继发性肾脏病病理ppt课件

1、、1、系统性疾病继发肾功能损害，一、狼疮性肾炎二、显微型多血管炎三、Goodpasture综合征或肺出血一肾炎综合征、抗基底膜抗体型肾炎四、糖尿病血管球硬化症五、溶血性尿毒症综合征六、肝硬化所致肾功能损害七、高血压性肾功能损害八乙型肝炎病毒相关肾炎二、狼疮性肾炎、系统性红斑狼疮受免疫复合物的多少、大小及机体反应状态的影响，出现了多种血管球疾病的临床表现，血管球病变种类较多，6型：型狼疮性肾炎或正常血管球：光镜：未见病变或仅有轻微病变，免疫病理及电镜检查异常较多(图07001 )。 Il型狼疮性肾炎或系膜增生型LN :光镜：系膜细胞球与系膜基质自轻度至中度增生，可伴有嗜复红蛋白沉积(图0.7一0

2、02003 )。 电镜：系膜区可见电子致密物，常见GBM皮下电子致密物。 型狼疮性肾炎或局灶性LN :光镜：病变血管球呈局灶性或局灶性坏死、增殖或硬化性病变，增殖性病变常喜欢红蛋白沉积(图07004006 )、电镜：系膜区和GBM不同部位可见电子致密物沉积。 狼疮肾炎或弥漫增生型LN :光镜：病变血管球呈弥漫性中度或重度系膜增生性、毛细血管内增生性、膜增生性、新月体性病变，伴有多部位沉积的嗜复红蛋白(图07007010 )。 电子显微镜：伴随细胞球增殖和多部位堆积的电子致密物。 v型狼疮性肾炎或膜型LN :光镜： GBM弥漫性不规则增厚，常伴有系膜组织不同增生，多部位沉积的嗜复红蛋白，即非典型

3、的膜性肾病(图07011012 )。 电镜GBM增厚，上皮下、内皮下和系膜区可见电子致密物沉积，上皮细胞球广泛融合。 狼疮肾炎或硬化性LN :光镜： 5.0以上的血管球硬化，大部分肾单位萎缩(图07013 )。 电镜：肾小球系膜沉积基质增殖，毛细血管褶皱被破坏，时尚不同部位电子致密物沉积。 狼疮肾炎的免疫病理学特征是狼疮肾炎的病理形态特征多种多样，它们的免疫病理检查有共同的特征，即多种免疫球蛋白(IgG、IgA、IgM )与补体(c3C4、c1q及血纤蛋白相关抗原(FRA )全部阳性即“全屋” .4、狼疮性肾炎的诊断具有病理特征：六型狼疮性肾炎与各原发性血管球肾炎相似，但有些特殊病变支持狼疮性

4、肾炎的诊断。 (1)病变多样性和不均匀性：各血管球病变存在一定差异(图07014 )，(2)病变的典型性：与典型的原发性血管球肾炎有一定差异，如膜型LN不仅有GBM弥漫性增厚，还有膜系细胞球及基质增生(图07-0158016 )。 (3)在GBM内皮下堆积大量免疫复合物，形成白金耳状构造(Wireoop ) (图07017018 )。 (4)血管球毛细血管微血栓形成(图07019 )。 (5)苏木精小体(hematoxyphil body )形成(图07020022 )。 (6)与血管球病变不相称的肾间质炎症病变(图07023 )。 (7)容易出现小动脉炎(图07024 )。 (8)免疫病理检

5、查呈“满堂亮”现象和多部位沉积(图07025028 )。 (9)电镜检查显示电子致密物多部位沉积(图07029033 )。 (1.0 )在GBM内皮下堆积大条纹状的电子致密物(图071()34 )。 (1.1 )小管状、指纹状及颗粒状细小病毒样结构(图07035036 )。 尽管这些个各项LN的诊断病理学并非绝对特异性，但一旦出现，的确有一定参考意义；5、狼疮肾炎的活动病变与非活动病变血管球的活动病变： (1)严重细胞球增生(图07037 )。 (2)毛细血管坏死(图07038 )。 (3)中性白血球浸润(图07039 )。 (4)核裂开(图07039 )。(5)苏木精小体形成(图07021)

6、 (6)白金耳样构造形成(图07-040 )。 (7)微血栓形成(图07041 )。 (8)细胞球性新月体形成(图07042 )。 (9)GBM内皮下大块电子致密物堆积(图07043 )。 (1)单纯GBM增厚； (2)血管球硬化。 (3)陈旧性气球粘连。 (4)纤维性新月体的形成。 (5)简单的GBM上皮下电子致密物堆积。 (6)单纯系膜区的电子致密物沉积。 肾小管间质的活动性病变：淋巴和单核细胞浸润(图07044 )。 血管球间质的非活动性病变：纤维化。 肾血管的活动性病变：细胞里肌肉性坏死(图07045 )，肾血管的非活动性病变：硬化。 1.0、1.1、1.2、1.3、1.4、1.5、1

7、.6、1.7、18、19、20、21、22、23、24、25、26、27、 2.8、2.9、3.0、3.1、3.2、3.3、3.4、3.5、36、37、38、39、40、41、42、43、44、2、显微型多血管炎，显微型多血管炎主要是小动脉、小静脉和毛细血管血清P-ANcA一直是阳性。 肾脏的疲劳率达到了80%。 以血尿和急性肾炎为主要表现。 光镜：显微型多血管炎会导致血管球细胞里肌肉样坏死，导致新月体形成，并且呈新月体性血管球肾炎。 在小叶间动脉和进球小动脉中发现细胞里肌肉样坏死(图07046049 )。 免疫病理：病变动脉和坏死血管球一般不出现免疫球蛋白和补体，偶尔有血纤蛋白沉积(图070

8、50 )。 电子显微镜：血管球结构破坏、细胞里肌肉沉积、纤维状组织增殖(图07051 )。 4.5、4.6、4.7、4.8、4.9、3、Goodpasture综合征或肺出血一肾炎综合征、抗基底膜抗体型肾炎，因患者血清含有抗基底膜抗体，故并发急性肾炎和肺出血，亦称Goodpasture综合征(1) 肺泡内有新鲜陈旧出血的肺泡壁淋巴和单核细胞球浸润和纤维化、断裂(图0.7 1058 ) (2)血管球细胞里肌肉样坏死、弥漫性新月体形成(图07059) (3)某些病例中血管球是局部性或轻度类膜增生病变(图07060061 )， 免疫病理： IG和C3在沿GBM和肺泡壁线状沉积的血清内抗GBM抗体(图0

9、7062064 )，电子显微镜：肺泡壁断裂，肺泡腔被大量单核宏命令噬菌体填满的GBM断裂、褶皱、新月体形成(图07065 )、5.0、5.1、5.2、5.3、以及糖尿病血管球硬化症，糖尿病累及肾脏，出现蛋白尿，肾病综合征，直至慢性肾功能衰竭。 早期肾脏体积增大，皮质增厚，呈苍白缺血(图07081 )。 根据糖尿病的临床表现、肾功能和病理变化，糖尿病肾病可分为5期，、期早期，血管球体积增大，GBM轻度增厚，系膜基质轻度增生，无特异性病变。 期为中期，出现特异性变化的糖尿病血管球硬化症，期为晚期，许多血管球出现球性硬化症。 本节重点介绍糖尿病血管球硬化症。 5.7、糖尿病血管球硬化症：光镜：血管球

10、病变： (1)弥漫性糖尿病血管球硬化症：类膜基质弥漫性增加，GBM弥漫性增加(图07082 )，(2)结节性糖尿病血管球硬化症：类膜基质结节状增加，形成Kw结节，GBM增加(图07083087 )。 (3)血管球毛细血管动脉瘤样扩张(图07088 )。 (4)沉积性病变：血浆渗漏沉积，肾脏小囊滴状病变，毛细血管褶皱胞里肌肉样帽子状沉积图(07089091 )。 肾小管病变：肾小管基底膜增厚，肾小管上皮细胞球含有大量糖原而呈空泡变性，AE病变的肾血管病变：被称为小动脉和细动脉的玻璃样变性。免疫病理：血浆白蛋白、IgG及其他球蛋白均呈细线状沿GBM沉积(图07093 )，电镜： GBM弥漫性增厚，

11、膜间膜基质为图07093、5.8、5.9、6.0、6.1、6.2、6.3、6.4、65、66， 常见于6.7、6.8、6.9、7.0、5、溶血性尿毒症综合征、血红细胞形态异常的溶血性贫血、血小板减少、肾小血管内血栓形成和急性肾功能衰竭小盆友和青少年，也见于产后女性，又称产后肾功能衰竭光镜：血管型、肾小球体型和肾皮质坏死型。 血管型最具特征，有入球小动脉、小叶间动脉、弓状动脉分支内膜水肿变性、血栓形成、血管球毛细血管缺血性萎缩； 严重时出现肾梗死及肾皮质坏死的肾小球体型血管球毛细血管内皮细胞和系膜细胞球增殖、节性插入、微血栓形成(图07133135 )，免疫病理和电子显微镜：免疫病理检查无特异性

12、表现，仅损伤部位出现细胞里肌肉沉积(图07136 )，电子显微镜见GBM内稀疏层扩张， 可见颗粒状电子致密物与细胞里肌肉沉积、上皮细胞球脚丫子融合(图07137 )、7.1、7.2、7.3、7.4、7.5、6、肝硬化引起肾损害、肝硬化性肾小球硬化症肝硬化患者因肝功能异常，多合并蛋白尿和血尿。 光镜示肾小球系膜组织增生，GBM不规则增厚(图07142 )。 免疫病理： IgA块状沉积于系膜区(图07-143 )。 电镜：系膜增生与电子致密物沉积，GBM内侧扩大，高密度颗粒物质沉积(图0.7一144 )，7.6，7.7，7.8，7.9，8.0，7，高血压性肾损害，(一) 高血压肾病(nephrop

13、athywithbenignessentialhypellension ) n-1期原发性高血压由于小血管器质性病变导致肾脏损伤，临床以轻度蛋白尿为主要症状。 光镜：入球小动脉管壁玻璃样变性，小叶间动脉内膜增厚，血管球缺血萎缩后期代偿肥大的肾单位交替出现(图07146148 )、免疫病理和电镜：无特殊表现。 8.1、8.2、8.3、8.4、(2)恶性原发性高血压是快速发展的重度原发性高血压，肾脏损害会加重血压，对肾功能也造成严重损伤。 光镜：肾脏小叶间动脉，入球小动脉内膜浮肿，粘液样变，细胞里肌肉样坏死，血栓形成； 并且小动脉内膜呈葱皮状增厚，管腔狭窄的血管球毛细血管细胞里肌肉样坏死，缺血性萎缩(图07149 151 )免疫病理和电镜：无特殊表现。 8.5、8.6、8.7、8.8、8乙型肝炎病毒相关肾炎，就是乙型肝炎病毒所造成的免疫复合物性血管球肾炎。 患者血中乙型肝炎病毒感染的标识牌，肾炎的临床指标，肾组织有乙型肝炎病毒抗原标识牌，可谓乙型肝炎病毒相关肾炎。 临床以大量伴有血尿的蛋白尿和肾病综合征为主要表现。 光镜：呈膜性肾病型、膜增生型、系膜增生型等多种病理表现。 尤其以膜性肾病型居多： GBM弥漫性不规则增厚呈假拜尔症或多泡状，伴有系膜增生，嗜