2023年儿科副高面试复习题自编

七、泌尿系统疾病

1.肾穿刺活组织检查适应症：

①难治性和先天性肾病综合征；

②连续蛋白尿和(或)血尿；

③急性肾炎、低补体血症＞8周；

④急进性肾炎；

⑤遗传性肾炎；

⑥不明因素的急慢性好功不全；

⑦继发性肾小球疾病；

⑧肾移植排斥反映。

肾穿刺活组织检查禁忌症：肾脏畸形、出血倾向、急性肾内感染、肾肿瘤、肾囊肿、严重

高血压、肾脏定位困难、肾盂积水等。

2.急性肾炎诊断：

(1).发病前1〜4周多有上呼吸道感染、扁桃体炎、猩红热或皮肤化脓等链球菌感染史。

⑵.浮肿。

(3).少尿与血尿。

(4).高血压。

(5).严重病例,可出现如下并发症：①严重循环充血及心力衰竭;②合并高血压脑病:③急

性肾功能衰竭。

(6).实验室检查①尿常规以红细胞为主，可有轻或中度的蛋白或颗粒管型。②血尿素

氮在少尿期可暂时升高。③血沉在急性期增快。抗“0”效价增高,多数在I：400以上。④

血清补体C3测定在发病＞2周明显下降，1~2月恢复正常。

3.急性肾炎的治疗：

⑴休息。⑵饮食:限盐、水、蛋白。⑶抗感染。⑷利尿。⑸降压。⑹严重循环充血治疗;

⑺高血压脑病治疗。⑻急性肾衰竭治疗。

4.肾病诊断标准：

⑴大量蛋白尿：1周内3次尿蛋白定性(+++)~(++++),或随机或晨尿尿蛋白/肌酢22.0;2

4h尿蛋白定量250mg/kg。

⑵低蛋白血症：血浆白蛋白低于25g/L。

⑶高脂血症:血浆胆固醉高丁5.7iiiniuVLo

⑷不同限度的水肿。

以上4项中以I和2为诊断的必要条件。

5.具有哪些情况应考虑肾炎性肾病

⑴尿检红细胞超过10个/高倍视野(指分散在2周内进行的3次以上离心尿检查),

为肾小球源性血尿。

(2)反复出现高血压。学龄儿童超过17.33/12.00kPa(130/90mmHg),学龄前儿

童超过16.()0/10.67kPa(120/80mmHg),并排除用皮质类固醇激素所致。

⑶连续性氮质血症。尿素氮超过I0.7mmol/L(30mg/d1),并排除由于血容量

局限性所致者。

(4)血清总补体量(CH50)或血C3反复减少。凡具以上四项中之一项或多项者展胃炎

性肾病。

6..NS按糖皮质激素(简称激素)反映可分以下3型：

⑴激素敏感型NS:以泼尼松足量［2mg/(kg-d)或60mg/(m2•d)］治疗W4周

尿蛋白转阴者。

(2)激素耐药型Ns(：以泼尼松足量治疗＞4周尿蛋白仍阳性者。

(3)激素依赖型NS:指对激素敏感，但连续两次减量或停药2周内复发者。

7.NS治疗：

⑴一•般治疗：①休息;②饮食;③利尿;④抗感染;⑤对家属的教育；⑥心理治疗。

⑵初发Ns的治疗:

①诱导缓解阶段:足量泼尼松(泼尼松龙)60mg/(m2・d)或2mg/(kg,d)(按身高的标准

体重计算)，最大剂量80mg/d,先分次口服,尿蛋白转阴后改为每晨顿服，疗程6周。②巩

固维持阶段:隔日晨顿服L5mg/(kg・d或40mg/m2(最大剂量60mg/d)洪6周,

然后逐渐减量。

⑶非频复发NS的治疗：

①积极寻找复发诱因，积极控制感染,少数患儿控制感染后可自发缓解。

②激素治疗:a重新诱导缓解:泼尼松(泼尼松龙)每日63mg/m2或2mg/(kg-d)(按身高

的标准体系计算)，最大剂量80mgd分次或晨顿服，直至尿蛋白连续转阴3d后改0mg/m

2或1.5mg/(kg-d)隔日晨顿服4周，然后用4周以上的时间逐渐减量。b在感染时增

长激素维持量：患儿在巩固维持阶段患上呼吸道感染时改隔日口服激素治疗为同剂量每日口

服，可减少复发率。

(4)FRNS/SDNS的治疗：

①拖尾疗法：诱导缓解后泼尼松每4周减量0.25mg/kg,给予能维持缓解的最小有效

激素量(0.5—0.25mg/kg),隔口口服，连用9—18个月.②在感染时增长激素维持量。

③改善肾上腺皮质功能。④更换激素种类⑤免疫克制剂治疗。

(5)SRNS治疗:①在缺少肾脏病理检查的情况下，国内外学者将环磷酰胺(CTX)作为

SRNS的苜选治疗药物。推荐采用激素序贯疗法与CTX冲击治疗(即激素口服.冲击.CTX

冲击)。激素序贯疗法:2mg/(kg-d)治疗4周后尿蛋白仍阳性时，可考虑以大剂量甲泼尼

龙(MP)[15—30mg/(kg-d)],天天1次，连用3d为1疗程，最大刺量不超过1go冲击

治疗1疗程后假如尿蛋白转阴，泼尼松按激素敏感方案减量;如尿蟹蛋白仍阳性者，应加用免

疫克制剂，同时隔日晨顿服2mg/kg泼尼松，随后每2~4周减5〜I0nag,随后以一较小

剂量长期隔Fl顿服维持,少数可停用。②根据不同病理类璞的治疗方案③重视辅助治疗：A

CEI和(或)ARB是重要的辅助治疗药物，不仅可以控制高血压，并且可以减少蛋白尿和维持

肾功能”；有高凝状态或静脉血栓形成的患者应尽早使川抗凝药物如普通肝素或低分子肝素；

有高脂血症存在可考虑使用降脂药物如他汀类药物;有肾小管与间质病变的患儿可加用冬虫

夏草制剂，其作用能改善肾功能，减轻毒性物质对肾脏的损害，同时可以减少血液中的胆固

10.肺出血•肾炎综合症:

凡有肺出血、肾小球肾炎、血清抗GBM抗体阳性3项特性，即可确诊。

治疗的关键在于初期确诊，及时去除诱因和有效的治疗。①一般治疗要加强护理注意保暖,

防治感冒，戒除吸烟，减少和避免各种也许的致病诱因如合并感染，常使肺部病变反复加重

须及早积极有效地使用抗菌药物治疔，防治继发感染加重病情。②仔上腺皮质激素和免疫克

制剂③血浆置换与免疫吸附疗法。

11.儿童初次泌尿道感染的诊断：

⑴临床症状。

⑵实验室检查：①尿液分析：a尿常规检查:清洁中段尿离心沉渣中自细胞25个/HPF,

即可怀疑为泌尿道感染。b试纸条亚硝酸盐实验利尿白细胞酯防检测。②尿培养细菌学检杳:

通常认为清洁中段尿培养菌落数＞105/ml可确诊，104-105/ml为可疑,v104/ml系

污染。

⑶影像学检查：①B超检查重要是发现和诊断泌尿系统发育畸形。②核素好静态扫描：a

诊断急性肾盂肾炎（APN）的金标准b肾瘢痕的发现.③排泄性膀胱尿路造影（MCU）：系确

诊VUR的基本方法及分级的“金标准工

12.儿童初次泌尿道感染的治疗：

治疗目的是根除病原体、控制症状、去除诱发因素和防止再发。

（1）.一般解决：急性期需卧床休息，鼓励患儿多饮水以增长尿量，女童还应注意外阴部的

清洁卫生。鼓励患儿进食，供应足够的热卡、丰富的蛋白质和维生素,并改善便秘。

（2）.抗菌药物治疗:选用抗生素的原则：①感染部位：对肾孟肾炎应选择血浓度高的药物，

对膀胱炎应选择尿浓度高的药物;②对肾功能损害小的药物；③根据尿培养及药敏实验结果,

同时结合临床疗效选用抗生素；④药物在肾组织、尿液、血液中都应有较高的浓度；⑤选用

的药物抗菌能力强，抗菌谱广,最佳能用强效杀菌剂，且不易使细菌产生耐药菌株;⑥若没有药

敏实验结果，对上尿路感染/急性肾盂肾炎推荐使用二代以上头泡菌素、氨羊青霉素/棒酸盐复

合物。

（3）.积极矫治尿畸形。

13.AKI的定义为:病程在3个月以内，涉及血、尿、组织学及影像学检查所见的肾脏结构与

功能的异常。48h内SCr上升226.5umol/L或原SCr值增长250%和（或）尿量＜0.5

11】17（心71）达611,定为AKI的诊断标准.

1期升高升26.5HmoL/L或增长高50%＜0.5mL/（kg•h）,连续时间＞6h；

2期升高＞200%~300%＜0.5mL/（kg•h）,连续时间＞12h；

3期增长＞300%或〉353.6umoL/L（急性升高244.2umoL/L）或无尿,12h少尿［V

0.3mL/（kg•h）］,连续时间＞24h.

14.急性肾衰竭诊断依据

①尿量显著减少:出现少尿（每日尿量V250m1/m2）或无尿（每日尿量＜50ml/m2）；

②氮质血症：血清肌酊2176Umol/L,血尿素氮215mmol/L,或每口血肌酎增长244u

mol/L,或血尿素氮增长23.57mmol/L,有条件者测好小球滤过率（如内生肌肝清除率）常

每分钟W30ml/1.73m2;③有酸中毒、水电解质紊乱等表现。无尿量减少为非少尿型急性

肾衰竭。

15.急性肾衰竭治疗:

治疗原则是去除病因，积极治疗原发病，减轻症状，改善肾功能，防止并发症的发生。

（1）.少尿期的治疗：

①去除病因和治疗原发病:肾前性急性肾衰竭应注意及时纠正全身循环血流动力学障碍,

涉及补液、输注血浆和白蛋白、控制感染等。避免接触肾毒性物质，严格掌握肾毒性抗生素

的用药指征，并根据肾功能调节用药剂量，密切监测尿量和肾功能变化。

②饮食和营养:应选择高糖、低蛋白、富含维生素的食物，尽也许供应足够的能最。供应

热量210〜250J/（kg-d）,蛋白质0.5g/（kg•d）,应选择优质动物蛋白，脂肪占总热量

30%〜40%o

③控制水和钠摄入:坚持“量入为出”的原则,严格限制水、钠摄入，有透析支持则可适

当放宽液体入量。每日液体量控制在：尿量+显性失水（呕吐、大便、引流量）+不显性失水

-内生水。无发热患儿每日不显性失水为30（）ml/m2,体温每升高1C不显性失水增长75

ml/m2;内生水在非高分解代谢状态为250〜350ml/m2o所用液体均为非电解质液。髓神

利尿剂（映塞米）对少尿型急性肾衰竭可短期试用。

④纠正代谢性酸中毒：轻、中度代谢性酸中毒一般无须解决。当血浆HCO3-<12mm

ol/L或动脉血pHV7.2,可补充5%碳酸氢钠5ml/kg,提高CO2cp5mmol/L<»

纠正酸中毒时宜注意防治低钙性抽搐。

⑤纠正电解质紊乱：涉及高钾血症、低钠血症、低钙血症和高磷血症的解决。⑥透

析治疗:凡上述保守治疗无效者,均应尽早进行透析。透析的指征：a严重水潴留，有肺水

肿、脑水肿的倾向;b血钾26.5mmol/L或心电图有高钾表现;c严重酸中毒，血浆HCO

3-<12mmol/L或动脉血pH<7.2；d严重氮质血症，血浆尿素氮>28.6mmol/L,或血

浆肌ST->707.2umol/L,特别是高分解代谢的患儿。

（2）.利尿期的治疗利尿期初期，肾小管功能和GFR尚未恢复，血肌酊、尿素氮、血饵和酸

中毒仍继续升高,随着着多尿，还可出现低钾和低钠血症等电解质紊乱，故应注意监测尿量、

电解质和血压变化,及时纠正水、电解质素乱，当血浆肌肝接近正常水平M,应增长饮食中蛋

白质摄入量。

（3）.恢复期的治疗此期肾功能日趋恢复正常，但可遗留营养不良、贫血和免疫力低下,

少数患者遗留不可逆性肾功能损害，应注意休息和加强营养，防治感染。

八、神经系统疾病

1.癫痫用药原则：

⑴掌握对的开始治疗的时间；

⑵按发作类型选药；

⑶尽最单药治疗，合理联合用药；

⑷药物剂量个体化;

⑸长期规律用药；

⑹停药要慢；

⑺定期复查，注意观测疗效及药物副作用。

2.癫痫用药掌握对的开始治疗的时间：

⑴发作年龄越小，特别伴有神经系统异常者；

⑵患有先天遗传代谢病：

⑶初次发作为连续状态或成簇发作；

⑷某些癫痫综合征：

(5)CT、MRI明显异常，特别局灶性异常；

(6)EEG明显异常,特别局灶性异常。

⑺有癫痫家族史者。

3.癫痫连续状态，治疗原则：

⑴尽快控制发作。

⑵保证呼吸道畅通、吸氧，必要时人工机械通气。

⑶保护脑和其它重要脏器功能，防治并发症。重要涉及：生命体征监测，监测和纠正血气、

血糖、血渗透压和血电解质异常，防治呼吸、循环衰竭或颅内压增高，脑疝。

⑷积极寻找病因及诱因、并给予尽也许的干预。

⑸病情控制后给予抗撅痫药物治疗防止复发。

4.格林-巴利综合征(GBS)诊断

⑴，格林-巴利综合征(GBS)病史：

①急性起病；

②病前1〜3周前驱感染史；

③进行性、对称性、上行性、弛缓性瘫痪,少数为下行性麻痹；

④腱反射减弱或消失;

⑤可伴有颅神经受累和植物神经功能紊乱，严重者出现呼吸肌麻痹；

⑥可出现轻度感觉障碍；

⑦意识清楚。

⑵.格林-巴利综合征（GBS）实验室检查：

①脑脊液出现蛋白-细胞分离现象；

②电生理显示神经传导速度减慢,F波异常。

（3）.格林―巴利综合征（GBS）鉴别：需与脊髓灰质炎、急性脊髓炎、脊髓肿痛、低钾

性周期性麻痹等弛缓性瘫痪，以及瘪症性瘫痪相鉴别。

5.格林―巴利综合征（GBS）治疗

（1）.一般解决

①护理：对「肢体瘫痪、特别是有呼吸肌麻痹的患儿耐心细致的护理是减少病死率、减

少并发症的关键。注意以下几点：

a勤翻身，维持瘫痪肢体功能位；

b保持呼吸道通畅，及时清除呼吸道分泌物；

c保持适宜的环境温度和湿度；

d颅神经损害需鼻饲者，防止误吸发生；

e严格消毒隔离，注意无菌操作，防止交叉感染。

②对症：及时解决低血压、高血压、心动过缓、心律失常等，此时应注意监测生命体征变

化，必要时进行心电监护。恢复期可采用按摩、针灸、理疗等以促进神经功能恢复，防止肌

肉萎缩。

③支持:注意营养支持，供应充足热量、蛋白质和水分，酌情给予胃肠道营养或静脉营养。

⑵.血浆置换

（3）.药物治疗

①大剂量丙种球蛋白。

②激素。

③维生素:维生素Bl、B6、B12、吠喃硫胺(TTFD)等可促进神经系统的代谢，有助于神

经损伤的修复。

④抗生素:长期呼吸道开放也许会导致呼吸道感染，激素使用过程中也也许继发感染.应选

择适当抗生素积极治疗。

⑤其他:亦有报道使用干扰素、高压氧等治疗格林一巴利综合征(GBS)，有待进一步研究。

(4).呼吸肌麻痹的治疗

治疗的关键是保持呼吸道通畅，及时清除呼吸道分泌物；保持血氧分压在正常范围内;

及时行气管插管或气管切开术；必要时应用呼吸机；防止肺不张、肺炎、窒息等并发症的发

生。

6.重症肌无力诊断依据：

⑴一部分或全身横纹肌极易疲劳，经休息或服用抗胆臧酯陋药物后好转。

⑵疲劳实验阳性。

⑶新斯的明实验或腾喜龙实验阳性。

⑷肌电图出现重频刺激递减现象,单纤维肌电图见肌纤维间兴奋传递不一致或传导阻断现

象。

⑸电刺激实验呈肌无力反映；

⑹乙酰胆碱受体抗体测定滴度增高。

7.重症肌无力治疗：

⑴抗胆碱酯随药物治疗。

⑵糖皮质激素治疗。

⑶大剂后丙种球蛋白疗法。

⑷血浆互换疗法。

⑸胸腺治疗:胸腺切除或胸腺放射治疗。

8.进行性肌营养不良:

诊断重要依赖于典型的临床特性，涉及发病年龄、性别、家谱分析、肌肉萎缩及肌无

力受累的范围、病程和有关实验室检查（血清酶测定、心电图、肌电图、肌活检、遗传学）。

一般为隐袭起病，进行性加重，肢体近端肌无力，性连或常染色体显性或隐性遗传，血清C

K、LDH、GOT、GPT升高，肌电图呈肌原性改变，肌活检可见肌原性坏死性肌病。有条

件者应作肌肉活检和各类型的基因诊断。

9.瑞氏综合征诊断：

⑴病前常有病毒感染史，或服用水杨酸盐、酚嗨嗪等药物史.

⑵可有发热,反复频繁呕吐，惊厥，意识障碍等急性进行性脑病症状，但无神经系局灶征。

脑脊液压力高但无炎症改变。脑电图多呈弥漫性高幅慢活动，可有多灶性棘波。

⑶初期血氨高，血糖低。ALT、LDH、CPK升高，凝血酶原时间延长，线粒纤酶谷

氨酸脱氢酸活性明显减少。

⑷肝脏肿大,肝功能异常无黄疸。

⑸排除遗传代谢病、中毒引起的瑞氏综合征样表现。

10.瑞氏综合征治疗：

⑴禁用水杨酸类制剂及酚喔嗪等药物。

⑵控制脑水肿、减少须内压。

⑶纠正代谢紊乱。

⑷对•症支持治疗，加强护理、控制惊厥注意保持气道通畅。

11.重症肌无力危象治疗。

⑴保持呼吸道通畅及呼吸功能，必要时经口或经鼻插管，并应用人工呼吸机。⑵

立即肌注新斯的明，并继续给予抗胆碱酯酶药，维持药物有效血药浓度。

⑶激素治疗。开始选用氢化可的松，症状好转后改用强的松口服。

⑷积极控制感染，禁用竞争突触后膜乙酰胆碱受体的抗生素。

八、结核病

1.肺结核临床诊断标准：

⑴临床表现：发热、咳嗽连续2周以上，或喘息等：

⑵胸部X线检杳：有各型肺结核的征象；

⑶活动性结核病接触史；

⑷结核菌素实验阳性；

⑸痰液、胃液或支气管而泡灌洗液结核杆菌涂片或培养阳性；

⑹抗结核治疗有效；

⑺除外肺部其他疾病,如各种因素的肺炎、肺肿瘤、肺囊肿、间质性肺疾病等;

⑻肺组织病理椅杳符合肺结核特性。

2.结核菌素反映在下列情况可以减弱或暂时消失(假阴性反映):

①急性传染病如麻疹、百日咳、猩红热及肝炎1〜2个月内；

②体质极度衰弱，如重度营养不良、重度脱水、重度水肿等；

③严重结核病如粟粒型肺结核、干酪性肺炎和结核性脑膜炎；

④应用肾上腺皮质激素和免疫克制剂治疗时；

⑤原发或继发免疫缺陷病。

3.对结核菌素实验阳性者,如何辨别其为卡介苗接种效应或结核自然感染?

接种卡介苗与自然感染阳性反映的重要区别

。接种卡介苗后自然感染

硬结直径：多为5~9mm多为1()~15mm

硬结颜色：浅红深红

硬结质地较软、边沿不整段硬、边沿清楚

阳性反映连续时间：较短，2〜3天即消失较长，可达7〜10天以上

阳性反映的变化:。有较明显的逐年减弱倾向，。短时间内反映无减弱倾向，

一般于3~5年内逐渐消失可连续若干年，甚至终身

4.判断小儿结核病具有活动性的参考指标：

①结核菌素实验220mm;②V3岁，特别是VI岁婴儿未接种卡介苗而结核菌素实验阳

性者;③有发热及其他结核中毒症状者;④排出物中找到结核菌;⑤胸部X线检查显示活动性

原发型肺结核改变者;◎血沉加快而无其它因素解秤者，⑦纤支镜检有明显支气管结核病变

者。

5.结核病的防止

(1).控制传染源：隔离开放性结核患者。

(2).普及卡介苗接种:生后3天内的新生儿初次接种。•凡结核菌素实验阴性的小儿均应

接种。接种后每隔5〜6年应复种一次，直至18岁。

(3).防止性化疗指征：①与开放性结核患者密切接触者，不管年龄大小，亦不管结核菌

素实验阳性或阴性。②未接种卡介苗，而新近结核菌素实验呈阳性反映的3岁以下婴幼儿。

③未接种卡介苗，结核菌素实验由阴性转为阳性的小儿。④近期患过百日咳或麻疹等传染病

的小儿，结核菌素实验阳性者。⑤需长期应用肾上腺皮质激素或其他免疫克制剂治疗的结核

菌素实验阳性小儿。

6.小儿原发性肺结核的特点

原发型肺结核是原发性结核病中最常见者，为结核杆菌初次侵入肺部后发生的原发感染,

是小儿肺结核的重要类型3其特点为：

⑴重要临床类型为原发综合征和支气管淋巴结结核；

⑵起病缓，临床症状不明显，肺部体征少；

(3)周边淋巴结可有不同限度的肿大；

⑷有时可出现结节性红斑或疱疹性结膜炎；

⑸原发病灶吸取快,形成钙化灶。但幼婴、营养不良,免疫功能低下者易发生血行播散。

7.结核病的治疗

（1）.一般治疗:加强营养，选用富含蛋白质和维生素的食物，适当休息。保持室内最佳

温湿度，空气流通。避免继续与开放性结核病人接触，以防反复感染。保护患儿不患麻疹、百

日咳等传染病。

（2）.抗结核药物治疗

治疗原则:初期治疗，适宜剂量，联合用药，规律用药，坚持全程，分段治疗，按类治疗，

8.结核性脑膜炎中期（脑膜刺激期）：

约1~2周。有颅高压表现，颅神经障碍，部分有脑炎表现。①脑膜刺激征：颈项强直，克氏

征、布氏征阳性。典型的脑膜刺激征年长儿多见，婴幼儿则常表现前卤隆起紧张。②颅内压

增高：表现为剧烈头痛和呕吐，多呈喷射性呕吐，尖叫，惊厥，可伴有脑积水征。③颅神经和脑实

质损害：最常见的顿神经障碍有面神经、动眼神经、外展神经瘫痪等。脑比质损害多表现为

肢体瘫痪、多动、失语、手足徐动或震颤等。患儿可有感觉过敏。④烦躁与嗜睡交替出现,

以后逐渐进入昏睡状态。

9.结核性脑膜炎的治疗

⑴一般治疗：卧床休息，给予易消化营养丰富的食物，昏迷者应鼻饲。注意眼、口、

鼻及皮肤的清洁，定期变换体位，防止坠积性肺炎和褥疮。

⑵抗结核治疗:采用四种药物联合应用。

①强化治疗阶段，疗程3〜4个月。

②巩固治疗阶段：总疗程不少于12个月。

⑶糖皮质激素:在足昂:抗结核药物应用的同时，适当加用激素能减轻中毒症状，克制炎症

渗出减少颅内压，减少粘连,防止脑积水生。

⑷减少颅内压

①脱水治疗。

②利尿。

③侧脑室穿刺引流。

④腰穿减压，鞘内注药：适应于a颅内压较高，激素及甘露醇效果不好，而未作侧脑室引流

者，可试用鞘内注药:b晚期病儿或炎症控制不好以致颅内压难于控制者；C肝功能不良，口

服INH被迫减量或停用者；d脑脊液蛋白量在3.0g/L•以上的患儿。适当放出一定量脑脊液

以减轻颅内压。同时给予INH♦和地塞米松鞘内注射，3岁以上每次注入INH5()mg及地

塞米松2mg；3岁以下剂量减半。开始时为每日1次，1周后根据病情改为隔日1次、1

周2次及1周1次，10~20次为1个疗程。

⑤脑外科分流手术治疗。

(5).对症治疗

①抗惊厥:给镇静剂，如苯巴比妥钠肌注或水合氯醛保存灌肠，•或安定静注或肌注等。

②合并周边神经炎或肢体震颤、精神过度兴奋、多动者，给予安定、维生素B6、B1、

安坦等。

③有脑血管及微循环障碍时，可用血管扩张药物。

④纠正水电解质的碱平衡。

九、感染性疾病

1.麻疹治疗

⑴一般治疗：注意休息加强护理。给予易消化富于营养的食物，补充足够的水分。

⑵对症治疗：高热时可用小剂量的退热剂，切忌退热过猛(脱水，水电解质平衡紊乱);烦

躁可给予苯巴比妥等镇静。剧咳时用祛痰镇咳剂。治疗各种并发症。继发细菌感染可用抗生

素。麻疹时应给予维生素A,有干眼症者，1~4周后应反复给予维生素A制剂。

⑶并发症的治疗：有弃发症者给予相应治疗。

2.膏腕灰质炎治疗：目前尚无药物可控制瘫痪的发生和发展，重要是对症解决和支持治疗。

⑴前驱期和瘫痪前期卧床休息，隔离40天。避免劳累、肌注及手术等刺激。肌肉痉挛疼

痛可予热敷或口服镇痛剂。静脉滴注高渗葡萄糖及维生素C,可减轻神经组织水肿。有条件

可静脉输注丙种球蛋白400mg/(kg-d),连用2〜3天，有减轻病情的作用。初期应用

a一干扰素有克制病毒复制和免疫调节作用,100万U/d肌注，14天为一疗程。

⑵瘫痪期瘫痪肢体置功能位置，防止崎形。地巴嗖0.1~0.2mg/(kg・d)顿服,10天为

一疗程，有兴奋脊髓和扩张血管的作用；加兰他敏能促进神经传导，0.05~0.lmg/(kg•d)

肌注，20~40天为一疗程;VitB12能促进神经细胞的代谢，0.Img/d肌注。呼吸肌麻痹

者及早使用呼吸机;吞咽困难者用胃管保证营养;继发感染者选用适宜抗生素治疗"

⑶恢复期及后遗症期尽早开始积极和被动锻炼，防土肌肉萎缩。也可采用针灸、按摩及

理疗等，促进肌肉功能恢复，严重肢体畸形可手术矫正。

3.重症手足口病病例初期辨认

具有以下特性，特别3岁以下的患者，有也许在短期内发展为危重病例，应

密切观测病情变化，进行必要的辅助检查，有针对性地做好救治工作。

⑴连续高热不退。

⑵精神差、呕吐、易惊、肢体抖动、无力。

⑶呼吸、心率增快。

⑷出冷汗、末梢循环不良。

⑸高血压。

⑹外周血白细胞计数明显增高。

⑺高血糖。

4.手足口病治疗

⑴普通病例。

①一般治疗：注意隔离、避免交叉感染。适当休息，清淡饮食，做好口腔和

皮肤护理。

②对症治疗:发热等症状采用中西医结合治疗。

⑵重症病例。

①神经系统受累治疗。

a控制颅内高压：限制入量，积极给予甘露醇降颅压治疗，每次0.5-1.0g/kg,

每4-8小时一次，20-30分钟快速静脉注射。根据病情调整给药间隔时间及剂量。必要时

加用味嚷米。

b酌情应用糖皮质激素治疗。

C酌情应用静脉注射免疫球蛋白。

d其他对症治疗：降温、镇静、止惊。

e严密观测病情变化，密切监护。

②呼吸、循环衰竭治疗°

a保持呼吸道通畅，吸氧。

b保证两条静脉通道通畅，监测呼吸、心率、血压和血氧饱和度。

c呼吸功能障碍时,及时气管插管使用正压机械通气。适当给予镇静、镇痛。如有肺水肿、

肺M血表现，应增长PEEP,不宜进行频繁吸痰等减少呼吸道压力的护理操作。

d在维持血压稳定的情况下，限制液体入量（有条件者根据中心静脉压、心

功能、有创动脉压监测调整液量）。

f头肩抬高15-30度，保持中立位；留置胃管、导尿管。

g药物应用：根据血压、循环的变化可选用米力农、多巴胺、多巴酚丁胺

等药物;酌情应用利尿药物治疗。

h保护重要脏器功能,维持内环境的稳定。

i监测血糖变化，严重高血糖时可应用胰岛素。

j克制胃酸分泌:可应用胃粘膜保护剂及抑酸剂等。

k继发感染时给予抗生素治疗。

③.恢复期治疗。

a促进各脏器功能恢复。

b功能康复治疗

c中西医结合治疗。

5.感染性休克代偿期（初期）临床表现符合下列6项中3项。

⑴意识改变:烦躁不安或萎靡，表情淡漠。意识模糊，甚至昏迷、惊厥。⑵皮肤

改变面色苍白发灰，唇周、指趾发维，皮肤花纹，四肢凉。如有面色潮红，四肢温暖、皮肤干

燥为暖休克。

⑶心率脉搏:外周动脉搏动细弱，心率、脉搏增快。

⑷毛细血管再充盈时间23秒（需除外环境温度影响

⑸尿量vlml/（kg•h）o

⑹代谢性酸中毒（除外其他缺血缺氧及代谢因素）。

感染性休克失代偿期代偿期临床表现加重:伴血压下降，收缩压＜该年龄组第5百分位,

或＜该年龄组平均值减2个标准差。即:1~12个月V70mmHg,l〜10岁V70mmHg+[2

X年龄（岁）],21。岁＜93mmHgo

6.感染性休克的治疗：

⑴液体复苏充足液体复苏是逆转病情、减少病死率最关键的措施。需迅速建立2条静脉

或骨髓输液通道。条件允许应放置中心静脉导管。

⑵血管活性药物在液体复苏基础上休克难以纠正，血压仍低或仍有明显灌注不良表现,

可考虑使用血管活性药物以提高血压、改善脏器灌流。多巴胺、肾上腺素、去甲肾上腺

素、苴若类药物、正性肌力药物、硝普钠

⑶积极控制感染和清除病灶

⑷肾上腺皮质激素对重症休克疑有肾上腺皮质功能低下（如流脑）、ARDS、长期使用

肾上腺皮质激素或出现儿茶酚胺抵抗性休克时可以使用

⑸纠正凝血障碍初期可给予小剂量肝素5~10IU/kg皮下注射或静脉输注（注意肝素钠

不能皮下注射），每6小时1次。若已明确有DIC,则应按DIC常规治疗。

⑹其他治疗①保证氧供及通气，充足发挥呼吸代偿作用.可应用NCPAP,必要时小婴儿

更需积极气管插管及机械通气，以免呼吸肌疲劳。儿童肝保护策略与成人相似。②注意各脏

器功能支持，维持内环境稳定。③保证能量营养供应，注意监测血糖、血电解质。

7.中毒性菌痢分型及治疗：

分型:休克型、脑型、肮型、混合型。

治疗:

⑴降温止惊可综合使用物理、药物降温或亚冬眠疗法。惊厥不止者，可用地西泮0.3mg

/kg肌内注射或静脉注射（每次最大剂量W10mg）；或用水合氯醛40〜6（）mg/kg保存灌

肠;或肌注苯巴比妥钠每次5~10mg/kgo

⑵感染性休克的治疗。

⑶防治脑水肿和呼吸衰竭保持呼吸道通畅，给氧。首选20%甘露醇降颅压，剂量为0.5〜

Ig/（kg•次）静注，每6〜8小时-■次，疗程3〜5天，或与利尿剂交替使用，可短期静脉推

注地塞米松。若出现呼吸衰竭应及早使用呼吸机。

⑷抗菌治疗为迅速控制感染，通常选用两种痢疾杆菌敏感的抗生素静脉滴注。

8.颅内感染治疗：

（1）一般治疗：卧床休息，给予易消化营养丰富的食物，昏迷者应鼻饲。注意眼、口、鼻及

皮肤的清洁，定期变换体位，防止坠积性肺炎和褥疮。

⑵密切监测生命征维持水电解质酸碱平衡。

⑶病因治疗:抗细菌、抗病毒、抗结核治疗。

⑷治疗脑水肿、减少颅高压。

⑸控制惊厥。

⑹控制高热。

⑺呼吸循环功能的支持治疗：保持呼吸道的通畅,吸氧，必要时气管插管，予以人工机械

通气。有休克时按休克治疗。

⑻肾上腺皮质激素的应用。

⑼治疗并发症。

⑩康复治疗。

十、风湿性疾病

1、典型的急性风湿热传统上采用1992年修订的Jones标准，其内容涉及：⑴重要

表现：心脏炎，多关节炎，舞蹈病，环形红斑，皮卜.结节。

⑵次要表现:关节痛，发热,急性期反映物（ESR、CRP）增高，P-R间期延长⑶有前

驱的链球菌感染证据:即咽拭子培养或快速链球菌抗原实验阳性，链球菌抗体效价升高。

如有前驱的链球菌感染证据，并有两项重要表现或一项重要表现加两项次要表现者，高

度提醒也许为急性风湿热。但对以下三种情况，又找不到其他病因者,可不必严格遵循上述

诊断标准，即：

⑴以舞蹈病为唯一临床表现者；

⑵隐匿发病或缓慢发生的心脏炎：

⑶有风湿热史或现患风湿性心脏病，当再感染A组链球菌时,有风湿热复发高度危险者。

2.急性风湿热治疗：

⑴休息：无心脏炎2周，有心脏炎无犷大4周.有心脏犷大无心衰6周，有心衰8周，

⑵控制链球菌感染:青霉素480-960万U/d,2-3周。

⑶抗风湿治疗：心脏炎时初期使用糖皮质激素,关节炎时可用水杨酸制剂。

⑷舞蹈病应在上述治疗基础上加用镇静剂，如安定、巴比妥或氯丙嗪等，应尽量避免强光噪

音刺激。

⑸并发症和合并症治疗°

3.风湿热活动连续存在表现：

⑴体温不能恢复正常，体重不增长，易疲劳。

⑵脉搏快,心率不正常，易有变化。

⑶血沉增快，C反映蛋白阳性，抗链球菌抗体滴度不下降或中性粒细胞计数增长。

4.全身性幼年特发性关节炎诊断：

⑴每日发热至少2周（弛张高热）。

⑵短暂的俳固定的红斑样皮疹。

⑶淋巴结肿大。

⑷肝脾肿大。

⑸浆膜炎。

⑹排除其他。

5.幼年特发性关节炎治疗：

⑴一般治疗：除急性发热外，不主张过多卧床休息,宜鼓励患儿参与适当运动。定期裂隙灯

检查虹膜睫状体炎，心理治疗。

⑵药物治疗:①非错体类抗炎药②缓解病情抗风湿药③肾上腺皮质激素④免疫克制剂⑤生

物制剂⑥中药制剂。

⑶理疗。

6.川崎病冠状动脉扩张：

⑴在小于5岁的儿童，其冠状动脉内径>3mm,5岁以二大于4mm即可认为扩张。

⑵若一段血管的内径较临近的血管大1.5倍，扩张即可诊断。

⑶冠状动脉的内腔出现明显不规则，壁厚，甚至可因血栓堵塞管腔。

7.川崎病治疗：

⑴控制炎症：①阿司匹林：②丙种球蛋白静脉滴注：③糖皮质激素：

⑵抗血小板聚集:潘生丁。

⑶其他对症支持疗法:补充液体、护肝、控制心衰，纠正心率失常，有心肌梗死进行溶栓治

疗，严重冠脉病变需冠脉搭桥术，

8.川崎病冠状动脉瘤高危因素：

⑴男孩；

⑵年龄V6月或大于3岁；

⑶发热连续2周以上或再次发热；

⑷心脏扩大、心率失常；

⑸实验室检查：Hb<80g；1且连续不恢复;WBC大于16-30X10*9,;血小板大于100

0X10*9；血沉大于100或连续5周以上不下降;

⑹复发的病例。

9.过敏性紫瘢治疗方案和原则

⑴一般治疗:卧床休息，积极寻找和去除致病因素，如控制感染，补充维生素。⑵对症治

疗:有尊麻疹或血管神经性水肿时，应用抗组胺药物和钙剂。腹痛时应用解痉剂，消化道出血时

应禁食，可静脉滴注西咪普丁每U2070“唱/心,必要时输血。

⑶糖皮质激素和免疫克制剂急性期对腹痛和关节痛可予缓解.，但不能防止肾脏损害的

发生，亦不能影响预后。泼尼松每日l~2mg/kg,分次口服，或用地塞米松、甲基泼尼松龙每

日(5~10mg/kg)静脉滴注，症状缓解后即可停用。重症过敏性紫微肾炎可加用免疫克制

剂如环磷酰胺、硫喋喋吟或雷公藤多普片。

⑷抗凝治疗：阿司兀秋、潘生丁.紫瘢性肾炎时可用肝素钠。

⑸中成药如贞芭扶正冲剂、复方丹参片、银杏叶片，口服3~6个月，可补肾益气和活血化

淤。

十一、内分泌系统疾病

1.生长激素缺少症诊断及治疗：

⑴诊断依据:①匀称性身材矮小，身高落后于同年龄、同性别正常儿童生长曲线第3百分

位数以下者(或低于平均数减两个标准差)：②生长缓慢，生长速率＜5cm/年：③骨龄落后

于实际年龄2年以上;④两种药物激发实验结果均示GH峰值低下；⑤智能正常,与年龄相称;

⑥排除其他影响生长的疾病。

⑵治疗：①生长激素基因重组人生长激素(rhGH)替代治疗已被广泛应用，目前大都采用

0.1U/kg,每晚临睡前皮下注射一次，每周6〜7次的方案。②同时伴有性腺轴功能障

碍的生长激素缺少症患儿骨龄达12岁时可开始用性激素治疗。

2.生长激素缺少症鉴别诊断：

⑴家族性矮身材:父母身高均矮，小儿身高常在第3百分位数左右，但其年生长速率〉5cm/

年，骨龄和年龄相称,智能和性发育正常。

⑵体质性青春期延迟：多见于男孩。青春期开始发育的时间比正常儿童迟3-5年，青春期前

生长缓慢，骨龄也相应落后,但身高与骨龄一致，青春期发育后其最终身高正常。父母一方往

往有青春期发育延迟病史。

⑶特发性矮身材（idiopathicshortstature,ISS）：病因不明,出生时身长和体重

正常；生长速率稍慢或正常，一般每年生长速率＜5cm；两项GH激发实验的GH峰值210

Ug/L.IGF-I的浓度正常;骨龄正常或延迟。无明显的慢性器质性疾病（肝、肾、心、肺、

内分泌代谢病和骨骼发育障碍）,无心理和严重的情感障碍。

⑷先天性卵巢发育不全综合征（Turner综合征）：女孩身材矮小时应考虑此病。木病的临床

特点为:身材矮小;第二性征不发育;具有特殊的躯体特性，如颈短、颈跌、肘外翻、后发际低、

乳距宽、色素痣多等。典型的Turner综合征与生长激素缺少症不难区别，但嵌合型或等臂染

色体所致者因症状不典型，应进行染色体核型分析以鉴别。

⑸先天性甲状腺功能减低症:该症除有生长发育落后、骨龄明显落后外，尚有基础代谢率低、

智能低下，故不难与生长激素缺少症区别。但有些晚发性病例症状不明显，需借助血T4减

少、TSH升高等指标鉴别o

3.中枢性尿崩症诊断及治疗：

⑴症状体征：以烦渴、多饮、多尿为重要症状。饮水多（可大于3000ml/m2）,尿量

可达4~10L,甚至更多，尿比重低且固定。夜尿增多，可出现遗尿。

⑵诊断检杳:尿液检查血生化检查禁水实验加压素实验血浆AVP测定影像学

检查

⑶治疗：①病因治疗：对有原发病灶的患儿必须针对病因治疗，肿瘤可手术切除，特发

性中枢性尿崩症，应检查有无垂体及其他激素缺少情况，渴感正常的患儿应充足饮水,但若有

脱水、高钠血症时应缓慢给水，以免导致脑水肿。

②药物治疗：糅酸加压素：1一脱氨一8一D—精氨酸加压素（DDAVP）。其他药物：唾

嗪类利尿剂；氯磺丙服：氯贝丁酯（安妥明）;卡马西平。

4.中枢性尿崩症鉴别诊断

⑴高渗性利尿如糖尿病、肾小管酸中毒等，根据血糖、尿比重、尿渗透压及其他临床表现

即可鉴别。

⑵高钙血症见于维生素D中毒、甲状旁腺功能亢进症等。

⑶低钾血症见于原发性醛固酮增多症、慢性腹泻、Bartier综合征等。

⑷继发性肾性多尿慢性肾炎、慢性肾盂肾炎等导致慢性肾功能减退时。

⑸原发性肾性尿崩症为X连锁或常染色体显性遗传疾病，是由于肾小管上皮细胞对AV

P无反映所致。发病年龄和症状轻重差异较大，重者生后不久即出现症状，可有多尿、脱

水、体重不增、生长障碍、发热、末梢循环衰竭甚至中枢神经系统症状。轻者发病较晚，当

患儿禁饮时,可出现高热、末梢循环衰竭、体重:迅速下降等症状。禁水、加压素实验均不能

提高尿渗透压。

⑹精神性多饮。

5.性早熟

⑴诊断涉及3个环节，一方面要拟定是否为性早熟；另一方面是判断性早熟属于中枢性

或外周性；第三是寻找病为。特发性性早熟的诊断过程重要是排除其他因素所致的性早熟，

特别是与中枢神经系统、仔上腺、性腺、肝脏的肿瘤鉴别。

⑵实验室检查:GnRH刺激实验；骨龄测定;B超检查；CT或MRI检查;其他。

⑶治疗：病因治疗；药物治疗，促性腺激素释放激素类似物（GnRHa）

6甲低:

确诊性检查:若血TSH增高、FT4减少者，修断为先天性甲状腺功能减低症。若mTSH

增高、FT4正常，可诊断为高TSH血症。若TSH止常或减少,FT4减少,诊断为继发性或者中

枢性甲低。

辅助检查:甲状腺B超:甲状腺放射性核素摄取和显像；骨龄；甲状腺球蛋白（Tg）测定;抗

甲状腺抗体测定;基因学检查。

治疗:左旋甲状腺素钠

7.先天性肾上腺皮质增生症治疗:

原则:①一经诊断立即给予治疗；②首选氢化可的松或醋酸可的松，有失盐和电解质紊

乱者需补充盐皮质激素;③药物剂量因人而异；④应激情况下加大肾上腺皮质激素药物的剂

量⑤女性患者及失盐型男女患者应终身治疗，单纯男性化型男性患者在进入青春期和成年期

后可酌情停药。

⑴对失盐型患儿应及时纠正水、电解质紊乱，静脉补液可用生理盐水，有代谢性酸中毒时

则用0.45%氟化钠和碳酸氢钠溶液。忌用含钾溶液。重症失盐型需静脉滴注氢化可的松

25〜100mg;若低钠和脱水不易纠正，可口服氟氢可的松0.05-0.1mg/do脱水纠正

后，糖皮质激素改为口服;并长期维持，同时口服氯化钠2~4g/do其量可根据病情适当调

整。

⑵长期治疗①糖皮质激素②盐皮质激素

⑶手术治疗。

8.糖尿病诊断的新标准：

⑴在典型糖尿病症状并且餐后任意时刻血糖水平汩l.lmmol/L。

⑵空腹全血(IFG)>7.0mmo1/L。

⑶2小时口服葡葡糖耐量实验(OGTT)血糖水平211.lmmol/Lo空腹血糖受损(1F

G)：FPG为5.6~6.9mmol/L.糖耐量受损(IGT)：口服75g葡萄糖后2小时血糖在7.8-1

1.0mmol/LoIFG和FPG被称为“糖尿病前期

9.糖尿病治疗是综合性的，涉及⑴合理应用胰岛素；⑵饮食管理;⑶运动锻炼；⑷自我血糖监

测；⑸糖尿病知识教育和心理支持；⑹防止并发症。

10.DKA通常表现为：(1)脱水;(2)深大或叹气样呼吸(Kussmaulrespiration)；⑶

恶心、呕吐、腹痛，可类似急腹症;(4)进行性意识障碍或丧失；(5)WBC增

多或核左移；(6)血清淀粉酶非特异性增高;(7)合并感染时可发热。

11.DKA诊断的生化标准：

血糖＞11.1mmol/L,静脉血pHv7.3,或血HC03Y15mmoL/L,酮血症和酮尿症。

12.DKA治疗：

⑴液体治疗：重要针对脱水、酸中毒和电解质紊乱；⑵小剂量胰岛素治疗；⑶控制感染;

⑷监测生命体征、电解质、血糖和酸碱平衡状态。

13.DKA治疗中的评估内容

⑴生命体征：观测呼吸、脉搏、血压、体温等。

⑵意识状态：建议采用Glasgow评分法进行评估。

⑶出入量：严格记录出入量，涉及静脉输入液体及口服的液体，随时记录尿量，评估脱水

限度的改变。

⑷胰岛素用量：注意小剂量胰岛素的静脉输入速度和总量，避免大量快速输入。

⑸尿和血糖及酮体浓度、电解质和渗透压以及血气。

十二、遗传代谢性疾病

1.苯丙酮尿症：

⑴实验室检查：①新生儿疾病筛查:新生儿哺乳3天后，针刺足跟采集外周血，滴于专用

采血滤纸上，进行苯丙氨酸浓度测定。②苯内氨酸浓度测定正常浓度小于120umol/L

(2mg/dl),经典型PKU＞：200nmol/L。③尿三氯化铁(FeCI3)及2,4一二硝基苯明实验

(DNPH)④尿蝶吟图谱分析，重要用于PKU的鉴别诊断。⑤DNA分析。

⑵诊断：根据智能落后、头发由黑变黄、特殊体味和血苯丙氨酸升高可以确诊。

⑶治疗:①疾病一旦确诊,应立即治疗。开始治疗的年龄愈小，预后越好。②患儿重要采用

低苯丙氨酸奶方治疗，待血浓度降到抱负浓度时，可逐渐少量添加天然饮食，其中首选母乳。

③在饮食治疗中，仍需定期测定血苯丙氨酸，根据患儿具体情况调整食谱。低苯丙氨酸饮食

治疗至少连续到青春期，终生治疗对患者更有益。④成年女性患者在怀孕前应重新开始饮食

控制。⑤对有本病家族史的夫妇及先证者可进行DNA分析，对其胎儿进行产前诊断。⑥对

诊断BH4缺少症患者，治疗需补充BH4、5-羟色胺和L-DOPA,一般不需饮食治疗。

2.肝豆状核变性：

临床特点：⑴、发病年龄多在3~35岁。（2）、临床表现①神经症状（锥体外系为主）

和精神症状；②肝症状;③角膜K-F环（7岁以下患儿少见）；④其他:镜下血尿、微量蛋白尿、

仔小管酸中毒、急性非免疫性溶血性贫血、骨关节病及肌肉损害等。

辅助检查:⑴铜代谢相关的生化检查：①血清铜蓝蛋白减少，患者V200mg/L。②24小

时尿铜:正常＜100Ug,患者2100Ug;③肝铜量：正常开铜量V40~55ug/g（肝干重），患

者＞250ug/g（肝干重）。⑵血尿常规：WD患者有肝硬化伴脾功能亢进时其血常规可出现血

小板、白细胞或（和）红细胞减少;尿常规可见镜下血尿、微量蛋白尿等。⑶肝脏检查:可有血

清转包酶、胆红素升高或（和）白蛋白减少：肝