨肌

反射的患者表示蜗神经耳蜗支功能障碍8.发病后头10天在40%

患者的鼓膜可以看到鼓索充血。

9.急性面神经麻痹的患者存在味觉障碍或听觉过敏即足以确

诊为Bell麻痹。

面神经麻痹为四周性，伴有急性发病史及感染性多发性脑神

经炎没有其他疾病即可以作出Bell麻痹的诊断须要进一步的诊断

性检查。

10.典型的膝神经节疱疹综合征(RamsayHunt综合征)包括面

神经麻痹耳部难受及典型的耳部疱疹三联征。

DjupeslandDegre及Stien提出RamsayHunt综合征为多发

性神经病变：

(1)面神经麻痹耳痛耳郭及外耳道疱疹口咽症状：

味觉障碍或味觉缺失、咽炎、口腔水泡及溃疡。

(2)眼症状：

流泪削减结膜炎泪溢。

瞳孔收缩眼色素层炎、视觉障碍及上睑下垂火罐网(3)听力/

前庭症状：

音响恐怖及听觉过敏感音神经性听力丢失，耳鸣，眩晕及眼

球震颤火罐网。

(4)中枢、颈部及远端症状：

发热及勤不适。

伴有面部或身体疱疹，三叉神经感觉异样；局部淋巴结病；患

侧面部无汗症；脑炎；交感神经节受累，包括Horner综合征；颈

段感觉受损；肢体运动受累特发性面神经瘫痪-鉴别诊断特发

性面神经瘫痪1.中枢性面瘫系对侧皮质-脑桥束受损所致，因上组

面肌末受累故仅表现为病变对侧下组面肌的瘫痪，并常伴有该侧的

偏瘫。

2.由其他缘由引起的四周性面瘫(1)急性感染性多发性神经

根神经炎(脑神经型):

可出现四周性面瘫但病变常为双侧，多数伴有其他脑神经损

害。

脑脊液可有蛋白(增高)细胞(正常或轻度高)分别现象(2)脑桥

病变：

因面神经运动核位于脑桥其纤维绕过展神经核。

故脑桥病损除四周性面瘫外，常伴有脑桥内部邻近结构的损害

犹如侧外直肌麻痹面部感觉障碍和对侧肢体瘫痪等。

(3)小脑脑桥角损害：

多同时损害同侧第V和VIII对脑神经以及小脑和延髓。

故除四周性面瘫外，还可有同侧面部感觉障碍、耳鸣耳聋眩

晕、眼球震颤、肢体共济失调及对侧肢体瘫痪等表现。

(4)面神经管邻近部位的病变：

如中耳炎乳突炎、中耳乳突部手术及颅骨骨折等除四周性面瘫

外可有其他相应的体征和病史。

(5)茎乳孔以外的病变：

因面神经出茎乳孔后穿过腮腺支配面部表情肌，故腮腺炎症、

肿瘤颌颈部及腮腺区手术均可引起四周性面瘫。

但除面瘫外常有相应疾病的病史及特征性临床表现无听觉过敏

及味觉障碍等。

特发性面神经瘫痪-检查血常规检查试验室检查：

必要的有选择性的检查：

1,血常规、血电解质一般无特异性变更，起病时血象可稍

偏局。

2.血糖免疫项目、脑脊液检查如异样则有鉴别诊断意义其

它协助检查：

以下检查项目如异样，则有鉴别诊断意义1.脑电图眼底检

查2.颅底摄片3.CT及MRI等检查4.胸透、心电图特发性面神

经瘫痪-治疗CT检查1.急性期以改善局部循环消退炎症、水

肿为主（1）激素治疗：

泼尼松（20〜40mg）或地塞米松（1.5〜4.5mg）口服火罐网1次

/d,连续10〜14天后渐渐减量应加服钾盐。

（2）改善微循环、减轻水肿励：

羟乙基淀粉（706代血浆）或右旋糖好40（低分子右旋糖

酢）250〜500ml,静滴1次。

（3）神经养分代谢药：

维生素Bl（10〜20mg）口服3次/d维生素B12（100〜

500g）、胞磷胆碱（胞二磷胆碱）（250mg）肌注，1次/d,也可用人

类重组神经生长因子100-1OOOBu,经注射用水或生理盐水1〜

2ml稀释后肌注，1次/d,20次为一疗程（4）理疗：

茎乳孔旁边的超短波透热疗法或红外线照耀等（5）防止暴露性

角结膜炎勤，可戴眼罩、点眼药水等2.