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文档简介

1、背部弹性纤维瘤影像与病理学对照分析,周鹏,1,弹性纤维瘤为少见的软组织良性肿瘤。 1961年,Jarvi和Saxen首先报告了4例发生在肩胛骨下端和胸壁之间的肿物。 病理学检查肿瘤主要由大量增生肥大的弹性纤维组成,他们命名为背部弹性纤维瘤(Elastofibroma Dorsi )。 2.临床表现、发病率极低(可能与识别有关)弹性纤维瘤在肩胛骨下角部与背阔肌、前锯肌深层与胸壁密切相连的坐骨结节、股骨大粗隆、脚、脊柱管内、大网膜、胃等多为两侧发病,一侧少见4070岁中老年发病高峰临床症状不明显,极少数患者受病变部位疼痛和活动限制生长缓慢,无痛性皮下深部肿瘤,3,病因、弹性纤维瘤的原因还没有定论,

2、而机械压力学说:增殖性肿瘤样病变的肩胛骨下角是肩胛骨活动最活跃的由于肩胛骨下角部位与胸壁的摩擦最重,很多学者认为肩胛骨与胸壁的机械摩擦增加,压力增加,局部反应性外伤和骨胶原变性等是弹性纤维瘤发生的原因,4,2,染色体相关克隆倍增说:真性肿瘤CD34阳性的间质细胞是弹性纤维瘤的弹性纤维瘤是真性肿瘤还是反应性纤维组织增生性病变尚有争议,但目前WHO将其分类为软组织肿瘤。 5.病理,巨大检查:肿物呈不规则的扁平纺锤状或扁平椭圆形,没有真正的被膜,边界不清晰的切面为灰色,质地柔韧,其间夹有少量淡黄色炉状脂肪组织的一部分地区可见囊性变化,6. 镜检:肿物呈束状的胶原纤维,巢状脂肪组织和粗弹性纤维组成的成

3、纤维细胞分散稀疏,核轻度肥大,无异型性和病理性裂变相的退变,异形弹性纤维粗大,锯齿状,珠状,7,组织化学检查:的弹性纤维在HE染色中呈嗜酸8、HE染色:粗大异形的弹性纤维为珠状、波形、颗粒状、酸性同质性。、Verhoeff染色:粗大异形的弹性纤维呈黑褐色,9、影像学表现,CT :肩胛骨下区扁平丘形软组织的密度肿瘤,肿瘤边界不清楚,或密度不均匀,与相邻骨格肌的密度相似, 内视肌可见稍低密度影,周围骨质未被破坏,接近肌肉弧受压,扫描轻度强化,10,CT平扫:位置两侧肩胛骨下角区,前锯肌深面形状扁平丘形,梭状软组织密度肿块影,密度近似肌肉密度,其中夹有条状脂肪密度影CT增强:肿瘤轻度不均匀地增强。1

4、1、CT平扫描双侧肩胛骨下角区前锯肌深部可见纺锤状软组织密度肿瘤像,主要呈肌肉密度,其中夹杂肌状脂肪密度影。 增强扫描动脉期和静脉期肿瘤强化不明显。、12、MR: MRI具有很高的软组织分辨率,可以确定病变的位置、范围,区分病灶内的纤维成分和脂肪成分,是本病的第一种检测方法。 MR信号: T1WI等信号,少量的芯片状高信号T2WI是不均匀地稍高的信号,脂肪抑制后显示出稍高的信号,但长条状的短T1的高信号被抑制,轻度的不均匀强化。 13、MR :两侧肩胛骨下方前锯肌内侧可见丘状等T1等T2信号影,其中夹杂着条纹状短的T1长T2信号区,轴位脂肪抑制T1被抑制为条纹状高信号低的信号,周围肌肉群被弧状

5、压迫。T1WI、T2WI、T1WI FS、14 .两侧肩胛骨下角区弹性纤维瘤: a、b、T1WI、T2WI病变内的条纹状高信号; c、T1WI脂肪抑制序列病变内高信号被抑制的d、扫描增强为延迟不均强化、15、T1WI低信号、T2WI低信号接近骨骼肌。 T2WI低信号,胶原纤维丰富,16,增强扫描:中度不均匀增强,延迟渐进性增强,病变内血管丰富,血流缓慢,17,诊断临床表现影像学和病理学特征,好发组:中老年女性; 好发部位:肩胛骨下角区(肌肉深面与胸壁之间),两侧多见临床表现:一般无明显症状,极少数患者病变部位疼痛和活动受限形态:扁平丘状、半球状、类纺锤状肿物CT、MR平扫:肿物接近肌肉密度和信

6、号, 内部可见条纹状脂肪密度和信号影,接近肌肉压迫位移的CT,MR增强:轻度不均匀强化,延迟渐进性强化,18,确诊:病理学诊断,异形弹性纤维,19,影像学特征和病理基础, 肿瘤主体是肌肉密度或信号:大量胶原纤维成分肿瘤内夹杂的脂肪密度或信号:少量脂肪组织成分增强扫描推迟而轻度增强:肿瘤内富含小血管的骨和软组织受到压迫,没有侵害:良性生长的生物学行为,20, 鉴别诊断弹性纤维瘤的临床和影像学表现具有特征,不典型者需鉴别为以下疾病:1.血管瘤CT表现为不均匀的中密度软组织瘤,可见脂肪密度影,其形态不规则,范围广,经常侵入胸壁肌层和肋间组织,典型者可见静脉石, 增强扫描明显增强的MR表现为以T1的长T2信号为主要的混合信号,增强扫描明显增强。 2 .滑膜囊肿多蛋白质或黏液的滑膜囊肿CT是软组织,21,组织密度、边界清晰,增强扫描未增强的MR平扫T1WI是等信号,T2WI是高信号,增强扫描未增强。 3 .胶原纤维瘤:别名为纤维组织增生性成纤维细胞瘤,少见于成年男性,经常发生于四肢和肩背部的皮下和筋膜,病变多含有致密的胶原纤维、纺锤状成纤维细胞和肌成纤维细胞。 鉴别有必要进

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