中国泌尿外科疾病诊疗指南-嗜铬细胞瘤

1、嗜铬细胞瘤/副神经节瘤诊治规范,讲者：袁丹,概 念 儿茶酚胺增多症（hypercatecholaminemia） 嗜铬细胞瘤( pheochromocytoma，PHEO ) 副神经节瘤（paraganglioma，PGL） 恶性嗜铬细胞瘤（ malignant pheochromocytoma）,流行病学和病因学 嗜铬细胞瘤/副神经节瘤（PHEO/PGL）占高血压病人的0.1%0.6% 年发病率34 / 100万人，人群中约5075%的PHEO/PGL未被诊断，目前约25%的PHEO系影像学偶然发现 男女发病率无明显差别，可以发生于任何年龄 PGL占全部嗜铬细胞肿瘤的15%24%7, 8。,

2、病理和病理生理 PHEO/PGL主要源于肾上腺髓质 PHEO多为单侧，但遗传性者常为双侧、多发 95%以上的PGL位于腹部和盆腔，最常见部位为腹主动脉旁、肾门附近、下腔静脉旁 典型PHEO直径约 35 cm大小，但也可10 cm，平均重量40100 g 恶性PGL发生率约30%40%，肾上腺恶性PHEO约10%，病理组织学特征本身不能预测恶性或转移1。 PHEO/PGL主要分泌儿茶酚胺（CA），极少可分泌多巴胺。,临床表现 高血压 头痛、心悸、多汗“三联征” 血糖增高,诊断 可疑病人的筛查 定性诊断 影像解剖和功能定位诊断 基因筛查,可疑病人筛查 （1）伴有头痛、心悸、大汗等“三联征”的高血压

3、； （2）顽固性高血压； （3）血压易变不稳定者； （4）麻醉、手术、血管造影检查、妊娠中血压升高或波动剧烈者； （5）PHEO/PGL家族遗传背景者； （6）肾上腺偶发瘤； （7）特发性扩张性心肌病。,定性诊断 124小时尿CA（推荐） 2血浆游离MNs（推荐） 敏感性97%99%， 特异性82%96% 324h尿分馏的MNs（推荐） 424h尿总MNs（MN+NMN）（可选） 5 24h尿VMA（可选） 敏感性仅46%67%，假阴性率41% 6血浆CA（可选） 备注：血浆游离MNs和尿分馏的MNs升高正常值上限4倍以上，诊断 PHEO/PGL的可能几乎100%,定位诊断 1.解剖影像学诊断

4、 CT平扫+增强(首选推荐) MRI(推荐) 儿童、孕妇或其他需减少放射性暴露者； 对CT造影剂过敏者； 生化证实儿茶酚胺升高而 CT 扫描阴性者； 肿瘤与周围大血管关系密切，评价有无血管侵犯。 全身 MRI 弥散加权成像（DWI）有助于探测多发或转移病灶。,定位诊断 2.功能影像学诊断 间碘苄胍显像 生长抑素受体显像 PET显像 确诊定位并利于鉴别诊断。 检出多发或转移病灶 生化指标阳性和/或可疑，CT / MRI 未能定位者。 术后复发者。,治疗 1.术前药物准备 未常规予-受体阻滞剂以前PHEO手术死亡率达24%50%，充分的药物准备可使手术死亡率低于3% 2.手术治疗 3.恶性PHEO

5、/PGL的治疗,1.术前药物准备 控制血压 -受体阻滞剂（推荐）：酚苄明，初始剂量510 mg，2次/日，据血压调整剂量，每23日递增1020 mg；1 mg / kg已足，分34次口服，不超过2 mg / kg / d。服药期间饮食中增加含盐液体的摄入，以减少体位性低血压的发生，并有助扩容。 钙离子通道阻滞剂（推荐） 控制心律失常 高血压危象的处理 术前药物准备的时间 推荐至少1014天5，发作频繁者需46周,术前准备良好的标准 1）血压稳定在120/80 mmHg左右，心率8090次/分； 2）无阵发性血压升高、心悸、多汗等现象； 3）体重呈增加趋势，红细胞压积45%； 4）轻度鼻塞，四肢

6、末端发凉感消失或有温暖感，甲床红润等表明微循环灌注良好。,2.手术治疗 腹腔镜手术（推荐） 开放手术 肿瘤巨大、疑恶性、肾上腺外PGL、多发需探查者 肾上腺保留与否 推荐尽可能保留肾上腺 术后处理 ICU监护2448小时 持续的心电图、动脉压、中心静脉压等监测 及时发现并处理可能的心血管和代谢相关并发症 术后高血压、低血压、低血糖较常见,3.恶性PHEO/PGL的治疗 1手术治疗（推荐） 2放射性核素治疗 3放疗和化疗 4. 处理儿茶酚胺增多症,预后和随访 良性者5年生存率95%，但约50%患者仍持续高血压 复发者恶性率约50%，家族性、肾上腺外及右侧者更易复发 恶性PHEO/PGL不可治愈，5年生存率约 50% 肝、肺转移较骨转移者预后差，其中约50%死于13年,预后和随访 随访方案 推荐术后1014天复查血尿生化指标，判断肿瘤是