主动脉疾病诊疗专家共识（2026版）

主动脉疾病诊疗专家共识（2026版）主动脉疾病是血管外科领域极具挑战性的疾病谱系，因其病情凶险、进展迅速且致死致残率高，长期以来备受临床关注。随着医学影像技术的进步、腔内器材的革新以及外科手术理念的更新，主动脉疾病的诊疗策略在过去数年间发生了显著变化。为了进一步规范我国主动脉疾病的临床实践，提高诊疗水平，改善患者预后，特组织国内血管外科、心脏大血管外科、介入放射科、影像科及麻醉科等多学科专家，在循证医学证据基础上，结合最新临床研究成果与我国临床实际情况，共同制订本共识。本共识旨在为各级医疗机构医师在主动脉疾病的评估、诊断、治疗及随访管理方面提供科学、规范的指导性建议。一、主动脉疾病的解剖与病理生理学基础主动脉作为人体最大的动脉干，不仅负责将血液从心脏输送至全身各处，还通过其弹性回缩功能维持舒张期血压，保证冠状动脉灌注。主动脉壁由内膜、中膜和外膜三层结构组成，中膜含有丰富的弹性蛋白和平滑肌细胞，赋予主动脉大弹性和扩张性。主动脉疾病的发生往往与主动脉壁结构的完整性破坏有关。根据病理生理机制，主要分为扩张性病变（如主动脉瘤）和破坏性/撕裂性病变（如主动脉夹层）。高血压、动脉粥样硬化、遗传性结缔组织病（如马凡综合征）、主动脉炎症及吸烟、高龄等均是导致主动脉壁结构退行性变的重要诱因。了解主动脉的解剖分区对于准确定位病变、制定手术方案至关重要。目前临床常用的分段方法包括DeBakey分型和Stanford分型，前者基于夹层破口位置及累及范围，后者则主要依据是否累及升主动脉，具有更快捷的临床指导意义。二、急性主动脉综合征（AAS）的早期识别与诊断急性主动脉综合征是一组严重威胁生命的急性主动脉疾病的总称，典型临床表现包括突发剧烈胸背部疼痛。临床上主要包括主动脉夹层（AD）、主动脉壁内血肿（IMH）和穿透性主动脉溃疡（PAU）。这三种病理类型在临床表现上高度相似，但治疗策略和预后存在差异，因此精准的早期识别与鉴别诊断是关键。1.临床表现与风险评估AAS的典型疼痛特征为突发的、撕裂样的胸部或背部剧痛，常伴有大汗淋漓、濒死感。然而，不典型的疼痛表现（如迁移性疼痛、腹痛）或无痛性夹层（多见于高龄、糖尿病或长期服用皮质类固醇患者）也并不少见，极易导致误诊或漏诊。对于高危患者，如伴有Marfan综合征等结缔组织病、主动脉瓣二叶畸形、有主动脉疾病家族史、突发胸痛且心电图无法解释急性心肌梗死者，应高度怀疑AAS。体格检查中，双上肢血压不对称（收缩压差>20mmHg）、主动脉瓣听诊区舒张期杂音、下肢脉搏减弱或消失等体征均提示诊断可能，但缺乏特异性。D-二聚体作为排除性诊断指标，在发病早期具有较高敏感性，若检测结果正常可基本排除AAS，但升高值需结合影像学确认。2.影像学检查策略影像学检查是确诊AAS的金标准。多排螺旋计算机断层血管造影（CTA）因其扫描速度快、覆盖范围广、空间分辨率高，已成为首选检查方法。CTA不仅能清晰显示主动脉的真假腔、内膜破口位置、分支血管受累情况，还能评估主动脉壁厚度及有无血肿或溃疡。经食管超声心动图（TEE）在评估升主动脉根部病变、主动脉瓣功能及心包积液方面具有优势，且可在床边进行，适合血流动力学不稳定的患者。磁共振血管成像（MRA）无辐射，适用于肾功能不全或需长期随访的患者，但在急诊环境下应用受限。三、主动脉夹层的诊疗策略主动脉夹层是AAS中最常见且病死率最高的类型。根据Stanford分型，累及升主动脉者为A型，未累及升主动脉者为B型。1.StanfordA型主动脉夹层（TAAD）TAAD是心血管外科急症，急性期病死率极高，每小时死亡率增加1%~2%，一旦确诊，原则上应立即进行急诊外科手术。手术原则与时机：手术的主要目的是切除破裂的主动脉内膜，阻止血液进入假腔，重建主动脉连续性，并处理受累的主动脉瓣及冠状动脉。手术方式包括单纯的升主动脉置换、Bentall手术（带瓣人造血管置换升主动脉及主动脉瓣）、Wheat手术（保留主动脉瓣的升主动脉置换）以及孙氏手术（全主动脉弓置换加支架象鼻手术）。对于合并严重脏器灌注不良（如肠系膜缺血、肾功能衰竭）的患者，是否需要优先进行脏器血管重建目前尚存争议。多数学者认为，在患者能够耐受手术的情况下，首选恢复主动脉血流，即先进行主动脉根部及弓部置换，术后若仍有持续性脏器缺血，再行血管内介入干预。关键技术要点：脑保护是TAAD手术的关键环节。目前常用的脑保护技术包括深低温停循环结合顺行性选择性脑灌注（ASCP）和逆行性脑灌注（RCP）。研究表明，ASCP能提供更确切的脑保护效果，且能延长安全停循环时间，已成为主流选择。术中经食管超声监测对于确保主动脉阻断安全性及评估心肌收缩力至关重要。2.StanfordB型主动脉夹层（TBAD）TBAD的治疗策略较A型更为复杂，需根据患者是否伴有并发症分为复杂型TBAD和非复杂型TBAD。复杂型TBAD：指伴有主动脉破裂或濒临破裂、主动脉直径快速扩张、脏器或肢体缺血、难以控制的高血压或顽固性疼痛、脊髓缺血等情况。此类患者具有极高风险，需进行急诊干预。随着腔内技术的发展，胸主动脉腔内修复术（TEVAR）已成为治疗复杂型TBAD的首选方案。相比传统开放手术，TEVAR具有创伤小、死亡率低、恢复快的优势。通过覆盖近端内膜破口，使假腔内血栓形成，从而扩大真腔，改善分支供血。对于夹层累及弓部（近端锚定区不足15mm）的患者，可考虑采用杂交手术（如去分支技术、烟囱技术、开窗支架技术）或直接采用定制化的分支支架血管进行全腔内修复。非复杂型TBAD：传统的治疗原则首选最佳药物治疗（β受体阻滞剂控制心率、降压药控制血压），以降低血流剪切力，防止夹层进展。然而，长期随访发现，非复杂型TBAD患者在慢性期仍面临主动脉扩张甚至破裂的风险。最新研究显示，对于非复杂型TBAD，尤其是存在高危解剖特征（如假腔直径大、真腔狭小、溃疡样凸起）的年轻患者，早期进行TEVAR干预可能带来远期生存获益。因此，本共识建议，对于非复杂型TBAD，应在强化药物治疗基础上，严格筛选适合早期介入治疗的患者，并密切随访。四、主动脉瘤的诊疗策略主动脉瘤是指主动脉管径局限性或弥漫性扩张，超过正常直径的50%。根据部位可分为胸主动脉瘤（TAA）和腹主动脉瘤（AAA）。其风险在于瘤体破裂，破裂率与瘤体直径呈正相关。1.腹主动脉瘤（AAA）AAA好发于老年男性，吸烟是主要危险因素。大多数AAA无症状，常在体检时偶然发现，典型的“三联征”（剧烈腰腹痛、低血压、搏动性肿块）往往提示破裂，预后极差。筛查与监测：建议对65-75岁男性且有吸烟史的人群进行一次性超声筛查。对于直径小于3.0cm的主动脉扩张，建议每2-3年复查一次；直径3.0-4.4cm者，每年复查；直径4.5-5.4cm者，每6个月复查。治疗指征：直径阈值：一般建议男性AAA直径≥5.5cm，女性≥5.0cm时考虑干预；虽然女性发病率低，但破裂风险更高，因此阈值较男性低。生长速度：瘤体直径半年内增长超过5mm或1年内增长超过1cm，无论当前大小如何，均建议干预。症状：出现破裂、疼痛、压迫症状或远端栓塞迹象时，无论瘤体大小均需急诊手术。治疗方式：腔内修复术（EVAR）：目前已成为AAA的首选治疗方式，尤其适用于高龄、合并症多不能耐受开放手术的患者。EVAR具有创伤小、出血少、住院时间短的优势。其核心在于获得足够的近端和远端锚定区（通常至少15-20mm），并确保髂动脉入路条件良好。开放手术：适用于年轻、低危、解剖结构不适合EVAR（如瘤颈严重成角、扭曲）或既往EVAR术后失败的患者。经典术式为动脉瘤切除、人工血管置换。AAA解剖形态评估对于手术方式的选择至关重要，以下是EVAR术前评估的关键解剖参数参考标准：评估参数理想EVAR标准相对禁忌/挑战性解剖近端瘤颈长度≥15mm<10mm近端瘤颈角度<60°>75°（过度扭曲）近端瘤颈形态圆形，无严重钙化/血栓严重圆锥形，>25%周壁钙化，>50%周壁血栓髂动脉入路最小直径≥7mm（视鞘管而定）<6mm，严重钙化/闭塞髂动脉锚定区长度≥15mm<10mm髂动脉过度扭曲无>90°扭曲2.胸主动脉瘤（TAA）TAA病因复杂，包括退行性变、遗传性疾病（如马凡综合征）、感染、创伤等。由于TAA位于胸腔，一旦破裂，抢救成功率极低。治疗指征：TAA的干预阈值主要取决于瘤体部位和病因。升主动脉瘤：直径≥5.5cm；对于马凡综合征等结缔组织病患者，阈值降至4.5-5.0cm；若伴有主动脉瓣病变，需同期处理。降主动脉瘤：直径≥6.0cm；若瘤体生长速度>1cm/年，或出现压迫症状，应积极手术。治疗方式：开放手术：升主动脉和主动脉弓部瘤主要采用开放手术，包括单纯置换、Bentall术及全弓置换术。术中需重视脑保护和脊髓保护。TEVAR：对于降主动脉瘤，TEVAR已成为首选。对于涉及弓部的复杂病变，可考虑采用杂交手术（去分支+TEVAR）或开窗/分支支架技术。对于遗传性结缔组织病患者，单纯TEVAR术后并发新发破口及逆撕的风险较高，需谨慎选择，多推荐开放手术。五、主动脉疾病围手术期管理与并发症防治主动脉手术，尤其是全弓置换和复杂TEVAR，围手术期并发症发生率较高，精细化管理是改善预后的重要环节。1.脊髓缺血（SCI）的预防与处理SCI是胸主动脉手术后最严重的并发症之一，常导致截瘫。风险因素包括长段主动脉覆盖、既往腹主动脉手术史、术中低血压等。预防措施：脑脊液引流（CSFD）：对于高风险患者，建议术中或术后常规行脑脊液压力监测和引流，将脑脊液压力控制在10-15mmHg以下，可显著降低SCI发生率。重建肋间动脉：在开放手术或涉及T8-L2节段的TEVAR中，尽可能保留或重建关键肋间动脉（Adamkiewicz动脉）。血压控制：术中及术后维持较高的平均动脉压（MAP>80-90mmHg），以保证脊髓灌注压。缺血预处理与药物应用：术中左锁骨下动脉重建对于改善脊髓侧支循环至关重要；糖皮质激素、自由基清除剂等神经保护药物的应用也有一定辅助作用。一旦发现患者出现截瘫症状，应立即提升血压、引流脑脊液，并给予大剂量激素冲击治疗，必要时行急诊血管内介入解除可能的血肿压迫。2.脑卒中预防主动脉弓部手术是术后脑卒中的高危因素。预防措施包括：术中避免对主动脉弓部的过度操作和斑块脱落。采用顺行性选择性脑灌注，避免长时间深低温停循环。术中经食管超声实时监测，确保阻断钳位置正确，避免斑块夹闭或松脱。对于TEVAR覆盖左锁骨下动脉的患者，术前需评估椎动脉优势及Willis环完整性，必要时预防性重建左锁骨下动脉，以防止脑缺血。3.急性肾损伤（AKI）的防治造影剂肾病、术中低血压、主动脉阻断导致的缺血再灌注损伤是AKI的主要原因。术前充分水化，对于高危患者使用等渗造影剂并严格控制用量。术中维持肾脏灌注，避免长时间低血压。药物方面，目前尚无特效药物，不推荐常规使用利尿剂或多巴胺预防AKI。六、术后长期随访与健康管理主动脉疾病是一种终身性疾病，术后并非治愈，需进行终身随访。随访目的在于监测人工血管或支架的完整性，及时发现内漏、支架移位、感染、远端主动脉新发病变等并发症。1.随访策略影像学检查：CTA是随访的首选手段。建议术后1个月、6个月、12个月各进行一次CTA检查，若无异常，之后每年复查一次。对于肾功不全患者，可采用MRA或超声心动图（仅适用于升主动脉）替代。随访内容：支架/移植物形态：位置是否良好，有无变形、塌陷、移位。内漏评估：需明确内漏类型及来源，判断是否需要干预。主动脉重塑情况：真腔是否扩大，假腔是否血栓化。远端主动脉情况：监测远端主动脉是否有新发夹层或动脉瘤形成。2.慢病管理与康复血压控制：严格控制血压是延缓主动脉病变进展的核心。推荐目标值控制在<130/80mmHg。首选β受体阻滞剂（如美托洛尔）以降低左室收缩速率（dP/dt），联合ARB类药物（如氯沙坦）可进一步抑制主动脉基质金属蛋白酶的活性，对马凡综合征患者可能有特异性疗效。生活方式干预：严格戒烟（包括二手烟），避免剧烈运动和重体力劳动，尤其是针对升主动脉扩张的患者。建议进行低至中等强度的有氧运动（如散步、太极拳）。心理支持：主动脉疾病患者常伴有焦虑、抑郁情绪，担忧疾病复发或破裂。医护人员应关注患者心理健康，提供必要的心理疏导和支持。七、特殊人群的诊疗考量1.遗传性结缔组织病此类患者（如马凡综合征、Loeys-Dietz综合征）主动脉壁结构异常，对机械应力耐受性差，病变进展快，手术并发症高。手术时机：极度积极，升主动脉直径达到5.0cm或家族中有早发破裂史者，建议在4.5cm左右即考虑手术。术式选择：首选开放手术，尽量避免在主动脉根部和升主动脉使用单纯支架植入。对于降主动脉病变，TEVAR需谨慎，仅作为挽救性措施或在高危解剖条件下尝试。2.妊娠合并主动脉疾病妊娠期血容量增加、血流动力学改变及激素水平波动，可加剧主动脉扩张风险，甚至诱发夹层。孕前评估：建议所有已知主动脉疾病或高风险女性在孕前进行全面影像学评估。若升主动脉直径>4.5cm，建议先手术矫正再妊娠。孕期管理：严密监测心脏彩超，控制血压。对于直径>5.0cm或增长迅速者，建议在妊娠中期进行手术治疗。分娩方式：多数情况下建议剖宫产，以避免经阴道分娩时的屏气用力导致血压骤升。八、总结与展望主动脉疾病诊疗领域正处于快速变革期。腔内技术的微创化、器材的精细化以及杂交手术的广泛应用，使得许多过