主动脉疾病诊疗中国指南（2026版）

主动脉疾病诊疗中国指南（2026版）1.前言与流行病学趋势随着我国人口老龄化进程的加速以及高血压、动脉粥样硬化等基础疾病患病率的攀升，主动脉疾病的发病率呈现出逐年上升的态势，已成为严重威胁国民生命健康的重大心血管疾病之一。主动脉疾病主要包括主动脉夹层、主动脉瘤、主动脉穿透性溃疡及主动脉壁间血肿等，其起病隐匿、进展迅速、病死率高，是心血管外科急危重症领域的重点与难点。近年来，影像学技术的飞速进步、腔内血管器材的更新迭代以及外科手术技巧的日益成熟，极大地推动了主动脉疾病诊疗水平的提升。然而，我国地域辽阔，不同地区医疗资源分布不均，诊疗水平存在显著差异，临床实践中对于主动脉疾病的分型、手术时机选择、并发症预防及长期管理等方面仍面临诸多挑战。为了进一步规范我国主动脉疾病的临床诊疗行为，提高救治成功率，改善患者预后，特组织国内相关领域专家，在循证医学证据基础上，结合我国临床实践特点及最新国际研究进展，制定《主动脉疾病诊疗中国指南（2026版）》。本指南旨在为各级医疗机构医务人员提供科学、规范、可操作性强的诊疗建议。2.主动脉解剖与病理生理学基础主动脉作为人体最大的动脉干，起自左心室，止于膈肌水平分为髂总动脉，全程分为升主动脉、主动脉弓、胸主动脉（降主动脉）和腹主动脉。主动脉壁由内膜、中膜和外膜三层结构组成，其中中膜富含弹性纤维和平滑肌细胞，是维持主动脉弹性和张力的关键结构。主动脉疾病的病理生理基础主要涉及主动脉壁结构的完整性破坏。2.1主动脉夹层的病理机制主动脉夹层是指各种原因导致的主动脉内膜破裂，血液通过内膜破口进入中膜，将主动脉壁分层并沿主动脉长轴方向扩展，形成真假两腔的病理状态。高血压是诱发主动脉夹层的最主要因素，长期高血压导致主动脉壁中层平滑肌细胞变性、坏死及弹性纤维断裂，使血管壁顺应性下降。此外，遗传性疾病（如马凡综合征）、主动脉瓣二叶畸形、特发性主动脉中膜退行性变等也是重要的易感因素。夹层一旦形成，假腔内的高压血流可导致真腔受压塌陷，引起重要脏器缺血；若夹层波及主动脉瓣环，可导致主动脉瓣关闭不全；若突破外膜，则引发致命性大出血。2.2主动脉瘤的病理机制主动脉瘤是指主动脉壁局部或全层的异常扩张，直径超过正常值的50%。其病理改变主要为主动脉壁中膜的蛋白水解酶活性增加，导致胶原和弹性纤维降解，平滑肌细胞凋亡，最终使血管壁在血流冲击下不可逆地扩张。胸主动脉瘤多见于退行性变或遗传性疾病，腹主动脉瘤则多与动脉粥样硬化、吸烟及男性性别密切相关。主动脉瘤的主要风险在于破裂，破裂风险与瘤体直径呈正相关，且受到瘤体形态、血压波动及是否存在附壁血栓等多种因素影响。3.诊断与影像学评估策略精准的诊断与全面的影像学评估是制定合理治疗方案的前提。对于疑似主动脉疾病的患者，尤其是急性胸痛患者，快速、高效的诊断流程至关重要。3.1临床表现与初步筛查急性主动脉综合征（AAS）的典型症状为突发性的剧烈胸背部撕裂样疼痛，可向腹部或腰部放射。然而，部分患者（特别是高龄、糖尿病及女性患者）症状可不典型，仅表现为晕厥、腹痛或肢体无力。体格检查中，双上肢血压不对称、主动脉瓣区舒张期杂音、脉搏短绌等体征提示可能存在主动脉夹层。对于所有疑似AAS的患者，应立即建立静脉通道，监测生命体征，并在确保血流动力学稳定的前提下，迅速启动影像学检查。3.2影像学检查方法选择多种影像学手段在主动脉疾病的诊断中各有优劣，临床需根据患者病情稳定性、检查目的及设备可及性进行选择。检查方法优势劣势适用场景经胸超声心动图(TTE)床旁可及、无创、可评估心脏功能及主动脉瓣反流窗口受限、对降主动脉及腹主动脉显示差急诊初步筛查、术中监测经食管超声(TEE)对升主动脉远端、主动脉弓及近端降主动脉显示清晰半侵入性、患者耐受性差、对远端降主动脉显示不佳术中监测、不适宜搬动的重症患者计算机断层扫描CTA扫描速度快、分辨率高、全主动脉覆盖、解剖细节清晰需使用碘对比剂（肾损伤风险）、辐射急性主动脉综合征的首选检查、术前评估磁共振血管成像(MRA)无辐射、软组织分辨率高、无需碘对比剂（非增强）扫描时间长、急诊不适用、金属植入物禁忌随访评估、肾功能不全患者、年轻患者数字减影血管造影(DSA)血流动力学评估准确、可同期介入治疗侵入性、有创、对比剂用量大、仅显示管腔介入治疗术中、复杂解剖的补充评估推荐意见：对于血流动力学不稳定的急性胸痛患者，推荐首选床旁TTE或TEE排除心源性因素及主动脉根部病变；对于血流动力学稳定的患者，推荐主动脉CTA作为确诊的首选影像学检查，其敏感性和特异性均超过95%。MRA主要用于主动脉瘤的随访及慢性夹层的评估。3.3影像学测量与解剖学关键参数在影像学阅片时，需重点关注以下核心参数以指导治疗决策：1.破口位置与数量：明确原发破口位于主动脉的解剖分区（升主、弓部、降主、腹主），识别是否存在再入口破口。2.夹层累及范围：明确真假腔的走行，评估夹层是否累及头臂动脉、冠状动脉、腹腔干、肠系膜上动脉及肾动脉。3.主动脉直径：测量主动脉根部、升主动脉、主动脉弓、胸主动脉最大径及腹主动脉瘤颈、瘤体最大径、瘤体长度。测量应垂直于血管长轴，取外膜到外膜的距离。4.真假腔状态：评估真腔受压程度、假腔内血栓形成情况及有无血流信号。5.锚定区长度：对于拟行腔内治疗的患者，需精确测量近端及远端锚定区长度，一般要求健康锚定区长度≥15-20mm。4.急性主动脉夹层的诊疗规范急性主动脉夹层按发病时间可分为急性期（<14天）、亚急性期（14-90天）和慢性期（>90天）。根据Stanford分型，凡累及升主动脉的夹层为A型，未累及升主动脉者为B型。不同分型的治疗策略截然不同。4.1急性StanfordA型主动脉夹层急性StanfordA型主动脉夹层是心血管外科急症，死亡率极高，每小时死亡率增加1%-2%，一经确诊，原则上应立即急诊外科手术治疗。4.1.1手术治疗原则手术核心目的是切除破裂的内膜，封闭假腔，重建主动脉及其分支血流，同时处理合并的主动脉瓣病变和心肌缺血。切口选择：标准正中胸骨切开切口，必要时建立体外循环（CPB）。对于累及主动脉弓的复杂病例，需采用深低温停循环（DHCA）结合选择性脑灌注（SCP）技术进行脑保护。手术方式：Wheat手术：适用于窦部正常或仅有轻度扩张的病例，仅置换升主动脉。David手术：适用于主动脉窦部扩张但瓣叶正常的年轻患者，保留自体主动脉瓣，行主动脉根部置换。Bentall手术：适用于主动脉窦部重度扩张合并主动脉瓣病变的患者，行带瓣人工血管主动脉根部置换。主动脉弓置换术：对于夹层累及主动脉弓部，需行半弓或全弓置换。对于弓部广泛受累者，推荐采用“孙氏手术”（全弓置换+降主动脉支架象鼻植入术），该技术利用术中植入的覆膜支架封闭降主动脉假腔，促进远端假腔血栓化，显著改善远期预后。4.1.2围术期管理脑保护：深低温停循环期间，推荐采用右侧腋动脉插管进行顺行性脑灌注，维持鼻咽温在18-20℃，灌注流量维持脑部氧代谢需求。脊髓保护：对于涉及降主动脉长段手术的患者，可考虑监测体感诱发电位（SSEP）和运动诱发电位（MEP），必要时应用脑脊液引流或远端灌注技术。器官保护：术中注意保护肾脏及腹腔脏器灌注，适当应用激素和甘露醇减轻缺血再灌注损伤。4.2急性StanfordB型主动脉夹层A型夹层的治疗策略相对复杂，需根据患者是否合并并发症（复杂性与非复杂性）进行分层管理。4.2.1复杂性急性B型夹层复杂性夹层定义为存在以下情况之一：①主动脉破裂或先兆破裂；②难以控制的药物降压治疗下的顽固性疼痛；③器官缺血（肠系膜、肾脏、脊髓、肢体）；④进展性动脉瘤样扩张。对于此类患者，推荐首选胸主动脉腔内修复术（TEVAR）。TEVAR技术要点：入路选择：通常经股动脉或髂动脉入路，需确保导入径路直径大于输送鞘外径。近端锚定区优化：若近端破口距左锁骨下动脉（LSA）开口距离<15mm，需考虑覆盖LSA。在覆盖LSA前，需评估椎动脉优势及左内乳动脉（LIMA）作为冠脉搭桥桥血管的情况。必要时可采用杂交手术（颈动脉-锁骨下动脉旁路移植术）或原位开窗/分支支架技术重建LSA血运。支架选择：选择直径超过近端锚定区主动脉直径10%-20%的覆膜支架，以确保足够的径向力封闭破口。对于锥形主动脉，应选择锥形支架。4.2.2非复杂性急性B型夹层对于非复杂性夹层，传统的最佳药物治疗（BMT）是基础。然而，随着TEVAR技术的成熟，多项研究（如INSTEAD-XL,ADSORB）提示，对于部分非复杂性夹层患者，早期TEVAR可能通过促进假腔血栓化和主动脉重塑，获得优于单纯药物的远期疗效。治疗策略调整：2026版指南推荐，对于非复杂性急性B型夹层，若符合以下特征，可倾向于早期介入治疗：①锚定区条件良好；②假腔直径大或真腔严重受压；③最大主动脉直径≥40mm；④血流动力学不稳定趋势；⑤患者年轻预期寿命长。对于高龄、一般情况差、锚定区条件差或合并严重并发症无法耐受手术者，继续推荐强化药物治疗。4.2.3药物治疗无论是否手术，所有B型夹层患者均需接受严格的药物治疗。控制心率：首选β受体阻滞剂（如美托洛尔、艾司洛尔），目标心率60-70次/分，以降低左室收缩速率，减少血流剪切力。控制血压：联合使用血管扩张剂（如硝普钠、乌拉地尔），目标收缩压100-120mmHg，平均动脉压60-80mmHg。镇痛镇静：适当给予吗啡等镇痛药物，减轻躁动引起的血压波动。5.主动脉瘤的诊疗规范5.1胸主动脉瘤（TAA）胸主动脉瘤的自然病程虽较夹层缓慢，但破裂风险随直径增大而呈指数级上升。此外，TAA常合并主动脉瓣病变或结缔组织疾病。5.1.1手术干预指征手术决策需综合考量瘤体直径、生长速度、形态及患者基础疾病。直径阈值：对于非马凡综合征等遗传性疾病的退行性TAA，当升主动脉直径≥5.5cm，或降主动脉直径≥6.0cm时建议手术。对于马凡综合征、Loeys-Dietz综合征等遗传性疾病患者，升主动脉直径≥4.5-5.0cm即应考虑手术。生长速度：无论直径大小，若CTA随访显示半年内生长速度≥5mm，或一年内生长速度≥10mm，建议手术。合并症状：出现压迫症状（如声音嘶哑、吞咽困难、呼吸困难）或疼痛症状，视为相对手术指征。5.1.2治疗方式选择升主动脉瘤：主要采用开放手术。涉及窦部及瓣膜者行Bentall或David手术；仅累及近端升主者行升主置换。主动脉弓部瘤：需行全弓置换或杂交手术（去分支化+TEVAR）。降主动脉瘤：首选TEVAR。对于解剖条件合适（近远端锚定区充分、无严重扭曲）的患者，TEVAR创伤小、死亡率低。对于解剖复杂或累及重要内脏分支的病例，可考虑开窗支架或平行支架技术（烟囱技术），或行开放人工血管置换术。5.2腹主动脉瘤（AAA）腹主动脉瘤是老年男性常见的动脉扩张性疾病，破裂后死亡率极高。5.2.1筛查与监测推荐对所有65-75岁男性及有吸烟史的女性进行一次腹主动脉超声筛查。对于直径<3.0cm的患者，无需特殊处理；3.0-4.0cm者，建议每3年复查一次超声或CT；4.0-4.9cm者，建议每年复查；≥5.0cm或半年增长>5mm者，建议评估手术干预。5.2.2手术干预指征男性患者：腹主动脉瘤直径≥5.5cm。女性患者：腹主动脉瘤直径≥5.0cm（女性破裂风险更高，且直径较小时破裂风险即显著增加）。症状性AAA：无论直径大小，只要伴有腹痛、腰痛或低血压，应视为破裂先兆，急诊手术。5.2.3腹主动脉瘤腔内修复术（EVAR）与开放手术EVAR：已成为肾下腹主动脉瘤的首选治疗方式，尤其适用于高龄、心肺功能储备差的患者。术前需精确评估瘤颈长度（≥15mm）、瘤颈角度（<60°）、瘤颈钙化及血栓情况。EVAR具有创伤小、出血少、恢复快的优势，但需警惕内漏及支架移位等长期并发症。开放手术：适用于年轻、低危、解剖结构不适合EVAR（如瘤颈过短、严重成角、髂动脉严重扭曲）或存在结缔组织病的患者。开放手术远期通畅率及再干预率优于EVAR，但围术期死亡率及心肺并发症发生率较高。6.特殊类型主动脉疾病与特殊情况6.1主动脉壁间血肿（IMH）与穿透性溃疡（PAU）IMH和PAU是急性主动脉综合征的特殊类型，约占AAS的10%-20%。其病理生理机制与典型夹层不同，但临床表现相似，且可相互转化。IMH：指主动脉中膜内血肿形成，无明显的内膜破口或仅有微小的溃疡样破口。StanfordA型IMH预后较差，推荐按A型夹层原则处理，积极手术；StanfordB型IMH若合并溃疡、血肿厚度>10mm或伴有灌注不良，推荐TEVAR，否则可先保守治疗并密切随访。PAU：指溃疡样病变穿透内弹力板深达中膜，常伴有壁间血肿。对于位于升主动脉或主动脉弓的PAU，建议手术；位于降主动脉的PAU，若直径>20mm、深度>10mm或伴有症状，推荐TEVAR。6.2遗传性主动脉疾病包括马凡综合征、Loeys-Dietz综合征、Ehlers-Danlos综合征（血管型）等。此类患者发病早、进展快、手术耐受性差。诊断：依赖家族史、特征性体征（蜘蛛指、晶状体脱位等）及基因检测（如FBN1,TGFBR1/2基因）。管理：严格限制剧烈运动，控制血压。手术指征应比退行性病变更积极。推荐在经验丰富的中心进行手术，尽量保留主动脉瓣功能以减少抗凝需求。6.3主动脉疾病合并妊娠妊娠期发生主动脉夹层是极其凶险的产科急症，多见于合并马凡综合征或未控制高血压的孕妇。StanfordA型：无论孕周，确诊后建议立即急诊手术，尽管胎儿死亡率高，但这是挽救母体生命的唯一手段。StanfordB型：首选药物治疗（β受体阻滞剂），严格控制血压。若药物无效或出现器官缺血，可考虑TEVAR，需注意对胎儿的辐射防护。6.4创伤性主动脉损伤多见于高速减速伤（如车祸、高处坠落），常位于主动脉峡部（韧带附着处）。对于确诊的创伤性主动脉损伤，若血流动力学稳定，首选TEVAR；若合并其他脏器严重损伤需急诊开腹探查，可视情况行一期开放修复或分期处理。7.围术期并发症防治与长期随访7.1脊髓缺血（SCI）的预防与处理SCI是胸主动脉腔内修复术后最严重的并发症之一，表现为截瘫或轻瘫。危险因素：覆膜支架覆盖长段胸主动脉（特别是T8-L1节段）、既往腹主动脉手术史、低血压、术中阻断时间长。预防策略：1.脑脊液引流（CSFD）：对于高危患者，推荐预防性置入脑脊液引流管，控制脑脊液压力在10-15mmHg以下。2.血压维持：术中及术后维持较高的平均动脉压（>80-90mmHg），确保脊髓灌注压。3.分期手术：对于需覆盖广泛降主动脉的病例，可考虑分期TEVAR或杂交手术，保留重要肋间动脉。4.左锁骨下动脉重建：尽可能重建LSA，以保障脊髓侧支循环。7.2内漏的识别与处理内漏是腔内修复术后特有的并发症，指血液经支架移植物与主动脉壁之间的缝隙或破口返流至瘤腔。分型：I型：锚定区内漏（最常见，需立即处理）。II型：返支动脉内漏（腰动脉、肠系膜下动脉）。III型：支架连接处或覆膜破裂。IV型：支架覆膜孔隙渗漏。处理：I型和III型内漏通常需再次介入