系统性血管炎诊疗专家共识（2026版）

系统性血管炎诊疗专家共识（2026版）1.总则与诊疗原则系统性血管炎的诊疗核心在于早期识别器官损害的不可逆风险，并通过分层诱导缓解以降低致死率。此类疾病以血管壁炎症与坏死为特征，可导致管腔狭窄、闭塞或动脉瘤破裂。治疗方案的制定必须基于血管炎的受累类型、脏器受累严重程度及患者的并发症基线。由于该类疾病病情异质性强、进展迅速，临床决策必须遵循"早期足量、分层诱导、精准减撤"的原则。2.分类标准与诊断路径精准的分类是预后判断与方案选择的前提，模糊诊断将直接导致免疫抑制强度错配。根据2022年ACR/EULAR分类标准，系统性血管炎按受累血管大小分为大血管炎（LVV，如大动脉炎TAK、巨细胞动脉炎GCA）、中血管炎（MVV，如结节性多动脉炎PAN、川崎病KD）及小血管炎（SVV，如ANCA相关血管炎AAV、抗GBM病）。AAV进一步细分为肉芽肿性多血管炎（GPA）、显微镜下多血管炎（MPA）和嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）。2.1实验室与免疫学检测血清学标志物检测必须在治疗前完成，作为基线参考。错误做法是仅凭一次ANCA阳性即启动免疫抑制——这将导致药物性白细胞减少叠加感染风险，而原发病可能仅是特发性新月体肾炎。ANCA检测：优先采用IIF法联合ELISA法。IIF法判定p-ANCA或c-ANCA荧光模式，ELISA法特异性测定抗MPO抗体与抗PR3抗体滴度。PR3-ANCA阳性患者复发率是MPO-ANCA阳性的1.5∼补体与炎症标志物：活动期AAV常见C3、C4消耗性降低，CRP与ESR显著升高（CRP≥10mg/L警示活动期）。若CRP正常而ESR>脏器损伤标志物：尿常规发现镜下血尿（异形红细胞>70%）及红细胞管型，直接提示肾小球受累。血肌酐（Scr）在48小时内升高≥26.42.2影像与病理确认病理活检是金标准。肾活检可见寡免疫复合物性坏死性新月体肾炎。若无法获取活检组织，高分辨率CT与CTA可用于评估肺间质病变及大血管壁增厚。GCA患者优先行颞动脉超声（halo征）；TAK患者首选PET-CT评估管壁代谢活性（SUVmax≥2.53.疾病活动度与损伤评估疾病活动度与不可逆损伤的鉴别决定了治疗是强化免疫抑制还是支持康复。临床必须严格区分"活动"与"损伤"：活动是可逆的炎症过程，需免疫抑制；而损伤是组织纤维化或瘢痕形成，免疫抑制无效反增毒性。3.1评估工具使用伯明翰血管炎活动度评分（BVAS）评估活动度，使用血管炎损伤指数（VDI）评估器官损伤。重度活动：BVAS>15中度活动：BVAS8∼轻度活动：BVAS<83.2分级响应机制I级响应（重度活动/危及生命）：判定标准为存在DAH、急速进展的肾功能恶化（Scr翻倍或>5.0II级响应（中度活动/器官受累）：判定标准为新发周围神经病变、皮肤溃疡、眶内占位。启动权限为风湿免疫科主治及以上。处置原则为住院诱导缓解。III级响应（轻度活动/复发）：判定标准为轻度关节痛、新发鼻部症状。启动权限为专科门诊医师。处置原则为调整维持期药物剂量。4.治疗策略与药物方案治疗的成败取决于诱导缓解期的"重锤出击"与维持期的"精准减撤"之间的平衡。免疫抑制治疗的本质在于清除致病性免疫细胞并抑制炎症因子风暴，但过度抑制将切断机体的免疫监视功能。4.1诱导缓解期方案（0-6个月）对于新发重症AAV患者，必须采用糖皮质激素（GC）联合免疫抑制剂的标准方案。糖皮质激素（GC）：初始给予泼尼松0.8∼1.0mg/kg/d（最大60∼80mg/d），连用2-4周。对于DAH或Scr>5.7环磷酰胺（CYC）：优先采用静脉脉冲式给药（0.5∼0.75g/m​2，每2-3周一次）。CYC在肝脏经细胞色素P450（CYP3A4）代谢为磷酰胺芥和丙烯醛。磷酰胺芥进入T细胞与B细胞，烷化DNA鸟嘌呤N7位导致DNA交联与细胞凋亡。而丙烯醛经肾脏排泄时，若尿液中浓度过高且停留时间长，会直接结合膀胱移行上皮细胞DNA导致上皮坏死脱落。因此用药后必须水化（日入液量≥3000mL），并使用美司钠（2-巯基乙磺酸钠）在尿液中与丙烯醛结合。若患者年龄≥60利妥昔单抗（RTX）：对于育龄期患者或CYC禁忌者，优先选用RTX（375mg/m​2/周，连用4周）。RTX靶向清除CD20+B细胞，从源头切断抗体产生。用药前必须进行HBV-DNA筛查，若HBV-DNA>4.2血浆置换（PLEX）指征存在DAH且需要机械通气，或起病时Scr>5.7mg/dL（500μmol/L）依赖透析的患者，必须在24-48小时内启动PLEX。每次置换量为1.0∼1.54.3维持缓解期方案（6-18个月）诱导缓解后4-6个月，BVAS评分降至0，必须进入维持期。药物转换：优先将CYC转换为硫唑嘌呤（AZA，1.5∼2.0mg/kg/d）或吗替麦考酚酯（MMF，RTX维持：PR3-ANCA阳性的GPA患者复发率极高，优先采用RTX维持（每半年0.5∼GC减撤：泼尼松每2周减量5∼10mg，至10mg/d后每4周减2.5mg。若在减量过程中BVAS评分上升4.4感染风险演化与预防免疫抑制导致感染是患者前6个月内主要死因。演化路径：外周血中性粒细胞绝对值（ANC）<1.0×109/L→黏膜屏障免疫破坏→正常菌群移位入血PJP预防：使用CYC或GC≥20mg/d超过4周者，必须给予复方磺胺甲噁唑（SMZ-TMP）480mg/d预防肺孢子菌肺炎（PJP）。若对磺胺过敏，替代方案为阿托伐醌1.5g/d。严禁跳过PJP预防（PJP致死率超405.特殊器官受累的分级管理不同靶器官受累的致残致死率差异显著，临床决策需体现器官特异性干预。5.1肾脏受累AAV相关性肾炎（AAV-GN）的病理分为局灶型（I型，新月体比例<50%）、新月体型（II型，50∼干预策略：对于硬化型（III型）且GFR<15透析脱机：诱导期依赖透析的患者，若治疗8周后肾功能未恢复，应停止CYC冲击，转为肾脏替代治疗。5.2肺部受累（DAH）DAH是AAV致死的首位原因。机理：ANCA介导的中性粒细胞脱颗粒，释放PR3和MPO，产生大量活性氧（ROS）。ROS破坏肺泡毛细血管内皮细胞的紧密连接→血液渗入肺泡腔→巨噬细胞吞噬红细胞并释放铁蛋白→铁蛋白毒性进一步破坏肺泡上皮细胞→气道阻塞与换气障碍→I型呼吸衰竭。治疗：必须在48小时内给予大剂量GC冲击联合PLEX。大剂量甲泼尼龙的机理在于抑制中性粒细胞在血管内皮的滚动与黏附，下调NADPH氧化酶的活性，从源头切断ROS的生成。若氧合指数（PaO2/FiO2）<200mmHg，必须行气管插管并采用小潮气量通气（6mL/kg理想体重），限制平台压≤5.3心血管受累与大血管病TAK与GCA常累及主动脉及其分支。TAK机理：炎症启动于血管外膜滋养血管→滋养血管炎症导致中膜平滑肌细胞缺血坏死→巨噬细胞浸润释放基质金属蛋白酶→破坏内弹力板→管壁结构塌陷与纤维化增生→管腔狭窄。干预：优先使用糖皮质激素联合TNF-α抑制剂（如英夫利西单抗5mg/kg）控制炎症。血管重建（如支架植入或旁路移植）仅用于静息痛、组织缺血或顽固性高血压。严禁在ESR>40mm/h的炎症活动期行血管旁路手术（移植物闭塞率≥6.并发症管理与长期干预血管炎患者的长期生存率更多受制于治疗并发症与心血管事件，而非原发病本身。免疫抑制药物与长期GC的毒性管理是专科医师的核心职责。6.1骨质疏松与糖皮质激素性骨质疏松（GIOP）所有接受泼尼松≥5mg/d且预期用药>基线评估：使用双能X线吸收法（DEXA）测定骨密度（BMD），T值≤−药物干预：所有患者必须每日补充钙剂1000∼1200mg及维生素D800∼1000IU。对于T值≤−2.0或FRAX评分提示10年骨折风险≥206.2血栓栓塞性疾病预防AAV患者发生静脉血栓栓塞（VTE）的风险是正常人的5∼风险演化：血管壁炎症→内皮细胞释放组织因子→激活外源性凝血途径→深静脉血栓（DVT）脱落→肺栓塞（PE）。监测与干预：住院期间卧床>3天者，必须使用低分子肝素（LMWH，如依诺肝素40mg/d皮下注射）预防。严禁在患者存在DAH活动期或有严重血小板减少（PLT<7.随访管理与患者教育随访管理的终点不是方案的机械执行，而是疾病活动度的持续达标与药物毒性的动态规避。必须建立PDCA（计划-执行-检查-改进）闭环随访机制。7.1随访周期与监测指标诱导期（0-6个月）：每1∼2周复查血常规、尿常规、肝肾功能。每周监测CYC导致的白细胞下降趋势。若ANC<3.0维持期（6个月以上）：每1∼7.2患者依从性管理患者治疗依从性低于60%时，复发率呈指数上升。专科护士必须建立随访台账，对于连续>8.附录8.1诱导期重度活动患者每周评估表（SOP清单）评估项目正常参考值预警阈值必须干预措施外周血中性粒细胞绝对值(ANC)2.0∼<1.5暂停CYC，使用G-CSF5μg/kg/d皮下注射尿蛋白/肌酐比值(UPCR)<0.15较基线上升>1.0追查24小时尿蛋白定量血清肌酐(Scr)44∼133较前次升高≥调