儿童结节型环状肉芽肿9例临床病理分析

病例报告儿童结节型环状肉芽肿9例临床病理分析临床特征·病理分析·鉴别诊断汇报人皮肤科日期2026年10月内容导览01疾病概览环状肉芽肿基础认知与分型02临床特征儿童结节型表现与病例特点03病理核心组织病理学特征与诊断要点04鉴别诊断易混淆疾病的区分要点05诊疗管理治疗策略与预后随访疾病概览认识疾病，从分型开始环状肉芽肿基础认知与临床分型01疾病少见，儿童青少年高发环状肉芽肿属良性自限性皮肤病，儿童与青年是主要发病人群环状肉芽肿发生于真皮或皮下组织的慢性非感染性炎症性皮肤病，以环状丘疹或结节性损害为特征少见病自限性流行病学特征3项任何年龄均可发病少见病自限性流行病学定位人群发病率每10万人

30例属性少见皮肤疾病年龄分布30岁以下患者占

70%以上人群特征以儿童和青年居多性别与预后女性发病率约为男性

2倍疾病转归自限性，愈后一般不留瘢痕，存在复发可能临床分型以局限型最常见局限型最常见，皮下型与儿童结节型关系最为密切型临床分型局限型最常见类型，好发于四肢远端伸侧泛发型约占

15%，对称分布于躯干与四肢皮下型又称深在型，多见于5至6岁儿童穿通型约占

5%，皮疹消退后留点状瘢痕临床分型以局限型最多见，皮下型与儿童结节型关系尤为密切。注分型关联皮下型与儿童关联，多见于5至6岁儿童泛发型HLA-A31/HLA-B35频率升高穿通型约占

5%，皮疹消退后留点状瘢痕临床特征儿童结节型，临床有别儿童结节型临床表现与病例特点02结节型好发学龄前儿童皮下结节多无自觉症状，可在数年内自行消退结节型好发学龄前儿童，以下肢、臀部、手部及头皮为主要部位好发部位下肢臀部手部头皮皮损形态紫红色或淡红色皮下结节，直径可达数厘米，浸润较深结节中央可发生坏死，进而形成溃疡多数患者无自觉症状，偶有轻度瘙痒病程特点20%患者复发结节多于数年内消退，约20%患者出现复发免疫与遗传共同参与发病迟发型超敏反应是核心机制，遗传与系统性疾病参与其中免疫机制Th1介导HLA关联多因素诱发免疫机制皮损中检出大量表达

IFN-γ

的Th1淋巴细胞，介导迟发型超敏反应。巨噬细胞释放

肿瘤坏死因子

与

基质金属蛋白酶，引发胶原基质降解。血管内皮生长因子

高表达，血管生成失衡可能参与发病。遗传与诱发因素与HLA表型相关，泛发型患者中

HLA-A31、HLA-B35

频率升高。糖尿病

等系统性疾病患者更易出现慢性、复发性皮损。虫咬、外伤、日晒、疫苗接种等均可诱发。病理核心栅栏状肉芽肿，病理之钥组织病理学特征与诊断要点03栅栏状肉芽肿为病理标志灶性胶原纤维变性伴

栅栏状肉芽肿

形成，是诊断的核心依据核心病理标志灶性胶原纤维变性·栅栏状肉芽肿诊断核心依据01核心病理改变灶性胶原纤维变性伴栅栏状肉芽肿形成病变部位：真皮和皮下组织特征性改变：灶性胶原纤维变性及栅栏状肉芽肿形成病理特征要点3项栅栏状排列变性坏死区边缘细胞呈栅栏状排列，方向垂直于坏死区域主要参与细胞以成纤维细胞和组织细胞为主结节型特点坏死范围较大，可累及真皮全层甚至皮下脂肪浸润形态可分四种类型四种浸润类型并存，特殊巨细胞形态具有提示意义依据浸润类型与血管改变，可划分为栅栏状肉芽肿型、散在性组织细胞浸润型、上皮样结节型与混合型四种类型典型形态特征栅栏状肉芽肿型最为典型，栅栏状结构清晰，坏死区界限分明部分病例可见Touton细胞及多角形巨细胞；出现上述特殊细胞形态时，需警惕其他坏死性肉芽肿性疾病组织活检是诊断金标准组织活检是确诊金标准，特殊染色辅助排除相似疾病组织活检为确诊的

金标准，光镜下可见灶性胶原变性及栅栏状浸润。阿辛蓝染色：有助于评估真皮黏蛋白沉积情况。阿辛蓝染色

阴性

时，需警惕排除环状肉芽肿的可能。病理诊断需结合病史、皮损分布及实验室检查综合判断。鉴别诊断辨明真伪，避免误诊易混淆疾病的鉴别要点04类风湿结节需重点鉴别三层结构是类风湿结节的特征，病史与血清学是区分关键鉴别维度类风湿结节结节型环状肉芽肿中心区域纤维素样坏死灶性胶原纤维变性中层结构上皮样细胞与巨噬细胞栅栏状排列的组织细胞与成纤维细胞外层结构富含血管的肉芽组织肉芽肿性浸润临床背景多伴类风湿关节炎无系统性关节症状多种皮下结节病需排除多种皮下结节性疾病需通过病理与实验室检查逐一排除需鉴别疾病鉴别要点渐进性坏死性黄色肉芽肿好发眼周，多伴单克隆副球蛋白血症二期梅毒可呈环形皮损，染色可协助判断结节病系统性肉芽肿，可累及多器官皮肤钙质沉着症表现为皮下钙化性结节深部真菌感染需病原学检查辅助鉴别结核性树胶肿与结核感染相关，需病原学证据诊疗管理个体化治疗，长期管理治疗策略与预后随访个体化治疗，长期管理05外用激素为一线治疗无统一最佳方案，按皮损范围与年龄个体化选择一线治疗外用糖皮质激素软膏需连续

4至8周儿童及面部皮损可选用钙调磷酸酶抑制剂减少激素副作用观察等待无症状且不影响功能者，可等待自行消退物理治疗多发性皮损：窄谱中波紫外线照射，每周

2至3次孤立性小皮损：液氮冷冻，2至3次后约

60%

皮损消退系统治疗与手术切除系统治疗：顽固病例可口服羟氯喹或小剂量甲氨蝶呤手术切除：持续不消退的单发皮损，范围需超出皮损边缘预后良好但需警惕复发疾病总体预后良好，复发与合并症管理是长期重点2年自限性吸收局限型多在2年内自然吸收，愈后不留瘢痕40%局限型复发（皮损消退较快）20%皮下型复发疾病具有自限性，局