2025年口腔黏膜大疱类疾病真题附答案

2025年口腔黏膜大疱类疾病练习题附答案一、单项选择题（每题2分，共20分）1.患者，女，48岁，主诉口腔反复糜烂2月余，进食疼痛。检查见下唇内侧、舌腹散在大小不等糜烂面，周围无明显充血，揭皮试验阳性。取病损边缘组织行病理检查，最可能出现的特征性表现是：A.上皮下疱形成，基底细胞液化变性B.棘层内疱，可见棘层松解细胞（Tzanck细胞）C.上皮全层剥脱，固有层大量中性粒细胞浸润D.基底膜区电子致密物沉积（电镜表现）答案：B解析：患者口腔反复糜烂、揭皮试验（尼氏征）阳性，符合天疱疮典型表现。天疱疮的病理特征为棘层内疱形成，疱内可见松解的棘细胞（Tzanck细胞）。上皮下疱（A）多见于类天疱疮；上皮全层剥脱（C）常见于药物性口炎；基底膜区电子致密物沉积（D）是类天疱疮的电镜表现。2.关于大疱性类天疱疮的免疫病理特点，正确的是：A.直接免疫荧光（DIF）显示IgG和C3呈网状沉积于棘细胞间B.间接免疫荧光（IIF）检测血清中抗桥粒芯糖蛋白抗体C.DIF显示IgG和C3沿基底膜带呈线性沉积D.盐裂皮肤试验可见抗体沉积于上皮侧（疱顶）答案：C解析：大疱性类天疱疮的免疫病理特征为DIF显示IgG和C3沿基底膜带（BMZ）呈线性沉积（C正确）。A为天疱疮的DIF表现；B中抗桥粒芯糖蛋白抗体是天疱疮的特征；盐裂皮肤试验中，类天疱疮抗体多沉积于真皮侧（疱底），天疱疮抗体沉积于上皮侧（D错误）。3.下列哪种疾病的水疱位置最深？A.寻常型天疱疮B.落叶型天疱疮C.大疱性类天疱疮D.瘢痕性类天疱疮答案：C解析：天疱疮的水疱位于棘层内（寻常型在基底层上方，落叶型在颗粒层或棘层上部）；类天疱疮的水疱位于上皮下（基底膜带下方），因此位置最深的是类天疱疮（C、D）。瘢痕性类天疱疮与大疱性类天疱疮水疱位置相同，均为上皮下疱，但题目未区分时选C。4.患者，男，65岁，口腔颊黏膜、牙龈出现紧张性水疱1周，疱壁较厚，不易破溃，尼氏征阴性。皮肤水疱主要分布于胸腹部，伴瘙痒。最可能的诊断是：A.寻常型天疱疮B.大疱性类天疱疮C.副肿瘤性天疱疮D.疱疹性龈口炎答案：B解析：老年患者，紧张性水疱、疱壁厚、尼氏征阴性，伴皮肤瘙痒，符合大疱性类天疱疮特征（B正确）。寻常型天疱疮水疱松弛、尼氏征阳性（A错误）；副肿瘤性天疱疮常伴肿瘤史，口腔糜烂严重（C错误）；疱疹性龈口炎为成簇小水疱，伴发热（D错误）。5.天疱疮患者血清中检测到的主要自身抗体是：A.抗基底膜带抗体B.抗桥粒芯糖蛋白抗体（Dsg）C.抗核抗体（ANA）D.抗线粒体抗体答案：B解析：天疱疮的自身抗体主要针对桥粒芯糖蛋白（Dsg1、Dsg3），导致桥粒破坏和棘层松解（B正确）。抗基底膜带抗体见于类天疱疮（A错误）；ANA见于自身免疫性疾病如红斑狼疮（C错误）。6.瘢痕性类天疱疮最易累及的部位是：A.口腔黏膜B.眼结膜C.外阴黏膜D.皮肤答案：B解析：瘢痕性类天疱疮（良性黏膜类天疱疮）好发于口腔、眼结膜，其中眼结膜受累（如睑球粘连）是其特征性表现，且可导致失明，因此最易累及部位为眼结膜（B正确）。7.关于副肿瘤性天疱疮的描述，错误的是：A.多伴发恶性肿瘤（如淋巴瘤、白血病）B.口腔表现为广泛糜烂，疼痛剧烈C.皮肤损害呈多形性（水疱、红斑、苔藓样变）D.直接免疫荧光显示IgG沉积于棘细胞间和基底膜带答案：A解析：副肿瘤性天疱疮多伴发实体肿瘤（如肺癌、胃癌、淋巴瘤），而非白血病（A错误）。其余选项均为其典型表现：口腔广泛糜烂（B）、皮肤多形性损害（C）、免疫荧光显示棘细胞间和BMZ双重沉积（D）。8.天疱疮首选的系统治疗药物是：A.抗生素B.糖皮质激素C.免疫球蛋白D.生物制剂（利妥昔单抗）答案：B解析：天疱疮的一线治疗为系统使用糖皮质激素（如泼尼松），通过抑制免疫反应控制水疱和糜烂（B正确）。抗生素用于继发感染（A错误）；免疫球蛋白和生物制剂为二线或重症辅助治疗（C、D错误）。9.大疱性类天疱疮的组织病理学特征是：A.棘层内疱，疱底可见“绒毛”样结构B.上皮下疱，疱内主要为嗜酸性粒细胞C.上皮全层坏死，形成火山口样溃疡D.颗粒层增厚，角质层内可见中性粒细胞聚集答案：B解析：大疱性类天疱疮的病理为上皮下疱（疱位于基底膜带下方），疱腔内可见嗜酸性粒细胞浸润（B正确）。A为寻常型天疱疮的病理（疱底绒毛由固有层乳头突入疱腔形成）；C为重型多形红斑表现；D为落叶型天疱疮特征（角质层内中性粒细胞聚集形成“痂下脓疱”）。10.尼氏征（Nikolskysign）阳性的机制是：A.基底膜带破坏，上皮与固有层分离B.桥粒破坏，棘细胞间黏附丧失C.角质层过度增生，表皮脆性增加D.真皮层炎症细胞浸润，组织水肿答案：B解析：尼氏征阳性是由于棘层细胞间黏附蛋白（桥粒）被自身抗体破坏，导致棘细胞松解，轻微外力即可使上皮剥脱（B正确）。基底膜带破坏导致上皮下疱，尼氏征阴性（A错误）。二、多项选择题（每题3分，共15分。每题至少2个正确选项，多选、少选、错选均不得分）1.寻常型天疱疮的临床特点包括：A.好发于中青年B.口腔是最早及最常见受累部位C.水疱松弛易破，形成大面积糜烂D.尼氏征阳性E.皮肤水疱多分布于头面部答案：ABCD解析：寻常型天疱疮好发于40-60岁（中青年）（A正确），口腔常为首发部位（B正确），水疱松弛易破（C正确），尼氏征阳性（D正确）。皮肤水疱多分布于胸背、腋下等易摩擦部位（E错误）。2.大疱性类天疱疮与寻常型天疱疮的鉴别要点包括：A.水疱的紧张度B.尼氏征结果C.直接免疫荧光沉积位置D.组织病理学水疱位置E.血清自身抗体类型答案：ABCDE解析：大疱性类天疱疮水疱紧张（天疱疮松弛）（A），尼氏征阴性（天疱疮阳性）（B），DIF显示基底膜带线性沉积（天疱疮棘细胞间网状沉积）（C），病理为上皮下疱（天疱疮棘层内疱）（D），抗体为抗BP180/BP230（天疱疮为抗Dsg）（E），均为鉴别点。3.关于瘢痕性类天疱疮的描述，正确的是：A.口腔病损以牙龈“剥脱性龈炎”样表现多见B.眼结膜受累可导致睑球粘连、失明C.皮肤水疱愈合后易遗留瘢痕D.直接免疫荧光显示IgA沿基底膜带沉积E.治疗首选氨苯砜或四环素联合烟酰胺答案：ABCE解析：瘢痕性类天疱疮口腔常见牙龈充血糜烂（剥脱性龈炎）（A正确）；眼结膜受累可致严重瘢痕（B正确）；皮肤水疱愈合后遗留瘢痕（C正确）；DIF显示IgG和C3线性沉积（IgA沉积见于IgA天疱疮）（D错误）；轻症可用氨苯砜或四环素+烟酰胺（E正确）。4.副肿瘤性天疱疮的诊断依据包括：A.存在潜在恶性肿瘤B.口腔及皮肤多形性损害C.血清中检测到抗plakins抗体（如抗桥斑蛋白）D.组织病理显示棘层松解伴界面皮炎E.直接免疫荧光显示棘细胞间和基底膜带双重沉积答案：ABCDE解析：副肿瘤性天疱疮需符合：肿瘤存在（A）、多形性损害（B）、抗plakins抗体（C）、病理示棘层松解+界面皮炎（D）、DIF双重沉积（E），均为诊断依据。5.天疱疮患者使用糖皮质激素治疗时，需注意的事项包括：A.初始剂量需足够（如泼尼松1-2mg/kg/d）B.病情控制后需缓慢减量（每2-4周减10%）C.长期使用需预防骨质疏松（补充钙剂、维生素D）D.监测血糖、血压、电解质E.合并感染时需联合抗生素答案：ABCDE解析：天疱疮激素治疗强调“足量、慢减、长期维持”（A、B正确）；长期使用需预防副作用（C、D正确）；合并感染时需抗感染（E正确）。三、病例分析题（共65分）（一）（20分）患者，女，52岁，主诉“口腔糜烂伴疼痛1月，皮肤起疱1周”。1月前无诱因出现下唇内侧糜烂，逐渐扩大至舌腹、颊黏膜，进食辛辣时疼痛剧烈。1周前胸背部出现散在水疱，疱壁薄，易破溃，遗留红色糜烂面。否认药物过敏史，无肿瘤病史。检查：口腔：下唇内侧、舌腹、双侧颊黏膜见大面积糜烂，边缘可见松弛水疱，揭皮试验阳性；皮肤：胸背部见5-8mm大小水疱，疱液澄清，部分破溃，尼氏征阳性。实验室检查：血常规：白细胞8.2×10⁹/L，嗜酸性粒细胞0.8×10⁹/L（正常0.05-0.5）；血清抗Dsg3抗体（+），抗Dsg1抗体（+）；组织病理（取病损边缘皮肤）：表皮棘层内疱，疱内可见松解的棘细胞，疱底可见“绒毛”样结构；直接免疫荧光：IgG和C3在棘细胞间呈网状沉积。问题：1.该患者的初步诊断及诊断依据是什么？（8分）2.需与哪些疾病鉴别？（6分）3.简述治疗原则。（6分）答案：1.初步诊断：寻常型天疱疮（2分）。诊断依据：①临床表现：口腔及皮肤松弛水疱，尼氏征阳性（2分）；②血清学：抗Dsg3/1抗体阳性（2分）；③病理：棘层内疱，可见棘层松解细胞（2分）；④DIF：棘细胞间IgG/C3网状沉积（2分）。（注：总分8分，要点需覆盖）2.鉴别诊断：①大疱性类天疱疮：水疱紧张、尼氏征阴性，DIF基底膜带线性沉积（2分）；②副肿瘤性天疱疮：多伴肿瘤，皮肤多形性损害（红斑、苔藓样变），抗plakins抗体阳性（2分）；③重症多形红斑：起病急，有药物/感染诱因，皮肤靶形红斑，病理为上皮全层坏死（2分）。3.治疗原则：①系统糖皮质激素：初始足量（泼尼松1-2mg/kg/d），控制后缓慢减量（每2-4周减10%），小剂量维持（2分）；②免疫抑制剂：如环磷酰胺、甲氨蝶呤（或生物制剂利妥昔单抗），用于激素抵抗或副作用明显者（2分）；③支持治疗：高蛋白饮食，口腔护理（氯己定含漱），预防继发感染（2分）。（二）（25分）患者，男，78岁，主诉“口腔起疱伴疼痛2周”。2周前发现牙龈、上腭出现黄豆大小水疱，疱壁较厚，不易破溃，自行挑破后可见清亮液体，愈合较慢。无皮肤水疱，否认眼干、关节痛。既往有高血压病史，长期服用氨氯地平。检查：口腔：牙龈（前牙区为主）充血水肿，可见2-3个直径约5mm水疱，疱壁紧张，周围无明显充血；上腭见1处糜烂面，边缘可见残留疱壁。尼氏征阴性。辅助检查：血常规正常；血清抗BP180抗体（+）；组织病理（牙龈病损）：上皮下疱，疱内可见嗜酸性粒细胞浸润；直接免疫荧光：IgG和C3沿基底膜带呈线性沉积。问题：1.该患者的诊断及诊断依据是什么？（10分）2.分析牙龈病损的特点与疾病的关系。（7分）3.简述该疾病与瘢痕性类天疱疮的鉴别要点。（8分）答案：1.诊断：大疱性类天疱疮（2分）。诊断依据：①年龄：老年患者（78岁）（2分）；②临床表现：牙龈紧张性水疱，尼氏征阴性（2分）；③血清学：抗BP180抗体阳性（2分）；④病理：上皮下疱，嗜酸性粒细胞浸润（2分）；⑤DIF：基底膜带线性IgG/C3沉积（2分）。（注：总分10分）2.牙龈病损特点与疾病的关系：大疱性类天疱疮可累及口腔（约25%-40%患者），牙龈是常见受累部位（2分）。病损表现为“剥脱性龈炎”样改变（充血、水肿、水疱）（2分），因水疱位于上皮下（基底膜带破坏），故疱壁紧张、不易破溃（2分），尼氏征阴性（1分）。3.与瘢痕性类天疱疮的鉴别要点：①好发部位：大疱性类天疱疮多累及皮肤（胸腹部），瘢痕性类天疱疮好发眼结膜、口腔（牙龈）（2分）；②预后：大疱性类天疱疮愈合后无瘢痕，瘢痕性类天疱疮愈合后遗留瘢痕（睑球粘连、口腔黏膜粘连）（2分）；③病理：两者均为上皮下疱，但瘢痕性类天疱疮固有层炎症以淋巴细胞为主（大疱性类天疱疮以嗜酸性粒细胞为主）（2分）；④抗体类型：大疱性类天疱疮抗BP180/BP230，瘢痕性类天疱疮多抗BP180（部分抗laminin332）（2分）。（三）（20分）患者，女，45岁，主诉“口腔糜烂伴外阴溃疡3月，皮肤红斑1月”。3月前无诱因出现舌背糜烂，逐渐扩展至颊黏膜，疼痛剧烈；2月前外阴出现溃疡，伴灼痛；1月前面部、手背出现红斑，部分红斑上有水疱，伴瘙痒。既往史：5月前因“淋巴结肿大”行活检，诊断为“非霍奇金淋巴瘤”，正在接受化疗。检查：口腔：舌背、颊黏膜大面积糜烂，边缘可见残余疱壁，触痛（+++）；外阴：小阴唇见2处溃疡，表面有假膜；皮肤：面部、手背见红斑、丘疹，部分红斑中央有水疱，呈多形性。实验室检查：血清抗plakoglobin抗体（+），抗envoplakin抗体（+）；组织病理（皮肤红斑）：表皮棘层松解，基底细胞液化变性，真皮浅层淋巴细胞浸润；直接免疫荧光：IgG在棘细胞间和基底膜带呈双重沉积。问题：