《循环系统疾病》PPT课件

1、内科疾病防治,第三章 循环系统疾病,第八节 心肌病,严正梅 云南省文山州卫生学校,1.掌握 扩张型心肌病和肥厚型心肌病的临床表现、实验室和其他检查、治疗 2.了解 扩张型心肌病和肥厚型心肌病的病因、发病机制、病理、诊断与鉴别诊断,学习目标,概述 病因 发病机制 病理 临床表现,主要内容,实验室和其他检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预防,主要内容,心肌病是一组特异质性心肌疾病，由不同病因（遗传性病因较多见）引起的心肌病变，导致心肌机械和（或）心电功能障碍，常表现为心室肥厚或扩张，最终可导致心脏性死亡或进行性心力衰竭,概 述,类型 遗传性心肌病：如肥厚型心肌病 获得性心肌病：如感染性心肌病 混合性心肌

2、病：如扩张型心肌病 限制型心肌病,概 述,心肌病,扩张型心肌病,是一类以左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍为特征的心肌病 临床表现为心脏扩大、心力衰竭、心律失常、血栓栓塞及猝死 我国发病率为（1384）/10万，男多于女（2.51），病死率较高,多数病例病因不明，部分有家族遗传性 可能的病因有病毒感染、非感染的炎症、中毒（包括酒精）、内分泌和代谢紊乱、精神创伤、遗传等,扩张型心肌病的病因,病原体侵袭引发慢性炎症和免疫反应 非感染的炎症反应 致病基因 中毒 内分泌和代谢异常,心肌损害,扩张型心肌病,扩张型心肌病的发病机制,以心腔扩张为主 肉眼：心室扩张，室壁多变薄，纤维瘢痕形成，且常伴有附壁血栓。

3、瓣膜、冠状动脉多无改变 组织学：非特异性心肌细胞肥大、变性，特别是程度不同的纤维化等病变混合存在,扩张型心肌病的病理,症状 早期：无症状，或有疲劳、乏力、心悸、气促 后期：呼吸困难，水肿等心力衰竭的表现 合并心律失常时有心悸、头昏、黑矇甚至猝死。部分患者可发生栓塞，出现相应脏器栓塞的表现。持续顽固性低血压往往是本病终末期的表现,临床表现,体征 心尖搏动弥散，心界扩大，心音减弱，常可听到第三或第四心音，心率快时呈奔马律 左心衰竭时可闻及肺部湿啰音，右心衰竭时有颈静脉怒张、肝大、水肿等,临床表现,胸部X线 心影常明显增大，心胸比50%，肺淤血,实验室和其他检查,胸部X线,心电图 常见ST段压低和T

4、波倒置，少数可见病理性Q波。可出现各种心律失常如期前收缩、心房颤动、传导阻滞等,实验室和其他检查,完全性右束支传导阻滞,超声心动图 是诊断和评估扩张型心肌病最常用的重要检查手段。早期即可有左心室轻度扩大，后期各心腔均扩大，以左心室扩大早而显著，室壁运动普遍减弱。二尖瓣、三尖瓣因心腔扩大而致关闭不全。彩色血流多普勒可显示二、三尖瓣反流,超声心动图,实验室和其他检查,其他检查 心脏磁共振（CMR）、心肌核素显像、心导管检查和冠状动脉造影、心内膜心肌活检等,实验室和其他检查,诊断与鉴别诊断,诊断 对于有慢性心力衰竭临床表现，超声心动图检查有心腔扩大与心脏收缩功能减低，即应考虑扩张型心肌病 鉴别诊断

5、主要除外引起心脏扩大、收缩功能减低的疾病，包括心脏瓣膜病、高血压性心脏病、冠心病、先天性心脏病等。可通过病史、体检和超声心动图等检查鉴别,扩张型心肌病的治疗,无特殊治疗方法，治疗原则是纠正心力衰竭和心律失常，预防猝死、预防栓塞 1.病因治疗 如控制感染、严格限酒和戒酒、治疗内分泌疾病、纠正电解质紊乱，改善营养失衡等 2.纠正心力衰竭和心律失常 常用肼苯哒嗪、二硝酸异山梨酯、ACEI、ARB、受体拮抗剂、利尿剂、洋地黄等，但本病较易发生洋地黄中毒，应慎用,扩张型心肌病的治疗,无特殊治疗方法，治疗原则是纠正心力衰竭和心律失常，预防猝死、预防栓塞 3.预防猝死 可置人心脏电复律除颤器（ICD） 4.

6、预防栓塞 长期华法林等抗凝治疗 5.心脏移植,2,一,。 。,肥厚型心肌病,肥厚型心肌病是一种遗传性心肌病，以心室非对称性肥厚为特征 根据左心室流出道有无梗阻分为 梗阻性肥厚型心肌病 非梗阻性肥厚型心肌病 我国有调查显示患病率为180/10万,病因 常染色体显性遗传疾病，具有遗传异质性 发病机制 致病基因编码心肌蛋白导致心肌病变,肥厚型心肌病,肥厚型心肌病的病理,大体解剖 心室肥厚，尤其是室间隔肥厚（非对称性肥厚），部分患者也可以是左心室靠近心尖部位肥厚 组织学改变 心肌细胞排列紊乱 小血管病变 瘢痕形成,临床表现,症状 无症状者：因猝死或在体检中被发现 有症状者 劳力性呼吸困难和乏力 夜间阵

7、发性呼吸困难 劳力性胸痛 运动时晕厥 心律失常，房颤多见，甚至室颤而猝死，是青少年和运动员猝死的最主要原因,体征 心脏轻度增大，可闻及S4 流出道梗阻：胸骨左缘第34肋间较粗糙的喷射性收缩期杂音 影响杂音响度的因素 减弱：受体阻滞剂、下蹲位 增强：硝酸甘油、正性肌力药、做Valsalva动作、站立位,临床表现,胸部X线 心影可以正常大小或左心室增大,实验室和其他检查,心电图 常见QRS波左心室高电压、倒置T波和异常q波。少数见深而不宽的病理性Q波。可伴各类心律失常,实验室和其他检查,左心室肥大伴明显倒置的T波,超声心动图 最主要的诊断手段。心室不对称肥厚而无心室腔增大为特征。舒张期室间隔的厚度

8、15mm或与后壁厚度之比1.3。伴流出道梗阻可见室间隔流出道部分向左心室内突出、SAM、舒张功能障碍等,超声心动图,实验室和其他检查,其他检查 心脏磁共振 心导管检查 冠状动脉造影 心内膜心肌活检等,实验室和其他检查,诊断 根据病史和体格检查，超声心动图示舒张期室间隔的厚度15mm或与后壁厚度之比1.3。如有阳性家族史更有助于诊断 鉴别诊断 通过超声心动图，心血管造影及心内膜心肌活检可与高血压心脏病、冠心病、先天性心血管病、主动脉瓣狭窄等相鉴别,实验室和其他检查,治 疗,治疗旨在改善症状、减少合并症和预防猝死 药物治疗 受体拮抗剂 非二氢吡啶类钙通道阻滞剂 心力衰竭可选ACEI、ARB、受体拮

9、抗剂、利尿剂等 房颤用胺碘酮、受体拮抗剂 非药物治疗 室间隔切除术或酒精室间隔消融术,本病由于病因不明，而且很多与遗传基因有关，难于预防 应对患者进行生活指导，提醒患者避免激烈运动、持重或屏气等，减少猝死的发生。避免使用增强心肌收缩力和减少心脏容量负荷的药物，如洋地黄、硝酸酯类制剂等，以减少加重左室流出道梗阻。埋藏式心脏转复除颤器（ICD）能有效预防猝死的发生,预 防,男性，26岁。活动后心悸气短，胸闷乏力2年。半年前于打篮球时晕厥，以后发作过2次。今晨在跑步时晕倒，被发现后即送往医院就诊,检测：病例分析,体检：T36.5,P90次/分，R18次/分，Bp100/70mmHg。心率108次/分