(2025年)口腔黏膜大疱类疾病试题附答案

(2025年)口腔黏膜大疱类疾病试题附答案一、单项选择题（每题2分，共20分）1.患者口腔黏膜出现广泛水疱，疱壁薄易破，形成不规则糜烂面，尼氏征阳性，最可能的诊断是：A.大疱性类天疱疮B.瘢痕性类天疱疮C.寻常型天疱疮D.多形红斑答案：C2.以下关于天疱疮病理表现的描述，正确的是：A.上皮下疱，基底细胞液化变性B.上皮内疱，棘层松解形成“天疱疮细胞”C.固有层大量嗜酸性粒细胞浸润D.基底膜带IgG和C3线性沉积答案：B3.大疱性类天疱疮的直接免疫荧光（DIF）主要表现为：A.上皮细胞间IgG和C3网状沉积B.基底膜带IgG和C3线性沉积C.血管周围IgM颗粒状沉积D.棘层内IgA颗粒状沉积答案：B4.诊断副肿瘤性天疱疮的关键依据是：A.口腔糜烂伴皮肤靶形红斑B.血清中检测到抗桥粒芯蛋白抗体C.合并潜在恶性肿瘤（如非霍奇金淋巴瘤）D.尼氏征阴性答案：C5.瘢痕性类天疱疮最易累及的部位是：A.牙龈（红色剥脱性龈炎）B.舌背C.软腭D.唇红答案：A6.盐裂皮肤试验中，天疱疮患者的IgG沉积于：A.表皮侧（上皮侧）B.真皮侧（下方）C.表皮和真皮交界处D.血管周围答案：A7.治疗寻常型天疱疮的首选系统药物是：A.氨苯砜B.泼尼松（糖皮质激素）C.环孢素D.利妥昔单抗答案：B8.以下哪项不是大疱性类天疱疮的临床表现特征？A.疱壁厚，不易破溃B.尼氏征阴性C.好发于老年人D.口腔损害常早于皮肤损害答案：D9.棘层松解的本质是：A.基底细胞与基底膜分离B.棘细胞间桥粒结构破坏C.角质层过度角化D.固有层胶原纤维变性答案：B10.关于增殖型天疱疮的描述，错误的是：A.好发于腋窝、腹股沟等褶皱部位B.口腔损害与寻常型相似，但病程更缓慢C.病理可见上皮增生呈乳头状D.血清抗桥粒芯蛋白抗体滴度低于寻常型答案：D二、多项选择题（每题3分，共30分）1.属于口腔黏膜大疱类疾病的有：A.寻常型天疱疮B.大疱性类天疱疮C.瘢痕性类天疱疮D.多形红斑（大疱型）答案：ABC2.天疱疮的临床分型包括：A.寻常型B.增殖型C.落叶型D.红斑型答案：ABCD3.大疱性类天疱疮与寻常型天疱疮的鉴别要点包括：A.疱壁厚度（厚vs薄）B.尼氏征（阴性vs阳性）C.直接免疫荧光沉积部位（基底膜带vs细胞间）D.好发年龄（老年vs中青年）答案：ABCD4.副肿瘤性天疱疮的典型表现包括：A.严重口腔糜烂伴疼痛B.多形性皮肤损害（水疱、红斑、苔藓样变）C.合并实体肿瘤或血液系统肿瘤D.血清中存在抗桥粒蛋白和抗plakins抗体答案：ABCD5.治疗天疱疮时，糖皮质激素的使用原则包括：A.早期足量B.缓慢减量C.长期维持D.冲击疗法用于重症答案：ABCD6.瘢痕性类天疱疮的并发症可能有：A.眼结膜粘连导致失明B.食管狭窄C.口腔黏膜瘢痕挛缩D.皮肤大面积瘢痕答案：ABC7.以下哪些检查可用于大疱类疾病的诊断？A.组织病理学检查B.直接免疫荧光（DIF）C.血清间接免疫荧光（IIF）D.盐裂皮肤试验答案：ABCD8.关于落叶型天疱疮的描述，正确的是：A.疱位更浅（角质层下）B.口腔损害较少且轻C.皮肤损害呈鳞屑性红斑D.抗桥粒芯蛋白3（Dsg3）抗体为主答案：ABC9.大疱性类天疱疮的实验室检查特点包括：A.血清抗BP180和BP230抗体阳性B.嗜酸性粒细胞升高C.直接免疫荧光基底膜带IgG和C3线性沉积D.盐裂皮肤试验IgG沉积于真皮侧答案：ABC10.天疱疮患者出现“尼氏征阳性”的机制包括：A.棘层松解导致上皮细胞间黏附力下降B.疱壁薄，轻微压力可扩展水疱C.正常皮肤摩擦后出现水疱D.糜烂面边缘轻推可掀起上皮答案：ABCD三、名词解释（每题4分，共20分）1.棘层松解：天疱疮等疾病中，由于桥粒结构破坏，棘细胞间黏附丧失，导致上皮内出现裂隙或水疱，松解的棘细胞呈圆形，核周有晕，称为天疱疮细胞。2.尼氏征（Nikolskysign）：用手指轻压水疱顶部，水疱向周围扩展；或用手指摩擦正常皮肤，出现表皮分离；或推压糜烂面边缘，上皮可被掀起。见于天疱疮等棘层松解性疾病。3.直接免疫荧光（DIF）：取患者病变组织（如黏膜或皮肤）冷冻切片，用荧光标记的抗人免疫球蛋白（如IgG、IgA）或补体（C3）抗体孵育，在荧光显微镜下观察免疫复合物沉积的部位和形态，用于大疱类疾病的诊断（如天疱疮细胞间网状荧光，类天疱疮基底膜带线性荧光）。4.盐裂皮肤试验：将正常皮肤用1mol/LNaCl处理，使表皮与真皮在透明层分离，再行间接免疫荧光检测。天疱疮抗体沉积于表皮侧，类天疱疮抗体沉积于真皮侧，用于鉴别上皮内和上皮下疱。5.副肿瘤性天疱疮（PNP）：一种与潜在恶性肿瘤相关的自身免疫性大疱病，由肿瘤抗原诱发产生多克隆抗体（抗桥粒蛋白、抗plakins等），表现为严重口腔糜烂、多形性皮肤损害及黏膜受累，预后与肿瘤控制密切相关。四、简答题（每题8分，共40分）1.简述寻常型天疱疮的临床表现及病理特征。临床表现：①口腔：最早出现，广泛水疱（疱壁薄易破），形成不规则糜烂面，边缘扩展，疼痛明显，尼氏征阳性；②皮肤：胸背、头颈部松弛性水疱，易破，糜烂面渗液，愈合后无瘢痕；③其他黏膜（眼、鼻、生殖器）可受累。病理特征：①上皮内疱（棘层松解），疱内可见天疱疮细胞；②疱底可见“绒毛”（固有层乳头突入疱腔）；③直接免疫荧光示上皮细胞间IgG和C3网状沉积；④血清抗桥粒芯蛋白3（Dsg3）抗体阳性（口腔为主）或Dsg3+Dsg1（皮肤+口腔）。2.列举大疱性类天疱疮与瘢痕性类天疱疮的鉴别要点。①好发部位：大疱性类天疱疮以皮肤为主（躯干、四肢），口腔损害轻；瘢痕性类天疱疮以口腔（牙龈）、眼结膜为主，皮肤较少。②水疱特点：大疱性类天疱疮疱壁厚、紧张，不易破，尼氏征阴性；瘢痕性类天疱疮水疱小而浅，易破溃，愈合后遗留瘢痕。③并发症：大疱性类天疱疮无或轻微瘢痕；瘢痕性类天疱疮可致眼结膜粘连（失明）、口腔瘢痕挛缩、食管狭窄。④自身抗体：大疱性类天疱疮抗BP180/BP230抗体；瘢痕性类天疱疮抗BP180（部分）或抗laminin332抗体。3.简述天疱疮的诊断流程。①临床检查：观察口腔/皮肤水疱形态、尼氏征、糜烂面特征。②组织病理学：取新出水疱边缘组织，镜下见上皮内棘层松解性水疱，天疱疮细胞。③免疫荧光检查：直接免疫荧光（DIF）显示上皮细胞间IgG/C3网状沉积；间接免疫荧光（IIF）检测血清抗桥粒芯蛋白抗体（滴度与病情相关）。④抗体检测：ELISA法检测抗Dsg1、Dsg3抗体（分型依据：口腔为主者Dsg3阳性；皮肤+口腔者Dsg1+Dsg3阳性）。⑤排除其他大疱病（如类天疱疮、大疱性表皮松解症等）。4.试述大疱性类天疱疮的治疗原则。①局部治疗：口腔糜烂用氯己定含漱液（0.12%）抗感染，疼痛明显时用利多卡因凝胶；皮肤水疱用无菌纱布覆盖，避免感染。②系统治疗：轻度：首选局部或皮损内注射糖皮质激素（如曲安奈德），或口服小剂量泼尼松（0.3-0.5mg/kg/d）。中重度：泼尼松（0.5-1mg/kg/d），联合免疫抑制剂（如甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯）；病情控制后缓慢减量（每2-4周减10%-20%）。顽固/复发：生物制剂（如利妥昔单抗，靶向B细胞）、静脉注射免疫球蛋白（IVIG）。③支持治疗：高蛋白饮食，纠正电解质紊乱，监测激素副作用（如高血压、糖尿病）。5.比较天疱疮与多形红斑（大疱型）的鉴别要点。①病因：天疱疮为自身免疫（抗桥粒抗体）；多形红斑与感染（如HSV）、药物（如磺胺类）相关。②临床表现：天疱疮水疱松弛、易破，尼氏征阳性，糜烂面边缘扩展；多形红斑水疱紧张，皮肤可见靶形红斑，口腔糜烂面周围有充血带，疼痛剧烈。③病程：天疱疮慢性复发性；多形红斑急性发作，病程2-4周（自限性）。④病理：天疱疮上皮内棘层松解；多形红斑上皮下疱，基底细胞液化变性，血管周围淋巴细胞浸润。⑤免疫荧光：天疱疮细胞间IgG/C3沉积；多形红斑无特异性免疫复合物沉积（或血管周围IgM/C3）。五、案例分析题（每题15分，共30分）案例1患者，女，58岁，主诉“口腔疼痛1月，加重伴皮肤水疱1周”。1月前无诱因出现舌腹、颊黏膜水疱，疱壁薄，易破溃，形成糜烂面，进食疼痛；近1周胸背部出现散在水疱，轻推疱顶可扩展，摩擦正常皮肤后出现新水疱。否认药物过敏史，体检：T36.8℃，口腔见舌腹、双侧颊黏膜大面积糜烂，边缘可见松弛水疱，尼氏征阳性；胸背部见5-8cm松弛水疱，部分破溃，渗液较多。问题：（1）最可能的诊断是什么？依据是什么？（2）需与哪些疾病鉴别？（3）应完善哪些检查？（4）提出初步治疗方案。答案：（1）诊断：寻常型天疱疮。依据：①口腔及皮肤松弛性水疱，疱壁薄易破；②尼氏征阳性；③中老年女性，慢性病程进展。（2）鉴别疾病：①大疱性类天疱疮（疱壁厚、尼氏征阴性、好发老年）；②多形红斑（急性发作、皮肤靶形红斑、无尼氏征）；③大疱性表皮松解症（遗传性，摩擦后水疱，家族史）。（3）检查：①组织病理：取新出水疱边缘组织，观察上皮内棘层松解及天疱疮细胞；②直接免疫荧光（DIF）：检测上皮细胞间IgG/C3网状沉积；③血清抗桥粒芯蛋白抗体（Dsg3、Dsg1）ELISA；④血常规、肝肾功能（评估激素耐受性）。（4）治疗方案：①局部：0.12%氯己定含漱液（每日3次），糜烂面涂重组牛碱性成纤维细胞生长因子凝胶促进愈合；②系统：泼尼松（1mg/kg/d，约50mg/d），晨起顿服，2周后评估疗效（若无新水疱，2-4周减10%）；联合硫唑嘌呤（1-2mg/kg/d）减少激素用量；③支持：高蛋白饮食，补充钙剂（预防骨质疏松），监测血压、血糖。案例2患者，男，72岁，主诉“牙龈出血、疼痛3月，右眼异物感1月”。3月前下前牙牙龈出现红肿、水疱，破溃后形成红色糜烂面，易出血；近1月右眼畏光、流泪，晨起睁眼困难。否认皮肤病史，体检：口腔见下前牙牙龈呈“剥脱性龈炎”（红色糜烂，边缘可见白色瘢痕），探诊易出血；右眼结膜充血，睑球粘连，角膜点状浑浊。问题：（1）最可能的诊断是什么？依据是什么？（2）需重点完善哪项检查明确诊断？（3）简述其治疗原则。答案：（1）诊断：瘢痕性类天疱疮（黏膜类天疱疮）。依据：①老年男性；②口腔以牙龈剥脱性龈炎为特征，伴糜烂、瘢痕；③眼结膜受累（睑球粘连）；④病程慢性，有瘢痕形成倾向。（2）关键检查：①直接免疫荧光（DIF）：取牙龈或结膜组织，显示基底膜带IgG和/或C3线性沉积；②盐裂皮肤试验：抗体沉积于真皮侧；③血清抗