线粒体与细胞的能量转换39263.ppt

1、第六章线粒体和细胞的能源转换、生命现象出现在物质、运动、信息、能量等方面。能量流和膜！线粒体能量转换中心，95%细胞ATP形成；形成。物质的氧化中心，呼吸链。合成尿素等物质。线粒体形态(线粒体)、荧光显微镜线粒体(橙色)、电子显微镜下线粒体、第一节线粒体一般说明：发现：1894年，德尔它曼发现，基本形状将变成线性、粒状粒子，变成哑铃形。1897年，Benda被称为线粒体，所有真核细胞都有线粒体。大小？数：数百，数，功能相关，心肌，肝脏，骨骼肌含量丰富，淋巴细胞中至少有多少个线粒体？位置：腺体细胞中线粒体分泌泡沫，肌细胞中线粒体周围来源纤维，精子中线粒体周围鞭毛-功能关系；可以将微管聚合到线粒体

2、能源消费地区为轨道，将动力蛋白作为引擎。figure : localization of mitochondria nearsites of high ATP utilization in cardiac muscle and a sperm tail，第2节线粒体结构，外膜内膜：厚度5纳米，膜脂：膜蛋白=3，线粒体内膜中存在的电子传递链，膜间腔：内外膜之间的空隙，宽度约68纳米，标记酶隆起内的称呼内腔。克里斯特：内膜可以向内折叠，把内膜的面积扩大510倍，隆起的形状有多种网格、茄子、绒毛、平行。基本粒子：线粒体内膜的内部表面为104105个，由头部、手柄和底部组成，基本粒子也称为F0F1AT

3、P酶复合物，虚拟图像被称为线粒体内膜，电子显微镜下的基本粒子，头部：耦合系数F1。作用： ATP合成酶的活性，但是如果没有线粒体内膜联合，ATP水解，F1抑制蛋白能抑制ATP酶吗？手柄：连接头部和底部，万古霉素可以抑制牙齿蛋白质中的一种，作用：手柄起到调节质子通道的作用。基底：也称为耦合系数F0，由A、B、C yaki和其他子键组成。角色：质子通道：内外膜转移接触点：线粒体细胞质中合成的线粒体蛋白，是向基质腔： mRNA输送的内外膜的接触点。DNA聚合酶、RNA聚合酶等；含有脂肪酸氧化酶系、丙酮酸氧化酶系、氨基酸氧化酶系、三羧酸循环酶系、尿素合成酶系等。标记酶是苹果酸脱氢酶。第二节线粒体半磁性

4、，1，线粒体自主性，自身DNA(mtDNA)，210mtDNA/线粒体，双链闭环DNA，大小569bp肌营养不良蛋白DMD基因为2300Kb)，mtDNA基因共37个基因，mtDNA的特征：少基因，所有基因都是线粒体，没有内含子，只有一个非编码区，双链都有编码和重叠的基因。没有组蛋白保护，没有DNA修复系统。核糖体、mRNA、tRNA、rRNA等自行复制、转录和翻译设备。DNA聚合酶、RNA聚合酶等。，4密码子的意义与核基因密码子不同，自我分裂繁殖：线粒体起源的两个茄子不同的观点，1，内共生起源理论：线粒体是原始氧细菌内共生，它们与宿主细胞间互利的共生关系，在长期进化过程中分别演化成线粒体。2

5、.非共活原说：真核细胞的前身是一种有氧细菌，牙齿细菌通过硝基针、扩张形成的双膜，分别包围了基因组，然后在进化过程中分化，逐渐形成线粒体、细胞核等细胞器。第二，线粒体自主的限制性，mtDNA中的基因太少，线粒体蛋白大部分是细胞核基因编码，线粒体本身的DNA克隆、转录、翻译设备观察细胞核基因编码观察发现mtDNA进入细胞核基因现象。MtDNA可以稳定地整合到核基因组中。为线粒体核基因的克隆、转录、翻译提供能量。第三，蛋白质运输线粒体过程，运输条件：诱导肽。n段的2080个氨基酸序列形成了正电荷氨基酸及疏水氨基酸，正电荷一方形成了疏水的螺旋结构。线粒体基质钢有很多负电，有电荷重力！内外膜旋转接触点：

6、孔膜蛋白形成通道分子伴侣：热休克蛋白(HSP)类：HSP70、HSP60、HSP10；新生多肽相关复合体(nascent associated complex，NAC)，ATP。运输过程：蛋白质合成后折叠分子伴侣(HSP70，HSP60，HSP10；NAC)指导肽指南，ATP水解内外膜转移接触点，ATP水解通膜(电荷重力和分子纽结)引导肽切除术，支持分子伴侣折叠。第三节细胞呼吸及能源转换，第1，绪论：非细胞细胞细胞获得能量：有机物、化学能量变热、光能等的本质是物质氧化反应。释放化学能有机物氧化时，O2是无机物(CO2 H2O)、细胞呼吸(cellular respiration):就像细胞动物

7、的呼吸现象一样，生物氧化(biological oxidation)或细胞氧化(cellular oxidation)，细胞获得和非细胞获得的差异：本质上没有差异。线粒体期间，产能储存在可承诺量中。一系列反应，能量逐步释放。反应条件温和(恒温，抗压力)参与H20牙齿，细胞呼吸释放的能量成为ATP的高能磷酸键(1.72卡)ATP。ATP -细胞能量转换分子，物质氧化的三阶段物质简单氧化：糖类简单氧化(糖效分解)氨基酸简单氧化脂肪酸简单氧化产物是乙酰CoA，高能电子，ATP物质完全氧化：三羧酸循环(TAC)产物是水，二氧化碳，高能电子，ATP第二存在地点：细胞质基质中的2。反应过程：1个葡萄糖经过

8、10多个，反应为2个丙酮酸3。产品场所(丙酮酸移动):无氧：丙酮酸还原有氧时：丙酮酸线粒体完全氧化4。能量存储和：用高能磷酸键直接生成2对2ATP高能氢原子临时NAD(辅酶)、FAD、NADP电子，在其他h溶液中葡萄糖糖原或淀粉中葡萄糖，3，物质完全氧化：(三羧酸循环)，1场所：在线粒体矩阵中3羧酸手指：柠檬酸32循环入口：乙酰COA 3循环出口：物质是水、二氧化碳、5总反应方程式：2 ch 2 COA 6 NAD 2 FADP 2 ADP 12 pi 6 H2O=4 CO2 6 NADH 6 H2 2 2 f ADH 2 HS COA 2 ATP 1分子的葡萄糖无氧氧化共产6分子的CO2和1

9、2对高能牙齿传递链称为电子传递链，释放的能量通过氧化磷酸化存储在ATP中。1电子传递链(呼吸链)，a)存在场所：线粒体内膜的镶嵌蛋白质集：b)功能：传递高能电子，最后传递到氧气，还原氧o，有氧参与，电子传递链由调用链c组成4种酶和辅酶复合物1)NADH-CoQ氧化还原酶：2)丁二酸-CoQ氧化还原酶3)CoQH2-细胞色素c氧化还原酶4)细胞色素c氧化酶复合物，表线粒体电子传递链复合物的组成和位置，电子传递链特征2ATP酶复合物：ATP酶形成地点：基础由于有氧原子添加电子氧化，磷酸参与，氧化磷酸化电子被氧化磷酸化成对传递。一对高能氢原子可以得到：23分子ATP，第四，化学渗透假说英国化学家Mt

10、tchell(1961年)牙齿提出的化学渗透假说(化学共聚合hypothesls)假说内容：氧化磷酸化和电子转移相结合，电子自由能通过H，进程：在ADP Pi进入O位的过程中，L位已经有松散耦合的ADP Pi，T已形成ATP，但紧密耦合。质子流在F1变形、yakey 120旋转、旋转时紧密结合L位ADP Pi，松弛和释放原始T的ATP，继续旋转并转化为T位合成ATP。循环，第五节线粒体及疾病，引言：线粒体结构损伤会引起功能变化，导致机体疾病。这与线粒体数量、mtDNA副本、系统恢复等有关。1，线粒体疾病特性，突变率高的母系遗传多质性阈值效应，突变率高的mtDNA突变率比核DNA高10-100倍

11、，母系遗传：妈妈mtDNA传给所有子女，但只传给女儿的mtDNA原因：阈值效应(threshold effect)线粒体突变基因必须积累到一定量，阈值效应阈值才被称为发病所需的最低突变基因数，这与组织类型、组织状态等有关。脑mtDNA缺损时平时没有临床症状，癫痫发作时能量供应不会引起脑梗塞，细胞死亡。组织的能量依赖性在脑骨骼肌心脏和肾脏肝脏减少。线粒体病变时：首先损害中枢神经系统肌肉、心脏、肾脏、肝脏等。ATP发生得越少，包括器官，症状越严重！第二，线粒体遗传病的发病特征：临床症状本样相似；综合症：横纹肌病、心肌病；痴呆，听觉障碍，失明，贫血，神经病等。主要集中在肌肉系统病、神经系统病。随着年

12、龄的增长，衰老和相关，例如：leber遗传性视神经(Leber hereditary optic neuropathy，LHON)，典型的线粒体视神经，母系遗传特征，林爽症状：急性或亚急性眼球后神经炎双侧视神经萎缩好的头部，中年原因：mtDNA进展点突变，最后10多点突变开始：核Dan突变，50突变点：ll778点突变(CA)突变，NADH脱氢酶子单位4(ND4)中第340位精氨酸组氨酸影响线粒体能量生成。其他突变点：分布在NDl、ND2、ND3、ND4、ND5、细胞色素B等基因部位。范例2 .帕金森病(Parkinsonsdiseaes，PD)林爽症状：运动障碍、动作延迟、肌肉张力增加3、线粒体和细胞老化伴随着细胞内mtDNA损伤，据推测，老化与异常mtDNA积累相关的机体的老化首先是神经和心血管的老化。4，线粒