雨课堂学堂在线学堂云中枢神经系统肿瘤病理诊断与技术(北京市神经外科研究所)单元测试考核答案

第1题WHO第5版神经系统肿瘤分类中，不包括以下哪种肿瘤A生殖细胞瘤B胚胎性癌C卵黄囊瘤D绒毛膜癌E松果体母细胞瘤正确答案：E第2题东亚国家中枢神经系统生殖细胞肿瘤的发病率较欧洲及北美家发病率低第3题中枢神经系统生殖细胞肿瘤的各种亚型中____最常见正确答案：:生殖细胞瘤第4题中枢神经系统生殖细胞肿瘤的肿瘤细胞可产生HCG而引起性早熟，这一情况更常见于男性患者。第5题中枢神经系统生殖细胞肿瘤最常见于中线部位。第6题成熟型畸胎瘤是由完全分化成熟的“成年型”的三个胚层（包括____________）成分组成的生殖细胞肿瘤正确答案：:外胚层正确答案：:内胚层正确答案：:中胚层第7题伴体细胞型恶性成分的畸胎瘤最常伴发的体细胞型肿瘤为A横纹肌肉瘤B未分化肉瘤C肠型腺癌D鳞状细胞癌正确答案：ABCD第8题凭细胞异型性即可诊断伴体细胞型恶性成分的畸胎瘤。第9题生殖细胞瘤是由未分化的类似原始生殖细胞的大细胞构成的恶性生殖细胞肿瘤第10题生殖细胞瘤中局灶表达β-hCG时，即可据此诊断为绒毛膜癌。第11题胚胎性癌是由类似____的上皮样大细胞构成的恶性生殖细胞肿瘤。正确答案：:胚盘第12题卵黄囊瘤为由类似____、____、及____的细胞构成的恶性生殖细胞肿瘤。正确答案：:胚外卵黄囊正确答案：:尿囊正确答案：:胚外间充质第13题卵黄囊瘤镜下，在黏液样基质中上皮样肿瘤细胞排列成各种形态：A疏松网状结构B被覆立方上皮的窦样腔隙样结构C衬扁平细胞的偏心性囊腔D衬杯状细胞的肠型腺体E灶状肝细胞分化正确答案：ABCDE第14题绒毛膜癌，是由胚外绒毛膜的滋养层细胞构成的恶性生殖细胞肿瘤，含____和____成分正确答案：:合体滋养层细胞正确答案：:核细胞滋养层细胞第15题OCT4只在生殖细胞瘤中阳性表达第16题SD小体为卵黄囊瘤特征性的结构。第17题AFP只在卵黄囊瘤中阳性表达。第18题所有的生殖细胞肿瘤均可表达SALL4。第19题生殖细胞瘤，因其细胞透明，核大，需与________鉴别。正确答案：:脊索瘤正确答案：:淋巴瘤第20题未成熟型畸胎瘤与________鉴别正确答案：:含原始神经上皮菊形团区域的非典型畸胎样正确答案：:横纹肌样肿瘤、伴C19MC变异的多层菊形团形成的胚胎性肿瘤第21题CD30只有胚胎性癌阳性表达。第22题PLAP可在以下肿瘤中阳性表达A生殖细胞瘤B胚胎性癌C卵黄囊瘤D绒毛膜癌正确答案：ABCD第23题细胞滋养层细胞一般为小细胞，有单个泡状核，胞浆透明或嗜酸。第24题5甲基胞嘧啶只在生殖细胞瘤中表达缺失，可与卵黄囊瘤、胚胎性癌等其他生殖细胞肿瘤鉴别。第25题伴体细胞型恶性成分的畸胎瘤，是指成熟或未成熟型畸胎瘤中，发生了类似其他器官和组织的体细胞型恶性肿瘤。第1题1.多结节空泡状神经元肿瘤的好发部位？A白质深层内B皮质浅层C皮质深部或者灰白质交界处D灰白质各部位E以上均是第2题2.多结节空泡状神经元肿瘤的好发人群？A儿童B青少年C成年人D老年人E以上均不正确第3题3.多结节空泡状神经元肿瘤独特的MRI表现是？A呈串珠样B无肿块效应C无弥散受限D病变稳定E以上均正确正确答案：E第4题4.多结节空泡状神经元肿瘤的空泡分布在什么部位？A肿瘤细胞核周B肿瘤基质中C肿瘤细胞核周及肿瘤基质中D肿瘤细胞膜外周E以上均不正确第5题5.多结节空泡状神经元肿瘤激活的异常信号ANF-KB信号通路BmTOR信号通路CPI3K/AKT信号通路DRas-Raf-MAPK信号通路为特EBMP信号通路第6题1.脑室外神经细胞瘤最常见的分子学变异为AFGFR1::TACC1融合BBRAFV600E:KIAA1549CFGFR3:TACC3DFGFR2:CTNNA3EBRAFV600E突变第7题2.脑室外神经细胞瘤组织学表现以下哪些不正确？A肿瘤呈推挤性生长B由大小一致的少突样细胞组成C与中枢神经细胞瘤相比，细胞间的神经毡相对少见的D神经节细胞分化较常见E伴有Rosenthal纤维正确答案：E第8题3.脑室外神经细胞瘤的鉴别诊断不包括A少突胶质细胞瘤B星形细胞瘤C乳头状胶质神经元肿瘤D胚胎发育不良性神经上皮肿瘤E神经母细胞瘤第9题4.脑室外神经细胞瘤的最常见发病部位是A大脑半球额叶B脊髓C丘脑D下丘脑E小脑第10题5.哪项指标是在诊断脑室外神经细胞瘤是必不可少的AGFAPBOlig2CSynDCgAENeuN第11题1.小脑发育不良性节细胞瘤是哪种综合征的主要中枢神经系统表现？A考登综合症B林奇综合征CVonHippel-Lindau综合征DCowden综合征E结节性硬化第12题2.小脑发育不良性节细胞瘤主要发生的分子变异AIDH突变BPDGFRA突变CBRAFV600E突变DPTEN突变EP53突变第13题3.小脑发育不良性节细胞瘤MRI的特征性改变是A虎纹B“爆米花”样C“串珠”样D“结节”状E“花环”样第14题4.小脑发育不良性节细胞瘤的哪层可见大小不一的神经节细胞填充A分子层B颗粒层C浦肯野细胞层D分子层+颗粒层E颗粒层+浦肯野细胞层第15题5.小脑发育不良性节细胞瘤好发人群是A婴幼儿B儿童C青少年D年轻人E成人正确答案：E第16题1.小脑脂肪神经细胞瘤最常见的临床症状?A头痛和颅内压升高症状和体征B癫痫C视力下降D小脑共济失调E步态紊乱正确答案：ADE第17题2.小脑脂肪神经细胞瘤的CNSWHO级别是A1级B2级C3级D4级E未定级第18题3.小脑脂肪神经细胞瘤发病的平均年龄？A20岁B30岁C40岁D50岁E60岁第19题4.小脑脂肪神经细胞瘤的组织学表现包括？A由均匀分布的小神经细胞组成B呈片状和小叶状排列C脂质细胞的局灶性聚集D原发病灶通常不存在间变特征E以上都对正确答案：E第20题5小脑脂肪神经细胞瘤的必要诊断标准包括A位于小脑B少突胶质细胞瘤样的形态单一的肿瘤细胞C局灶伴有脂肪瘤样改变D免疫组化突触素Syn阳性E局灶GFAP免疫阳性正确答案：ABCD第21题1.中枢神经细胞瘤最常见的好发部位A侧脑室的前部B侧脑室合并累及对侧脑室和第三脑室C第三脑室D第四脑室E大脑半球第22题2.中枢神经细胞瘤的组织学表现，包括A均匀分布的小神经细胞组成B肿瘤细胞间及血管周可见神经毡区域C背景中可见树枝样血管D一半的病例可以出现钙化。E以上都正确正确答案：E第23题3.中枢神经细胞瘤中最适合和最可靠的诊断标记物AGFAPBOlig2CSynDNeuNETTF-1第24题4.中枢神经细胞瘤的鉴别诊断，除了哪一项A透明细胞型室管膜瘤B少突胶质细胞瘤C粘液样胶质神经元肿瘤D松果体细胞瘤E胚胎性肿瘤正确答案：E第25题5.中枢神经细胞瘤的必要诊断标准，除了哪一项A脑室内生长B少突胶质细胞瘤样的形态单一的肿瘤细胞C免疫组化突触素Syn阳性D年轻人E无恶性指证正确答案：CD第26题1.形成菊形团的胶质神经元肿瘤特点，A该类型肿瘤生长缓慢、多见于年轻人、主要发生在第四脑室B一种肿瘤成分含形成菊形团和/或血管周围假菊形团结构C另一种肿瘤成分类似于毛细胞星形细胞瘤D分子改变：以FGFR1突变为主要分子特征，同时伴PIK3CA和/或NF1突变E以上均正确正确答案：E第27题2.形成菊形团的胶质神经元肿瘤好发于什么部位A侧脑室的前部B第四脑室C脑干D小脑蚓部E丘脑第28题3.形成菊形团的胶质神经元肿瘤，鉴别诊断包括A中枢神经细胞瘤B少突胶质细胞瘤C毛细胞型星形细胞瘤D室管膜瘤E以上均正确正确答案：E第29题4.关于形成菊形团的胶质神经元肿瘤的起源和预后错误的是A可能起源于脑室系统周围的脑组织B可能起源于室管膜下板或小脑内颗粒细胞层C预后良好D无肿瘤播散进展E全切即可治愈第30题5.关于形成菊形团的胶质神经元肿瘤的必要诊断标准包括A伴有神经元和胶质成分的双向组织学结构BSyn阳性的单一细胞形成的神经细胞菊形团和/或血管周围假菊形团结构C背景基质多呈神经毡样D好发于第四脑室EFGFR1突变同时伴有PIK3CA和/或NF1突变第四章习题第1题弥漫性软脑膜胶质神经元肿瘤最常见的分子特征是AKIAA1549-BRAF融合BBRAFp.V600E突变CFGFR1突变DIDH突变第2题胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（DNT）的最常见的分子特征是AIDH突变BP53突变CFGFR1改变DH3K27M突变第3题下列哪种肿瘤不属于混合性胶质神经元肿瘤A青少年多形性低级别神经上皮肿瘤B胚胎发育不良性神经上皮肿瘤C粘液样胶质神经元肿瘤D多结节及空泡状神经元肿瘤第4题下列关于胚胎发育不良性神经上皮肿瘤中特殊的胶质神经元成分的描述错误的是A发育不良神经节细胞B少突胶质样细胞沿着轴突束排列C与皮质表面垂直的柱形结构D可见形态正常的漂浮神经元第5题弥漫性软脑膜胶质神经元肿瘤的分子亚型包括A1q获得B甲基化1型C甲基化2型D1p/19q联合缺失正确答案：ABC第6题节细胞胶质瘤最常见的分子改变是AP53突变BIDH突变CBRAFp.V600E突变DEGFR扩增第7题婴儿促纤维增生型神经节细胞胶质瘤（DIG）/婴儿促纤维增生型星形细胞瘤（DIA）最常见的分子改变是ABRAF或RAF1的突变或融合BIDH突变CCDKN2A和/或CDKN2B纯合子缺失DMYB融合第8题下列哪几项提示弥漫性软脑膜胶质神经元肿瘤预后差A核分裂活性≥4个/10HPFBKi-67＞4%C肾小球样微血管增生D1q获得正确答案：ABCD第9题胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（DNT）的特点包括A好发于颞叶B皮层多结节样结构C特殊的胶质神经元成分DFGFR1突变正确答案：ABCD第10题节细胞胶质瘤特点包括A发育不良神经节细胞B血管周淋巴细胞浸润C嗜酸性颗粒小体DMAPK通路激活的基因改变正确答案：ABCD第11题乳头状胶质神经元肿瘤（PGNT）最常见的分子改变是AMYB融合BFGFR1融合CPRKCA基因融合(主要是SLC44A1-PRKCA融合）DIDH突变第12题节细胞胶质瘤免疫组化特点AIDH1阳性BCD34阳性CBRAFp.V600E阳性DP53强阳性正确答案：BC第13题乳头状胶质神经元肿瘤（PGNT）特点A双相性结构的胶质神经元肿瘤B胶质假乳头状结构C乳头间神经元成分DPRKCA基因融合(主要是SLC44A1-PRKCA融合）正确答案：ABCD第14题造釉细胞型颅咽管瘤特点是A星网状细胞B湿角化CCTNNB1突变正确答案：ABC第15题乳头型颅咽管瘤最常见的分子改变是（）ABRAFV600E突变BEGFR突变CTERT启动子突变第16题弥漫性软脑膜胶质神经元肿瘤组织学级别是CNSWHO1级。

第17题弥漫性软脑膜胶质神经元肿瘤最常见的部位是脊髓第18题胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（DNT）组织学级别CNSWHO1级。第19题胚胎发育不良的神经上皮肿瘤(DNT)的分子改变是FGFR1改变。第20题青少年多形性低级别神经上皮肿瘤(PLNTY)的分子改变是FGFR2或FGFR3融合。第21题节细胞胶质瘤是分化良好、生长缓慢的胶质神经元肿瘤，由发育异常的神经节细胞和肿瘤性胶质细胞共同组成。第22题婴儿促纤维增生型神经节细胞胶质瘤（DIG）/婴儿促纤维增生型星形细胞瘤（DIA）包含未分化胚胎样肿瘤细胞。第23题婴儿促纤维增生型神经节细胞胶质瘤（DIG）/婴儿促纤维增生型星形细胞瘤（DIA）是双相性形态，显著促纤维增生软脑膜成分混有神经上皮成分，包括仅星形细胞（DIA）或星形细胞和神经元细胞。第24题婴儿促纤维增生型神经节细胞胶质瘤（DIG）/婴儿促纤维增生型星形细胞瘤（DIA）脑脊液播散常见。第25题粘液样胶质神经元肿瘤（MGT）分子特征是PDGFRA基因在密码子p.K385处有一个反复发生的二核苷酸突变。第26题具有少突胶质细胞瘤样特征和核簇的弥漫性胶质神经元肿瘤(DGONC)是一种暂定的肿瘤类型。第27题具有少突胶质细胞瘤样特征和核簇的弥漫性胶质神经元肿瘤(DGONC)级别为CNSWHO1级。第28题垂体神经内分泌肿瘤是良性肿瘤，无侵袭性。第29题垂体神经内分泌肿瘤分类主要基于转录因子。第30题致密颗粒型生长激素肿瘤CAM5.2核旁点状阳性。第五章习题第1题根据第五版WHO中枢神经系统肿瘤分类标准，室管膜瘤的WHO分级包括A1级B2级C3级D4级正确答案：BC第2题根据第五版WHO中枢神经系统肿瘤分类标准，室管膜瘤的分类应依据A组织学特征B分子学特征C解剖部位D以上全是第3题幕上室管膜瘤的亚型包括AZFTA融合阳性型BYAP1融合阳性型CPFA组DPFB组正确答案：AB第4题后颅窝室管膜瘤的亚型包括AZFTA融合阳性型BYAP1融合阳性型CPFA组DPFB组正确答案：CD第5题幕上室管膜瘤，ZFTA融合阳性型具有以下特征A与RELA融合Bp65蛋白核阳性CL1CAM胞浆阳性D以上全是第6题幕上室管膜瘤，YAP1融合阳性型具有以下特征A与MAMLD1融合BEMA弥漫强阳性CL1CAM和p65阴性D以上全是第7题后颅窝室管膜瘤，PFA组具有以下特征A一类局限性后颅窝胶质瘤B具有PFA组的分子特征CH3K27me3核阴性D预后差于PFB组E以上全是正确答案：E第8题脊髓室管膜瘤，MYCN扩增型具有以下特征A界限清楚B大多数位于颈锥或胸锥水平C大多数具有间变性特征D预后较差E以上全是正确答案：E第9题室管膜下瘤具有以下特征A生长缓慢B位于脑室壁C界限清楚D预后良好E以上全是正确答案：E第10题室管膜下瘤的组织学特征包括A肿瘤细胞丛状分布B纤维基质丰富C常伴微囊形成D核分裂像罕见E以上全是正确答案：E第11题黏液乳头型室管膜瘤具有以下特征AWHO2级B发生于圆锥-马尾-终丝C各年龄组均可发病D预后较好E以上全是正确答案：E第12题黏液乳头型室管膜瘤的组织学特征包括A肿瘤细胞以血管为中心放射状排列B伴黏液样变性C伴微囊形成D核分裂像少见E以上全是正确答案：E第13题脉络丛肿瘤包括A脉络丛乳头状瘤B不典型脉络丛乳头状瘤C脉络丛癌D以上全是第14题脉络丛乳头状瘤的WHO分级为A1级B2级C3级D4级第15题不典型脉络丛乳头状瘤的WHO分级为A1级B2级C3级D4级第16题脉络丛癌的WHO分级为A1级B2级C3级D4级第17题脉络丛癌的组织学特征包括A高核分裂像（>5/10HPF)B高细胞密度C核多形性D模糊的乳头状结构E坏死正确答案：ABCDE第18题神经纤维瘤的WHO分级为A1级B2级C3级D4级第19题神经纤维瘤具有以下特征A神经内界限清楚B神经外弥漫性生长C各年龄组均可发病D部分病例与神经纤维瘤病1型有关E以上全是正确答案：E第20题神经纤维瘤的组织学特征包括A由施万细胞和纤维母细胞组成B胶原纤维含量不一C间质黏液样变性D核分裂像罕见E以上全是正确答案：E第21题神经束膜瘤具有诊断意义的组织学特征是A肿瘤细胞围绕神经纤维形成假洋葱球结构B血管周围假菊形团样结构C血管周围无核区D肿瘤细胞簇状分布E以上全是第七章习题第1题最常见的中枢神经系统胚胎性肿瘤，也是最常见的儿童中枢神经系统恶性肿瘤是哪一种A胶质母细胞瘤B髓母细胞瘤C神经母细胞瘤DAT/RT第2题髓母细胞瘤组织学亚型包括经典型、伴广泛结节型、大细胞/间变型和什么型？A促纤维型B结节型C促纤维增生/结节型D硬化型第3题伴广泛结节的髓母细胞瘤有特殊的影像学表现，可见多结节病变，强化后呈（）A葡萄状B虎纹状C环形D均匀第4题髓母细胞瘤免疫组织化学通常哪一种抗体呈阳性表达AOlig2BCKCSynDIDH1第5题髓母细胞瘤的基因型包括AWNT激活型BSHH激活型C非WNT/非SHH型D经典型正确答案：ABC第6题髓母细胞瘤四种基因型中预后最好的一型是ASHH激活型B非WNT/非SHH型CWNT激活型D3型第7题何种突变是SHH激活型最重要的危险因素ATP53BGAB1CYAP1DCTNNB1第8题非典型畸胎样/横纹肌样肿瘤简称（AT/RT）是一种（）肿瘤A恶性B良性C胚胎性肿瘤D胶质瘤正确答案：AC第9题非典型畸胎样/横纹肌样肿瘤AT/RT的特点包括A多有横纹肌样细胞BINI1表达缺失C预后不良D好发于儿童正确答案：ABCD第10题伴有多层菊形团的胚胎性肿瘤ETMR特点包括A胚胎性肿瘤BWHO4级C具有多层菊形团结构D存在C19MC基因改变或DICER1突变正确答案：ABCD第11题具有BCOR内部串联重复的中枢神经系统肿瘤特异性抗体是ANEUNBCKCBCORDDESMIN第12题FOXR2激活的中枢神经系统神经母细胞瘤特点A胶质分化B有神经元分化C是一种胚胎性肿瘤D转录因子FOXR2通过各种结构重排被激活正确答案：BCD第13题筛状神经上皮肿瘤(CRINET)特点A一种非横纹肌样神经外胚层肿瘤B形态呈筛状、索状和条带状C免疫组化细胞核SMARCB1表达缺失D缺乏横纹肌样肿瘤细胞正确答案：ABCD第14题CNS朗格汉斯细胞组织细胞增生症免疫组化表达Alangerin(CD207)BSynCS100蛋白正确答案：AB第15题CNS朗格汉斯细胞组织细胞增生症最常见的分子改变是（）ABRAFV600E突变BEGFR突变CTERT启动子突变第16题CNS朗格汉斯细胞组织细胞增生症免疫组化表达ACD1aBlangerin(CD207)CSynDS100蛋白正确答案：ABD第17题CNS朗格汉斯细胞组织细胞增生症最常见的分子改变是（）ATP53突变BBRAFV600E突变CEGFR突变DTERT启动子突变第18题筛状神经上皮肿瘤(CRINET)位于第四、第三或侧脑室附近第19题筛状神经上皮肿瘤(CRINET)易被误诊为脉络膜丛癌第20题筛状神经上皮肿瘤(CRINET)患者对治疗反应预后差于ATRT第21题FOXR2激活的中枢神经系统神经母细胞瘤形态上表现为胚胎性肿瘤的结构和细胞学特征第22题FOXR2激活的中枢神经系统神经母细胞瘤有神经元分化，可见神经毡、神经细胞或节细胞第23题具有BCOR内部串联重复的中枢神经系统肿瘤可见室管膜瘤样的血管周围假菊形团结构第24题具有BCOR内部串联重复的中枢神经系统肿瘤仅发生于大脑半球第25题具有BCOR内部串联重复的中枢神经系统肿瘤无IDH1，H3K27M突变