《硬化性肺泡细胞瘤》PPT课件

1、硬化性肺泡细胞瘤、萧克-艾氏瘤、硬化性肺泡细胞瘤和硬化性肺泡细胞瘤是罕见的良性肺部肿瘤。SP曾被命名为肺硬化性血管瘤，因为过去认为它起源于内皮和血管。2015年，世界卫生组织(世卫组织)将2004年世卫组织分类中的肺硬化性血管瘤重新归类为硬化性肺泡细胞瘤，并将其归类为腺瘤。目前，大多数学者认为SP来源于呼吸道未分化的上皮组织，即肺泡壁细胞，其形成过程主要是肺萎陷、纤维化和结节形成。临床表现多见于女性，尤其是中老年女性，发病高峰在40-60岁。类固醇性激素受体在肿瘤中的表达，尤其是黄体生成素受体，解释了为什么女性会出现SP。多数患者在体检中未发现明显的临床症状，少数患者出现咳嗽、咳痰、痰中带血、

2、胸背痛等症状。肿瘤生长缓慢，极少数病例可发生纵隔淋巴结转移。病理特征：硬化性肺泡细胞瘤的主要病理特征是纤维组织的进行性增生和硬化，取代正常的肺泡结构，伴有毛细血管包埋，导致肺泡出血、含铁血黄素沉着和泡沫样巨噬细胞反应，最后肺泡壁硬化并完全闭塞，形成肿瘤样结构。大体标本为灰白色或灰黄色，柔软，部分部位有完整包膜，部分病灶有局灶性出血，呈暗红色，后呈灰褐色。显微镜下，组织为实性病变，主要由圆形细胞混合立方细胞组成，表面有乳头状和管状结构，表现为四种结构形式：血管瘤样区、乳头状区、实性区和硬化区。根据各种组织成分的比例，肿瘤结构可分为血管瘤型、硬化型、乳头状和实体型。病理分析发现，硬化性肺泡细胞瘤的

3、形成是血管瘤样区、乳头状区、实变区和硬化区的演化过程，四种不同的组织结构均有不同程度的迁移。CT表现，肺部多为边界清晰的单发结节或肿块，毛刺征少见，少数伴有分叶征，多为浅分叶，多发及双侧少见，平扫肿瘤密度较均匀，少数可伴有钙化及囊性坏死。位置：大多数位于肺下叶，尤其是右肺。SP增强后，大部分是中度或重度增强，增强可以是均匀的，也可以是不均匀的。SP增强的病理基础是SP血供丰富，肿瘤内小血管增生，其中均匀增强的病灶往往较小(3 cm长)，肿瘤内微血管密度较高，主要为血管瘤型和乳头型；在增强不均匀的患者中，病变通常较大(3厘米长)，主要是固体和硬化结构，内部有斑点状钙化，分布不均匀，肿瘤中有小基质

4、，血管闭塞。右肺上段后段可见实性占位，病灶边缘稍呈分叶状，左肺下段可见厚条状或点状钙化。图1A，肺窗右下肺叶可见一个形状规则的圆形肿瘤，前缘有空气新月征，后缘有晕征。图1B和1C的平片扫描显示病灶密度均匀，可见点状钙化。图1D显示动脉期病变的不均匀增强，显示边缘血管征。图1E:静脉病变进一步增强，显示斑点状增强。图1F:延迟期病变密度趋于均匀，增强幅度减小。女性，老年，左下肺。平片扫描显示肿块呈圆形，边界清晰(箭头所示)；)增强扫描显示肿块明显增强不均匀(箭头所示)；冠状图像显示肿块轮廓规则，周围肺组织清晰(箭头)；显微镜下，肿瘤的乳头状生长上皮区(，显微镜下，肿瘤“海绵状血管瘤”样区域(，S

5、P)有一些相对明显的征象，最常见的有空气新月征、边缘血管征、晕征等。CT肺窗和纵隔增强窗显示肿瘤呈椭圆形，轮廓光滑，边界清晰，增强后增强均匀。肿瘤周围血管受压，显示“边缘血管征”，肿瘤周围清晰，未见梗阻性改变，纵隔未见肿大淋巴结。病灶周围的晕征是病灶周围的半月形或扇形磨砂玻璃改变，这是由于病灶周围的微出血。病理上，病变周围的肺泡中可见红细胞和含铁血黄素沉着。鸟蛋-鸟巢标志也是诊断良性病变的标志。CT显示肿瘤的远侧(胸膜侧附近)呈弧形或磨玻璃影像“鸟巢”，肿瘤像鸟巢中的鸟蛋；可能的形成机制是肿瘤的肿胀生长压迫周围正常的肺组织，局部通气不畅或部分是瘤周出血。空气新月征是病灶边缘无肺纹理的新月形或半

6、月形透明区，其发生机制应为肿瘤侧瘤周出血大部分经气道清除吸收后留下的“新月形”真空区，其外缘为残留或吸收不完全的出血形成的带状纤维组织。根据鉴别诊断，肺癌：通常具有相对较老的发病年龄，病灶密度不均匀，内部有时可见空洞征或空泡征，洞壁内缘不均匀，壁结节状突出，常伴有毛刺征、分叶征、胸膜凹陷征、血管会聚征、晕征等。炎性假瘤：炎性假瘤虽然明显增强，但其边缘不仅完整，而且常可见长毛刺和深分叶征。例典型错构瘤可见爆米花样钙化和脂肪密度，边缘规则，增强后无明显强化。肺分枝杆菌球：空洞内的结节经常随着体位的改变而移动，在结节和空洞壁之间有一个空气新月征，但一般没有增强。综上所述，肺硬化性血管瘤的CT表现具有

7、一定的特征。1)中老年女性更常见；2)CT平扫呈圆形或椭圆形，密度较均匀，边界清晰。少数病例密度不均，可见囊变、出血和粗颗粒钙化；3)CT增强表现为中度至明显的均匀强化，多期扫描表现为连续强化，早期部分病灶不均匀、有斑点，延迟后的强化比早期更均匀；4)肿瘤周围可出现晕征、气新月征和边缘血管征。如果它们同时出现，诊断PS的信心会更大。李政军刘萍市。肺硬化性肺泡细胞瘤的回顾性分析。医学影像学杂志，2017，27(09):1709-1713。梁山好汉李、柯、王、胡。硬化性肺泡细胞肿瘤的CT表现。临床放射学杂志，2017，313李国。肺硬化性血管瘤的临床、病理和MSCT表现。放射学实践，2015，30(01):37-40。尹灿，余浩，卢