（2025版）中国成人惊厥性癫痫持续状态诊治指南 (1)课件

中国成人惊厥性癫痫持续状态诊治指南（2025版）癫痫诊疗的最新权威指南目录第一章第二章第三章指南概述疾病诊断更新分级标准更新目录第四章第五章第六章治疗方法更新分层治疗建议并发症与特殊人群管理指南概述1.基于对GABA能抑制系统衰竭和谷氨酸能兴奋性毒性的深入研究，新版指南更精准地阐释了神经元损伤机制。病理生理机制深化整合长时程脑电监测、多模态影像等新技术在病因诊断中的应用证据，提升诊疗精准度。诊疗技术革新结合中国CSE流行病学特征（老年高发、病因谱复杂），制定符合国情的诊疗方案。本土化数据完善纳入布立西坦、拉考沙胺等新型抗癫痫药物的临床研究数据，优化药物治疗推荐等级。药物循证更新2025版更新背景诊断理念革新：2025版将病因溯源作为核心，建立优先级诊断路径，如孕期患者需排查5类特殊病因。分级科学化：新增T1-T2双时间节点，四期划分关联病理机制与干预时机，较2018版三期更精准。治疗体系升级：构建院前-院内全流程分层方案，明确药物剂量与替代选择，填补2018版院前空白。国际标准接轨：采纳ILAE2015定义框架，治疗推荐同步国际前沿，如三线药物选择依据最新循证。临床实用性强化：新增推荐级别与证据等级，并发症管理方案具可操作性，助力基层落地。指南版本诊断核心分级标准治疗体系更新亮点2018版常规筛查三期划分笼统推荐基础框架2025版精准溯源四期双节点全流程分层病因优先级/国际接轨/院前干预差异对比病因诊断升级病理生理关联药物方案细化循证证据强化与2018版主要差异18岁以上非诱发性或急性症状性CSE患者，排除代谢性病因及假性发作病例。核心适用人群特殊人群管理医疗场景覆盖技术设备要求针对老年人、肝肾功能不全者提供丙戊酸等药物的剂量调整方案（如减量20%-30%）。适用于三级医院急诊、ICU及具备EEG监测条件的基层医疗机构转诊前处置。明确麻醉治疗需在持续脑电监测下实施，规范难治性CSE的医疗资源配置标准。指南应用范围疾病诊断更新2.病因溯源为核心地位包括代谢紊乱（如低血糖、电解质失衡）、中枢神经系统感染（如脑炎、脑膜炎）、药物中毒或戒断反应等，需通过实验室检查和影像学快速排查。优先识别可逆性病因强调头颅CT或MRI的早期应用，重点排查脑卒中、肿瘤、创伤或血管畸形等器质性病因，指导针对性治疗。结构性病变筛查对不明原因病例需完善基因检测或自身免疫性脑炎抗体筛查（如抗NMDA受体抗体），以明确潜在遗传性或免疫相关性病因。遗传与免疫因素评估神经影像学优先级调整将急诊MRI检查时间窗从"24小时内"压缩至"6小时内"，特别要求包含DWI/ADC序列以早期识别缺血性损伤（证据等级B级）根据发作程度制定差异化的EEG监测方案，对难治性持续状态患者要求持续脑电监测至少48小时（推荐等级Ⅰ级）新增丙戊酸、苯妥英钠等抗癫痫药物的急诊血药浓度检测通道，要求采血后60分钟内出具结果（推荐等级Ⅱa级）对≤40岁不明原因难治性持续状态患者，推荐进行癫痫相关基因panel检测（如SCN1A、PCDH19等）（证据等级C级）脑电图监测分级标准药物浓度快速检测基因检测适应症扩展紧急筛查方案三级阶梯诊断路径第一阶梯（0-1h）完成生命体征评估+基础实验室检查；第二阶梯（1-6h）完成神经影像学+脑电图；第三阶梯（6-24h）完成病因学深度筛查（推荐等级Ⅰ级）建立由神经内科、急诊科、影像科组成的快速响应团队，要求30分钟内启动多学科会诊流程（推荐等级Ⅱa级）制定72小时病情变化追踪表，重点监测意识状态、自主神经功能及脑电演变（证据等级B级）多学科协作机制动态评估体系系统筛查流程分级标准更新3.病理生理机制关联性T1（5分钟）标志癫痫发作终止机制失效，T2（30分钟）预示神经元不可逆损伤风险，双节点划分首次将时间窗与病理机制动态关联，为早期干预提供理论依据。治疗决策精准化通过明确T1-T2的时间阈值，临床医生可快速判断疾病进展阶段，避免传统单一时间标准导致的治疗延迟或过度干预。国际标准接轨完全采纳ILAE2015年定义框架，实现与国际指南的同步更新，提升我国癫痫持续状态诊疗的规范化水平。T1-T2双时间节点院前急救优化：推荐地西泮鼻喷雾剂作为家庭/社区急救首选，10mg单次给药可在无静脉通路时快速控制发作（Ⅳ级证据）。一线药物选择：静脉地西泮（10-20mg）或肌注咪达唑仑（10mg）作为初始治疗，5-10分钟未控制需重复给药（Ⅰ级推荐）。二线药物升级：优先选择丙戊酸钠（15-45mg/kg负荷量）或拉考沙胺（200-400mg静脉推注），兼顾疗效与安全性（Ⅱ级推荐）。脑电监测必要性：持续脑电监测可识别非惊厥性发作，避免漏诊导致的治疗不足（Ⅰ级推荐）。麻醉药物应用：丙泊酚（1-2mg/kg负荷量）或咪达唑仑（0.2mg/kg负荷量）为首选，需动态调整剂量以避免呼吸抑制（Ⅰ级推荐）。多学科评估：联合神经重症、影像学团队排查病因，如自身免疫性脑炎需同步免疫治疗（如IVIG或激素冲击）。早期阶段（T1前）进展期（T1-T2间）难治性阶段后干预时机精准化治疗方法更新4.要点三院前-院内无缝衔接构建从家庭急救到院内重症监护的完整治疗链，明确各阶段药物选择与转换节点，确保治疗连续性。院前阶段优先使用地西泮鼻喷雾剂或肌注咪达唑仑，院内则按发作持续时间阶梯升级治疗。要点一要点二三级药物递进方案一线（苯二氮䓬类）、二线（静脉ASMs）、三线（麻醉药物）形成明确治疗层级，每级设定具体剂量上限和无效判定标准。难治性阶段需在1小时内升级至麻醉药物控制。动态评估机制引入持续脑电监测作为治疗调整依据，特别在难治性阶段需通过脑电图爆发-抑制比（60-70%）判断麻醉药物有效性，避免经验性用药导致的治疗不足或过度。要点三全流程分层体系01针对未建立静脉通路者，推荐肌注咪达唑仑（10mg）作为首选，其生物利用度达90%以上，较传统直肠给药更快速可靠。鼻内地西泮喷雾剂（10mg/支）作为家庭备用方案，4-12小时内可重复1次。非静脉给药优先02明确"5分钟（T1）"为干预起点，要求急救人员到达现场后立即给药，延迟超过10分钟将显著增加难治性转化风险。社区培训需重点强调黄金时间窗概念。时效性强化管理03除肌注/鼻内途径外，对特殊人群（如肥胖患者）可采用颊黏膜给予咪达唑仑（5-10mg），其吸收速率接近静脉给药，为静脉通路建立争取时间。多途径给药方案04严格规定苯二氮䓬类24小时累积剂量（地西泮≤40mg/24h），防止呼吸抑制。院前阶段不建议使用巴比妥类药物，避免转运途中出现不可控低血压。安全剂量限制院前干预策略院内一线治疗静脉苯二氮䓬类主导：首选劳拉西泮（4mg静脉推注，2mg/min）或地西泮（10-20mg，2-5mg/min），5分钟后可重复1次。氯硝西泮（1-4mg，≤0.5mg/min）作为替代选择，尤其适用于酒精戒断相关CSE。负荷量+维持量双阶段：控制发作后立即给予苯巴比妥（100mgq8h肌注）维持1周，同时启动口服ASMs过渡。新型ASMs如布立西坦（50-200mg静脉推注）推荐用于药物相互作用高风险患者。多模式监测支持：在给药期间必须同步进行心电、血氧及血压监测，备好气管插管设备。对高龄或合并呼吸系统疾病者，建议在ICU环境下实施一线治疗，防范呼吸骤停风险。分层治疗建议5.静脉推注地西泮推荐剂量为10~20mg，推注速度为2~5mg/min，若5~10min后发作未控制可重复给药，适用于已建立静脉通路的患者（Ⅰ级推荐，A级证据）。优先选择肌内注射10mg（Ⅰ级推荐，A级证据），适用于无静脉通路的患者，可快速控制发作。缓慢静脉注射1~4mg，速度≤0.25~0.50mg/min，可有效控制成人惊厥性癫痫持续状态（Ⅱ级推荐，B级证据）。静脉控制发作后立即肌内注射苯巴比妥100mg（每8小时1次），维持1周左右后停用，同时尽早启动口服抗癫痫发作药物（Ⅰ级推荐，C级证据）。适用于院外急救，首次给药1~2支（每支10mg），若4~12h内发作未控制可追加1次，24h内不超过2次（Ⅳ级推荐，C/D级证据）。肌内注射咪达唑仑苯巴比妥维持治疗地西泮鼻喷雾剂静脉注射氯硝西泮一线治疗推荐静脉注射苯巴比妥剂量为15~20mg/kg，速度为50~100mg/min，可有效终止惊厥性癫痫持续状态（Ⅰ级推荐，A级证据）。静脉注射拉考沙胺剂量200~400mg，推注时间≥15min，安全性优于传统药物（Ⅱ级推荐，A级证据）。静脉注射左乙拉西坦剂量1000~3000mg，推注时间≥15min，严重不良事件发生率低于磷苯妥英钠（Ⅱ级推荐，B级证据）。静脉注射丙戊酸钠负荷量15~45mg/kg，维持量20~25mg·kg-1·d-1，速度<6mg·kg-1·min-1，安全性更优（Ⅱ级推荐，A级证据）。二线治疗推荐三线治疗推荐一/二线药物治疗失败时，即刻启动麻醉药物控制发作（Ⅰ级推荐，C级证据），需持续脑电监测调整剂量（Ⅰ级推荐，C级证据）。麻醉药物控制丙泊酚负荷量1~2mg/kg后1~10mg·kg-1·h-1维持，咪达唑仑0.2mg/kg负荷量后0.05~0.40mg·kg-1·h-1维持，作为一线麻醉药物首选（Ⅰ级推荐，C级证据）。丙泊酚或咪达唑仑负荷量1~3mg/kg后1.5~10.0mg·kg-1·h-1维持，可显著缩短难治性或超级难治性癫痫持续状态持续时间（Ⅳ级推荐，C级证据）。氯胺酮治疗并发症与特殊人群管理6.横纹肌溶解监测与处理：需密切监测肌酸激酶（CK）水平，若CK>5000U/L或出现茶色尿，立即启动水化治疗（生理盐水3-4L/d）并碱化尿液（碳酸氢钠目标尿pH>7.0），必要时行血液净化治疗。呼吸衰竭干预流程：对出现SpO2<90%或PaCO2>50mmHg者，优先采用无创通气（BiPAP模式）；若进展至GCS≤8分或气道保护能力丧失，需气管插管并维持PEEP5-10cmH2O以防止肺不张。循环系统支持方案：针对药物诱导的低血压（如丙泊酚或巴比妥类），采用去甲肾上腺素（0.05-0.3μg/kg/min）维持MAP≥65mmHg，同时进行有创血流动力学监测（PiCCO或Swan-Ganz导管）。并发症应对策略妊娠期患者管理：重点排查子痫（尿蛋白定量>300mg/24h+血压≥140/90mmHg）和静脉窦血栓（D-二聚体>5mg/L+MRV确诊），禁用丙戊酸等致畸药物，优先选用左乙拉西坦（负荷量60mg/kg）联合镁剂（4g负荷+1g/h维持）。新发难治性癫痫持续状态（NORSE）鉴别：需在24小时内完成自身免疫抗体检测（抗NMDAR、抗LGI1等）、脑脊液二代测序（覆盖HSV/VZV/EBV等）及PET-CT排查肿瘤，早期启动免疫治疗（甲强龙1g/d×3天+IVIG0.4g/kg/d×5天）。发热感染相关癫痫综合征（FIRES）处理：体温控制采用物理降温（目标<38℃）联合对乙酰氨基酚（≤4g/d），抗癫痫治疗推荐生酮饮食（4:1比例）联合托吡酯（5mg/kg/d分2次），避免使用苯巴比妥等抑制性药物。老年患者剂量调整：65岁以上患者咪达唑仑负荷量减半（0.1mg/kg），丙戊酸钠维持量需根据GFR调整（GFR30-50ml/min时剂量降至15mg/kg/d），并加强跌倒风险评估（Morse评分≥45分需1对1看护）。特殊人群诊治要点全周期管理框架急性期多模态监测：联合持续脑电监测（cEEG至少48小时）、近红外光谱（NIRS监测rSO2）及微透析技术（脑脊液乳酸/丙酮酸比值>25提示能量危机），每4小时进行R