风湿病现状专题知识讲座

风湿病现实状况和CTD特点四川大学华西医院临免科陈永涛风湿病现状专题知识讲座第1页背景风湿病学是一门新兴临床医学学科风湿性疾病诊疗治疗应早期、规范风湿病现状专题知识讲座第2页

19世纪初起步

1950左右发展快速

1980以后逐步完善

与免疫学、遗传学、细胞生物学、临床免疫学、影像学、病理学等迅猛发展亲密相关

风湿病学发展风湿病现状专题知识讲座第3页风湿病学发展

RA治疗模式

1980以后SLE(ACR,1982)RA(ACR,1987)规范诊疗、分类标准规范治疗新药开发COX理论风湿病现状专题知识讲座第4页风湿性疾病

(rheumaticdiseases)风湿性疾病(rheumaticdiseases)（简称风湿病)

泛指影响骨、关节及其周围软组织，肌肉、

滑囊、肌腱、筋膜等一组疾病病

因

感染性、免疫性、代谢性、内分泌性、退

行性、地理环境性、遗传性、肿瘤性等等

风湿病现状专题知识讲座第5页风湿性疾病流行病学

始于本世纪30年代RA患病率0.40%-1.0%（发达国家)0.34%-0.36%（我国)

可发生任何年纪，随年纪增加而增加

女性45-54岁高峰女：男3：1SLE患病率6-50/10万

发病率2-7.6/10万

高发年纪是育龄妇女女：男9：1

风湿病现状专题知识讲座第6页风湿性疾病

表

现

系统性、不足

器质性、精神性

多是慢性、重复发作、长久迟缓进展风湿病转归

国外描述为五“D”,即死亡(death)

残疾(disability)

痛苦(discomfort)

经济损失(dollarcost)

药品中毒（drugtoxicity)风湿病现状专题知识讲座第7页风湿性疾病

经济损失占GDP比率

美国19630.7%19882.5%199214904亿$

加拿大19862.0%危害RA致残率2年50%5年75%100%风湿病现状专题知识讲座第8页

世界卫生组织"骨关节计划”-风湿病现状专题知识讲座第9页风湿性疾病分类

美国第十版《风湿性疾病概要（1993)》分类

(ArthRheum26:1029-1032,ACR1993)

Ⅰ、弥漫性结缔组织病

Ⅱ、与脊柱炎相关关节炎

Ⅲ、骨性关节炎

Ⅳ、感染所致风湿性综合症

Ⅴ、伴有风湿性疾病代谢性或内分泌疾病

Ⅵ、肿瘤

Ⅶ、神经血管疾病

Ⅷ、骨及软骨疾病

Ⅸ、关节外疾病

Ⅹ、其它相关节表现疾病风湿病现状专题知识讲座第10页弥漫性结缔组织病结缔组织

由生理活性基质，如弹力蛋白纤维、胶原和网硬蛋白(reticulin)组成，是细胞结构材料，包含纤维组织及骨、软骨等胶

原一组纤维状蛋白质，是细胞外间质成分之一，至今已发觉12种类型，广泛存在于软组织、皮肤肌肉、骨关节及各器官结缔组织间质中弥漫性结缔组织病(connectivetissuedisease,CTD)简称结缔组织病，是风湿性疾病中一大类，是一个器官非特异性本身免疫病,主要侵犯结缔组织概念风湿病现状专题知识讲座第11页

本身免疫（autoimmunity)

当本身耐受因某种原因遭受破坏时，免疫系

统对本身抗原发生免疫应答，产生本身

抗体和/或本身致敏淋巴细胞

本身免疫病(autoimmunedisease)

过分、持久本身免疫反应造成组织器官损伤

和对应病理改变，以及功效障碍。分为器官特异性、器官非特异性疾病两类弥漫性结缔组织病风湿病现状专题知识讲座第12页病因

外因内因弥漫性结缔组织病风湿病现状专题知识讲座第13页

内因1、遗传原因

HLA病人阳性率对照阳性率相对危险度

SLEDR37028.25.8

RADR45625.04.02、免疫系统功效失常体液或细胞免疫缺点者本身免疫病

发病率高于正常人群。低丙种球蛋白血症本身免疫病

发病率可高达14%3、年纪60-70岁以上人群有50%以上可检出本身抗体4、性别女性多见SLE女：男约9：15.内分泌性激素作用病因

弥漫性结缔组织病风湿病现状专题知识讲座第14页病理炎症性反应纤维素样变性和坏死血管炎

局部组织大量淋巴细胞、巨噬细胞和浆细胞浸润，免疫复合物沉积;血管壁增厚，管腔狭窄多脏器、多灶性分布

弥漫性结缔组织病风湿病现状专题知识讲座第15页弥漫性结缔组织病共同特点

1、病因不明，本身免疫性是发病基础2、病理以结缔组织和血管慢性炎症改变为基础3、流行病学女多于男，老年多于青年4、病程慢性、重复发作、长久迟缓进展5.病变累及多系统、多器官，临床表现多样6、可多个本身免疫病同时存在7、症状体征常相关节、肌肉、皮肤表现8、试验室检验多克隆Ig↑,本身抗体阳性，补

体、CIC异常9、治疗糖皮质激素、免疫抑制剂治疗有效10、异质性(heterogenous)诊治应个体化风湿病现状专题知识讲座第16页

主要弥漫性结缔组织病

RASLE