2025年临床疾病概要乳腺Paget病外科试题及答案

2025年临床疾病概要乳腺Paget病外科试题及答案一、单项选择题1.乳腺Paget病患者最具特征性的早期临床表现是：A.乳房无痛性肿块B.乳头溢液（血性）C.乳头乳晕区瘙痒、脱屑伴糜烂D.腋窝淋巴结肿大答案：C解析：乳腺Paget病（乳头Paget病）好发于乳头及乳晕区，早期常表现为乳头瘙痒、烧灼感，继而出现脱屑、糜烂、渗液，类似湿疹，故又称“湿疹样癌”。乳房肿块（A）多为合并导管内癌或浸润性癌的表现；血性溢液（B）可见于导管内乳头状瘤等；腋窝淋巴结肿大（D）多为晚期转移征象，均非早期特征。2.乳腺Paget病的确诊依据是：A.乳腺钼靶显示乳晕区钙化B.超声发现乳头下方导管扩张C.乳头溢液细胞学检查见异型细胞D.病变皮肤活检见表皮内Paget细胞答案：D解析：Paget病的病理特征是表皮内出现单个或成簇分布的Paget细胞，该细胞体积大、胞质丰富（空泡状或淡染）、核大深染，是确诊的金标准（D正确）。钼靶钙化（A）、超声导管扩张（B）提示可能合并导管内病变，但无法确诊；溢液细胞学（C）阳性率低，不能作为确诊依据。3.乳腺Paget病最常合并的乳腺原发肿瘤是：A.浸润性小叶癌B.导管内癌（DCIS）C.髓样癌D.黏液癌答案：B解析：约90%的乳腺Paget病患者合并乳头后方大导管的导管内癌（DCIS），部分可进展为浸润性导管癌（IDC）。单纯Paget病（无导管内癌）仅占10%以下（B正确）。其他类型乳腺癌（A、C、D）与Paget病关联较少。4.乳腺Paget病手术治疗中，切缘阴性的标准通常为：A.切缘无Paget细胞B.切缘距离肿瘤边缘≥1mmC.切缘距离肿瘤边缘≥2mmD.切缘距离肿瘤边缘≥5mm答案：C解析：最新《乳腺癌诊疗指南（2024版）》推荐，Paget病手术切缘应≥2mm且无Paget细胞浸润（C正确）。切缘不足易导致局部复发，尤其是表皮内Paget细胞可沿表皮扩散，需确保水平及深部切缘均阴性。5.对于临床检查未触及肿块、钼靶/超声未发现乳腺实质占位的单纯Paget病（无DCIS或IDC），最合理的手术方式是：A.单纯乳头乳晕切除术B.保乳手术（肿瘤切除+乳头乳晕切除+切缘评估）C.全乳房切除术D.全乳房切除+腋窝淋巴结清扫答案：B解析：单纯Paget病（无深部肿瘤）可考虑保乳手术，需完整切除乳头乳晕复合体及周围至少2mm正常皮肤，并对下方乳腺组织进行病理检查（若证实无DCIS/IDC，无需扩大切除）。单纯乳头乳晕切除（A）复发率高；全乳切除（C）适用于合并广泛DCIS或患者拒绝保乳；腋窝清扫（D）仅用于淋巴结转移者（B正确）。二、多项选择题1.乳腺Paget病需与以下哪些疾病鉴别？A.乳头湿疹B.鲍温病（Bowen病）C.恶性黑色素瘤D.乳头导管扩张症答案：ABCD解析：乳头湿疹（A）表现为瘙痒、渗液，抗湿疹治疗可缓解，病理无Paget细胞；鲍温病（B）为表皮内鳞状细胞癌，病理见异型鳞状细胞；恶性黑色素瘤（C）可见色素沉着，病理见黑色素细胞；乳头导管扩张症（D）以溢液、导管扩张为特征，均需与Paget病鉴别。2.乳腺Paget病患者术前行腋窝评估的方法包括：A.腋窝触诊B.腋窝超声C.前哨淋巴结活检（SLNB）D.乳腺MRI答案：ABC解析：腋窝触诊（A）可初步判断淋巴结是否肿大；超声（B）可评估淋巴结形态（皮质增厚、血流异常）；SLNB（C）是评估淋巴结转移的金标准（适用于临床N0患者）。乳腺MRI（D）主要用于评估乳腺实质病变范围，非腋窝评估首选（ABC正确）。3.乳腺Paget病术后需进行辅助治疗的情况包括：A.合并浸润性导管癌（IDC）B.前哨淋巴结转移≥1枚C.手术切缘阳性（Paget细胞残留）D.单纯Paget病（无DCIS/IDC）答案：ABC解析：合并IDC（A）需根据分子分型选择化疗、内分泌治疗或靶向治疗；淋巴结转移（B）需辅助化疗或放疗；切缘阳性（C）需补充手术或放疗。单纯Paget病（D）无深部浸润，通常无需辅助治疗（ABC正确）。三、简答题1.简述乳腺Paget病的病理诊断要点。答案：①病变位于乳头及乳晕表皮层；②表皮内可见单个或成簇分布的Paget细胞，细胞体积大，胞质丰富（空泡状或淡染），核大深染，核仁明显；③Paget细胞可沿表皮基底层向周围扩散，但不突破基底膜（原位病变）；④免疫组化：CK7（+）、GCDFP-15（+）、EMA（+），S-100（-）、HMB-45（-）（与黑色素瘤鉴别）；⑤需同时检查乳头后方导管，90%以上合并导管内癌（DCIS）或浸润性癌（IDC）。2.试述乳腺Paget病与乳头湿疹的鉴别要点。答案：①病程：湿疹多为对称性，反复发作，抗组胺、激素治疗可缓解；Paget病单侧发病，进行性加重，常规治疗无效。②体征：湿疹表现为红斑、丘疹、渗出，无皮肤增厚或溃疡；Paget病可见乳头糜烂、渗液、结痂，局部皮肤增厚、变硬，可伴乳头内陷。③病理：湿疹为表皮海绵水肿、淋巴细胞浸润；Paget病表皮内见特征性Paget细胞。④影像学：Paget病常合并导管内癌（钼靶钙化、超声导管扩张）；湿疹无乳腺实质异常。3.保乳手术在乳腺Paget病中的适应症及注意事项。答案：适应症：①病变局限于乳头乳晕区，未侵犯皮肤全层；②乳腺实质无广泛DCIS或浸润癌（钼靶/超声/MRI评估肿瘤最大径≤3cm）；③患者有保乳意愿且乳房大小与肿瘤比例合适。注意事项：①需完整切除乳头乳晕复合体，切缘距病变边缘≥2mm（水平切缘）；②切除乳头后需对下方乳腺组织进行病理检查，确认无深部DCIS/IDC（若存在，需扩大切除或转为全乳切除）；③术后需行全乳放疗（降低局部复发风险）；④切缘阳性需再次手术或补充放疗。四、病例分析题患者女性，52岁，因“右侧乳头反复糜烂、瘙痒1年”就诊。1年来自行外用“湿疹膏”（具体不详），症状无缓解，近2月出现渗液、结痂，偶有刺痛。查体：右乳头乳晕区皮肤红斑，表面糜烂伴黄色渗液，局部皮肤增厚、质硬，未触及乳房肿块，腋窝未触及肿大淋巴结。乳腺钼靶：右乳晕区见散在细颗粒样钙化（BI-RADS4B类）；乳腺超声：右乳头下方导管扩张（最宽约2.5mm），未见明确占位（BI-RADS3类）；乳头皮肤活检：表皮内见散在大细胞，胞质丰富淡染，核大深染，免疫组化CK7（+）、GCDFP-15（+）、S-100（-）。问题1：该患者的初步诊断及依据是什么？答案：初步诊断：右侧乳腺Paget病（合并导管内癌可能）。依据：①临床表现：单侧乳头乳晕区糜烂、瘙痒，常规治疗无效，局部皮肤增厚；②钼靶提示乳晕区钙化（BI-RADS4B，提示恶性可能）；③超声显示乳头下方导管扩张（支持导管内病变）；④病理：表皮内见Paget细胞，免疫组化CK7（+）、GCDFP-15（+）（符合Paget病特征）；⑤S-100（-）排除黑色素瘤。问题2：为明确深部病变范围，需进一步完善哪些检查？答案：①乳腺MRI：评估乳头后方导管及乳腺实质是否存在DCIS或浸润癌（MRI对导管内病变敏感度高）；②空芯针活检（CNB）：对钼靶钙化区域或超声导管扩张处取材，明确是否合并DCIS/IDC；③腋窝超声：再次确认腋窝淋巴结状态（虽触诊阴性，超声可发现隐匿性转移）。问题3：若进一步检查提示乳头后方导管内见高级别DCIS（范围约2cm），无浸润性癌，腋窝淋巴结超声未见异常，拟定的手术方案是什么？需注意哪些关键点？答案：手术方案：右侧保乳手术（乳头乳晕切除+部分乳腺切除+前哨淋巴结活检）。关键点：①切除范围：完整切除乳头乳晕复合体，切缘距病变边缘≥2mm（水平切缘），同时切除乳头后方DCIS所在的乳腺组织（切缘需≥2mm且无肿瘤残留）；②前哨淋巴结活检（SLNB）：因患者临床腋窝阴性（N0），SLNB可评估淋巴结转移状态（若阳性需清扫腋窝）；③病理检查：术中冰冻确认切缘阴性（包括表皮及乳腺实质切缘），若阳性需扩大切除或转为全乳切除；④术后放疗：保乳术后需行全乳放疗（降低局部复发风险）；⑤内分泌治疗：若DCIS为ER（+），需口服他莫昔芬（或芳香化酶抑制剂）5年。