NCCN指南神经内分泌肿瘤与肾上腺瘤解读课件

NCCN·2026.V1NCCN指南解读：神经内分泌肿瘤与肾上腺瘤2026.V1版·精准诊疗·分层管理汇报人肿瘤科医师课程导览01指南概览与更新权威定位与2026版核心变化02分类分级与诊断病理分型与精准评估流程03分层治疗策略按分级与部位的个体化方案04肾上腺瘤诊疗鉴别诊断与功能评估要点05全程管理与展望MDT协作与随访闭环指南概览与更新循证为基，动态更新NCCN指南是全球神经内分泌肿瘤与肾上腺瘤诊疗的黄金标准01NCCN指南的权威定位21家联合制定顶级癌症中心专家100余个国家全球采纳全球范围内的采纳参考1-2次/年动态修订保持指南持续更新NCCN指南是全球NET与肾上腺瘤诊疗的黄金标准覆盖从初诊到复发转移的全程管理强调多学科协作在复杂病例决策中的核心作用2026.V1版核心更新新版指南在分子分型与治疗推荐上完成多维升级新增独立章节高分化1/2级NET生长抑素受体阴性疾病的管理液体活检表述更新循环肿瘤DNA（ctDNA）检测内镜治疗链接新增神经内分泌肿瘤内镜治疗原则链接部位更新胃肠道NET：高胃泌素血症1型、2型一线治疗修订，2型新增独立治疗列胰腺NET：1-2cm病灶治疗列修订，可切除情况选项调整MEN1章节：新增甲状旁腺、胰腺NET、垂体内容及脚注国内外指南对照与本土适配中国NEN发病率增速显著高于美国，5年生存率仍有较大提升空间，本土化指南适配至关重要。01现状洞察中国NEN：增速快、生存率待提升年发病率增长率达9.8%，发病率增速快于美国。5年相对生存率36.2%，仍有提升空间。标化发病率1.14/10万。CSCO2026版适配分类分级与诊断精准分型，诊断先行病理分级与功能影像共同奠定个体化治疗基石02WHO2022分类体系NEN按分化程度分为三大类部位特异性：胃肠胰最常见（占

65%-75%），肺、胸腺各有独立命名体系NET（分化良好）器官样结构，细胞形态温和，生长相对缓慢NEC（分化差）显著异型性，组织结构紊乱，侵袭性强MiNEN（混合性）两种成分占比至少

30%，需分别报告组织学特征分级标准与预后分层病理报告需提供

Ki-67指数、有丝分裂计数

及

分化程度

三联报告分级Ki-67指数核分裂象特征G1<3%<2/10HPF生长缓慢G23%-20%2-20/10HPF中度增殖G3>20%>20/10HPF无NEC形态肺/胸腺NET采用独立命名——典型类癌（<2个核分裂/10HPF，无坏死）、不典型类癌（2-10个/10HPF，伴局灶坏死）分子病理与遗传综合征约

10%

的神经内分泌肿瘤为遗传相关性，由胚系致病基因突变导致，分子分型是精准治疗与遗传筛查的基础遗传性病例需纳入遗传咨询与家系筛查常见遗传综合征4项MEN1MEN2（RET）VHLNF1胰腺NET常见驱动基因4项MEN1DAXX/ATRXTSC2PTEN生化标志物与初筛流程核心初筛指标血清CgA（嗜铬粒蛋白A）·敏感性75%-85%特异性65%-70%联合检测策略2项NSENEC阳性率可达

80%，NET阳性率

<30%，需结合CgA综合判断功能性NET加测加测胰岛素、胃泌素、胰高血糖素、5-HIAA

等特定激素临床提示2项排除假阳性因素需排除肾功能不全、质子泵抑制剂、慢性萎缩性胃炎

等假阳性因素遗传综合征筛查疑似遗传综合征者检测相关胚系突变影像学精准诊断68Ga-DOTATATEPET/CT灵敏度提升至95%，取代传统Octreoscan，已成为转移性NET分期金标准影像学精准诊断·临床推荐要点推荐作为转移性NET的一线分期工具SSTR状态评估是治疗分层核心依据胰腺病变首选增强MRI或68Ga-DOTATATEPET/CT小肠NET需结合胶囊内镜与CT肠造影功能性NET临床表现功能性NEN约占20%，非功能性约占80%胰岛素瘤空腹低血糖血糖＜2.8mmol/L进食后缓解胃泌素瘤顽固性消化性溃疡腹泻胃酸显著升高类癌综合征阵发性潮红腹泻、哮喘多伴肝转移VIP瘤水样腹泻低钾血症无胃酸三联征非功能性NET多因占位效应就诊，约30%初诊已发生远处转移分层治疗策略分级分层，精准施策从手术到靶向、PRRT与化疗的阶梯式选择03分层分线治疗体系2026版首次明确分层分线治疗策略，打破泛化推荐分层依据4项原发部位肿瘤负荷病理分级分子标志物分级治疗格局G1/G2级NET以生长抑素类似物与靶向药物为核心全身治疗G3级NET与NEC以铂类为基础化疗为主SSTR阳性转移性NET可考虑PRRT局部NET治疗策略局部NET以手术为主，NEC术后必须辅助化疗手术与内镜路径3项非转移性NET以外科手术及内镜下切除为主胃肠NET低级别、范围局限者可行内镜下切除胰腺NET≤1cm可积极随访观察，避免过度手术术后辅助治疗决策2项胃肠胰NET、肺/胸腺NET术后无需辅助治疗NEC术后需辅助化疗依托泊苷+顺铂/卡铂（EP/EC）4-6周期转移性NET全身治疗局部治疗（手术、介入）可降低肿瘤负荷，与全身治疗联合一线基石：长效生长抑素类似物（SSA）——适用于生长缓慢、Ki-67<10%、SSTR阳性患者胰腺NETG1-G2依维莫司舒尼替尼索凡替尼CAPTEM化疗胃肠道NETG1-G2依维莫司索凡替尼卡博替尼肺/胸腺类癌依维莫司索凡替尼替莫唑胺为基础方案PRRT精准核素治疗肽受体放射性核素治疗（PRRT）通过放射性核素与生长抑素类似物偶联，实现对肿瘤的靶向杀伤适用人群SSTR阳性转移性NET客观缓解率约30%-40%常用药物177Lu-DOTATATE2026版更新扩展至G2/G3级SSTR阳性NET二线治疗高分化3级与NEC治疗WDG3与NEC临床决策路径必须严格区分，治疗策略完全不同WDG3（高分化3级）Ki-67>20%

且无NEC典型形态不利生物学特征治疗选项修订，新增治疗选项NEC一线首选

EP/EC方案

化疗术后需辅助化疗，与NET处理原则严格区分免疫治疗联合化疗正在探索，可进一步提高疗效VS胰腺NET手术策略细化避免过度治疗，也防止延误手术时机肿瘤大小分层处理策略2026.V1版修订

1-2cm

治疗列与可切除情况选项肿瘤大小处理策略≤1cm积极随访观察1-2cm综合年龄、位置、分级决定>2cm一般需手术处理肾上腺瘤诊疗鉴别先行，功能为重肾上腺意外瘤的风险评估与功能筛查路径04肾上腺意外瘤风险评估肿瘤直径与恶性风险检出率随年龄增长50岁检出率约3%65岁以上检出率可达10%国外尸检发生率1.0%-8.7%非增强CT值≤10HU提示良性腺瘤特异性极高内分泌功能评估无功能瘤国外占71%-84%，国内占38.5%-44.7%，所有意外瘤均需系统筛查自主皮质醇分泌（ACS）1mg过夜地塞米松抑制试验切点：>1.8μg/dl为MACS原发性醛固酮增多症（PA）筛查切点：ARR>20且醛固酮>15ng/dl肾上腺静脉采血（AVS）为PA分型诊断金标准嗜铬细胞瘤血浆或尿MNs筛查空腹卧位抽血嗜铬细胞瘤/副神经节瘤头痛、心悸、多汗三联征与MNs检测，是识别PPGL的关键抓手。30%–40%为遗传性，由胚系致病基因突变导致MNs血浆游离或尿分馏MNs是诊断PPGL最佳生化指标头痛、心悸、多汗三联征对PPGL诊断特异性超过90%三联征影像学特征腹部增强CT横断面图像，右侧肾上腺区可见类圆形软组织肿块，边界清晰，密度较均匀。治疗策略与随访管理治疗策略01手术切除主要治疗手段，术前需

α受体阻滞剂

准备02靶向治疗恶性PPGL优先级细化，舒尼替尼、索凡替尼

等03局部疾病2026.V1版

修订治疗路径随访管理01随访间隔2026.V1版

修订02监测路径分层可切除

与

不可切除

疾病分别修订03遗传性病例需长期

多学科随访全程管理与展望协作闭环，长期获益多学科整合与随访管理是改善预后的关键路径05MDT协作机制MDT是提升NEN患者生存率与生活质量的关键路径核心科室共决内分泌科、外科、核医学科、病理科共同参与决策疑难病例联判Ki-67临界值争议需病理-影像-肿瘤内科联合讨论遗传风险筛查遗传性病例纳入遗传咨询师，指导家族筛查与长期监测功能代谢管理功能性肿瘤由营养科参与制定血糖管理方案随访管理与遗传咨询闭环随访体系：内分泌科·影像科·基层医疗内分泌科（激素监测）›影像科（定期复查）›基层医疗（长期管理）随访管理要点切除后随访细化：12周-12个月

与1年-10年

两阶段监测长期SSA治疗需关注代谢与骨健康，HbA1c中位数更高（6.20%vs5.70%）遗传性病例家系筛查与定期监测早期发现复发与转移，改善