(2026版)干燥综合征(燥痹)诊疗规范(范文)

(2026版)干燥综合征(燥痹)诊疗规范(范文)范围本规范规定了干燥综合征（燥痹）的诊断、辨证、治疗及预防调护。本规范适用于干燥综合征（燥痹）的诊断和治疗。术语和定义干燥综合征（Sjögren'ssyndrome，SS）是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体，具有高度淋巴细胞浸润为特征的弥漫性结缔组织病。其临床主要表现为干燥性角结膜炎和口腔干燥症，还可累及全身多个系统。在中医范畴中属于“燥痹”，多由于素体阴虚，或感染邪毒，导致津液生化不足，或因瘀血、痰浊内阻，不能濡养脏腑经络而发病。诊断诊断依据临床表现局部表现口干燥症：患者常感到口腔干燥，严重者讲话时需频繁饮水，进食固体食物时必须伴水或流食送下，夜间需起床饮水等。还可出现猖獗性龋齿、舌面干裂、舌乳头萎缩、口腔黏膜溃疡或继发感染等。干燥性角结膜炎：表现为眼干涩、异物感、泪少、畏光、视物模糊等，严重者痛哭无泪。部分患者可出现眼睑反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。其他：鼻黏膜干燥可致鼻出血、嗅觉减退；咽喉干燥可引起声音嘶哑、干咳；阴道干燥可导致性交困难等。系统表现皮肤：可出现紫癜样皮疹，多见于下肢，为米粒大小、边界清楚的红丘疹，压之不褪色，分批出现，每批持续约10天，可自行消退而遗留色素沉着。还可出现结节红斑、雷诺现象等。关节肌肉：关节疼痛较为常见，多累及手指、腕、膝关节等，一般不出现关节畸形。部分患者可出现肌肉无力、肌痛等症状。肾脏：主要累及远端肾小管，可出现肾小管酸中毒，表现为周期性低钾性麻痹、肾性骨病、肾结石等。少数患者可出现肾小球损害，表现为蛋白尿、血尿等。消化系统：可出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状。部分患者可出现肝脏损害，表现为肝功能异常、黄疸等。神经系统：以周围神经损害多见，可出现肢体麻木、疼痛、感觉减退等症状。中枢神经受累相对较少，可表现为癫痫、精神症状等。血液系统：可出现白细胞减少、血小板减少等，严重者可出现出血倾向。实验室检查自身抗体：抗核抗体（ANA）阳性率较高，多为颗粒型或核仁型。抗SSA抗体和抗SSB抗体对干燥综合征的诊断具有重要意义，其中抗SSB抗体的特异性更高。此外，还可出现类风湿因子（RF）阳性、抗α胞衬蛋白抗体阳性等。免疫球蛋白：多克隆性免疫球蛋白增高，以IgG升高最为明显。血常规：可出现白细胞减少、血小板减少等。尿常规：部分患者可出现尿比重降低、尿pH升高、尿蛋白阳性等。血沉：多数患者血沉增快。C反应蛋白：部分患者C反应蛋白升高。辅助检查泪液分泌试验（Schirmer试验）：用滤纸测定泪液分泌量，5分钟内滤纸湿润长度＜5mm为阳性。角膜荧光染色：用荧光素染色后，在裂隙灯下观察角膜，可见角膜染色点，提示角膜上皮损伤。唾液流率测定：收集未经刺激的自然唾液，15分钟内唾液分泌量＜1.5ml为阳性。腮腺造影：可见腮腺导管狭窄、扩张、中断等表现。唇腺活检：取唇腺组织进行病理检查，可见淋巴细胞浸润，灶性淋巴细胞浸润是诊断干燥综合征的重要依据。诊断标准目前采用2016年美国风湿病学会（ACR）/欧洲抗风湿病联盟（EULAR）联合制定的干燥综合征分类标准，具体如下：血清学检查（3分）抗SSA抗体阳性（3分）。抗SSB抗体阳性（3分）。RF阳性且ANA滴度≥1:320（2分）。RF阳性且ANA滴度＜1:320（1分）。眼部体征（2分）Schirmer试验≤5mm/5min（1分）。角膜荧光染色评分≥3（1分）。口腔体征（1分）唾液流率≤0.1ml/min（1分）。腮腺造影异常（1分）。唇腺活检灶性淋巴细胞浸润灶≥1/4mm²（3分）。总分≥4分可诊断为干燥综合征。辨证阴虚内热证症状：口鼻干燥，双目干涩，视物模糊，口干不欲饮或饮不解渴，关节肌肉疼痛，五心烦热，潮热盗汗，腰膝酸软，舌红少津，少苔或无苔，脉细数。证候分析：素体阴虚，或久病伤阴，阴液亏虚，不能濡养口鼻、双目等官窍，故见口鼻干燥、双目干涩；阴虚内热，虚火上炎，故口干不欲饮或饮不解渴；虚火扰动心神，故五心烦热；阴虚不能制阳，迫津外泄，故潮热盗汗；肝肾阴虚，腰膝失养，故腰膝酸软；舌红少津、少苔或无苔，脉细数均为阴虚内热之象。气阴两虚证症状：口眼干燥，神疲乏力，气短懒言，自汗，心悸失眠，手足心热，纳差，大便干结，舌红少苔，脉细弱。证候分析：久病耗气伤阴，气阴两虚，津液不足，不能濡养口眼，故见口眼干燥；气虚则神疲乏力、气短懒言；气虚不能固摄津液，故自汗；心阴不足，心神失养，故心悸失眠；脾胃气虚，运化无力，故纳差；阴虚肠燥，故大便干结；舌红少苔，脉细弱为气阴两虚之征。瘀热阻络证症状：口眼干燥，关节刺痛，屈伸不利，肢体麻木，皮肤紫癜，面色晦暗，唇色紫暗，舌质暗或有瘀斑、瘀点，脉细涩。证候分析：阴虚内热，煎熬津液，血液黏稠，运行不畅，瘀血内阻；或感受外邪，邪热与瘀血互结，阻于经络。瘀血阻滞关节，故关节刺痛、屈伸不利；瘀血阻于肢体，气血运行不畅，故肢体麻木；瘀血溢于肌肤，故皮肤紫癜；面色晦暗、唇色紫暗、舌质暗或有瘀斑、瘀点，脉细涩均为瘀血内阻之象。湿热蕴结证症状：口眼干燥，口中黏腻，口苦口臭，脘腹胀满，肢体困重，关节红肿热痛，小便黄赤，大便不爽，舌红，苔黄腻，脉滑数。证候分析：外感湿热之邪，或素体脾虚，湿邪内生，郁而化热，湿热蕴结中焦，脾胃运化失常，故口中黏腻、口苦口臭、脘腹胀满；湿热流注关节，故关节红肿热痛；湿性重浊，故肢体困重；湿热下注，故小便黄赤、大便不爽；舌红、苔黄腻、脉滑数为湿热蕴结之象。治疗治疗原则干燥综合征（燥痹）的治疗应遵循扶正祛邪的原则，以滋阴润燥为基本治法。根据不同的证型，分别采用滋阴清热、益气养阴、活血化瘀、清热利湿等治法。同时，应注意调节患者的生活方式，避免诱发因素，加强口腔、眼部等局部护理。辨证论治阴虚内热证治法：滋阴清热，润燥生津。方剂：一贯煎合六味地黄丸加减。北沙参15g、麦冬15g、生地黄20g、枸杞子15g、当归10g、川楝子10g、熟地黄15g、山茱萸15g、山药15g、茯苓10g、泽泻10g、牡丹皮10g。方解：一贯煎中北沙参、麦冬、生地黄滋阴养血，生津润燥；枸杞子滋补肝肾；当归养血活血；川楝子疏肝理气，使滋阴药补而不滞。六味地黄丸中熟地黄、山茱萸、山药滋补肝肾，茯苓、泽泻、牡丹皮清热利湿。两方合用，共奏滋阴清热、润燥生津之功。加减：若低热明显，可加地骨皮15g、银柴胡10g以清虚热；若关节疼痛，可加秦艽15g、桑枝15g以通络止痛。气阴两虚证治法：益气养阴，润燥生津。方剂：生脉散合八珍汤加减。人参10g（或党参15g）、麦冬15g、五味子10g、熟地黄15g、当归10g、白芍15g、川芎10g、白术10g、茯苓10g、炙甘草6g。方解：生脉散中人参（或党参）益气生津，麦冬滋阴清热，五味子敛阴止汗，三药合用，益气养阴生津。八珍汤为气血双补之剂，熟地黄、当归、白芍、川芎养血活血，白术、茯苓、炙甘草健脾益气。两方合用，共奏益气养阴、润燥生津之功。加减：若自汗明显，可加黄芪30g、浮小麦30g以益气固表止汗；若失眠多梦，可加酸枣仁15g、柏子仁15g以养心安神。瘀热阻络证治法：活血化瘀，清热通络。方剂：血府逐瘀汤加减。桃仁10g、红花10g、当归10g、生地黄15g、川芎10g、赤芍15g、牛膝15g、桔梗6g、柴胡10g、枳壳10g、甘草6g。方解：血府逐瘀汤中桃仁、红花、当归、川芎、赤芍活血化瘀，生地黄凉血滋阴，牛膝引血下行，桔梗、柴胡、枳壳理气行滞，使气行则血行，甘草调和诸药。全方共奏活血化瘀、清热通络之功。加减：若关节疼痛剧烈，可加乳香10g、没药10g以活血止痛；若皮肤紫癜明显，可加紫草15g、茜草15g以凉血化瘀。湿热蕴结证治法：清热利湿，解毒通络。方剂：四妙丸合三仁汤加减。苍术10g、黄柏10g、牛膝15g、薏苡仁30g、杏仁10g、白蔻仁6g、生薏苡仁30g、厚朴10g、通草6g、滑石15g、竹叶6g。方解：四妙丸中苍术燥湿健脾，黄柏清热燥湿，牛膝引药下行，薏苡仁利水渗湿。三仁汤中杏仁宣利上焦肺气，白蔻仁芳香化湿，畅中焦之气，生薏苡仁渗利下焦湿热，厚朴、通草、滑石、竹叶清热利湿。两方合用，共奏清热利湿、解毒通络之功。加减：若关节红肿热痛明显，可加忍冬藤30g、络石藤15g以清热通络止痛；若口苦口臭明显，可加黄连6g、黄芩10g以清热燥湿。中成药治疗六味地黄丸：适用于阴虚内热证，具有滋阴补肾的作用。口服，一次6g，一日2次。生脉饮：适用于气阴两虚证，具有益气养阴的作用。口服，一次10ml，一日3次。血府逐瘀胶囊：适用于瘀热阻络证，具有活血化瘀、行气止痛的作用。口服，一次6粒，一日2次。二妙丸：适用于湿热蕴结证，具有清热燥湿的作用。口服，一次69g，一日2次。针灸治疗体针选穴：以手足阳明经、足少阴经穴位为主。主穴取合谷、曲池、足三里、三阴交、太溪、照海等。配穴根据不同证型选取，阴虚内热证加鱼际、内庭；气阴两虚证加气海、关元；瘀热阻络证加血海、膈俞；湿热蕴结证加阴陵泉、丰隆。操作方法：毫针针刺，根据证型虚实采用补泻手法，留针2030分钟，每日1次，10次为1个疗程。耳针选穴：取口、眼、内分泌、肝、肾、皮质下等穴位。操作方法：用王不留行籽贴压，每次选35个穴位，两耳交替，每周更换23次，嘱患者每日自行按压34次，每次按压35分钟，以耳部稍有胀痛为度。西医治疗局部治疗眼干：可使用人工泪液滴眼，如玻璃酸钠滴眼液等，以缓解眼干涩症状。严重者可使用泪点栓塞术，减少泪液流失。口干：可使用人工唾液，保持口腔湿润。注意口腔卫生，饭后用清水漱口，定期进行口腔检查和护理，避免口腔感染。系统治疗糖皮质激素：对于有重要脏器受累，如肾脏、肝脏、血液系统等，或病情活动明显的患者，可使用糖皮质激素治疗。常用药物有泼尼松，剂量根据病情轻重而定，一般初始剂量为0.51mg/（kg·d），病情控制后逐渐减量。免疫抑制剂：可与糖皮质激素联合使用，或单独用于病情较轻的患者。常用药物有羟氯喹、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环磷酰胺等。使用免疫抑制剂时应注意监测血常规、肝肾功能等指标，避免出现不良反应。生物制剂：对于常规治疗效果不佳的患者，可考虑使用生物制剂，如利妥昔单抗等。预防调护生活调摄保持室内适宜的湿度：可使用加湿器，将室内湿度保持在50%60%，以缓解口眼干燥症状。注意休息：避免过度劳累，保证充足的睡眠，有利于身体的恢复。适当运动：根据自身情况选择适合的运动方式，如散步、太极拳、瑜伽等，增强体质，但要避免剧烈运动。饮食调理饮食宜清淡：多吃滋阴润燥的食物，如百合、银耳、雪梨、蜂蜜、芝麻等，避免食用辛辣、燥热、油腻的食物，如辣椒、花椒、油炸食品等。多饮水：每日饮水量应不少于1500ml，以补充水分，缓解口干症状