硬皮病专业知识讲座

硬皮病(scleroderma)

硬皮病专业知识讲座1/36

硬皮病硬皮病是一个以皮肤及各系统胶原纤维进行性硬化为特征结缔组织病。病程慢性。80%发病年纪为11--50岁。男女之比1:3。硬皮病专业知识讲座2/36病因当前病因尚不清楚。有免疫学说、胶原合成学说及血管学说等。患者血中可检测到各种本身抗体，如:ANA.ScI-70、抗着丝点抗体（ACA）等。皮肤及内脏中成纤维细胞产生过量胶原。血管内皮细胞增生，管腔狭窄，管壁有玻璃样变性及类纤维蛋白样变性。硬皮病专业知识讲座3/36硬皮病分类依据病变侵犯部位可分为不足和系统性。1.不足硬皮病（又称不足硬化症)

硬斑病

带状硬皮病

点滴状硬皮病2．系统性硬皮病（又称系统性硬化症)前者局限于皮肤，后者常侵及内脏器官。硬皮病专业知识讲座4/36系统性硬皮病

(systemicscleroderma,SSc)硬皮病专业知识讲座5/36临床表现前驱症状90％患者以雷诺现象（RaynaudPhenomenon)为首发症状，可伴有双手麻木，关节痛，不规则发烧及食欲减退等。硬皮病专业知识讲座6/36SSc皮肤病变早期多见于双手，以后逐步扩散至前臂、面部及躯干。经典皮肤病变普通要经过三个时期:

水肿期

硬化期

萎缩期硬皮病专业知识讲座7/36水肿期皮肤多为无痛性非凹陷性水肿,有绷紧感,手指常呈腊肠样,可伴晨僵,可相关节痛,并可出现腕管综合征。硬皮病专业知识讲座8/36硬化期皮肤增厚变硬如皮革,紧贴于皮下组织,不能提起,呈蜡样光泽。硬皮病专业知识讲座9/36萎缩期皮肤光滑而细薄,紧贴于皮下骨面,皮纹消失,毛发脱落,硬化部位常有色素从容,间以脱色白斑,有毛细血管扩张及皮下组织钙化。面部经典表现为表情丧失呈面具脸,其特征为鼻尖似鹰嘴、口唇变薄、口周皮肤皱褶呈放射状沟纹、有张口困难。手呈爪形,指尖可形成溃疡,不易愈合。硬皮病专业知识讲座10/36硬皮病专业知识讲座11/36硬皮病专业知识讲座12/36硬皮病专业知识讲座13/36消化系统舌肌萎缩变薄，舌活动可因系带硬化挛缩而受限，使舌不能伸出口外。50%SSc患者早期即可出现食管损害，食管下段功效失调引发咽下困难，括约肌受损发生反流性食管炎，久之引发狭窄。胃和十二指肠受累见于病情严重病人，可有胃扩张及十二指肠蠕动消失。

硬皮病专业知识讲座14/36硬皮病专业知识讲座15/36肺约2/3SSc患者肺部受累,主要是肺间质纤维化、肺动脉高压造成通气功效和换气功效障碍,它是SSc患者发生死亡主要原因之一。少数患者有胸膜炎。本病合并肺癌发生率较高。硬皮病专业知识讲座16/36心脏心脏纤维化是引发心脏受累主要原因,也是SSc患者发生死亡主要原因之一。表现为心肌纤维化、心力衰竭、心律失常、心包纤维化、心包积液,严重者发生心包填塞。硬皮病专业知识讲座17/36肾普通表现为轻度或间歇性蛋白尿，较少伴有红细胞或白细胞，70％蛋白尿患者最终发展成高血压，肾功效衰竭。部分患者肾损害发展急剧，突然出现急进性高血压，治疗不及时快速演变为肾功效衰竭，此又称SSc"肾危象”，也是SSc主要死亡原因之一。硬皮病专业知识讲座18/36神经系统

神经系统病变少见,少数患者可侵犯各种神经,以三叉神经痛较为多见。硬皮病专业知识讲座19/36肌肉横纹肌常受侵犯,多见于四肢及肩胛肌肉,表现为肌痛、肌无力及肌萎缩,部分合并多发性肌炎,称为硬化症－多发性肌炎重合综合征。硬皮病专业知识讲座20/36骨、关节主要为指、腕、膝和踝关节对称性疼痛、肿胀、僵硬。部分患者出现骨膜炎病变,表现为关节痛和活动障碍。晚期发生关节挛缩畸形。硬皮病专业知识讲座21/36CREST综合征CREST综合征是SSc一个亚型，主要表现为:n

钙质沉积（Calcinosis，C)n

雷诺现象（Raynaudphenomenon，R)n

食管功效障碍（Esophagealdysfunction，E)n

指（趾)硬化（Sclerodactyly，S)n

毛细血管扩张（Telangiectasia，T)常伴有抗着丝点抗体（ACA)阳性。内脏受累少，病情轻，进展慢，病程长，预后好。硬皮病专业知识讲座22/36试验室检验约50%血沉增快、血清免疫球蛋白增高约30%类风湿因子阳性约90%ANA阳性，但普通无SLE特异性抗dsDNA和Sm抗体40-70%患者血清ACA阳性，常提醒患者不易发生肾脏及肺部损害，但易出现皮肤钙质从容及雷诺现象约30％患者抗Scl-70抗体阳性。肺部受累者常阳性。硬皮病专业知识讲座23/36辅助检验胸、食管及关节X线检验可有异常改变。肺部受累者胸片及肺功效检验可有异常改变。心脏受累者心电图及UCG可有异常改变。肾脏受累者尿检及肾功效检验可有异常改变。硬皮病专业知识讲座24/36病理检验早期:真皮中下层胶原纤维束肿胀和均质化，真皮及皮下血管周围有淋巴细胞浸润。中期:真皮胶原纤维束肥厚硬化，血管壁内膜增生，管壁增厚，管腔变窄甚至闭塞。毛囊、皮脂腺及汗腺从属器降低消失。晚期:表皮萎缩，真皮胶原纤维可达皮下组织，可有钙质沉积。内脏损害主要为间质及血管壁胶原纤维增生和硬化。

硬皮病专业知识讲座25/36系统性硬化症诊疗1980年美国ARA分类标准中,凡具备以下一个主要标准或两个次要标准即可诊疗为SSc。

硬皮病专业知识讲座26/36主要标准

肢端硬化：从指端到掌指关节或趾端到跖趾关节皮肤呈对称性增厚、绷紧，此改变也可累及整个肢体、面部、颈部及躯干（胸部和腹部)。硬皮病专业知识讲座27/36次要标准1.指端硬化：皮肤改变出现在手指末端2.指端凹陷性瘢痕或指垫（指腹)组织消失（缺血所致).3.双侧肺基底纤维化：标准胸X片提醒双肺底网状纹理或结节状密度增高影，能够是弥散性斑点或“蜂窝肺”外观，这些改变非原发性肺部病变而致。硬皮病专业知识讲座28/36治疗尚无特效药品,治疗办法主要为扩血管、免疫调整和免疫抑制、抗纤维化及对症处理。硬皮病专业知识讲座29/36普通治疗高蛋白高维生素饮食有雷诺现象患者要尤其注意保暖,冬季宜戴手套,防止接触冷水。硬皮病专业知识讲座30/36扩血管药假如患者出现蛋白尿、高血压、肺动脉高压,则需服扩血管药,有利于改进血液循环。常有有硝酸盐制剂、前列地尔、α1受体阻滞剂等。还可辅助服用改进循环中成药丹参、银杏达莫、葛根素等。硬皮病专业知识讲座31/36糖皮质激素糖皮质激素通常对患者炎症性病变如关节炎肌炎、皮肤水肿硬化、间质性肺炎、心肌病变、心包积液有一定疗效，但不能阻止本病进展。-惯用中小剂量激素（强松30～40mg/d)，连用3～4周后逐步减量，以＜15mg/d维持。硬皮病专业知识讲座32/36免疫抑制剂对SSc伴有肾脏、肺脏等内脏损伤患者,在给予强松同时需联合使用免疫抑制剂惯用有环磷酰胺、雷公藤等

硬皮病专业知识讲座33/36抗纤维化惯用药品青霉胺:是青霉素代谢产物，抑制胶原合成，抑制抗体产生，口服0.25--0.5g，3次/天。青霉胺治疗起效时间较长，—般要2个月左右。秋水仙碱:对肢端动脉痉挛和皮