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文档简介
发病机制与临床表现治疗策略与展望诊治困境辅助检查与分类诊断目
录Contents临床表现的多样性PMR的症状与其他炎症性疾病相似,
增加了诊断的难度,需要综合临床评
估。激素治疗的挑战尽管糖皮质激素是主要治疗手段,
但长期使用带来的副作用和患者复
发问题仍待解决。诊断试验的缺乏目前尚无针对PMR的特定实验室或
影像学检查,使得确诊需排除其他
类似疾病。
缺乏特异性诊断试验激素治疗的副作用01骨质疏松长期使用糖皮质激素可能导致骨密
度下降,增加骨折风险。03心血管副作用长期大剂量使用糖皮质激素可能引
起高血压、高血脂,增加心血管疾
病风险。02感染风险增加糖皮质激素抑制免疫系统功能,使
患者更易感染病毒、细菌等病原体影像学检查在评估中的作用未确定尽管超声、
MRI
和FDG-PET
等成像技
术提供了更多的解剖学参考,但在PMR
的活动性评估中,它们的具体作
用尚未完全明确。老年患者常见合并症影响评估老年人群常患有骨关节炎和肌腱病等
,这些疾病可能与PMR
症状重叠,使
得疾病活动性的准确评估变得复杂。炎症指标在疾病发作期间的不稳定
性在PMR发作期间,炎症指标如ESR和
CRP
的水平可能会升高,但有时这种
升高并不明显或可能由其他因素引起
,增加了评估的难度。疾病活动性评估困难免疫病理研究的差异巨细胞动脉炎的免疫病理研究较PMR
丰富,因为颞动脉活检更容易获得,
从而提供了更多关于其发病机制的信
息。携带特定HLA
等位基因的人患PMR风险增加,表明遗传因素可能在其
中发挥作用,同时未知触发因素也
可能导致疾病的发生。遗传和环境因素的角色尽管两种疾病在人口统计学和外周血象异常上有相似之处,但PMR的
病理机制仍不明确。PMR
与巨细胞动脉炎的相似性发病机制尚不清楚肩部疼痛的放射特点大多数患者双侧肩部疼痛,可能向肘
部放射。急性发病的临床特征PMR通常表现为急性起病,数天后
出现完整临床特征。PMR患者在肩部和髋关节主动被动活
动时疼痛及活动受限。急性发病特点活动受限与肌肉僵硬急性发病与症状表现PMR通常急性起病,主要症状包括双侧肩部疼痛,可能放射至肘部,以及颈部和髋部疼痛。活动受限与肌肉营养减少PMR患者常出现肩部和髋关节活动受限,长期激素治疗可能导致肌肉营养和肌力减少。全身性症状与远端表现高达408的PMR患者会出现低热、疲劳、厌食和体重减轻等全身性症状,约508有远端肌肉骨骼
表现。临床表现多样ESR
和CRP
升高在PMR患者中,红细胞沉降率(ESR)
和c反应蛋白(CRP)
水平常升高,但这一现象并不特异,也可见于其他炎症性
疾
病
。贫血和血小板增多实验室检查还可能显示正细胞正色素贫血及血小板增多,这些变化虽非特异性,但在评估PMR时有参考价值。低白蛋白血症与纤维蛋白原升高低白蛋白血症和纤维蛋白原水平升高也是PMR
患者的常见实验室发现,尽管其特异性较低,但有助于疾病活动性的
监
测
。实验室检测非特异性010203影像学检查的作用影像学检查对PMR
诊断的辅助作
用多种成像方式如超声、MRI和FDG-PET为临床提供解剖学参考,增加分类标准的特异性。影像学检查在评估疾病活动性
中的作用尽管影像学检查在评估PMR
活动
性方面的作用尚未完全确定,但
提供了新见解并帮助发现共存的
巨细胞动脉炎。影像学检查在鉴别诊断中的应用影像学检查有助于鉴别PMR与其他肌肉骨骼疾病,如类风湿关节炎等,通过显示特定病变特征。02分类标准2012年,EULAR和ACR
制定的
PMR
分类标准包括年龄、双侧肩
痛、CRP
和/或ESR
升高等项目,
以及是否满足特定的超声检查条
件。03敏感性与特异性EULAR和ACR分类标准的敏感性
为68%,特异性为78%。加入超声检查后,特异性提高至81%,
有助于与退行性疾病作鉴别。诊断标准PMR
的诊断基于临床依据和排除
其他可能的疾病,需要专业知识
来避免过度诊断或诊断不足。分类诊断标准一旦缓解,泼尼松在4-8周内减至10mg/天,随后每4周减少1mg,
维持至少9-12个月
的治疗时间。初始剂量与调整
减量策略
长期管理PMR
的初始激素治疗剂量为12.5-25.0mg/天,根据患者体重、临床表现及
复发风险等因素调整。部分患者可能需要低剂量激素治疗数年,
甚至终身用药,以控制症状并预防复发。糖皮质激素的应用免疫抑制剂的选择甲氨蝶呤的应用01
甲氨蝶呤是广泛研究的免疫抑制剂,适用于复发性或长期激素治疗的高风险患者。来氟米特的疗效研究02
来氟米特对难治性PMR
和巨细胞动脉炎患者显示出潜在益处,但需进一步验证其安全性和疗效。
7I硫唑嘌呤的使用经验03硫唑嘌呤可减少泼尼松剂量,但目前缺乏足够数据推荐作为一线治疗选择。IL-6受体拮抗剂托珠单抗托珠单抗在PMR治疗中显示出减少激素使用和加速缓解的潜力,但需进一步验
证其安全性和长期效果。TNF-
α
抑制剂的
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