14第十四章 神经系统疾病

第十四章

神经系统疾病目录神经系统疾病的基本病变123456中枢神经系统疾病常见并发症神经系统肿瘤中枢神经系统感染性疾病神经系统变性疾病缺氧与脑血管病第一节

神经系统疾病的基本病变神经元胶质细胞小胶质细胞脑膜的组成细胞血管……少突胶质细胞星形胶质细胞室管膜细胞精巧而复杂神经系统结构一、神经元及神经纤维的基本病变神经元（neuron）是机体中结构和功能最复杂、最特殊的细胞之一，是中枢神经系统的基本结构和功能单位，对缺血、感染和中毒等极为敏感。神经元细胞核体积较大，核仁明显，染色质丰富，光镜下显示较为透亮。胞质内含有丰富的粗面内质网，某些大型的神经元（如脊髓前角的运动神经元等）的粗面内质网可因Nissl染色，在光镜下显示为灰蓝色斑块状，称为尼氏小体（Nisslbody，又称虎斑小体）。（一）神经元的基本病变1.神经元急性坏死：核固缩，胞体缩小变形，胞质尼氏小体消失。2.单纯性神经元萎缩：神经元胞体及胞核固缩、消失。3.中央性尼氏小体溶解：神经元胞体变圆、核偏位，胞质中央尼氏小体溶解消失，或仅在细胞周边区有少量残留，胞质呈苍白均质状。4.包涵体形成：见于某些病毒感染和变性疾病的神经元胞质或胞核内。5.神经原纤维变性：又称为神经原纤维缠结。是神经元趋向死亡的一种标志。（二）神经纤维的基本病变1.Waller变性：①轴索断裂崩解；②髓鞘崩解脱失；③细胞增生反应。2.脱髓鞘：髓鞘板层肿胀、分离、断裂，崩解成脂滴，进而完全脱失称脱髓鞘。二、神经胶质细胞的基本病变（一）星形胶质细胞的基本病变

星形胶质细胞的基本病变包括肿胀、反应性胶质化、包涵体形成等。1.肿胀：多由缺氧、中毒、低血糖以及海绵状脑病等引起。形态学表现为星形胶质细胞核明显肿大，胞质淡染。2.反应性胶质化：是神经系统受到损伤后的修复反应。星形胶质细胞可出现增生和肥大，生成大量胶质纤维而形成胶质瘢痕3.淀粉样小体：在HE染色中可见圆形、向心性层状排列的嗜碱性小体，称为淀粉样小体。4.Rosenthal纤维：一种嗜酸性小体，在星形胶质细胞和突起中表现为均质性、毛玻璃样，可呈圆形、卵圆形、长形和棒状，经PTAH染色可呈红色至紫红色。（二）少突胶质细胞的基本病变中枢神经系统的少突胶质细胞的主要功能是形成髓鞘。在灰质神经元周围，可分布1～2个少突胶质细胞。如果一个神经元周围有5个或5个以上的少突胶质细胞围绕，称为卫星现象。（三）室管膜细胞的基本病变室管膜细胞呈立方状覆盖于脑室系统内面。各种致病因素引起局部室管膜细胞丢失，室管膜下的星形胶质细胞增生，形成众多向脑室面突起的细胞颗粒，称为颗粒性室管膜炎。巨细胞病毒等病毒感染可引起广泛室管膜损伤。残留的室管膜细胞内可出现病毒包涵体。（四）小胶质细胞的基本病变小胶质细胞（microglia）属于单核巨噬细胞系统，各种损伤均可导致其快速活化。其对损伤的常见反应有：①噬神经细胞现象，是指死亡神经元被激活的小胶质细胞或血源性巨噬细胞吞噬。吞噬细胞或组织碎片后的小胶质细胞和吞噬细胞，胞质中出现大量的脂质小滴，HE染色呈空泡状，称为泡沫细胞或格子细胞，苏丹Ⅲ染色阳性。②小胶质细胞结节，中枢神经系统感染时，小胶质细胞局灶性增生，聚集成团，形成小胶质细胞结节。第二节

中枢神经系统疾病常见并发症中枢神经系统疾病最常见而重要的并发症为颅内压升高、脑水肿和脑积水，脑水肿和脑积水可引起或加重颅内压升高，三者常合并发生，互为因果，后果严重，可导致死亡。一、颅内压升高及脑疝形成（一）颅内压升高正常人的侧卧位脑脊液压为0.6～1.8kPa，当脑脊液压超过2kPa时即为颅内压升高。颅内压升高的主要病因包括颅内占位性病变和脑脊液循环障碍所致的脑积水等。常见的占位性病变包括脑出血和血肿形成、肿瘤和炎症(如脑膜脑炎、脑脓肿等)等,其后果与病变的大小、部位及其增大的速度有关。颅内压升高可分为三个不同的时期:1．代偿期

由于颅内血管收缩以及脑脊液吸收增加和（或）形成减少，颅内血容量和脑脊液容量相应减少，颅内空间相对增加，可代偿占位性病变引起的脑容积增加。2．失代偿期

占位性病变和脑积水等使颅内容物容积继续增大，超过了颅腔代偿容纳的程度，引起头痛、呕吐、眼底视盘水肿、血压升高、意识障碍及反应性脉搏变慢和脑疝形成。3．血管运动麻痹期

颅内压严重升高使颅脑组织灌流量减少，致使脑缺氧，造成脑组织损害和颅内血管扩张，继而引起血管运动麻痹，加重脑水肿，引起昏迷及严重并发症，甚至死亡。（二）脑疝形成颅内压的升高可引起脑组织移位和脑室变形，使部分脑组织嵌入颅脑内的分隔(如大脑镰和小脑天幕)和颅骨孔道(如枕骨大孔等)，形成脑疝(herniation)。小脑扁桃体疝

又称枕骨大孔疝扣带回疝又称大脑镰下疝小脑天幕疝又称海马钩回疝常见的脑疝类型二、脑水肿脑水肿(brainedema)是指由于颅内液体过多贮积而引起脑体积增大的一种病变，是颅内压升高的一个重要原因。脑组织易发生水肿与其解剖生理结构有关：①由于血脑屏障的限制，血浆蛋白无法参与脑毛细血管的渗透性运动；②脑组织内无淋巴管以运走过多的液体。常见脑水肿的类型有：1．血管源性脑水肿常见于脑肿瘤、出血、创伤或炎症时。2．细胞毒性脑水肿多因缺血缺氧、中毒引起细胞损害，细胞膜的钠-钾依赖性ATP酶失活，细胞内水钠潴留所致。脑体积和重量增加，脑回宽而扁平，脑沟窄而浅，白质水肿明显，脑室缩小，严重的脑水肿常有脑疝形成。大体观血管源性脑水肿时，可见细胞外间隙增宽，星形胶质细胞足突肿胀。细胞毒性脑水肿时，无间隙增宽，仅见细胞肿胀。电镜下血源性脑水肿时，因大量液体积聚，脑组织疏松，细胞和血管周围空隙变大。细胞毒性脑水肿时，由于细胞内大量水分积聚，细胞体积增大，胞质淡染，而细胞外和血管周间隙扩大不明显。光镜下三、脑积水脑室系统内脑脊液量增多伴脑室持续性扩张称为脑积水。脑积水发生的主要原因包括：①脑脊液循环的通路被阻断。②脑脊液产生过多或吸收障碍。脑积水的病理变化依其病变部位和程度的不同而有所差异：轻度脑积水时，脑室轻度扩张，脑组织萎缩不明显。重度脑积水时，脑室高度扩张，脑组织受压萎缩、变薄，脑实质甚至可菲薄如纸，此时，神经组织大部分萎缩消失。婴幼儿颅骨闭合前如发生脑积水，可出现进行性头颅增大，颅骨缝分开，前囟扩大。由于大脑皮质萎缩，患儿可出现智力减退，肢体瘫痪。成人脑积水，因颅腔不能增大，颅内压增加的症状发生较早也较严重。第三节

中枢神经系统感染性疾病中枢神经系统的感染可由细菌、病毒、立克次体、螺旋体、真菌和寄生虫等引起。③局部扩散①血源性感染②直接感染病原体侵入途径④神经感染一、细菌性疾病

（一）流行性脑脊髓膜炎流行性脑脊髓膜炎是由脑膜炎双球菌(meningococcus)引起的急性化脓性脑脊髓膜炎，简称流脑。多为散发性，冬春季流行。患者多为儿童及青少年。临床表现为发热、头痛、呕吐、皮肤瘀点、瘀斑和脑膜刺激症状，部分患者可出现中毒性休克。【病因及发病机制】

病因脑膜炎双球菌革兰染色阳性，产生内毒素，引起小血管或毛细血管出血、坏死发病机制飞沫经呼吸道传播抵抗力低下者，细菌从上呼吸道黏膜侵入血流，在血中生长繁殖，引起菌血症或败血症部分化脓菌在蛛网膜下腔的脑脊液循环中迅速繁殖、播散，因此脑膜炎症一般呈弥漫性分布。【病理变化】

肉眼观，脑（脊）膜血管高度扩张充血，蛛网膜下腔充满灰黄色脓性渗出物，覆盖着脑沟脑回，以致结构模糊不清，在病变较轻的区域，可见脓性渗出物沿血管分布。镜下，蛛网膜血管高度扩张充血，蛛网膜下腔增宽，其内有大量中性粒细胞及纤维蛋白渗出物和少量单核细胞、淋巴细胞。【结局和并发症】

由于及时治疗和抗生素的合理应用，大多数患者可痊愈，病死率已由过去的70%～90%降低到5%～10%。少数患者可发生以下后遗症：①脑积水：由于脑膜粘连，脑脊液循环障碍所致；②颅神经受损麻痹：如耳聋、视力障碍、斜视和面神经瘫痪等；③脑缺血和梗死：由颅底部脉管炎致管腔阻塞所致。暴发性脑膜炎双球菌败血症是暴发型脑脊膜炎的一种类型，多见于儿童。本病起病急骤，病情凶险，但脑膜病变轻微，主要表现为周围循环衰竭、休克和皮肤大片紫癜。两侧肾上腺出血严重，肾上腺皮质衰竭，称为沃-弗综合征，其发生机制主要是大量内毒素释放引起的中毒性休克及弥散性血管内凝血，常在短时间内因严重败血症死亡。（二）脑脓肿多发性脑脓肿常见于血源性感染者，可分布于大脑各部。由局部感染灶直接蔓延所致者常为单个，其中耳源性（如化脓性中耳炎、乳突炎）脑脓肿多见于颞叶或小脑；鼻窦（额窦）炎引起的脑脓肿多见于额叶。致病菌：葡萄球菌、链球菌等需氧菌，厌氧菌属无芽胞革兰阴性菌、类杆菌等致病菌脑脓肿的病理变化与颅外器官的脓肿相似。急性脓肿发展快，境界不清，无包膜形成，可向周围扩展，甚至破入蛛网膜下腔或脑室，引起脑室积脓，可迅速致死。慢性脓肿边缘可形成炎性肉芽组织和纤维包膜，境界清楚。二、病毒性疾病引起中枢神经系统病毒性感染疾病的病毒有：疱疹病毒（如单纯疱疹病毒、带状疱疹病毒、EB病毒、巨细胞病毒等）虫媒病毒（如乙型脑炎病毒等）肠源性病毒（如脊髓灰质炎病毒等）狂犬病病毒以及人类免疫缺陷病毒（HIV）等。流行性乙型脑炎简称乙脑，是由乙型脑炎病毒感染所致的急性传染病，多在夏秋季流行。本病起病急，病情重，死亡率高，临床表现为高热、嗜睡、抽搐、昏迷等。多发于10岁以下儿童。流行性乙型脑炎【病因及发病机制】

乙型脑炎病毒为RNA病毒，具有噬神经性。其传播媒介为蚊，在我国主要为三节吻库蚊。在牛、马、猪等家畜中隐性感染率甚高，成为人类疾病的传染源和贮存宿主。成人免疫能力强、血脑屏障功能正常者，病毒不易进入脑组织致病，成为隐性感染；若免疫功能低下，血脑屏障功能不健全，病毒可侵入中枢神经系统，激发体液免疫和细胞免疫，导致神经细胞损伤和病变发生。【病理变化】

病变累及整个中枢神经系统灰质，以大脑皮质、基底核及视丘最为严重，小脑皮质、脑桥及延髓次之，脊髓病变最轻。脑膜血管充血，脑水肿明显；在皮质深层、基底核、视丘等切面上可见粟粒或针尖大小的半透明软化灶，边界清楚，弥漫分布或聚集成群。肉眼观镜下观1．淋巴细胞袖套反应

2．神经细胞变性、坏死

3．软化灶形成4．胶质细胞增生

流行性乙型脑炎淋巴细胞围绕血管周围间隙呈袖套状浸润流行性乙型脑炎局灶性神经组织坏死形成的软化灶【临床病理联系】

嗜睡和昏迷常是最早出现和主要的症状。由于脑内血管扩张充血、血管内皮细胞受损，血管通透性增高，引起脑水肿和颅内压升高，患者常出现头痛、呕吐等症状。严重的颅内压增高可引起脑疝，其中小脑扁桃体疝可致延髓呼吸中枢受压、呼吸骤停而致死。【结局】

多数患者经过治疗，可在急性期后痊愈，脑部病变逐渐消失。病变严重者，可出现眼球运动障碍、语言障碍、痴呆、肢体瘫痪以及由于脑神经麻痹引起的吞咽困难、中枢神经性面瘫等，这些症状经数月之后多能恢复正常。少数病例因病变不能完全恢复而留下后遗症。三、海绵状脑病

海绵状脑病(spongiformencephalopathies)是一组以前被划归为慢病毒感染的疾病，包括：克-雅病(Creutzfeldt-Jacobdisease，CJD)库鲁病(Kurudisease)致死性家族性失眠症(fatalfamilialinsomnia，FFI)Gerstmann-Straüssler综合征(Gerstmann-Straüsslersyndrome，GSS)动物的疯牛病、羊瘙痒症等【病因及发病机制】

该病的致病因子是一种称为朊蛋白（prionprotein,PrP）的糖脂蛋白，因此又称为PrP(朊蛋白)病。正常的PrP(PrPc)蛋白构型为α-螺旋，可被完全降解。病理状态下，蛋白构型转变为β-折叠(PrPsc)，不能被降解，同时还具有传染性，并可将宿主正常构型的PrPc复制成异常构型的PrPsc，PrPsc可在神经系统中沉积导致神经系统病变。因此目前将PrP病归类为一种蛋白质构型病。PrP蛋白的基因PRNP对来自任何种系的具转染力的PrPsc高度敏感。PrP基因突变可引起散发病例，摄入含有异常朊蛋白可引起感染病例，如疯牛病，二者可同时存在。肉眼病变为大脑萎缩。镜下见神经元胞质内及神经毡(Neuropil，即神经突起、胶质细胞突起构成的网状结构)出现大量的空泡，呈现海绵状外观，伴有不同程度的神经元死亡缺失和反应性胶质化，无炎症反应。PrPsc蛋白在细胞间质中大量沉积形成库鲁斑(Kuruplaque)，刚果红和PAS染色呈阳性，多见于GSS小脑和变异性CJD的大脑皮质。【病理改变及临床表现】

克-雅病多为散发病例，占总发病数的85%，发病高峰为70岁。病情进行性发展，临床上可出现步态异常、肌阵挛、共济失调和迅速发展的痴呆。平均存活期为7个月。Gerstmann-Straiissler综合征的PRNP突变具有特征性，临床上以慢性小脑共济失调为主要特征，伴有进行性痴呆，本病病程较长，数年而终。致死性家族性失眠症，早期主要表现为失眠，继而出现共济失调、自主神经功能紊乱、木僵及昏迷等，病程长短不一，数月至3年不等。第四节

神经系统变性疾病神经系统变性疾病是一组原因不明的中枢神经系统疾病，其病变特点在于选择性地累及某1～2个功能系统的神经细胞，表现为受累部位神经元的萎缩、死亡和星形胶质细胞增生，引起受累部位特定的临床表现。一、阿尔茨海默病阿尔茨海默病(Alzheimerdisease，AD)，是以进行性痴呆为主要临床表现的大脑变性疾病，发病多在50岁以后，又称老年性痴呆。随着年龄的增长，本病的发病率呈逐渐增高趋势。临床表现为进行性精神状态衰变，包括记忆、智力、定向、判断能力、情感障碍和行为失常、甚至发生意识模糊等。患者通常在发病后5～10年内死于继发感染和全身衰竭。【病因与发病机制】

确切病因和发病机制不明。高龄人群中本病发病率明显增高。80岁以上人群中发病率可达30%。本病的发病可能与以下因素有关：①受教育程度⑥血管病变⑤继发性递质改变④脂蛋白E（apoE）③神经元的代谢改变②遗传因素【病理变化】

大脑皮质萎缩明显，脑回缩窄，脑沟增宽，病变以额叶、顶叶及颞叶最显著，切面可见代偿性脑室扩张。肉眼观镜下观1．老年斑

2．神经原纤维缠结

3．颗粒空泡变性4．Hirano小体二、帕金森病帕金森病(Parkinsondisease,PD)又称原发性震颤性麻痹(paralysisagitans)，是一种与纹状体黑质多巴胺系统损害有关的缓慢进行性疾病。多发年龄在50～80岁。临床表现为震颤、肌强直、运动减少、姿势及步态不稳、起步及止步困难、假面具样面容等。病程在10年以上，患者常死于继发感染或跌倒损伤。【病理变化】

黑质和蓝斑脱色肉眼观神经黑色素细胞丧失，残留的神经细胞中有Lewy小体形成，该小体位于胞质内，呈圆形，折光性强，中心嗜酸性着色，边缘着色浅。镜下观第五节

缺氧与脑血管病脑血管疾病的发病率和死亡率在国内、外均名列前茅，在我国其发病率是心肌梗死的5倍。

缺血缺氧4分钟即可造成神经元的永久性死亡。尽管机体存在一系列的代偿机制，但这种代偿机制具有一定的限度，一旦超过这个限度，即可造成神经元损伤。一、缺血性脑病

缺血性脑病(ischemicencephalopathy)是指由于低血压、低血糖、失血、心搏骤停、窒息等原因引起的缺血缺氧性脑损伤。【病变的影响因素】脑的不同部位和不同细胞对缺氧的敏感性不尽相同。各种细胞对缺氧的敏感性由高至低依次为：神经元、星形胶质细胞、少突胶质细胞、内皮细胞。神经元中以皮质第3、5、6层细胞、海马锥体细胞和小脑浦肯野细胞最为敏感，在缺血(氧)时首先受累。损伤的部位与局部的血管分布及血管的状态有关。发生缺血(氧)时，动脉血管的远心端供血区最易发生灌流不足。【病理变化】

脑细胞的损伤程度取决于缺血(氧)的程度和持续时间以及患者的存活时间。轻度缺氧一般无明显病变，重度缺氧患者但仅存活数小时者，尸检也可无明显病变。中度缺氧患者且存活时间在12小时以上者，脑组织才出现典型病变。表现为神经元出现中央性尼氏小体溶解和坏死(红色神经元)；髓鞘和轴突崩解；星形胶质细胞肿胀。发病第1～2天出现脑水肿，中性粒细胞和巨噬细胞浸润，开始出现泡沫细胞。第4天时星形胶质细胞明显增生，出现修复反应。大约30天形成蜂窝状胶质瘢痕。①层状坏死：大脑皮质第3、5、6层神经元坏死、脱失和胶质化；②海马硬化：海马锥体细胞损伤、脱失和胶质化；③边缘带梗死：梗死的范围与血压下降的程度和持续时间有关，如血压持续下降，则梗死区自远心端向次远心端扩大，称为向心性发展(cardiopetaldevelopment)，即C形梗死区向其两侧扩大，并自大脑顶部向颅底发展。缺血性脑病的常见类型有：二、阻塞性脑血管病脑梗死是由于血管阻塞引起局部血供中断所致，可以是血栓性阻塞，也可以是栓塞性阻塞。大动脉，如颈内动脉、椎动脉之间存在脑底动脉环，故其中一支阻塞时一般不引起梗死。中等动脉，如大脑前动脉、大脑中动脉等，其终末支之间仅有部分吻合，此时血管管腔阻塞，可导致梗死，但梗死区小于该血管供应区。小动脉，如豆纹动脉、皮质穿支等则少有吻合支，一旦发生阻塞，梗死的范围和血管供应区基本一致。【病理变化】

脑梗死可分为贫血性梗死和出血性梗死。脑梗死的肉眼变化有梗死区灰质暗淡，灰质白质界线不清，局部水肿，夹杂有出血点。由于脑膜和皮质之间有吻合支存在，故梗死灶内皮质浅层的分子层结构常保存完好，这是脑梗死和脑挫伤的形态学鉴别要点。腔隙状坏死(1acunae)是直径小于1.5cm的囊性病灶，常呈多发性。可见于基底核、内囊、丘脑、脑桥基底部及大脑白质。引起腔隙状坏死的原因，可以是在高血压基础上引起的小出血，也可以是深部细动脉阻塞(如栓塞或高血压性血管玻璃样变)引起的梗死。腔隙状坏死一般无临床表现。三、脑出血脑出血(brainhemorrhage)包括脑内出血、蛛网膜下腔出血和混合性出血。颅脑外伤常引起硬脑膜外出血和硬脑膜下出血。(一)脑内出血高血压病是脑内出血最常见的原因，也可见于血液病、血管瘤破裂等。大块型脑出血常起病急骤，患者突感剧烈头痛，随即频繁呕吐、意识模糊，进而昏迷。脑桥出血的特征性改变为两侧瞳孔缩小呈针尖样。小脑出血则表现为出血侧后枕部剧痛及频繁呕吐。脑内出血的直接死亡原因多为并发脑室内出血或严重的脑疝。高血压病脑出血(二)蛛网膜下腔出血自发性蛛网膜下腔出血占脑血管意外的10%～15%。常为先天性球性动脉瘤破裂所致，好发于基底动脉环（Willis环）的前半部，常呈多发性。本病主要临床表现为突发性剧烈头痛，脑膜刺激症状和血性脑脊液。蛛网膜下腔出血常引起颅内血管的严重痉挛，进而导致脑梗死，患者可因此死亡。出血机化则可造成脑积水。(三)混合性出血常由动静脉畸形(arteriovenousmalformations，AVMs)引起。AVMs是介于动脉和静脉之间的一类血管，其走向扭曲，管壁结构异常，管腔大小不一，可以成簇成堆出现。约90%AVMs分布于大脑半球浅表层，破裂后常导致脑内和蛛网膜下腔的混合性出血。患者除出现脑出血和蛛网膜下腔出血外，还可有癫痫症状。第六节神经系统肿瘤

一、中枢神经系统肿瘤

中枢神经系统肿瘤包括起源于脑、脊髓或脑脊膜的原发性和转移性肿瘤。原发性肿瘤占半数以上，其中40%为胶质瘤，15%为脑膜瘤，约8%为听神经瘤。转移性肿瘤则以转移性肺癌多见。(一)胶质瘤胶质瘤包括星形细胞肿瘤、少突胶质细胞肿瘤和室管膜肿瘤。

星形细胞肿瘤和少突胶质细胞肿瘤多呈弥漫浸润性生长，室管膜瘤则倾向于形成实体瘤。1．星形细胞肿瘤

星形细胞肿瘤是最常见的胶质瘤，约占原发性肿瘤的30%，占胶质瘤的78%以上。多见于男性，高峰发病年龄为30～40岁。肿瘤可发生于中枢神经系统的任何部位，最多见于大脑额叶和颞叶。它包括一大类临床病理特点各异的肿瘤，以弥漫性星形细胞瘤（WHOⅡ级）最常见。肉眼观：肿瘤大小不等，多数境界不清。瘤体呈灰白色，质地因瘤内胶质纤维的多少而异，外观可呈胶冻状，并可见囊腔。脑内原有结构受挤压而扭曲变形。光镜下：肿瘤细胞形态多样，不同类型肿瘤，其细胞核的多形性、核分裂象、瘤细胞密度、血管内皮增生程度以及瘤组织坏死情况不一，这也是其组织学分级的依据。【病理变化】

弥漫性星形细胞瘤占星形细胞肿瘤的10%～15%，可发生于中枢神经系统任何部位，以额叶和颞叶最常见。细胞分化良好和生长缓慢是其主要特征。临床表现为癫痫、头痛和局部神经损伤的相应症状和体征。组织学上，肿瘤呈浸润性生长，瘤细胞分化良好，排列疏松。与正常脑组织比较，肿瘤细胞密度呈中等程度增加，核异型偶见，一般不见核分裂像，无坏死和微血管增生。弥漫性星形细胞瘤术后平均生存期为6～8年，有进展为间变性胶质瘤（WHOⅢ级），并最终转变为胶质母细胞瘤（WHOⅣ级）的可能。弥漫性星形细胞瘤

间变型星形细胞瘤预后较差。光镜下表现为瘤细胞密度增加，核深染，核分裂象增多，异型性明显，血管内皮细胞增生等。该瘤发展为胶质母细胞瘤的可能性较大。间变型星形细胞瘤

胶质母细胞瘤是恶性程度最高的星形细胞肿瘤，分为原发性和继发性。多见于成人。肿瘤最常见的发病部位是额叶，浸润范围较广，可穿过胼胝体到达对侧，呈蝴蝶状生长。镜下，肿瘤细胞排列密集，异型性明显，可见怪异的单核或多核瘤巨细胞。出血坏死明显，肿瘤细胞可围绕坏死灶周围呈假栅栏状排列，是其与间变性星形细胞瘤的主要鉴别特征。毛细血管呈巢团状增生，内皮细胞明显增生、肿大，有时高度增生的血管丛呈球状，称肾小球样小体。肿瘤发展迅速，预后极差，术后平均存活期仅12个月。胶质母细胞瘤

2．少突胶质细胞肿瘤

包括少突胶质细胞瘤(oligodendroglioma,WHOⅡ级)和间变型少突胶质细胞瘤（WHOⅢ级）。少突胶质细胞瘤占胶质瘤的5%～6%。发病的高峰年龄为40～45岁，男性多于女性。肿瘤好发于大脑皮质的浅层，额叶最常见。多个叶和双侧半球受累均常见。少突胶质细胞瘤是目前胶质瘤中唯一对化疗敏感的肿瘤，生长缓慢，预后较好。间变型少突胶质细胞瘤生长迅速，平均术后生存期仅3年半。瘤体多呈球形，灰红色，质软，呈浸润性生长，但边界较清。常伴有出血、囊性变和钙化。肉眼观肿瘤呈弥漫浸润性生长，瘤细胞密度中等。瘤细胞形态类似于少突胶质细胞，分化良好，呈圆形。核圆形居中，核周胞质透亮，形成核周空晕，呈蜂窝状结构。血管呈丛状、枝芽状穿插在瘤细胞群之间，可形成典型的致密鸡爪样分支毛细血管网。可伴有不同程度的钙化和砂粒体形成。镜下观【病理变化】

少突胶质细胞瘤3．室管膜肿瘤包括室管膜瘤(WHOⅡ级)和间变型室管膜瘤。可发生于脑室系统任何部位，尤以第四脑室最为常见，也好发于腰骶部及马尾部。室管膜瘤占神经上皮肿瘤的2%～9%，患者以儿童和青少年居多。室管膜瘤生长缓慢，生存时间较长，但易致脑积水和颅内压升高。间变型室管膜瘤细胞密集，核分裂活跃，并有假栅栏状坏死。肉眼观，瘤体境界清楚，球形或分叶状，切面灰白或灰红色，质地均匀或颗粒状，可见出血，囊性变和钙化。光镜下，肿瘤性室管膜细胞密度中等，瘤细胞大小形态较一致，呈梭形或胡萝卜形，胞质丰富，核圆形或椭圆形。典型的组织学变化为瘤细胞围绕空腔呈腺管状排列形成室管膜菊形团，或围绕血管排列形成假菊形团。假菊形团中的瘤细胞以细胞突起与血管壁相连，在血管周围形成红染的无核区，免疫组化染色显示该区为富于GFAP蛋白的胶质纤维。【病理变化】

室管膜瘤（二）髓母细胞瘤

髓母细胞瘤(WHOⅣ级)是中枢神经系统中最常见的胚胎性恶性肿瘤，占儿童脑肿瘤的20%。好发于小儿，高峰年龄为7岁。该肿瘤起源于小脑的胚胎性外颗粒层细胞，或室管膜下基质细胞，故高达75%的儿童髓母细胞瘤位于小脑蚓部，并突入第四脑室。本瘤易发生脑脊液播散，恶性程度高，预后差。肉眼观，肿瘤组织呈鱼肉状，灰红色。光镜下，肿瘤细胞极其丰富，呈圆形、卵圆形，胞质少，核深染，可见数量不等的病理性核分裂象。典型的结构是瘤细胞环绕嗜银性神经纤维中心呈放射状排列形成Homer-Wright菊形团，提示局灶性神经元分化，具有一定的诊断意义。间质中有纤细的纤维，血管不多。电镜证实可呈现神经元和胶质细胞双向分化。【病理变化】

髓母细胞瘤(三)脑膜瘤脑膜瘤是最常见的脑膜原发性肿瘤，也是颅内和椎管内最常见的肿瘤之一。多见于中老年人，高峰年龄为50～70岁，女性多于男性。多为良性，生长缓慢，易于手术切除，多数相当于WHOⅠ级，复发率和侵袭力均很低，在中枢神经系统肿瘤中预后最好。大多数脑膜瘤易于切除，预后良好。少数脑膜瘤细胞异型性增大、生长活跃，可出现坏死，甚至出现颅外转移，主要累及肺及淋巴结，称为恶性脑膜瘤或间变型脑膜瘤，相当于WHOⅢ级。脑膜瘤常为单发。肿瘤大小与发生部位有关。肉眼观：肿瘤广泛附着于硬脑膜，呈膨胀性生长，压迫脑组织，但界限清楚，包膜完整，易于分离。切面多为灰白色，质韧，很少见坏死，有时切面有砂粒感，是含有砂粒体的脑膜瘤的特点。光镜下：肿瘤细胞呈大小不等同心圆状或漩涡状排列，其中央的血管壁常有透明变性，以至于钙化形成砂粒体，此为脑膜细胞型或合体细胞型；瘤细胞也可为长梭形，呈致密交织束状结构，其间可见网状纤维或胶原纤维，为纤维（成纤维细胞）型；还可呈现以上两种图像的过渡或混合，为过渡型或混合型。【病理变化】

上皮型脑膜瘤砂砾体型脑膜瘤二、周围神经系统肿瘤周围神经肿瘤一般可分为两大类，一类来源于神经鞘膜，包括神经鞘瘤和神经纤维瘤。另一类伴有不同程度的神经细胞分化，主要发生在交感神经节和肾上腺