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文档简介
1、温州市医学院附属育英儿童医院,营养性维生素D缺乏症,温州市医学院附属育英儿童医院柳佩宁,温州市医学院附属育英儿童医院,教研室,目的和要求维生素D缺乏性佝病,维生素D缺乏性手足搐搦症的临床表现、诊断和预防。熟悉维生素D缺乏的原因和发病机制。了解维生素D缺乏症的鉴别诊断。温州市医学院附属幼龄儿童医院,3,教育内容,维生素缺乏性佝偻病摘要维生素D代谢及佝偻病的发病机制和临床表现佝病的诊断及鉴别诊断佝偻病的预防和治疗,预防手足搐搦症,温州市医学院附属幼龄儿童医院,历史,温州市医学院附属幼龄儿童医院温州市医科大学附属育英儿童医院,温州市医科大学,温州市医学院附属育英儿童医院,问题,1,什么机制导致佝偻病
2、的骨骼变形?2.佝偻病为什么具有如此明显的年龄和地区分布特征?温州市医学院附属育英儿童医院,定义,维生素D不足导致机体内钙磷代谢障碍,骨骼发育障碍,严重的人骨骼发育畸形,维生素D缺乏性佝病(Rickets of Vitamin D deficiency)。维生素D缺乏和甲状旁腺反应迟钝,血清钙降低,提高神经肌肉的兴奋性,发生痉挛或手脚痉挛,称为手足搐搦症(tetany of vitamin D deficiency)。日光皮肤合成,出生,VitD来源,天然食品,两周,含量减少,主要来源,温州市医学院附属幼龄儿童医院,母乳1 g /L牛奶0.51g /L婴儿配方奶10g/100g(758ml)v
3、vs骨骺软骨盘扩张(2mm);骨头稀薄,皮质变薄。可能有主干弯曲畸形或蓝色茄子骨折。温州市医学院附属六英儿童医院,正常上肢长骨X线,佝病上肢长骨X线,温州市医学院附属六英儿童医院,正常下肢长骨X线,佝病下肢长骨X线,温州市医学院附属六英儿童医院,恢复期,上述期间经日光调查或治疗后,X线:治疗2 3周,血液生化变化血钙、磷逐渐恢复正常;碱性磷酸酶需要在大约1-2月下降到正常水平。温州市医学院附属幼龄儿童医院,逐渐恢复正常,恢复正常,温州市医学院附属幼龄儿童医院,后遗症期,2岁以后儿童多见,x线:骨骼银屑病皮损消失,残留物不同的骨骼畸形。血液生化:完全恢复正常,温州市医学院附属育英儿童医院,诊断,
4、准确诊断应基于维生素D缺乏的原因,临床表现,血液生化和骨骼X线检查。金本位:血液生化及骨骼X线检查,温州市医学院附属育英儿童医院,体检诊断,点多糖病:头部大,头部以上,下肢畸形,脊椎畸形。类似佝偻病的表现及征象,温州市医学院附属幼龄儿童医院,软骨发育不良:头大,前额突出,脑积水:前乳进行性增加,温州市医学院附属幼龄儿童医院,颅骨发育不良:前野闭合,牙齿发育不良,低血糖抗生素D维生素D依赖性佝偻病3360型肾1-羟化酶缺陷;靶器官1,25-(哦)2d受体缺陷。其他原因引起的佝偻病,温州市医学院附属幼龄儿童医院,治疗,(1)维生素D疗法,(2)人工紫外线照射法,(3)外科治疗,温州市医学院附属幼龄
5、儿童医院,维生素D疗法,一般治疗:维生素D 2000-4000重症治疗:或者20万 30万IU的大规模突击治疗一次,三月后将改为预防量恢复期。一般保持预防量,温州市医学院附属育英儿童医院,治疗,注意!鱼肝油含有大量维生素A,每天剂量大的人会渡边杏使用鱼肝油,使用简单的维生素D制剂不会引起维生素A中毒。预防减肥,温州市医学院附属育英儿童医院,预防,1,普及预防措施2,药物预防法,温州市医学院附属育英儿童医院,药物预防温州市医学院附属育英儿童医院,手脚痉挛症,tetanie of Vitamin D deficiency,温州市医学院附属育英儿童医院,定义1岁以内的婴儿(6个月),温州市医学院附属
6、育英儿童医院,病因,血清钙离子减少是本病的直接原因。正常血清钙浓度通过维生素D、甲状旁腺素及下降(血)钙调节。血清总钙1.87mmo1L(7.5mgd1)或钙离子1mmol/L(4mgdl)-神经肌肉兴奋性增加-局部或全身痉挛,温州市医学院附属育英儿童医院,临床表现,温州市医学院附属育英儿童医院,临床表现,(1),温州市医学院附属育英儿童医院,临床表现,(2)手脚痉挛:本病特油表现,(6米)手脚肌肉痉挛,手痉挛时手腕弯曲,手指伸直,拇指内手掌附近脚踝抽搐时脚踝伸直,脚趾弯曲,脚掌轻微弯曲,像弓一样芭蕾般。温州市医学院附属育英儿童医院,临床表现,(3)咽喉痉挛:(六月),温州市医学院附属育英儿童医院,隐匿型表现,全血Ca 1.751.88mmol/L钙剂治疗后可以迅速见效,确诊。血清钙1.75毫升碱性磷酸酶升高。温州市医学院附属育英儿童医院,检查诊断,婴儿低钙惊厥较多,不发烧,应与其他无热性惊厥疾病鉴别,并在喉痉挛发生时鉴别喉梗阻性疾病。温州市医学院附属育英儿童医院,首先要控制痉挛或解除喉痉挛,补充钙剂,快速升高血清钙,然后多给维生素D,恢复钙磷代谢,治疗,温州市医学院附属育英儿童医院,治疗,急救痉挛和喉痉挛。Valium0.1-0.3mg/kg/回,静脉需要慢慢注射。ruminel每次注射5-8mgkg肌肉。盐酸氯仿40-50mgkg/二次保存灌肠;保
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