2025 医学急危重症阵发性睡眠性血红蛋白尿护理课件

一、前言演讲人目录01.前言07.健康教育03.护理评估05.护理目标与措施02.病例介绍04.护理诊断06.并发症的观察及护理08.总结2025医学急危重症阵发性睡眠性血红蛋白尿护理课件01前言前言作为从事血液科护理工作十余年的临床护士，我始终记得第一次接触阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）患者时的震撼——那个年轻的小伙子，凌晨因酱油色尿惊醒，家属抱着他冲进急诊室时，他苍白的脸上挂着冷汗，反复问：“护士，我是不是得绝症了？”那一刻，我深刻意识到，这种以“睡眠后血红蛋白尿”为特征的罕见溶血性疾病，不仅威胁患者生命，更时刻考验着医护团队的救治与护理能力。PNH是一种获得性造血干细胞克隆性疾病，因细胞膜表面糖基磷脂酰肌醇（GPI）锚连蛋白缺失（如CD55、CD59），导致补体系统异常激活，引发血管内溶血、骨髓造血功能不全及血栓形成等多重病理改变。数据显示，我国PNH发病率约为0.1/10万，但急危重症患者（如溶血危象、血栓栓塞、严重贫血）占比超40%，且10年死亡率高达35%。前言2025年，随着精准医疗理念的深化，依库珠单抗等靶向补体药物的广泛应用，以及多学科协作模式的推广，PNH的诊疗与护理已进入“精细化管理”阶段。而作为护理工作者，我们不仅要掌握溶血监测、血栓预防等核心技能，更要成为患者“生命防线”的守护者——这，便是今天分享的意义所在。02病例介绍病例介绍我想先从上个月收治的一位急危重症PNH患者说起，他的经历能更直观地展现护理工作的关键点。患者张某，男，32岁，主因“反复酱油色尿3年，加重伴胸闷、意识模糊6小时”于2025年5月10日急诊入院。家属代诉：患者3年前无诱因出现晨起酱油色尿，外院查血红蛋白（Hb）72g/L，乳酸脱氢酶（LDH）1200U/L，流式细胞术示红细胞CD59阴性率85%，确诊PNH，间断口服铁剂、碳酸氢钠治疗。近1周因“上呼吸道感染”未规律用药，5月10日凌晨2点起夜时突然晕厥，呼之能应但反应迟钝，尿液呈深褐色，急诊查Hb45g/L，LDH2800U/L，血浆游离血红蛋白（FHb）1500mg/L（正常＜40mg/L），D-二聚体2.3μg/mL（正常＜0.5μg/mL），初步诊断“PNH溶血危象、重度贫血、高凝状态”，收入血液科ICU。病例介绍入院时查体：T38.2℃，P120次/分，R24次/分，BP90/55mmHg；意识模糊，皮肤黏膜重度苍白，巩膜轻度黄染，双肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音；心率齐，心尖部可闻及2/6级收缩期杂音；腹软，肝脾肋下未触及；双下肢无水肿，但左下肢腘窝处可触及条索状硬结（家属诉近3日左小腿隐痛）。这是一例典型的PNH急危重症病例：感染诱因、溶血指标暴发性升高、合并高凝状态及潜在血栓风险，每一个细节都需要护理团队高度警惕。03护理评估护理评估面对这样的患者，护理评估必须“多维度、快节奏、重动态”。我们从以下三方面展开：健康史与诱因追溯通过与患者及家属详细沟通，梳理出关键信息：①基础病史：PNH确诊3年，未规律使用补体抑制剂（因经济原因），仅对症治疗；②诱因：上呼吸道感染（体温升高、咽痛3天）、未遵医嘱用药（近5天停用碳酸氢钠）；③家族史：无血液系统遗传病；④生活习惯：程序员，长期熬夜（日均睡眠5-6小时），喜食辛辣，极少运动。身体状况评估溶血相关表现：酱油色尿（提示血管内溶血）、重度贫血（Hb45g/L）、黄疸（总胆红素35μmol/L，以间接胆红素为主）、LDH显著升高（2800U/L，反映红细胞破坏程度）；循环系统影响：心率增快（120次/分）、血压偏低（90/55mmHg），心尖部收缩期杂音（贫血导致心脏代偿性扩大）；血栓高风险：D-二聚体升高、左下肢腘窝条索状硬结（警惕深静脉血栓）、感染（炎症因子激活补体与凝血系统）；其他：发热（38.2℃，感染未控制）、意识模糊（重度贫血致脑缺氧）。心理社会状况评估患者清醒后情绪极度焦虑，反复询问：“我会不会死？以后还能上班吗？”家属（妻子）因经济压力（依库珠单抗年治疗费用约40万）暗自流泪，提及“如果治不好，孩子怎么办”。可见，患者及家属存在严重的疾病认知不足、经济负担过重及心理应激反应。04护理诊断护理诊断A基于评估结果，我们列出了5项核心护理诊断，每项均紧扣“急危重症”特点：B活动无耐力与重度贫血导致组织缺氧有关：患者Hb45g/L，稍动即气促，需绝对卧床；C潜在并发症：溶血危象与补体过度激活、感染未控制有关：FHb1500mg/L，LDH持续上升风险；D潜在并发症：血栓形成（DVT/PE）与高凝状态、长期卧床有关：D-二聚体2.3μg/mL，左下肢隐痛；E体温过高与上呼吸道感染有关：T38.2℃，伴咽痛、咳嗽；F焦虑与疾病威胁、经济压力有关：患者反复询问预后，家属情绪低落。05护理目标与措施护理目标与措施针对上述诊断，我们制定了“短期急救-中期稳定-长期管理”的分层目标，并细化护理措施——（一）活动无耐力：48小时内改善缺氧状态，72小时内Hb提升至70g/L以上绝对卧床护理：取半卧位（减少回心血量，减轻心脏负担），限制家属探视，避免情绪激动；氧疗管理：鼻导管吸氧4L/min，监测指脉氧（目标SpO₂≥95%），每2小时评估呼吸频率、深度及意识状态；输血护理：遵医嘱输注去白红细胞2U（需输注洗涤红细胞，避免补体激活），输血前严格双人核对，输注过程中每15分钟监测生命体征，观察有无输血反应（如寒战、腰痛）；生活协助：协助进食、如厕（使用床上便器）、翻身（每2小时1次，预防压疮），口腔护理每日3次（避免黏膜损伤）。护理目标与措施（二）溶血危象：24小时内控制溶血进展，FHb降至800mg/L以下补体抑制剂用药护理：患者经济条件改善后（经医保谈判，依库珠单抗纳入本地特药目录），开始使用依库珠单抗1200mg静脉输注，需注意：①输注前确保患者无活动性感染（体温＜38.5℃）；②输注速度严格按说明书（首剂前30分钟2.5mL/min，后可增至5mL/min）；③输注过程中每15分钟监测血压、心率，观察有无过敏反应（如皮疹、呼吸困难）；④用药后4小时复查FHb、LDH，评估疗效；碱化尿液：静脉输注5%碳酸氢钠125mLbid，维持尿pH≥7.0（避免血红蛋白管型堵塞肾小管），每日监测尿常规及尿pH；诱因控制：针对上呼吸道感染，遵医嘱使用头孢呋辛1.5gq8h（需确认无药物过敏史），每4小时监测体温，物理降温（温水擦浴）为主，避免使用阿司匹林（可能诱发溶血）。护理目标与措施（三）血栓预防：72小时内D-二聚体降至1.5μg/mL以下，无新发血栓症状血栓风险评估：使用Caprini评分（患者评分6分，极高危），落实“机械+药物”双预防；机械预防：左下肢穿戴间歇充气加压装置（IPC），每日4次，每次30分钟；指导患者做踝泵运动（清醒时每小时5分钟）；避免在左下肢进行静脉穿刺（减少血管损伤）；药物预防：低分子肝素钠4000IUq12h皮下注射（注射部位选择脐周，左右交替，进针角度45，推药后按压5分钟），用药期间监测APTT（目标50-70秒）及血小板计数（警惕肝素诱导的血小板减少症）；血栓监测：每4小时观察双下肢皮肤温度、颜色、周径（左下肢腘窝上15cm处周径较右侧粗2cm），询问患者有无疼痛加重；若出现胸痛、咯血、呼吸困难，立即报告医生（警惕肺栓塞）。体温过高：24小时内体温降至37.5℃以下感染监测：每2小时测体温，记录热型（患者为不规则热）；留取咽拭子、血培养（寒战期采集），明确病原体；物理降温：温水擦浴（避开心前区、腹部），冰袋置于腋窝、腹股沟（每30分钟更换部位，避免冻伤）；补液支持：鼓励多饮水（每日2000-2500mL），静脉输注0.9%氯化钠1000mL（维持水、电解质平衡）。（五）焦虑：3天内患者及家属焦虑评分（GAD-7）降至10分以下疾病教育：用通俗语言解释PNH病因（“红细胞像没穿‘保护衣’的士兵，被补体攻击破坏”）、治疗进展（“依库珠单抗能精准阻断补体，减少溶血”），展示同类患者治疗后恢复案例；体温过高：24小时内体温降至37.5℃以下经济支持：协助申请大病医保报销（本地政策可报销70%）、慈善援助项目（年救助10万元），减轻家庭负担；心理疏导：每日与患者及家属沟通15分钟，倾听其担忧（如“会不会复发”“孩子上学怎么办”），用“我理解您的担心”“我们一起想办法”等共情语言回应；安排心理护士会诊，指导家属给予情感支持（如握患者的手、播放舒缓音乐）。06并发症的观察及护理并发症的观察及护理PNH急危重症患者的并发症如同“隐形炸弹”，需24小时严密监测——溶血危象加重表现：尿液颜色加深（从酱油色变浓茶色）、Hb持续下降（每4小时复查Hb）、FHb＞2000mg/L（提示严重溶血）、腰痛（血红蛋白管型刺激肾包膜）。护理要点：立即通知医生，加快补液（150-200mL/h），监测尿量（目标＞1mL/kg/h），必要时行血浆置换（清除游离血红蛋白）。血栓形成深静脉血栓（DVT）：单侧下肢肿胀（周径差＞2cm）、皮肤发红、皮温升高；肺栓塞（PE）：突发胸痛、呼吸困难（呼吸频率＞30次/分）、咯血、血氧骤降（SpO₂＜90%）。护理要点：DVT患者需抬高患肢（高于心脏20-30cm），禁止按摩（防血栓脱落）；PE患者立即取半卧位，高流量吸氧（6-8L/min），准备溶栓药物（如尿激酶）。肾功能不全表现：尿量减少（＜400mL/d）、血肌酐（Scr）升高（＞133μmol/L）、尿蛋白阳性（提示肾小管损伤）。护理要点：限制蛋白质摄入（0.6g/kg/d），记录24小时出入量，监测血电解质（尤其血钾，溶血可致高钾血症），必要时行血液透析。感染扩散表现：体温持续＞39℃、白细胞计数＞15×10⁹/L、咳嗽加剧伴脓痰、肺部出现湿啰音（提示肺炎）。护理要点：严格手卫生（接触患者前后用速干手消毒剂），病房每日紫外线消毒2次，限制探视；协助患者翻身拍背（从下往上、由外向内），促进排痰。07健康教育健康教育患者病情稳定（Hb85g/L，LDH800U/L，D-二聚体0.8μg/mL）准备出院时，健康教育是“防复发”的关键一环。我们采用“一对一+图文手册+随访卡”模式，重点强调：疾病认知“PNH不是绝症，但需要终身管理。溶血与补体异常有关，感染、劳累、药物（如磺胺类）都可能诱发，您以后要像‘保护眼睛’一样保护自己。”用药指导依库珠单抗：每2周输注1次，必须按时用药（漏用超过3天需联系医生），输注后观察30分钟再离开；01铁剂：餐后服用（减少胃肠刺激），避免与茶、咖啡同服（影响吸收），服用后大便变黑属正常；02碳酸氢钠：溶血发作时服用（尿色变深时），不可长期过量（防碱中毒）。03自我监测尿液：每天晨起观察颜色（正常为淡黄色，出现茶色、酱油色立即就诊）；01症状：头晕、乏力加重（可能贫血）、胸痛/腿痛（警惕血栓）、发热（感染信号）；02检查：每月复查血常规、LDH、D-二聚体，每3个月复查流式细胞术（监测CD59阴性率）。03生活方式防护：季节交替时戴口罩，避免去人多场所，接种流感疫苗（需咨询医生，活疫苗可能诱发溶血）。运动：病情稳定后可慢跑、打太极拳（避免剧烈运动），运动后注意补水；饮食：清淡易消化，多吃富含铁（瘦肉、菠菜）、维生素C（橙子、猕猴桃）的食物，忌辛辣、生冷；作息：保证每日7-8小时睡眠，避免熬夜（睡眠时补体活性高，易诱发溶血）；CBAD心理调适“焦虑会降低免疫力，诱发溶血。您可以加入PNH患者群（经医院审核的正规群），和病友交流经验；也可以培养爱好（如养花、听音乐），转移注意力。”08总结总结回想起张某出院时的场景：他站在护士站，握着我的手说：“护士，我现在敢看自己的