内科风湿免疫性疾病试题及答案

内科风湿免疫性疾病试题及答案一、A型题（单项选择题）1.以下关于风湿性疾病范畴的描述，正确的是A.所有风湿性疾病均为自身免疫介导的炎症性疾病B.所有风湿性疾病均主要累及关节及周围软组织C.风湿性疾病包含弥漫性结缔组织病、脊柱关节病、代谢相关性风湿病、退行性关节病等十大类近200种疾病D.风湿性疾病均属于传统意义上的结缔组织病范畴E.风湿性疾病的病情均呈进行性加重不可逆进展答案：C解析：风湿性疾病是一组累及骨、关节及周围软组织，同时可累及多系统多器官的异质性疾病群，并非全部由自身免疫异常介导，例如痛风属于代谢相关性风湿病，骨关节炎属于退行性病变；部分轻症患者经规范干预可完全缓解，并非全部进展不可逆。传统结缔组织病仅为风湿性疾病的一个亚类，不能覆盖全部疾病范畴。2.下列自身抗体中，与系统性红斑狼疮（SLE）疾病活动度直接相关，可作为疗效监测核心指标的是A.抗Sm抗体B.抗dsDNA抗体C.抗SSA抗体D.抗U1RNP抗体E.抗核抗体（ANA）答案：B解析：抗dsDNA抗体是SLE的标记性抗体之一，其滴度波动与疾病活动度完全平行，抗体滴度升高提示病情活动度上升，滴度下降提示治疗有效病情缓解；抗Sm抗体仅为SLE标记性抗体，阳性率约30%，不反映疾病活动度；抗SSA抗体与干燥综合征、SLE合并光过敏、新生儿狼疮发病相关；抗U1RNP抗体与SLE合并雷诺现象、肌炎表现相关；ANA为风湿性疾病的筛查抗体，特异性低，滴度与SLE活动度无直接关联。3.类风湿关节炎（RA）的特征性基本病理改变是A.骶髂关节附着点炎B.外周关节滑膜炎伴血管翳形成C.皮肤及内脏间质黏液样水肿、胶原纤维肿胀断裂D.全身中小动脉的局灶性坏死性炎症E.外分泌腺间质大量淋巴细胞浸润答案：B解析：RA的核心病理为手足外周可动关节的滑膜炎症，滑膜细胞异常增生形成侵袭性血管翳，逐步侵蚀关节软骨、骨组织及周围肌腱韧带，最终造成关节畸形；骶髂关节附着点炎为强直性脊柱炎的核心病理改变；间质黏液样水肿为系统性硬化症的典型病理表现；中小动脉局灶坏死性炎症为结节性多动脉炎的特征病理；外分泌腺大量淋巴细胞浸润为干燥综合征的典型病理改变。4.我国系统性红斑狼疮患者最常见的远期死亡原因是A.严重肺部感染B.慢性终末期肾衰竭C.脑出血D.急重症心力衰竭E.消化道大出血答案：B解析：随着免疫抑制剂的规范应用，SLE患者急性期死于重症感染、神经精神狼疮的占比逐年下降，病程10年以上的远期死因中，慢性狼疮肾炎进展至终末期肾衰竭占比超过40%，为首位远期死因；其余死因依次为心血管事件、继发恶性肿瘤、重症感染等。5.2010年ASAS强直性脊柱炎分类标准中，诊断的核心必备影像学依据是A.腰椎椎体边缘骨赘形成B.双侧骶髂关节炎≥2级或单侧骶髂关节炎≥3级，伴慢性腰背痛病程≥3个月、年龄≤45岁C.髋关节间隙狭窄合并股骨头囊性变D.椎旁韧带钙化E.类风湿因子高滴度阳性答案：B解析：2010年ASAS发布的中轴型脊柱关节病分类标准将影像学骶髂关节炎改变作为核心诊断依据，满足影像学标准合并至少1项脊柱关节病临床特征，或HLA-B27阳性合并至少2项临床特征即可诊断；其中影像学骶髂关节炎的判定严格采用1984年纽约标准的分级体系，排除退行性关节病、感染性关节炎造成的骶髂关节继发性改变。6.无合并禁忌症的急性痛风性关节炎发作，指南推荐的一线首选治疗药物是A.秋水仙碱大剂量口服，每1小时给药直至疼痛缓解B.糖皮质激素全身静脉冲击治疗C.选择性环氧化酶-2（COX-2）抑制剂足量口服D.别嘌醇大剂量口服E.抗生素静脉输注答案：C解析：2020年ACR痛风诊疗指南明确推荐，无禁忌症的急性痛风发作首选选择性COX-2抑制剂（如依托考昔120mg/d口服），其抗炎镇痛疗效与传统非选择性NSAIDs相当，胃肠道不良反应发生率降低70%以上；传统大剂量秋水仙碱方案因腹泻、肝损伤不良反应发生率超过80%，已被小剂量方案替代，仅作为二线或联合用药选择；糖皮质激素仅用于NSAIDs、秋水仙碱无效或存在用药禁忌症的患者；降尿酸药物严禁在急性发作期启动使用，避免血尿酸波动加重关节炎症。7.原发性干燥综合征最常累及的靶腺体外分泌腺是A.胰腺B.泪腺、唾液腺C.胃肠道黏膜腺体D.甲状腺E.支气管黏膜腺体答案：B解析：原发性干燥综合征是主要累及外分泌腺体的弥漫性结缔组织病，超过90%的患者首发表现为泪腺、唾液腺受损导致的眼干、口干症状，逐步进展可累及其余外分泌腺体及全身多系统。8.以下疾病中不属于血清阴性脊柱关节病范畴的是A.类风湿关节炎B.强直性脊柱炎C.银屑病关节炎D.炎症肠病性关节炎E.反应性关节炎答案：A解析：脊柱关节病的共同特征为血清类风湿因子阴性、HLA-B27阳性率高、中轴关节受累、外周关节非对称性受累、常合并肌腱附着点炎，类风湿关节炎属于弥漫性结缔组织病，不属于脊柱关节病范畴。9.系统性红斑狼疮患者选择妊娠的最佳临床时机是A.临床症状消失，停用所有药物后即可妊娠B.病情稳定缓解≥12个月，停用甲氨蝶呤、环磷酰胺、吗替麦考酚酯等致畸免疫抑制剂≥6个月，仅使用泼尼松≤10mg/d维持，无肾损害、神经精神狼疮等重要脏器受累C.尿蛋白转阴后即可妊娠D.抗dsDNA抗体滴度正常后即可妊娠E.面部红斑消退后即可妊娠答案：B解析：SLE患者妊娠属于高风险妊娠，规范评估下妊娠不良事件发生率可降至10%以下，不符合时机的妊娠可造成病情复发加重、流产、死胎、胎儿先天畸形等严重不良结局，严格把握病情稳定及停药时间是安全妊娠的核心前提。10.以下关于类风湿关节炎关节受累特征的描述，错误的是A.多为对称性多关节受累B.常累及腕关节、掌指关节、近端指间关节C.晨僵时间多超过1小时，活动后可部分缓解D.病情晚期可出现关节天鹅颈、纽扣花样畸形E.受累关节的皮肤常出现特征性的紫红色皮温升高表现答案：E解析：RA受累关节多无明显皮肤颜色改变，急性发作时可出现局部皮肤温热，特征性紫红色皮温升高为痛风急性发作的关节典型表现。二、X型题（多项选择题）1.2019年EULAR/ACR联合发布的SLE分类标准中，满足入围标准ANA滴度≥1:80后，评分累计≥10分即可诊断，下列属于该标准加分项范畴的是A.无痛性口腔或鼻腔溃疡B.24小时尿蛋白定量≥0.5gC.溶血性贫血D.抗磷脂抗体阳性E.非瘢痕性脱发答案：ABCDE解析：2019年新版分类标准剔除了既往特异性较低的部分条目，将所有临床及实验室指标按照权重赋值，总分≥10分的患者诊断SLE的特异度可达96%，灵敏度可达97%，显著优于1997年版分类标准。2.类风湿关节炎的诊疗中，属于改善病情抗风湿药（DMARDs）的药物种类包括A.甲氨蝶呤B.来氟米特C.肿瘤坏死因子-α抑制剂D.JAK抑制剂E.羟氯喹答案：ABCDE解析：DMARDs是RA治疗的核心药物，可通过抑制免疫异常进展阻止关节骨侵蚀发生，大幅降低致残率，所有确诊RA的患者均需在发病3个月内启动DMARDs规范治疗，严禁仅使用NSAIDs或糖皮质激素对症镇痛。3.高尿酸血症及痛风患者需要严格干预的危险因素包括A.长期摄入动物内脏、海鲜等高嘌呤食物B.长期大量饮用含高果糖浆的碳酸饮料、奶茶C.酒精摄入D.体重指数超标合并腹型肥胖E.长期服用氢氯噻嗪类利尿剂答案：ABCDE解析：上述因素均可干扰血尿酸代谢，升高血尿酸水平，诱发痛风急性发作，药物相关高尿酸血症患者需在病情允许的情况下调整替代相关治疗药物。4.大动脉炎的典型临床分型包括A.头臂动脉型B.胸主动脉-腹主动脉型C.广泛型D.肺动脉型E.皮肤局限型答案：ABCD解析：大动脉炎为累及主动脉及其主要分支的慢性非特异性炎症，好发于10-40岁青年女性，根据受累血管不同分为4种亚型，不同亚型临床表现差异显著，部分患者可出现血管闭塞相关的脏器缺血表现。5.抗磷脂综合征的核心临床特征包括A.动静脉血栓形成B.病态妊娠（反复自然流产、死胎、子痫前期早产）C.血小板减少D.抗磷脂抗体持续阳性E.间质性肺炎答案：ABCD解析：抗磷脂综合征是由抗磷脂抗体介导的自身免疫性疾病，上述4项为核心临床特征，按照疾病类型可分为原发性抗磷脂综合征及继发于SLE等结缔组织病的继发性抗磷脂综合征，重症患者可出现恶性血管闭塞、大面积血栓形成的灾难性抗磷脂综合征。三、名词解释1.类风湿结节：为类风湿关节炎的特征性皮肤表现，多位于关节隆突部及受压部位的皮下，直径数毫米至数厘米大小不等，质硬无压痛，对称分布，其存在提示类风湿关节炎病情处于活动期，高滴度类风湿因子患者更易出现。2.狼疮危象：指急性危及生命的重症系统性红斑狼疮发作，包括急进性狼疮肾炎、严重神经精神狼疮、重度溶血性贫血、粒细胞缺乏症、重型血小板减少性紫癜、急性狼疮肺炎、严重心肌损害、坏死性血管炎等，需立即给予大剂量糖皮质激素冲击联合免疫抑制剂抢救，否则患者病死率超过50%。3.竹节样变：强直性脊柱炎进展至晚期的特征性X线表现，患者脊柱的椎间盘纤维环、椎旁韧带完全钙化，椎体边缘骨赘融合连成骨桥，脊柱整体外观形似竹节，患者脊柱活动度几乎完全丧失。4.继发性干燥综合征：指继发于另一类明确诊断的弥漫性结缔组织病（如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、系统性硬化症等）的干燥综合征，除口干眼干外，同时存在原发病的系统受累表现，治疗需同时兼顾原发病及干燥综合征的对症干预。四、简答题1.简述2010年ACR/EULAR类风湿关节炎分类标准核心内容答：该标准以关节受累、血清学指标、急性期反应物、症状持续时间4个维度进行评分，总分为10分，得分≥6分即可明确诊断RA：①受累关节：1个大关节受累0分，2-10个大关节受累1分，1-3个小关节受累2分，4-10个小关节受累3分，超过10个关节受累（至少含1个小关节）5分；②血清学指标：类风湿因子及抗CCP抗体均阴性0分，至少1项低滴度阳性2分，至少1项高滴度阳性3分；③急性期反应物：CRP及ESR均正常0分，至少1项异常1分；④症状持续时间：<6周0分，≥6周1分。该标准适用于至少1个关节存在明确滑膜炎、且滑膜炎无法用其他疾病解释的疑似RA患者。2.简述痛风间歇期启动降尿酸治疗的指征及血尿酸控制目标值答：启动指征包括：急性痛风发作≥2次/年；急性痛风发作1次以上且合并痛风石、慢性肾脏病≥2期、高血压、高脂血症、糖尿病、脑卒中、冠心病任意一项；存在痛风石或关节骨侵蚀改变。血尿酸控制目标值：普通痛风患者需将血尿酸长期稳定控制在<360μmol/L，合并痛风石、慢性痛风性关节炎、频繁急性发作的难治性痛风患者需将血尿酸长期控制在<300μmol/L，严禁将血尿酸降至<180μmol/L，避免出现神经系统不良反应。3.简述SLE患者糖皮质激素应用的基本原则答：轻型SLE患者可给予小剂量泼尼松（≤10mg/d）控制关节、皮肤受累表现；中度活动型SLE患者给予0.5-1mg/（kg·d）中等剂量泼尼松治疗，充分控制炎症后逐步缓慢减量；狼疮危象患者可给予甲泼尼龙15-30mg/（kg·d）冲击治疗，连续给药3天，冲击结束后改为中等剂量激素维持；病情完全缓解后激素维持剂量尽可能控制在≤7.5mg/d，长期用药期间需定期监测血糖、血压、骨密度，补充钙剂及维生素D，预防激素相关不良反应。五、病例分析题病例：女性，24岁，因“反复发热、面部红斑、多关节痛3个月，下肢水肿1周”入院，患者3个月前无明显诱因出现体温升高，波动于37.8-39.2℃，同时出现双颧部跨鼻梁分布的红色斑疹，晒太阳后皮疹加重，伴双腕、双膝关节游走性疼痛，无关节红肿畸形，1周前出现双下肢凹陷性水肿，伴尿中泡沫增多，既往无慢性肾病史，无药物过敏史。入院查体：面部蝶形红斑，口腔可见2处无痛性溃疡，双下肢II度凹陷性水肿，四肢关节无畸形。实验室检查：血常规提示血小板计数72×10^9/L，其余两系正常；24小时尿蛋白定量3.7g；血沉78mm/h，CRP32mg/L；ANA1:1000均质型阳性，抗dsDNA抗体1:320阳性，抗Sm抗体阳性，抗SSA抗体阳性，补体C30.32g/L、C4<0.05g/L；肾穿刺活检提示狼疮肾炎III型（局灶增生型）。请回答：（1）完整诊断；（2）诊断依据；（3）鉴别诊断；（4）规范治疗方案答案：（1）诊断：系统性红斑狼疮（活动期），狼疮肾炎（III型），免疫性血小板减少症。（2）诊断依据：青年女性，存在典型面部蝶形红斑、光过敏、无痛性口腔溃疡、非侵蚀性多关节炎表现，合并肾受累（大量蛋白尿）、血液系统受累（血小板减少），实验室检查ANA高滴