支气管扩张症诊治专家共识解读 课件

医学共识解读支气管扩张症诊治专家共识解读2025ERS指南·中国专家共识·精准分型·治疗革新汇报人呼吸与危重症医学科日期2026年08月内容导航01共识背景与疾病认知流行病学负担与指南更新驱动力02诊断标准与评估体系从HRCT金标准到精准分层路径03治疗策略与核心推荐强推荐升级与个体化治疗格局04前沿进展与临床展望DPP-1抑制剂与精准医学新方向共识背景与疾病认知从被忽视的慢性病到全球第三大慢性气道疾病本章将梳理支气管扩张症的流行病学趋势、病因构成特征及2025年指南更新的核心驱动力，为后续诊断与治疗解读奠定认知基础。本章将梳理支气管扩张症的流行病学趋势、病因构成特征及2025年指南更新的核心驱动力01全球疾病负担持续攀升诊断技术进步与真实疾病负担增长双重驱动患病率上升既反映诊断技术进步，更提示疾病负担的真实增长支气管扩张症已成为全球第三大慢性气道疾病，发病率逐年上升；中国部分地区患病率高达1089-1483/10万，远超欧美水平中国支扩流行病学特征感染后和结核是中国支扩的主要驱动因素年龄相关患病率递进0.35%18岁及以上1.02%40岁及以上2.31%65岁及以上全人群患病率升高48.6%人口老龄化、CT普及、过敏及感染率上升驱动BE-China研究：54.7%患者归为重度支扩患者总量超800万，年急性加重住院率32.7%气道清除治疗、吸入抗生素、大环内酯类药物使用率偏低疾病定义与核心病理特征支气管扩张症：支气管树病理性、永久性扩张，引发反复化脓性炎症的慢性气道疾病①

气道损伤各类病因导致支气管结构破坏②

持续感染细菌定植引发反复化脓性炎症④

气道破坏管壁结构进一步毁损，扩张加重③

慢性炎症炎症介质释放，组织持续受损四大临床特征典型三联征慢性咳嗽、大量脓痰、反复咯血核心障碍黏液清除功能永久性受损恶性循环反复感染与炎症损伤肺功能，可进展为呼吸衰竭、肺心病本质属性管腔扩张不可逆，主动干预目标是阻断而非逆转关键鉴别：支气管扩张（影像学描述）≠支气管扩张症（独立疾病实体）不可逆损伤中国支扩病因构成分析68.9%既往肺结核感染占感染后病因比例

结核高负担国家占比更高12.7%NTM相关支扩占感染性支扩比例

非结核分枝杆菌71.4%鸟分枝杆菌复合群占NTM相关支扩比例

NTM中最主要菌群中国支扩病因构成发病机制：恶性漩涡模型"感染-炎症损伤恶性循环：支扩不可逆进展的核心驱动力"气道功能障碍黏液高分泌、纤毛清除受损清除功能下降炎症反应中性粒细胞主导，20%伴嗜酸性粒细胞升高炎症驱动感染定植病原体持续存在，铜绿假单胞菌定植为关键转折点恶性循环触发结构破坏不可逆气道重塑与扩张恶性循环固化炎症介质破坏机制IL-8、TNF-α、中性粒细胞弹性蛋白酶持续释放直接破坏气道平滑肌、软骨与上皮结构血管并发症基础气道重塑与血管新生支气管动脉扩张迂曲→反复大咯血2025指南更新背景与核心目标管理原则从"症状控制"转向"疾病修饰"，强调先病因、再症状、重预防、个体化更新驱动力ERS2025年9月16项强推荐+9项条件性推荐（GRADE系统）中国指南2025版基于2021-2024年全国多中心流调数据更新HRCT普及·新型药物涌现早期诊断率提升，确诊标准更新；临床证据积累，治疗手段扩展三大核心目标改善症状与生活质量减少急性加重并预防复发延缓肺结构破坏与疾病进展7天新增HRCT诊断标准+病因学分层诊断路径2025共识效率突破确诊周期压缩（原14天→7天）诊断标准与评估体系确诊只是起点，精准分层才是治疗的关键本章将解读HRCT诊断标准更新、急性加重判定新标准、病因学筛查流程及严重程度评分体系，呈现从传统诊断到精准分层的完整路径。本章将解读HRCT诊断标准更新、急性加重判定新标准、病因学筛查流程及严重程度评分体系，呈现从传统诊断到精准分层的完整路径。02典型临床表现全面识别88.2%慢性咳嗽持续性，晨起或体位变化加重75.6%咳脓痰日痰量可达100ml以上56.4%疲劳伴乏力、消瘦、食欲减退、贫血体征病变部位固定湿啰音长期缺氧→发绀、杵状指（趾）合并肺心病→右心衰竭体征全身表现疲劳

56.4%乏力消瘦、食欲减退贫血HRCT诊断标准与影像分型胸部HRCT（薄层

≤1mm）为确诊金标准，满足以下任意1条即可影像学确诊核心诊断标准01印戒征支气管内径＞伴行肺动脉直径02无逐渐变细支气管由中心向外03胸膜下见支气管胸膜下1cm范围内影像形态分型（由轻至重）柱状扩张均匀管状增宽·最轻，预后相对较好静脉曲张型不规则串珠样改变·中等，进展风险需关注囊状扩张"葡萄串征"·最重，反复感染、大咯血风险高扫描参数层厚≤1mm，重建间隔≤1.5mm，覆盖全肺好发部位下叶基底段及左舌叶（约80%病例累及）病因提示约80%以上为后天性仍需病因学筛查伴随征象支气管壁增厚>1mm黏液栓、肺不张或实变急性加重判定标准更新从≥3次到≥2次：高风险阈值下调，意味着更多患者需要主动预防2017版标准高风险阈值：年加重≥3次干预时机：较晚，累积损伤后核心策略：被动应对2025ERS指南高风险阈值：年加重≥2次或1次严重住院加重干预时机：更早启动预防核心策略：主动预防急性加重判定：6项核心指标满足≥3项且持续≥48小时痰量增多/脓性加重呼吸困难加重咳嗽加剧咯血乏力发热铜绿假单胞菌定植状态严重日常症状尽早启动长期预防治疗除阈值标准外，需结合铜绿假单胞菌定植状态与严重日常症状综合判断，尽早启动预防治疗VS病因学筛查分层路径该分层路径将确诊周期压缩至7天内，显著提升诊疗效率所有新诊断支扩患者必须完成全病因筛查——这是制定个体化治疗方案的前提一线筛查（必做）免疫球蛋白（IgG/IgM/IgA）总IgE+曲霉特异性IgG/IgE痰抗酸杆菌

涂片+培养（排查NTM）血常规肺功能胸部HRCT二线筛查（选择性开展）CFTR基因检测（年轻、弥漫病变患者）α1-抗胰蛋白酶纤毛功能检查（PCD）自身抗体稳定期常规留痰培养，铜绿假单胞菌持续定植是独立不良预后指标；每年至少筛查1次NTM严重程度多维评分体系BSI评分核心维度年龄FEV1%预计值铜绿假单胞菌定植年急性加重次数6分钟步行距离BMI咯血史E-FACED评分FEV1%预计值<30%：3分年龄>65岁：2分铜绿假单胞菌定植：2分年急性加重≥3次：2分弥漫病变：2分两种评分互为补充，用于长期预后预判与分层治疗决策频繁急性加重史严重日常症状PA感染状态与特定病因学类型炎症内型精准分型中性粒细胞型—75%临床特征大量脓痰、铜绿假单胞菌定植多见、急性加重频繁；核心机制为中性粒细胞丝氨酸蛋白酶过度活化致组织损伤治疗方向DPP-1抑制剂、大环内酯类抗炎治疗反应更佳嗜酸性粒细胞型—20%临床特征易合并哮喘/ABPA，血嗜酸性粒细胞升高；核心机制为Th2型炎症驱动治疗方向激素、抗IL-5疗法反应更好约

5%

患者可能为混合型或未分类型，需进一步研究治疗策略与核心推荐从被动应对症状到主动预防加重，治疗理念的根本转变本章将重点解读气道廓清、肺康复、长期大环内酯类及吸入抗生素等强推荐策略，以及黏液活性药物、铜绿根除等条件推荐的核心证据。本章将重点解读气道廓清、肺康复、长期大环内酯类及吸入抗生素等强推荐策略，以及黏液活性药物、铜绿根除等条件推荐的核心证据。03治疗总目标与管理原则建议患者与呼吸科医生建立长期合作关系，定期评估，共同制定个人管理计划三大核心目标改善症状与生活质量减少急性加重并预防复发延缓肺结构破坏与疾病进展管理原则：先病因、再症状、重预防、个体化全面识别可治疗特质：感染（病原体定植）炎症（中性粒细胞/嗜酸性粒细胞）黏液（黏液高分泌）合并症（免疫缺陷、胃食管反流等）四大治疗板块非药物治疗（基石）稳定期药物治疗（核心）急性加重期管理并发症防治气道廓清技术：强推荐升级推荐等级由条件推荐升级为强推荐治疗理念从"痰多再用"转向主动化适用范围痰多患者

+

干咳但CT示黏液嵌塞者覆盖人群显著扩大，不再局限于痰多患者气道廓清是基础治疗，需与其他药物和非药物干预协同实施肺康复：强推荐实施推荐升级与核心获益47.8%稳定期患者存在活动后气促2025ERS指南升级由条件推荐升级为强推荐核心获益改善6MWD、提高生活质量、降低急性加重风险专属内容支扩宣教与气道廓清技术联合，产生协同效应实施框架团队构成呼吸科医师、物理治疗师、营养师、心理医师多学科协作技术整合肺康复与气道廓清技术联合实施启动时机稳定期即启动，非急性加重后被动应对患者教育纳入支扩专属宣教内容即使在稳定期，也应长期坚持，不应仅在急性加重后启动长期大环内酯类：一线抗炎预防2025ERS指南

强推荐

升级，BRIDGE研究证实年加重次数降低

1.8次适用人群年加重≥2次或1次严重住院加重，无论是否铜绿假单胞菌感染用法阿奇霉素

250mgqd

或

500mgtiw，疗程

6-12个月监测QT间期、听力、肝功能、消化道反应禁忌警示：NTM感染者禁用单药大环内酯类；QT间期延长者、严重肝功能不全者禁用长期吸入抗生素：铜绿阳性首选铜绿假单胞菌阳性强推荐合并高风险因素铜绿假单胞菌阴性条件推荐其他致病菌定植+高风险设备配套专用雾化器，首剂监护防支气管痉挛疗程标准≥3个月，12个月

评估疗效，无效即停常用药物吸入性氨基糖苷类（妥布霉素）、氟喹诺酮类（环丙沙星）、多黏菌素类显著降低铜绿负荷，减少急性加重频率长期应用可能诱导耐药，须定期监测痰培养及药敏；与大环内酯类联合需警惕不良反应叠加VS铜绿假单胞菌根除策略标准方案路径诱导期口服或静脉抗生素

2周口服：环丙沙星750mgbid静脉：据药敏选β-内酰胺类或氨基糖苷类维持期吸入抗生素

4周至3个月终点评估复查痰培养确认根除状态预后管理与特殊情形根除成功显著降低急性加重风险，减缓肺功能下降未根除者转入慢性感染管理路径根除失败进入长期吸入抗生素或大环内酯类预防治疗pldA、exoU阳性毒力基因提示根除难度大，需更积极治疗尽早启动延迟治疗可能降低根除成功率黏液活性药物与ICS应用精准区分条件推荐与条件不推荐，避免过度治疗与无效用药黏液活性药物·条件推荐可选药物高渗盐水、甘露醇、N-乙酰半胱氨酸、厄多司坦核心目标改善咳痰症状，非减少急性加重重组人DNase条件不推荐常规用于支扩无效且可能降低FEV1吸入糖皮质激素（ICS）·条件不推荐例外情形合并哮喘/COPD者按相应指南使用特殊考虑血嗜酸性粒细胞升高人群可考虑，但证据有限风险提示长期使用ICS可能增加肺炎风险，需权衡利弊

口服非大环内酯类抗生素：仅限大环内酯类禁忌或治疗失败，且明确存在细菌感染时，方可个体化使用疫苗与共病综合管理疫苗接种每年流感疫苗季节性接种，降低呼吸道感染风险肺炎球菌疫苗23价多糖疫苗或13价结合疫苗，所有支扩患者均应接种共病管理01戒烟延缓肺功能下降的基础措施02胃食管反流病控制反流，减少胃酸吸入所致气道刺激03慢性鼻窦炎同步治疗，显著减轻支扩负担04合并症筛查关注心血管疾病、骨质疏松、焦虑抑郁等05营养不良营养评估与干预将共病控制纳入支扩全程管理计划，实现多学科协作的综合管理前沿进展与临床展望从一刀切到精准靶向，支扩治疗的未来已来本章将介绍DPP-1抑制剂、吸入NE抑制剂等前沿药物进展，以及炎症内型分型、生物标志物驱动的精准治疗新方向。本章将介绍DPP-1抑制剂、吸入NE抑制剂等前沿药物进展，以及炎症内型分型、生物标志物驱动的精准治疗新方向。04DPP-1抑制剂：里程碑突破从"症状控制"转向"疾病修饰"治疗——支扩治疗范式的根本性转变药物机制Brensocatib口服DPP-1抑制剂上游阻断阻断NE、组织蛋白酶G、蛋白酶3活化，从上游阻断炎症级联反应，减少气道结构性损伤临床证据与定位75%适用人群占比中性粒细胞型炎症为主的高风险患者ASPEN试验III期2025年成功，达到主要终点：显著减少急性加重新标准治疗有望成为非囊性纤维化支气管扩张症的新标准治疗目前处于上市审批阶段，预计将深刻改变支扩治疗格局其他前沿靶向药物进展多靶点协同靶向"炎症反应"环节，未来2-3年多个新药有望获批DPP-1抑制剂管线BI1291583高选择性，II期临床成功，可延缓病情恶化HSK31858国产创新，临床研究阶段，本土化选择吸入NE抑制剂管线CHF6333I期完成/II期招募中POL6014I期完成，安全性好、肺浓度高研发策略升级给药方式口服→吸入，提高肺局部药物浓度失败教训AZD9668、BAY85-8501口服II期失败，肺局部浓度不足是关键肺局部浓度不足AZD9668/BAY85-8501口服失败提示：肺局部浓度是关键肺局部浓度不足精准医学与炎症内型驱动从"一刀切"到个体化全程管理，精准医学是突破疗效瓶颈的唯一路径