法洛氏四联症

法洛氏四联症Tag内容描述：<p>1、法洛氏四联症术后护理常规,PICU,法洛氏四联症（tetralogy of Fallot ）,法洛氏四联症 由Fallot(1888)首先描述。室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄、右心室肥厚 最常见的紫绀型心脏病约占先天性心脏病的10% 1岁以内自然死亡率为20%-50%,正常心脏 法四心脏,临床表现：,青紫、发绀蹲踞杵状指阵发性缺氧发作发育落后并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎,缺氧发作,常见于婴儿诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡,诊断,超声心动图X光片：“靴形心”，偶见网状纹理（。</p><p>2、一例TOF查房,曾剑雄,病例,患者钟健明，男，17Y，因“发现心脏杂音，伴活动后口唇发绀17年”余2014-8-20入院。入院时完善各项检查，心脏彩超提示：法洛氏四联症+房间隔缺损。既往史：既往易经常患感冒。否认高血压、糖尿病等慢性病史，否认结核、伤寒、肝炎等传染病及接触史。,体格检查：T:36.5，P:72次分，R20次分，BP:11062mmhg。患者神志清，自主体位，检查合作，全身皮肤巩膜无黄染，无出血点及皮疹。颈静脉无怒张，气管居中，双侧胸廓对称，未见反常呼吸，听诊未闻及干湿啰音。心界不大，心尖区未闻及震颤，律齐，于胸骨左缘三、四肋。</p><p>3、先天性心脏病法洛氏四联症,北京安贞医院 超声科 章新新,法洛氏四联症,TETRALOGY OF FALLOT,紫绀型先心病中最为常见，约为先天性心脏病总数13.1%,占紫绀型先心病50%以上。,病理解剖,从病理和外科解剖的角度诊断四联症应符合以下几个标准：一、主动脉增宽前移骑跨于左右心室之上。二、主动脉瓣下室间隔缺损。若漏斗部缺如，室间隔缺损不仅在主动脉瓣下，同时也在肺动脉瓣下，此时与右室双出口相似。,三、右室漏斗部狭窄或者同时合并肺动脉狭窄。1、漏斗部低位狭窄：可见第三心室。2、漏斗部中位狭窄：仅存有小腔室。3、漏斗部高位狭窄：无漏。</p><p>4、法洛四联症法洛四联症（tetralogy of Fallot）由法国医生于1888年首先报道描述；法洛四联症是紫绀型先天性心脏病中最常见的疾病，约占先天性心脏病的1014%。紫绀为主要症状,一、病理解剖包括以下四种畸形：1.高位室间隔缺损；2.升主动脉增宽、右移，骑跨于室间隔；3.右室流出道、肺动脉口狭窄；4.右室肥厚,二、血流动力学与临床肺动脉口狭窄右心室排血受阻右室压力升高右房压升高致右心增大；肺血量减少左房、左室发育差；室间隔缺损和主动脉右跨，右心室静脉血通过室间隔缺损处进入左室及主动脉，引起紫绀；分流与肺动脉狭窄程度有关，狭。</p><p>5、法洛氏四联症,先心病： 12-14%紫绀型先心病：50-90%,病理解剖,1.肺动脉狭窄2.高位室间隔缺损3.主动脉骑跨4.右心室肥厚,法氏四联症的自然预后,死亡率 1岁 3岁 10岁 40岁法氏四联症 25% 40% 70% 95%合并肺动脉闭锁 50% 80% 92%,肺动脉狭窄程度分级,狭窄 RV-PA 右室 左右室收缩压 程度 收缩压力阶差 收缩压 比 值 轻度 80mmHg 100mmHg 0.9,根治手术成功的关键,1.室间隔缺损修补严密， 无房室传导阻滞。2.彻底解除右室流出道梗阻。3.良好的心肌保护， 避免。</p><p>6、,1,法洛氏四联症的治疗与护理,.,2,教学目标,.,3,病情回顾,患者：王敏，女，19岁，住院号：201503555，住院时间：2015.1.272015.2.2 诊断：先天性心脏病，法洛氏四联症（TOF），心力衰竭，心功能级 查体：T：36.8 、P：98次/分、R：22次/分、BP：130/104mmHg，神志清楚，口唇及肢体末端紫绀、颈静脉怒张，肝经返流征（+），双肺呼吸音粗，可闻及干湿性啰音，心界两侧扩大，律齐。 病史：患者17年前于省立医院明确诊断为“先天性心脏病、TOF”，未行手术治疗，后因心衰反复住院，出院后不规则服药治疗。4天前因受凉后出现咳嗽咳白色黏痰，1。</p><p>7、法洛氏四联症术后顽固性低心排处理(病例) 讨论2009-6-5 22:27 患者一般情况：女,27 岁 ,36kg，出生后即发现口唇青紫，喜蹲踞，无晕厥及抽搐史,活动量明显受限，曾咯血 2 次。查体：发育差，口唇甲床重度紫绀，杵状指趾；双肺呼吸音清；心率 80 次/分，心律齐,血压80/55mmHg,脉搏氧饱和度：上肢 70%，下肢 75%；一般检查结果：胸片示：两肺血明显减少，心胸比 0.53心脏超声示：右心房室内径增大，左心内径偏小，左房前后径 19mm，左室舒张末期前后径 21mm, EF50%，室间隔延续中断 18mm 左右；主动脉内径增宽骑跨于室间隔上骑跨率约65%；室。</p><p>8、法洛氏四联症术后护理常规 PICU 顾淑婧 法洛氏四联症（tetralogy of Fallot ） l法洛氏四联症 由Fallot(1888)首先描述。 l室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄、右 心室肥厚 l最常见的紫绀型心脏病 l约占先天性心脏病的10% l1岁以内自然死亡率为20%-50% 正常心脏正常心脏 法四心脏法四心脏 VSD分流 肺循环缺血 气体交换减少 狭窄的肺动脉 右心室肥厚 右心房 上下腔静脉静脉血 肺静脉回流血减少 左心房 左心室 骑跨的主动脉 体循环血氧饱和度 下降 紫绀 临床表现： 青紫、发绀 蹲踞 杵状指 阵发性缺氧发作 发育落后 并发症：脑血栓、脑脓肿。</p><p>9、一例TOF查房 曾剑雄 病例 患者钟健明，男，17Y，因“发现 心脏杂音，伴活动后口唇发绀17年 ”余2014-8-20入院。入院时完善各 项检查，心脏彩超提示：法洛氏四 联症+房间隔缺损。 既往史：既往易经常患感冒。否认 高血压、糖尿病等慢性病史，否认 结核、伤寒、肝炎等传染病及接触 史。 体格检查：T:36.5，P:72次分 ，R20次分，BP:11062mmhg。 患者神志清，自主体位，检查合作 ，全身皮肤巩膜无黄染，无出血点 及皮疹。颈静脉无怒张，气管居中 ，双侧胸廓对称，未见反常呼吸， 听诊未闻及干湿啰音。心界不大， 心尖区未闻及震颤，律齐，于胸。</p><p>10、法洛四联症 Tetralogy of Fallot 概述 1888年由法国医生Etienne Fallot详细描述 了其病理特点及临床表现，因此而得名。 1岁以后小儿最常见的发绀型先天性心脏病 发病率：所有先心的10% 室间隔缺损 右心室流出道梗阻 主动脉骑跨 右心室肥厚 病因（先心） 1.胎儿发育的环境因素: (1)早期宫内感染，妊娠前三个月患病毒或细菌感染,尤 其是风疹病毒，其次是柯萨奇病毒 (2)孕母大剂量放射线接触史、药物服用史（抗癌药、 抗癫痫药等） (3)孕妇代谢紊乱性疾病：糖尿病、苯酮尿、高血钙 (4)妊娠早期酗酒、吸毒 (5)其它：母亲年龄过大等 2.遗传因素。</p><p>11、法洛四联症（） 最常见紫绀型先天性心脏病 ，占岁后紫绀型先心病70 一、病理解剖特征 1、肺动脉狭窄：是影响血液动力 学变化的最主要因素。 以右心室漏斗部肺动脉狭窄 最多见，单纯肺动脉狭窄少见 。 2、室间隔缺损：为连接不良型 3、主动脉骑跨：主动脉骑跨 于二心室之上。 25病例右位主动脉弓。 4、右心室肥厚：是以上病理 改变的结果 二、病理生理（血液动力血改变） 1、肺动脉狭窄使右室收缩期负荷加重，右室肥厚。 2、室间隔缺损存在，产生右向左分流，左室血氧 饱和度下降；又因主动脉骑跨，右心室血排到 主动脉，是全身血氧含量下。</p><p>12、青紫型先心青紫型先心-法洛氏四联症法洛氏四联症 TeralogyTeralogy of of FallotFallot, , ToFToF 1 1 l1岁后最常见青紫型先心 占 70% 发病率10-15% 国外报道 15104例 占 9.7% 北京医科大学 313 例 占 13% 上海中山医院 350 例 占 13.5% 2 2 3 3 病理解剖病理解剖 l 肺A狭窄 1. 漏斗部 占 50% 2. 漏斗部 + 肺动脉瓣 次之 3. 肺A瓣狭窄 少见 二. VSD 为高位膜部缺损 三. 主动脉骑跨: 骑跨在左右心室上， 25%为右位主动脉弓 四. 右室收缩期负荷增大 、室壁增厚 4 4 病理生理病理生理 右心房 (肥大) 右心室 (扩张) 右心室 流出道梗阻 肺血流。</p><p>13、法洛氏四联症围手术 期的护理 刘巧灵 定义 法洛四联症（tetralogy of fallot）是存活婴儿中最 常见的青紫型先天性心脏病，其发病率占各类先 天性心脏病的10%-15%。 由以下四种畸形组成： 肺动脉狭窄：以漏斗部狭窄多见； 室间隔缺损； 主动脉骑跨：主动脉骑跨于室间隔上； 右心室肥厚：为肺动脉狭窄后右心室负荷增加 的结果。 病理生理 由于肺动脉狭窄，血液进入肺循环受阻，引 起右心室代偿性肥厚，右心室压力增高，出现右 向左分流，血液大部分进入骑跨的主动脉。主动 脉接受来自左右心室的血液，特别是右心室的静 脉血而出现发绀。另外。</p><p>14、法洛氏四联症 A区ICU * 1meilimanhotmail.com 教学要求 F4的畸形包括哪些？最重要 ？ 了解F4的症状及体征 了解F4术后的并发症 教 学 要 求 Date2meilimanhotmail.com 总纲 1 1 患者病情简介 2 病理生理 3 治疗要点 4 护理诊断及措施 5 预后及饮食 6新进展 Date3meilimanhotmail.com 病情简介 患者，男,3岁，“患者于3年前，因无尿在当地医院就诊， 查体时发现心脏杂音，建议到上级医院进一步检查及明确诊 断。于2008年5月5日在自治区人民医院就诊，彩超检查提示 先天性心脏病：肺动脉狭窄（重度），三尖瓣轻度返流，右 房右室比列大。当时。</p><p>15、,心外监护室魏永波,.,时间：2013年6月10日10:35分患儿万娜女1岁，体重7kg，主因法洛氏四联症缺氧发作急诊入院，立即转入心外监护室急救。神志浅昏迷，指趾甲及口唇紫绀，心率178次/分，血压88/44mmHg，呼吸46次，血氧饱和度50%。,.,立即给予心电监测，开放气道，高流量面罩吸氧，下肢屈起，置胸膝卧位，头部置冷水袋，建立静脉通路给药及动脉通路测压。遵医嘱给予去乙酰毛花苷0.2m。</p><p>16、妊娠合并法洛氏四联征护理查房,病情介绍,患者李会琼，女，岁因“孕周头位，先心病 法洛氏四联征”于年月日在全麻插管下行腹部子宫下段剖宫产术分娩一足月男婴，手术顺利术后转我科行监护治疗。我科给予抗感染，止血，促进子宫收缩等对症支持治疗后顺利脱机拔管。 诊断：1. 2-0-2-2 足月活男婴 先心病 法洛氏四联征 胎盘早剥 既往史：年前发现先心病 法洛氏四联征 辅助检查及阳性体征： 心脏彩超示室间隔缺损 主动脉骑跨约，右室流出通道重度狭窄肺动脉瓣轻度狭窄，三间瓣二间瓣主动脉瓣轻度关闭不全动脉导管未闭主动脉畸形，心包少量积液。</p>