支气管扩张症诊疗专家共识（2026版）

支气管扩张症诊疗专家共识（2026版）支气管扩张症是一种常见的慢性呼吸系统疾病，其特征是支气管不可逆性扩张，伴随慢性炎症、黏液高分泌及反复的呼吸道感染。随着人口老龄化及高分辨率CT（HRCT）的广泛应用，该疾病的检出率显著上升。为了进一步规范临床诊疗行为，提高诊疗水平，改善患者预后，特结合最新循证医学证据及临床实践经验，制定本专家共识。一、前言支气管扩张症在国内外均具有较高的疾病负担，且病因谱正在发生显著变化。既往认为该病多源于儿童时期的感染，如麻疹、百日咳等，但在现代医疗环境下，免疫缺陷、遗传性疾病（如原发性纤毛运动障碍）、结缔组织病及阻塞等因素占比逐渐增高。此外，随着广谱抗生素和免疫抑制剂的广泛使用，病原体谱也呈现出多重耐药（MDR）及难治性病原体增加的趋势。本共识旨在更新对支气管扩张症发病机制、诊断评估及治疗策略的认识，强调个体化治疗与全程管理的重要性。二、病因与发病机制支气管扩张症的病因复杂多样，临床通常将其分为特异性病因（已知病因）和idiopathic（特发性）。近年来，随着分子生物学检测技术的进步，既往被归为“特发性”的患者中，已有相当比例被确诊为遗传性或免疫缺陷性疾病。明确病因对于制定针对性的治疗方案具有决定性意义。1.感染后支气管扩张：尽管发病率有所下降，但在发展中国家及医疗资源匮乏地区仍是主要原因。严重的病毒性肺炎、细菌性肺炎（特别是结核分枝杆菌、MAC感染）可破坏支气管壁结构。2.免疫功能异常：包括体液免疫缺陷（如低丙种球蛋白血症）和细胞免疫缺陷（如HIV感染）。此类患者常伴有反复的化脓性感染。3.遗传性疾病：囊性纤维化（CF）在西方国家是主要病因，在我国虽少见但亦需警惕；原发性纤毛运动障碍（PCD）常伴有内脏转位、鼻窦炎（Kartagener综合征）；α1-抗胰蛋白酶缺乏症亦与之相关。4.气道阻塞与异物：由于肿瘤、异物、外源性压迫或支气管内膜结核导致的气道阻塞，可引起远端分泌物潴留和感染，进而导致支气管扩张。5.结缔组织疾病：类风湿关节炎、干燥综合征、炎症性肠病等全身性疾病常累及肺部，导致纤维化性支气管扩张。6.其他因素：如胃食管反流病（GERD）、吸入性损伤、过敏性支气管肺曲霉病（ABPA）等。发病机制的核心在于“恶性循环”理论：感染导致气道炎症，炎症介质破坏气道壁弹性纤维和肌肉组织，导致管腔扩张和清除能力下降；清除能力下降又加重了细菌定植和反复感染，进一步放大炎症反应。此外，中性粒细胞弹性蛋白酶的过度释放不仅破坏肺组织，还通过降解免疫球蛋白和补体受体，削弱宿主的防御能力。三、临床表现与评估1.临床症状典型的症状包括慢性咳嗽、咳大量脓痰和（或）反复咯血。值得注意的是，约1/3的患者以咯血为唯一症状，称为“干性支气管扩张”，多位于上叶引流良好的区域。咳痰量与病情严重程度常不完全平行，部分“干性”支气管扩张患者在感染急性发作期亦可出现大量咳痰。此外，患者常伴有疲劳、体重下降、胸痛及呼吸困难，晚期可出现呼吸衰竭和肺源性心脏病。2.体格检查早期或轻微病变可无明显体征。病变重或继发感染时，可在病变部位闻及固定而持久的湿啰音，有时可闻及哮鸣音。杵状指（趾）在病程长、病变广泛的患者中较为常见。伴有低氧血症者可见口唇发绀。3.辅助检查影像学检查：胸部高分辨率CT（HRCT）是诊断支气管扩张症的金标准。推荐采用1-1.25mm薄层重建，并在肺窗下观察。HRCT不仅能明确诊断，还能评估病变范围、严重程度及病因线索（如如“印戒征”、“轨道征”、“囊状改变”）。为了量化评估，推荐使用Reid分型（柱状、囊状、静脉曲张状）及评分系统（如Bhalla评分）。肺功能检查：主要表现为阻塞性通气功能障碍，也可表现为混合性或限制性通气功能障碍。弥散功能通常在正常范围，重症晚期可降低。定期监测肺功能有助于评估病情进展和预后。微生物学检查：对于急性加重期患者，应在抗菌药物使用前留取合格痰标本进行涂片革兰染色和培养。对于稳定期患者，建议每3-6个月进行一次定植菌监测，特别是针对铜绿假单胞菌和非结核分枝杆菌（NTM）的筛查。实验室检查：包括血常规、CRP、ESR等炎症指标。对于怀疑特异性病因者，应进行免疫球蛋白测定、类风湿因子、抗核抗体、烟曲霉特异性IgE及IgG、汗液氯离子测定（怀疑CF）及基因检测（怀疑PCD）。四、严重程度评估与分层支气管扩张症的严重程度评估应综合临床症状、影像学表现、肺功能及微生物学因素。目前临床上常用的评分系统主要包括BSI（BronchiectasisSeverityIndex）和FACED评分。BSI评分：包含年龄、BMI、FEV1%预计值、既往住院史、exacerbation频率、mMRC呼吸困难评分、铜绿假单胞菌定植及病变范围。该评分系统能较好地预测患者的死亡率、急性加重风险及医疗资源利用率。FACED评分：包含FEV1%预计值、年龄、慢性铜绿假单胞菌感染状态、病变范围及呼吸困难mMRC评分。基于上述评分，可将患者分为低风险、中风险和高风险。对于高风险患者，应建立更紧密的随访机制，采取更积极的干预措施。五、诊疗流程与鉴别诊断临床医师在接诊疑似支气管扩张症患者时，需遵循规范的诊疗流程。首先通过病史采集和体格检查初步判断，随后进行HRCT确诊。确诊后需全面排查病因，避免遗漏潜在的可治疗疾病。鉴别诊断主要包括慢性阻塞性肺疾病（COPD）、肺结核纤维化病灶、弥漫性泛细支气管炎（DPB）及肺囊性纤维化等。鉴别疾病关键鉴别点辅助检查慢性阻塞性肺疾病(COPD)多有长期吸烟史，气流受限不完全可逆，影像学主要为肺气肿表现。肺功能检查（吸入支气管舒张剂后FEV1/FVC<0.70），HRCT可见肺气肿征象。肺结核多有结核中毒症状，病灶多位于上叶尖后段或下叶背段，常伴钙化或纤维条索影。痰抗酸杆菌涂片/培养，T-SPOT试验，PPD试验。弥漫性泛细支气管炎(DPB)临床表现与支气管扩张相似，但有特征性的副鼻窦炎史，影像学可见弥漫性小叶中心性结节。冷凝集试验效价升高，HRCT特征性改变。肺囊性纤维化(CF)多见于白种人儿童，有胰腺外分泌功能不全表现，汗液氯离子浓度升高。汗液试验，CFTR基因突变检测。六、治疗策略支气管扩张症的治疗目标是：改善症状，提高生活质量；预防和治疗急性加重；延缓肺功能下降；延长生存期。治疗措施包括气道清理、长期抗菌治疗、急性加重期管理、手术治疗及并发症处理。1.气道清理治疗这是支气管扩张症治疗的基石，旨在促进痰液引流，减少感染负荷。主动循环呼吸技术（ACBT）：是目前推荐的首选物理治疗方式，包括呼吸控制、胸廓扩张运动及用力呼气技术。正压呼气治疗（PEP）：使用振荡装置（如Flutter、Acapella）或面罩PEP装置，可产生震荡气流或气道内正压，松动痰液并利于排出。体位引流：根据病变部位采取不同体位，利用重力作用引流痰液。但对于痰量大且咯血风险高的患者需慎用。黏液溶解剂：吸入高渗盐水（3%-7%）或甘露醇可改变气道黏液流变学特性，促进排痰。DNA酶（如阿法链道酶）主要用于CF患者，在非CF支气管扩张症中的应用尚存争议，需个体化选择。2.稳定期抗菌治疗针对反复急性加重且存在高危病原体（如铜绿假单胞菌）定植的患者，应考虑长期抑制性抗菌治疗。大环内酯类抗生素：如阿奇霉素、红霉素。具有免疫调节和一定的抗菌作用。循证医学证据表明，长期使用（通常6-12个月）可显著减少急性加重次数，改善生活质量。但需警惕心脏毒性（QT间期延长）及耐药菌产生。建议在治疗前筛查非结核分枝杆菌（NTM），以免导致鸟分枝杆菌复合群（MAC）感染难以控制。吸入抗生素：对于静脉或口服抗生素治疗效果不佳的慢性铜绿假单胞菌感染患者，可考虑使用吸入性抗生素，如妥布霉素、多黏菌素E或环丙沙星干粉吸入剂。该疗法可提高气道局部药物浓度，减少全身副作用。口服抗生素：周期性使用口服抗生素（如环丙沙星）也是可选方案，但需注意耐药风险。3.急性加重期管理支气管扩张症急性加重定义为：患者出现呼吸困难加重、咳嗽加剧、痰量增加或痰液性质改变（脓性），需要调整治疗方案。病原学检查：在抗菌药物使用前留取痰培养。抗生素选择：若无病原学结果，应根据当地流行病学及患者既往定植菌经验性用药。未定植铜绿假单胞菌者：可选用阿莫西林/克拉维酸、头孢呋辛、左氧氟沙星或莫西沙星。怀疑或已证实铜绿假单胞菌感染者：首选具有抗假单胞菌活性的β-内酰胺类（如哌拉西林/他唑巴坦、头孢他啶、头孢吡肟、碳青霉烯类），联合或不联合氨基糖苷类或喹诺酮类（环丙沙星）。对于多重耐药菌，应依据药敏试验结果选择敏感药物。疗程：通常为10-14天，根据临床症状改善情况及微生物清除情况个体化调整。辅助治疗：包括强化气道清理、短期使用糖皮质激素（目前证据有限，不推荐常规使用）、祛痰药及氧疗。4.针对病因的治疗ABPA：首选口服糖皮质激素（如泼尼松0.5mg/kg/d，2周后减量），联合抗真菌药物（如伊曲康唑）可减少激素用量，改善预后。免疫缺陷：对于低丙种球蛋白血症患者，可补充静脉免疫球蛋白（IVIG）。胃食管反流：生活方式干预联合质子泵抑制剂（PPI）治疗，可能减少微误吸导致的气道损伤。5.手术与介入治疗外科手术：适应症严格限制为：病变局限于单一肺叶或肺段，且药物治疗无效、反复严重感染或大咯血；心肺功能储备良好，能耐受手术。对于弥漫性病变，手术通常禁忌。支气管动脉栓塞术（BAE）：是治疗大咯血的急诊首选止血措施。对于内科药物治疗无效且无手术指征的反复中量咯血患者亦可考虑。近期止血率可达90%以上，但存在复发出血的风险。6.呼吸支持与肺康复对于伴有气流阻塞或呼吸衰竭的患者，应参照COPD指南使用支气管舒张剂（β2受体激动剂和/或抗胆碱能药物）。长期家庭氧疗可改善慢性呼吸衰竭患者的生存率。肺康复训练包括运动训练、呼吸肌训练和健康教育，能显著提高运动耐力和生活质量。七、并发症管理1.大咯血大咯血是支气管扩张症最危急的并发症，常因支气管动脉破裂所致。一次咯血量>100ml或24h>500ml为大咯血。治疗原则包括：绝对卧床，患侧卧位；保持气道通畅，防止窒息；建立静脉通道，补液扩容；使用止血药物（如垂体后叶素、血凝酶）；紧急联系介入放射科行支气管动脉栓塞术；若内科及介入治疗无效，具备手术条件者应急诊外科手术。2.慢性呼吸衰竭与肺源性心脏病晚期患者可出现低氧血症和高碳酸血症，需长期氧疗。发生肺动脉高压和右心衰时，应给予利尿剂、强心剂及扩血管治疗，具体方案参照慢性肺源性心脏病诊疗指南。3.非结核分枝杆菌（NTM）肺病对于反复NTM培养阳性且伴有临床症状及影像学进展的患者，需遵循NTM病治疗指南进行联合化疗，通常疗程需达到12-24个月。八、随访与预后支气管扩张症是一种慢性进展性疾病，需建立规范的长期随访机制。建议每3-6个月进行一次随访评估，内容包括症状评分（mMRC、CAT评分）、肺功能检查、痰培养及影像学复查（根据病情需要）。预后因素主要包括：FEV1%预计值降低、严重营养不良、合并其他慢性疾病（如心血管疾病、COPD）、铜绿假单胞菌或耐药菌感染、频繁急性加重以及BSI评分高危。九、特殊人群管理1.儿童支气管扩张症病因以感染后（如重症肺炎、麻疹）和异物吸入为主，但也需警惕先天性疾病。治疗重点在于感染控制和物理排痰，部分患儿随着生长发育，气道管径增大，症状可能有所改善。2.老年支气管扩张症常合并多种基础疾病，免疫力低下，药物代谢减慢，用药需注意药物相互作用及不良反应。更易出现反复感染和呼吸衰竭，需加强支持治疗和疫苗接种（流感疫苗、肺炎球菌疫苗）。十、预防策略1.疫苗接种：所有患者建议每年接种流感疫苗，每5年接种一次肺炎球菌多糖疫苗。这能有效减少下呼吸道感染的发生，进而降低急性加重风险。2.避免吸入有害物质：严格戒烟，避免二手烟暴露，职业暴露者需做好防护。3.早期识别与干预：