医学26年：原发性肾小球肾炎诊疗 查房课件

202X演讲人2026-05-021病例导入与疾病基本认知病例导入与疾病基本认知01原发性肾小球肾炎的个体化治疗与长期管理02原发性肾小球肾炎的分层诊断与鉴别诊断03总结04目录医学26年：原发性肾小球肾炎诊疗查房课件我从事肾内科临床工作26年，今天带领大家开展教学查房，核心围绕上周新收入院的一例年轻原发性IgA肾病患者，系统梳理原发性肾小球肾炎的完整诊疗逻辑，帮助大家建立从临床识别到个体化治疗的完整思维体系。01PARTONE病例导入与疾病基本认知1本次查房核心病例分享本次我们接诊的患者为28岁男性，因"体检发现镜下血尿3个月"入院，患者无肉眼血尿发作，无下肢水肿，无头晕头痛，既往无慢性病病史，无肾毒性药物服用史，无肾脏疾病家族史。入院后完善检查提示：尿常规红细胞18个/μl，变形红细胞占比85%，24小时尿蛋白定量0.78g，血清肌酐76μmol/L，血压122/76mmHg，自身抗体谱、乙肝丙肝病毒标志物、血糖、眼底检查、纯音测听均未见异常，排除继发性及遗传性肾小球疾病后行肾穿刺活检，病理结果提示轻中度系膜增生性IgA肾病，牛津MEST-C评分M1E0S0T0C0，属于低进展风险组。这个病例是临床上非常典型的原发性肾小球肾炎，因此我们今天以这类疾病为核心展开讲解。2疾病定义与流行病学特征原发性肾小球肾炎是一组原发于肾脏、病变主要累及肾小球的非遗传性、非继发性疾病，诊断属于排他性诊断，只有排除全身系统性疾病累及肾脏、遗传性肾脏疾病后才能确诊。根据我国2020年慢性肾脏病流行病学调查数据，原发性肾小球肾炎占我国终末期肾病病因的35%~40%，是青中年人群慢性肾脏病的首要病因，其中IgA肾病占所有原发性肾小球肾炎的40%~50%，是发病率最高的病理类型，和本次我们遇到的病例符合流行病学特征。3疾病分型体系梳理目前临床通用的分型体系分为临床分型与病理分型，两者互相补充，共同指导诊疗：3疾病分型体系梳理3.1临床分型我国目前沿用的原发性肾小球肾炎临床分型分为5类：①急性肾小球肾炎：起病急，多有前驱感染史，以血尿、蛋白尿、水肿、高血压为核心表现，可伴随一过性肾功能损伤；②急进性肾小球肾炎：起病较急，肾功能进行性恶化，多数患者数周或数月内进展至肾衰竭，病理以新月体形成为核心特征，属于肾内科急症；③慢性肾小球肾炎：病程超过3个月，病情缓慢进展，可伴随不同程度的血尿、蛋白尿、水肿、高血压、肾功能损伤，最终进展至慢性肾衰竭；④无症状性血尿和（或）蛋白尿（既往称隐匿性肾小球肾炎）：无明显临床症状，仅表现为尿常规异常，肾功能长期稳定，本次病例即属于该临床分型；⑤肾病综合征：以大量蛋白尿（>3.5g/天）、低蛋白血症（血浆白蛋白<30g/L）为核心诊断标准，伴随水肿、高脂血症。3疾病分型体系梳理3.2病理分型基于肾活检的病理检查结果，WHO将原发性肾小球肾炎分为：轻微肾小球病变、局灶节段性肾小球病变、弥漫性肾小球肾炎，其中弥漫性肾小球肾炎又进一步分为膜性肾病、增生性肾小球肾炎（系膜增生性、毛细血管内增生性、系膜毛细血管性、新月体性等）、硬化性肾小球肾炎。需要明确的是，临床分型与病理分型并非一一对应，同一临床分型可对应多种病理类型，不同病理类型的进展风险与治疗反应差异极大，这也是我们强调肾穿刺活检必要性的核心原因。02PARTONE原发性肾小球肾炎的分层诊断与鉴别诊断原发性肾小球肾炎的分层诊断与鉴别诊断刚才我们已经梳理了原发性肾小球肾炎的基本概念与分型体系，结合病例明确了疾病的临床定位，接下来我们梳理从临床线索到最终确诊的完整分层诊断逻辑。1分层诊断的三步法我在临床工作中一直要求年轻医生遵循三步法诊断，避免漏诊误诊：1分层诊断的三步法1.1第一步：明确是否存在肾小球源性损伤肾小球损伤的核心标志是肾小球源性血尿与病理性蛋白尿，临床看到尿常规异常首先需要区分损伤来源：血尿患者若变形红细胞占比超过70%，即可考虑为肾小球源性血尿；蛋白尿需要区分生理性与病理性，生理性蛋白尿多在发热、剧烈运动后出现，休息后可完全消失，病理性蛋白尿持续存在，多提示肾小球损伤。本次病例多次检查均提示持续变形红细胞血尿与蛋白尿，因此可明确为肾小球源性损伤。我从医26年碰到过不下10例将尿路结石、尿路感染导致的非肾小球源性血尿误诊为肾炎过度治疗的案例，因此第一步的鉴别是诊断的基础，绝对不能跳过。1分层诊断的三步法1.2第二步：排除继发性与遗传性肾小球疾病这是原发性肾小球肾炎诊断的核心环节，因为原发性肾小球肾炎本身就是排他性诊断，必须排除所有其他可能的病因才能确诊：1分层诊断的三步法1.2.1继发性肾小球疾病常见排除项年轻女性首先排除系统性红斑狼疮狼疮性肾炎，常规筛查抗核抗体、抗双链DNA抗体、补体水平，避免隐匿性狼疮的漏诊；青少年血尿患者需要追问皮疹、腹痛、关节痛病史，排除过敏性紫癜性肾炎；中老年患者首先排除糖尿病肾病、高血压肾损害、肿瘤相关性肾病，其中糖尿病肾病多有10年以上糖尿病病史，先出现糖尿病视网膜病变再出现肾损伤，高血压肾损害多有10年以上持续高血压病史，先出现夜尿增多等肾小管损伤表现，蛋白尿多小于1g/天，和原发性肾小球肾炎"先有蛋白尿血尿，后出现高血压"的特点不同；所有患者都需要常规筛查乙肝、丙肝病毒标志物，排除病毒相关性肾炎。1分层诊断的三步法1.2.2遗传性肾小球疾病常见排除项最常见的是Alport综合征和薄基底膜肾病，Alport综合征多伴随先天性晶状体异常、感音神经性耳聋，有明确的肾脏疾病家族史，薄基底膜肾病多表现为持续性镜下血尿，肾功能长期稳定，本次病例我们完善了眼科、听力检查，没有家族史，因此排除了遗传性疾病。1分层诊断的三步法1.3第三步：肾活检明确病理类型与进展风险对于符合指征的患者，我们建议尽早行肾穿刺活检，常见指征包括：①持续蛋白尿大于1g/天，病因未明；②不明原因的肾功能进行性下降；③持续肾小球源性血尿，排除其他病因；④肾病综合征需要明确病理指导治疗。本次病例虽然蛋白尿不足1g，但血尿持续存在，为了明确病理分层、指导后续管理，我们还是选择行肾穿刺，结果也证实为低危组，为后续治疗方案的制定提供了明确依据。2常见临床类型的鉴别要点临床工作中最容易混淆的两类疾病需要重点区分：2常见临床类型的鉴别要点2.1急性肾小球肾炎vs急进性肾小球肾炎两者都可出现前驱感染史，但急性肾小球肾炎多在链球菌感染后1~2周起病，肾功能损伤为一过性，多数可自行恢复，预后良好；急进性肾炎多在感染后数天至数周起病，肾功能进行性下降，不干预的话数周内进展至终末期肾病。我从医第8年的时候碰到过一例32岁的急进性肾炎患者，当时被误诊为急性肾炎，延迟了1周才开始冲击治疗，最后肾功能没能恢复，长期维持透析，这个教训我一直记到现在，因此提醒大家，碰到短时间内肌酐升高的患者，一定要首先排除急进性肾炎。2常见临床类型的鉴别要点2.2无症状性血尿蛋白尿vs慢性肾小球肾炎早期两者都可没有明显临床症状，但无症状性血尿蛋白尿多表现为蛋白尿小于1g/天，肾功能正常，10年肾功能恶化率不足10%；慢性肾小球肾炎早期多已经出现血压升高、肾功能轻度异常，进展风险显著升高，两者的管理强度完全不同，需要准确区分。03PARTONE原发性肾小球肾炎的个体化治疗与长期管理原发性肾小球肾炎的个体化治疗与长期管理完成准确的诊断分层后，接下来就是治疗方案的制定，原发性肾小球肾炎的治疗绝对不是千篇一律，必须结合病理类型、进展风险制定个体化方案，接下来我结合近年KDIGO指南更新和我26年的临床经验给大家梳理。1所有患者都需要坚持的基础治疗基础治疗是原发性肾小球肾炎所有治疗的核心，我见过很多患者过分依赖药物，却忽略了基础治疗，最终导致病情进展：1所有患者都需要坚持的基础治疗1.1生活方式干预要求所有患者每日钠盐摄入不超过3g，避免劳累、感染，严格禁用不明成分的偏方、保健品，避免使用氨基糖苷类等明确肾毒性药物，戒烟限酒，控制体重，这几点看似简单，却直接影响疾病的长期预后。1所有患者都需要坚持的基础治疗1.2血压与尿蛋白目标管理血压控制目标遵循：24小时尿蛋白大于1g的患者，血压控制在130/80mmHg以下；尿蛋白小于1g的患者可放宽至140/90mmHg。无论是否合并高血压，只要存在持续蛋白尿，没有禁忌证，都首选RAS阻断剂（ACEI或ARB）治疗，这类药物不仅可以降血压，还可以降低肾小球内压、减少尿蛋白、延缓肾纤维化，是原发性肾小球肾炎治疗的基础用药。用药初期需要监测肌酐和血钾，肌酐升高不超过基础值的30%不需要停药，这是目前学界已经明确的共识，很多年轻医生看到肌酐轻度升高就停药，其实是错误的。1所有患者都需要坚持的基础治疗1.3明确核心治疗目标我们治疗原发性肾小球肾炎的核心目标不是完全消除血尿蛋白尿，而是长期延缓肾功能进展，降低终末期肾病的发生风险，目前公认只要把24小时尿蛋白降到0.5g以下，就可以获得长期良好的预后，不需要追求完全转阴，更不能为了转阴过度使用激素和免疫抑制剂，反而会带来严重的副作用。2不同类型原发性肾小球肾炎的具体治疗方案2.1急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎属于自限性疾病，治疗以对症支持为主，卧床休息直到肉眼血尿消失、水肿消退、血压恢复正常，给予利尿消肿、控制血压，少数合并急性肾衰竭的患者可给予临时透析过渡，不需要使用激素和免疫抑制剂，90%以上的患者可以完全缓解，预后良好，仅少数老年患者可能转为慢性。2不同类型原发性肾小球肾炎的具体治疗方案2.2无症状性血尿和蛋白尿对于尿蛋白小于0.5g/天、肾功能正常的患者，不需要使用激素和免疫抑制剂，坚持生活方式干预、RAS阻断剂控制血压，每3~6个月随访一次即可，多数患者预后良好，本次病例就属于这种情况，目前随访半年尿蛋白稳定在0.3g左右，血尿没有加重，不需要强化治疗。2不同类型原发性肾小球肾炎的具体治疗方案2.3慢性肾小球肾炎与急进性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎需要根据病理类型分层治疗：病理类型轻、尿蛋白小于1g的，以RAS阻断剂治疗为主，定期随访；病理类型重、尿蛋白持续大于1g、肾功能稳定的，给予激素联合或不联合免疫抑制剂治疗。比如目前高发的原发性膜性肾病，遵循分层治疗原则：低危患者（尿蛋白小于4g/天、肾功能正常）单纯用RAS阻断剂观察6个月，不缓解再启动免疫抑制治疗；中高危患者给予激素联合环磷酰胺或钙调磷酸酶抑制剂，近年利妥昔单抗广泛应用于原发性膜性肾病和IgA肾病，我近年用利妥昔单抗治疗了16例中高危膜性肾病，整体完全缓解率达到80%以上，副作用远少于传统免疫抑制剂，给患者带来了明确的获益。对于急进性肾小球肾炎我再强调一次，这是肾内科急症，一旦确诊，尽早给予甲泼尼龙冲击治疗，联合环磷酰胺，抗肾小球基底膜病型尽早行血浆置换，越早干预，肾功能恢复的可能性越大，延误治疗会导致不可逆的肾衰竭。3长期随访管理原发性肾小球肾炎是慢性疾病，我经常跟年轻医生说，我们治疗肾炎看的不是一次住院的结果，而是十年二十年的长期预后，因此长期随访非常重要：稳定期患者每3~6个月复查尿常规、24小时尿蛋白定量、肾功能、血压；用药期间或病情活动期每个月复查，监测药物副作用，调整治疗方案；患者出现感染、劳累、血压波动时及时就诊，早期发现病情变化。04PARTONE总结总结今天我们从一例临床常见的原