先天性骨与关节畸形-医疗.ppt

1、骨与关节畸形,黄鲁豫 副教授 副主任医师 第四军医大学西京医院全军骨科研究所,我上大学啦!,我的孩子能长多高? 我的孩子能长多壮?,骨骼肌肉系统的生长发育,骨与关节的健康,重 点,先天性髋关节脱位的临床表现与诊断 先天性髋关节脱位的治疗原则 先天性马蹄内翻足的临床表现和治疗原则 先天性肌性斜颈的病理基础和治疗原则,第一节 先天性髋关节脱位 Congenital Dislocation of the Hip,发育性髋关节脱位, Developmental Dislocation of the Hip,10%左右成年人髋关节置换 50%以上成年人髋关节退行性变 与DDH有关,儿童常见的肢体畸形之一

2、 某种因素导致患儿出生时或在发育过程中股骨头脱出髋臼的一种病变；是造成患者髋关节发育、形成异常或脱位的一种相当严重的出生性疾病；女：男=6：1,分娩措施 臀位产10 x 头位产 剖宫产阴道产 生后急救方法 环境因素 地域习惯,发育性髋关节脱位 Developmental Dislocation of the Hip,种族因素 遗传因素 20%家族史 80%第一胎 髋关节不稳定 出生时 内分泌,DDH/L, 1973, 3yrs old,DDH/L, 2001, 31yrs old,病因,二、临床表现与诊断,症状 肢体短缩、皮纹不对称、外展受限、有弹响 学走路晚，跛行，步态不稳 晚期腰髋痛，骨性

3、关节炎，行走困难等 临床检查 新生儿期 较大儿童的检查,外观 患侧大腿内侧皮肤皱襞变深增多，臀皱襞变高；患肢可缩短，轻度外旋,Allis征或Galeazzi征 患儿仰卧，屈髋屈膝，双腿并拢，两足着床，患膝低于健膝,外展试验 正常婴儿屈髋屈膝外展时，两侧大腿均可平贴床面，髋脱位时则受限，内收肌紧张,Ortolani试验及Barlow试验,Ortolani & Barlow,临床检查,新生儿期检查,外观 患侧大腿内侧皮肤皱襞变深增多，臀皱襞变高；患肢可缩短，轻度外旋 Allis征或Galeazzi征 患儿仰卧，屈髋屈膝，双腿并拢，两足着床，患膝低于健膝 外展试验 正常婴儿屈髋屈膝外展时，两侧大腿均

4、可平贴床面，髋脱位时则受限，内收肌紧张 Ortolani试验及Barlow试验,双侧皮纹不对称,Allis征,外展试验,Ortolani & Barlow,临床检查,较大儿童的检查,姿势 双侧脱位者，会阴部增宽，臀部后耸，腰椎前突加大，腹部突出 跛行 单侧跛行；双侧鸭状步态 套叠试验 固定骨盆，内收患肢，牵拉推动髋关节时，有股骨头上下活动之感为阳性 Trendelenburg试验（单腿站立提腿试验） 患腿站立提起健腿时，健侧臀部下降，骨盆向健侧倾斜为阳性,X线检查,40,21,22,38,X线检查,股骨头骨骺 股骨头骨骺小，出现晚或股骨头向上移位 髋臼角（髋臼指数） 髋臼角增大（正常为22左右

5、），髋臼浅 股骨颈闭孔线（Shenton线） 沿闭孔上缘、股骨颈下缘画线，正常时为一完整弧形，在髋脱位者，股骨颈闭孔线断裂 Perkins方形（髋臼方形）,临床检查,临床检查,CT,临床检查,CT,超声波检查 新生儿期应用 无放射性损害 检查费用低廉 可重复检查 可用于筛查,I型：60 77即半脱位， 股骨头向后上方脱位，软骨髋臼盖受压变形 IV型：完全脱位，股骨头位于软组织内,超声波检查,临床检查,诊 断,早期诊断，1岁以内治疗有望达正常 目前对新生儿的诊断水平不高 症状、临床检查和X线检查 超声 对6月内新生儿 鉴别诊断 髋内翻、股骨头无菌性坏死、化脓性关节炎、婴儿瘫后遗症,三、治 疗,非

6、手术治疗 6月以内全脱，3岁以内的半脱位，7月-3岁的全脱 手术治疗 非手术治疗失败，3岁以上,保守治疗,新生儿及婴儿期的治疗 （06个月） 加用尿布枕的方法 连衣挽具的穿戴 Pavlik harness 闭合复位、各种髋关节 外展支架的使用 持续牵引复位法,DDH/L, 1996,DDH/L, 2001,治疗,手术治疗,手术治疗需根据具体的病理情况 决定手术方案,实现有针对性治疗,治疗,Salter截骨术,适用于1岁半至6岁的髋脱位，其髋臼角在45以下，头、臼大小较对称者。也适用于3岁至青少年时期的髋关节半脱位,Pemberton髋臼成形术,治疗,适用于114岁的髋脱位及半脱位,第二节、先天

7、性马蹄内翻足,出生后可立即被发现，因而诊断并不困难 其病因、病理和发病机制尚未完全弄清，因而其治疗方法尚未能统一 早期适当处理，大多可获满意结果，如不治疗，则终生残废，影响生活和工作,发病率 16.8 我国 地域分布上存在差异 11.59/10 0000.72/10 000 西北地区 西南地区 华北地区 男性女性,中国出生缺陷监测中心,发病率,先天性马蹄内翻足 是一种常见畸形 可能是骨科领域内最常见的、 需要特别治疗的先天性畸形 环境和遗传两种因素共同作用 遗传度占65%,病因,先天性马蹄内翻足 “idiopathic” 特发性，病因尚不很清楚 通常是单纯的骨骼肌肉系统畸形,即仅有马蹄内翻足畸

8、形 而不伴有其它畸形 不包括那些已知病因 及作为综合征一部分的马蹄内翻足畸形病例,病因,马蹄内翻足畸形 在足踝部的表现是多种多样的 但真正的先天性马蹄内翻足畸形必须包含下列畸形因素： 踝与距下关节呈跖屈畸形-马蹄 跟骨内翻 前足内收畸形,病因,临 床 表 现,后足：跖屈（马蹄）、内翻,临 床 表 现,前足内收,中足高弓,临 床 表 现,胫骨内旋 小腿肌肉发育差 足较小而窄,临床表现与诊断,足内翻 踝跖屈（马蹄） 前足内收 胫骨内旋,四大畸形,诊 断,诊断容易：生后发现 鉴别诊断 脊柱裂 多关节挛缩 小儿麻痹后遗症 脑瘫后遗症 其他神经系统疾病,治 疗,非手术治疗 手术治疗,基本治疗原则,大多数

9、学者认为 先天性马蹄内翻足的最初治疗应该是非手术治疗 新生儿时期 是治疗先天性马蹄内翻足的最佳时机 新生儿期足踝部有相对较好的弹性 从某种程度上来说可以减少外固定所带来的肌肉萎缩和关节僵硬,支持非手术治疗的学者认为 这应该是必须采取的方法，纠正畸 形 即便是手术不可避免，通过非手术治疗也可以减轻畸形程度和减小手术范围,非手术治疗,Ponseti治疗,简单 有效 经济,手术治疗,Turco 1970s 后内侧软组织松解术 McKay 1980s 后内外侧软组织松解术 Cincinnati 手术 陆裕朴 1960s1990s 早期矫正畸形 +建立肌动力平衡手术,Cincinnati 手术,陆裕朴

10、1960s-1990s 早期矫正畸形+建立肌动力平衡手术,早期矫正畸形+建立肌动力平衡手术,先天性马蹄内翻足的治疗 (大龄僵硬型),四维相的矫治方法 (时间参数的引入),第三节、先天性斜颈,先天性斜颈的分类,骨性斜颈 肌性斜颈 病因：一般与产伤或难产有关 病理：一侧胸锁乳突肌纤维化、前中斜角肌、患侧颈动脉鞘技巧内血管挛缩,临床表现与诊断,临床表现 胸锁乳突肌紧张、短缩呈硬条索状 头颈向患侧旋转及向健侧倾斜活动受限 头颈向患侧偏斜，面部及下颌转向健侧 面部不对称 患侧眼耳平面较对侧低，患侧脸部扁短，健侧脸部长圆 两眼裂连线与嘴左、右角连线不平行，其延长线相交于患侧,诊 断,难产史+临床表现 鉴别

11、诊断 骨性斜颈 病理性斜颈：如结核、肿瘤等 环枕畸形、环枢椎半锥体 眼性斜颈 阵发痉挛性斜颈：多见于成人，病因不清,治 疗,非手术治疗 以残留症状-部分畸形 手术治疗 胸锁乳突肌切断+头颈胸石膏固定于矫枉过正位,第四节、脊柱侧弯,脊柱侧弯,正常人脊柱矢状面有四个生理弧度，即颈椎前凸，胸椎后凸，腰椎前凸和骶椎后突 额状面，则无侧凸；脊柱呈一直线，各个棘突的连线，通过臀沟垂直于地面 若脊柱的某一段偏离身体的中线，向侧方弯曲，则称为脊柱侧弯，又称脊柱侧凸 引起脊椎侧弯的原因和类型很多，本节重点介绍特发性脊柱侧弯,病因、类型和病理,特发性脊柱侧弯 先天性脊柱侧弯 肌肉神经性 病理性：如肿瘤、结核 姿势性或代偿性 其他：感染、外伤、烧伤瘢痕挛缩等,临床表现与诊断,病史：起因、畸形出现的年龄、发展快慢及伴发症状 体检发现 X线检查：cobb角的测量 其他检查：心肺功能；MRI了解椎管内脊髓病变；三维CT了解椎体旋转及立体结构,Cobb角的测量,Cobb角105,Cobb角105,治 疗,目的：矫正畸形，预防发展，防止心肺功能的进一步受损 方法 非手术治疗 Cobb角40，年龄10岁，柔软型 手术治疗 Cobb角40，非手术治疗无效，年龄10岁，发展快 年龄较小的先天性侧弯 如半锥体、椎体分节不全 18岁以上，疗效交差 目前的手术适应症有所扩大，主要因为技术和器械的飞速发展