特发性面神经炎 演示文稿.ppt

1、特发性面神经麻痹 Idiopathic Facial Palsy,Bell麻痹(Bell palsy)-周围性面瘫 茎乳孔内面神经的非特异性炎症,特发性面神经麻痹(Idiopathic Facial Palsy),概念,病因未明 风寒 病毒感染(带状疱疹) 自主神经功能不稳,Guillain-Barr综合征脱髓鞘病变也可引起,局部神经营养血管痉挛 神经缺血水肿 面神经在骨性面神经管受压,病因&病理,病因,严重者轴索变性,早期 神经水肿&脱髓鞘,病因&病理,病理,1. 任何年龄都可发生, 男性略多 急性起病, 症状数h & 13d达高峰 病初可伴麻痹侧乳突区耳内或下颌角疼痛,临床表现,面神经的组

2、成,面神经为混合神经，含有四种纤维成分 特殊内脏运动纤维：起于面神经核，主要支配表情肌的运动。 一般内脏运动纤维：起于上泌涎核，属于副交感神经节前纤维，在相应的副交感神经节还原后的节后纤维分布于泪腺、下颌下腺、舌下腺及鼻、腭的粘膜腺，控制其分泌。 特殊内脏感觉纤维：即味觉纤维，其胞体位于颞骨岩部内、面神经管起始部弯曲处的膝神经节，周围突分布于舌前2/3粘膜的味蕾，中枢突终止于脑干内的孤束核上部。 一般躯体感觉纤维，传导耳部皮肤的躯体感觉和面部肌的本体感觉。,面神经管内的分支,鼓索：含两种纤维即味觉纤维、副交感神经纤维。 岩大神经：起源于膝状神经节的上部，副交感神经节后纤维最终到达泪腺 、腭、鼻

3、粘膜的腺体，支配其分泌。 镫骨肌神经：支配鼓室内的镫骨肌。,2. 患侧表情肌瘫痪 额纹消失不能皱额蹙眉 眼裂变大不能闭合&闭合不全 Bell征(闭眼时露出白色巩膜) 鼻唇沟变浅口角下垂示齿口角偏向健侧 鼓腮&吹口哨漏气(口轮匝肌瘫痪) 食物滞留病侧齿颊间(颊肌瘫痪),双侧见于Guillain-Barr综合征,临床表现,镫骨肌支前受损: 舌前2/3味觉丧失&听觉过敏。,3. 茎乳孔附近病变：典型的周围面瘫体征和耳后疼痛。 鼓索以上面神经病变: 同侧舌前2/3味觉丧失。,临床表现,膝状神经节病变(Hunt综合征) 周围性面瘫 舌前2/3味觉障碍 听觉过敏 耳廓&外耳道感觉减退 外耳道&鼓膜疱疹(图

4、2-8),Hunt综合征,1907年由JRamsay Hunt最先报道。 是由潜伏在而神经膝状神经节 的水痘带状疱疹病毒由于机体免疫功能降低而再活化引起的。 根据神经病变范围，分四型：I型仅有一侧耳部带状疱疹；型为I型加同侧面瘫；型为型加听力障碍：型为型加同侧平衡障碍， 型为完全型。典型症状为外耳道疱疹、耳痛、周围性面瘫三联征。,根据急性起病的周围性面瘫,1. 诊断,诊断&鉴别诊断,中枢性与周围性面瘫有别的原因？,支配面上部各肌（额肌、皱眉肌及眼轮匝肌）之神经元接受双侧皮质延髓束的控制，支配面下部各肌（颊肌、口轮匝肌等）之神经单独接受对侧皮质延髓束的控制。,多为双侧性周围性面瘫 四肢对称性瘫

5、CSF蛋白-细胞分离,2. 鉴别诊断,(1) Guillain-Barr 综合征,诊断&鉴别诊断,双侧周围性面瘫(BSFP),双侧面神经麻痹是一种罕见的临床疾患，其年发生率约为五百万分之一. 常常为诸多全身性疾病复合症状的特异性表现. 仅3050 BSFP够找到明确的病因，而特发性病因只占BSFP的20左右. 一般学者认为，双侧同步发生的面神经麻痹应界定为4周内出现的双侧面瘫。,文献中将BSFP相关的疾病分为10类，先天性家族性、感染、创伤、肿瘤、代谢性、神经性神经肌肉疾患、血管性、不明原因自身免疫性疾患、医源性和特发性。 仅表现为双侧周围性面瘫而无四肢症状的GBS较罕见。有以下特征：先有上呼

6、吸道感染史；急性起病； 主要有双侧运动性颅神经受累；无四肢末梢神经功能障碍，如果有也属一过性，且症状轻微；预后良好；常有蛋白一细胞分离。 双侧面神经炎BellS麻痹特点：双侧BellS麻痹病前可有耳后、颈部及头部针刺样疼痛，听觉过敏，舌味觉障碍及泪腺分泌障碍，脑脊液无蛋白一细胞分离。,有学者认为Bell面瘫临床表现类似于GBS，而推测Bell面瘫是GBS局部形式，可能属于同一疾病病理过程的不同表现形式。,腮腺炎肿瘤化脓性下颌淋巴结炎 原发病史&特殊症状,(2) 耳源性面神经麻痹 (中耳炎迷路炎乳突炎),2. 鉴别诊断,诊断&鉴别诊断,中耳炎俗称“烂耳朵”，是鼓室粘膜的炎症。病菌进入鼓室，当抵抗

7、力减弱或细菌毒素增强时就产生炎症，其表现为耳内疼痛（夜间加重）、发热、恶寒、口苦、小便红或黄、大便秘结、听力减退等。,迷路炎即内耳炎，是化脓性中耳乳突炎较常见的并发症 。主要表现为眩晕、听力下降、耳鸣、自发性眼震。,乳突炎常继发于中耳炎，引起乳突粘膜充血及水肿，分泌物增多。继续发展可破坏气房间隔，甚至破坏乳突骨壁而向颅内、外穿破。 临床表现为中耳炎后流脓增多，耳后沟红肿压痛，耳廓耸向前方，压外耳道口后方麦三角区剧痛，鼓膜松弛部充血水肿。耳鸣耳聋不见好转。,无环鸟苷(acyclovir)5mg/kg, p.o, 3次/d, 710d Hunt综合征(带状疱疹感染),1. 泼尼松30mg/d顿服,

8、 连续5d, 710d逐渐减量 地塞米松1015mg/d, i.v滴注, 710d 减轻面神经水肿缓解神经受压,治疗,急性期,无环鸟苷,其他名称：阿昔洛韦、舒维疗、无环鸟嘌呤 等 功能主治：临床应用于防治单纯疱疹病毒1和2的皮肤或粘膜感染，还可用于带状疱疹病毒感染。尚用于治疗乙型肝炎。,2. 维生素B1 100mg 维生素B12 500g i.m, 1次/d 促进神经髓鞘恢复,治疗,3. 氯苯氨丁酸(力奥来素）(baclofen) 5mg, 3次/d, p.o, 可逐渐增量至3040mg/d 减低肌张力改善局部血循环 副作用-恶心呕吐嗜睡等,氯苯氨丁酸,【药理毒理】脊髓部位的肌肉松弛剂。它抑制

9、单突触和多突触兴奋传递，并可刺激-氨基丁酸（GABA）受体而抑制兴奋性氨基酸（如谷氨酸、天门冬氨酸）的释放，从而降低兴奋性，抑制神经细胞冲动的发放，有效地解除痉挛，但对正常神经肌肉接头处传递无影响。 【适 应 证】脊髓及大脑疾病或损伤引起的肌肉痉挛。,4. 理疗 急性期(茎乳孔附近)超短波透热疗法红外线照 射,改善局部血循环, 消除神经水肿,恢复期: 碘离子透入疗法针刺或电针治疗,治疗,5. 康复治疗 尽早功能训练 做皱眉举额闭眼露齿鼓腮吹口哨等 辅以面肌按摩, 每d数次, 每次数min,治疗,6. 手术疗法(病后2年未恢复可行) 面神经-副神经吻合术 面神经-舌下神经吻合术 面神经-膈神经吻

10、合术 疗效不确定, 严重病例可试用,治疗,7. 预防眼部合并症 眼罩防护 眼药水眼膏,治疗,2001年美国神经病学会(American Academy of Neurology，AAN)颁布类固醇、无环鸟苷以及外科方法治疗贝尔面瘫的临床指南，2004年再次肯定该临床指南。,临床推荐贝尔面瘫患者，推荐早期口服类固醇激素，很可能(probably)有效改善面肌功能(B级水平)；推荐早期阿昔洛韦与泼尼松联合用药。可能(possibly)有效改善面肌功能(c级水平)；关于外科面神经减压改善面肌功能方面，尚无充足的证据支持以作出推荐(U级水平)。,不完全性面瘫12个月可望痊愈 年轻患者预后好, 轻度面瘫

11、痊愈率达92%以上 老年患者发病时伴乳突疼痛, 合并糖尿病高血 压动脉硬化心绞痛&心肌梗死者预后差,预后,预后判断的补充,肌电图：病后10天面神经出现失神经电位通常需要3个月恢复。完全性面瘫病后1周内（57天）检查面神经传导速度患侧诱发动作电位M波的波幅为健侧的30%或以上，可望2个月内恢复；10%30%需28个月恢复，可能出现合并症；10%或以下需612个月恢复，可伴面肌痉挛及联带运动等合并症。,名词解释,联带运动：面瘫后联带运动是严重周围性面瘫患者常见的一种面肌运动方面的后遗症，表现为当一部分面肌作随意运动时，其他部位的面肌同时出现不自主的运动。面瘫后联带运动有多种表现形式，最常见的一种是

12、当患者闭 眼或眨眼时，患侧口角同步出现向外侧方向的抽动，称为口眼联动；试图闭目时，病侧额肌收缩；进食咀嚼时，病侧眼泪流下或颞部皮肤潮红、发热、汗液分泌等。这些现象可能由于病损后再生的神经纤维长入邻近其他神鞘细胞通路，从而不能正确支配靶肌肉，导致面部运动异常。（杂乱再生假说）,预后判断的补充,镫骨肌反射(SR) ：测试采用DZ-73型声阻抗测听仪。测试0.5、1.2KHZ时健侧与患侧的SR，以患侧SR存在与否作为判断预后的标准。面神经麻痹恢复过程中，镫骨肌反射的出现，较面肌运动的恢复为早。Rosen报道，面瘫发病4天，SR仍存在者，预后良好，满意恢复率达92%；起病后4天内SR消失者的恢复率仅为

13、73%。以SR再现为面瘫恢复第一征兆者占84%。有人指出，SR出现者对面瘫完全恢复预后准确率达100%，而SR消失对面瘫预后评估没有意义。另有报道：若镫骨肌反射在面瘫后始终不消失，则预后良好；若镫骨肌反射已消失，在发病后两周内又重新出现，则可能在12周内面瘫完全恢复；在发病后4周内镫骨肌反射出现，则可能于24周内恢复；到4周镫骨肌反射仍不出现，则面肌功能恢复极不满意。,课后练习,特发性面神经麻痹的下列哪些表述是正确的 A多为慢性起病 B双侧受累多见 C多数病例伴有舌后1/3味觉丧失 D Bell征（+） E多数患者不能恢复,左侧特发性面神经麻痹的主要表现是 A左眼睑闭合不全，示齿时口角歪向左侧

14、 B左侧眼睑闭合不全，示齿时口角歪向右侧 C左侧眼睑闭合不全，示齿时口角不歪 D眼睑闭合正常，示齿时口角歪向左侧 E眼睑闭合正常，示齿时口角歪向右侧 特发性面神经麻痹症状、体征的哪项表述不正确 A Bell征（+） B多为单侧病变 C可伴有耳后疼痛 D可伴有患侧咀嚼肌无力 E可伴有患侧舌前2/3味觉障碍,不符合特发性面神经麻痹的症状、体征是 A耳后疼痛 B舌前2/3味觉减退 C听觉过敏 D Hunt综合症 E面部感觉减退 特发性面神经麻痹护理上应该防止发生 A面肌萎缩 B面肌痉挛 C下颌关节脱位 D上颌窦感染 E角膜溃疡,特发性面神经麻痹除患侧周围性面瘫外，尚可见到 A患侧耳后疼痛 B急性期乳突前方可有压痛 C患侧外耳道偶见疱疹 D食物常滞留在病侧齿