法洛氏四联症护理课件

法洛氏四联症 A区ICU * 1 教学要求 F4的畸形包括哪些？最重要 ？ 了解F4的症状及体征 了解F4术后的并发症 教 学 要 求 D 总纲 1 1 患者病情简介 2 病理生理 3 治疗要点 4 护理诊断及措施 5 预后及饮食 6新进展 D 病情简介 患者，男,3岁，“患者于3年前，因无尿在当地医院就诊， 查体时发现心脏杂音，建议到上级医院进一步检查及明确诊 断。于2008年5月5日在自治区人民医院就诊，彩超检查提示 先天性心脏病：肺动脉狭窄（重度），三尖瓣轻度返流，右 房右室比列大。当时因患儿营养状况差，医生建议先精心喂 养，择期手术治疗。期间易患呼吸道感染，多汗，气促，喂 养困难活动无耐力生长发育迟缓于2011年10月10日收住我 院心脏诊治中心求进一步治疗； 10月14日在全麻体外循环支持下行“法洛氏四联症矫治+ 未闭动脉导管结扎术。 术毕转入ICU进一步密切观察； D 病情简介 在ICU予呼吸机辅助呼吸，并给予抗感染、营养 支持、维持内环境稳定等补液治疗；于10.16成功 撤除呼吸机，生命体征基本正常， 10.18转至心脏诊治中心继续治疗，予抗感染、 抑酸、补液、营养支持、维持内环境稳定，病情 平稳。 D 了解F4! 法洛氏四联症（TOF ）是最常见的紫绀型先 天性心脏病，1888年法 洛详细阐明TOF是由四 种不同病变：肺动脉狭 窄、室间隔缺损、主动 脉骑跨、和右心室肥厚 所组成的心脏畸形，故 此病称为法洛四联症 D D 术中见心脏右房右室比列扩大,余心脏内径正常， 于右心室流出道纵行切开，见室间隔缺损，右室壁 明显肥厚，室壁运动不协调，肺动脉瓣环狭窄，左 肺门固有肺动脉与肺动脉干狭窄相连，不相通，动 脉导管远端与左肺门固有肺动脉相通。 D 典型的F4 肺动脉狭窄 以漏斗部狭窄多见，其次为瓣膜合并漏斗部狭窄 是TOF最主要的病变，也是影响本病病理生理和临 床表现的重要因素 室间隔缺损 多为高位膜部缺损 主A骑跨 右心室肥厚 是肺A狭窄的继发改变 D 病理生理 病理生理及血液动力学改变 主要取决于肺 动脉狭窄的程度 肺动脉狭窄使右室收缩期负荷加重，右室肥厚。 室间隔缺损存在，产生右向左分流，左室血氧饱 和度下降；又因主动脉骑跨，右心室血排到主动脉 ，是全身血氧含量下降，出现紫绀。 肺循环血流量减少，缺氧严重，代偿性侧支循环 建立 D 血流动力学 右向左分流型（紫绀绀型） 左心静脉血多生长发育慢体循环静脉血多 右心血减少肺循环血不足血气交换少 缺O2 紫绀 D 临床表现 症状-发绀为F4的主要表现常 生后36个月出现 发绀重者新生儿即出现发绀 轻者至年长儿时才出现轻度 发绀多见于毛细血管丰富的浅 表部位，如唇，指（趾）甲床 等 D 临床表现 症状-缺氧发作（呼吸困难、乏 力） 发作时主要表现为烦躁不安，呼 吸困难、发绀加重、哭声微弱、晕 厥、肌张力低下。发作可持续数分 钟或数小时 哭闹、感染、贫血、寒冷等均可 诱发多在婴儿期发生， 发生率约占2025。2岁以 后有自然改善的倾向 D D 临床表现 症状 -活动耐力差、蹲踞现象 ，成人少有蹲踞 动脉血氧含量下降，故活动耐力 减少，稍一活动即感心慌、气短、 发绀加重 较大儿童通常不能长时间站立或 行走，喜蹲踞位。婴幼儿喜采取背 弓位或胸膝位 蹲踞现象是F4的突出特点 D 临床表现 体征 生长发育多低下，肌肉和 皮下组织松软 发绀 杵状指、趾 1岁后渐明显 D 临床表现 听诊：胸骨左缘第24肋间有246级喷射性 收缩期杂音P2减弱 D 电轴右偏 右心室肥厚，V1呈rsR等右束支传导阻滞的图 型 可出现高尖P波 左心室占优势者非常少见，若F4患者心电图 显示电轴不偏，左心室肥厚或双心室大的任 何一个证据，均应考虑合并有PDA，多属于非 发绀型四联症 心电图 辅助检查 D X光胸片 F4典型的X线表现为“靴型心 ”，心尖圆钝上翘，心腰凹陷或平 直 心胸比例多数正常，或右心室 轻至中度增大，右心房可轻度增大 肺门影缩小，肺野血管纤细 主动脉常向右前移位，致上纵 隔影增宽 若出现肺纹理增多和左心室增 大时，应考虑合并有PDA或侧支 循环形成 辅助检查 D 超声心电图（左室长轴 切面能显示右室前壁及室 间隔明显增厚等左心室发 育情况） 心导管及造影（这是有 创性检查，现应用很少） 辅助检查 D 治疗 内科治疗 预防和控制缺氧发作 立即将患儿下肢屈起，置胸膝卧位 吗啡为首选药0.10.2mgkg次，皮下或肌肉注射，或以心得安O.1mg kg次加入5lOGS 20m1内缓慢静脉注射，510分钟注射 缺氧时间长者可发生代酸，应静注碳酸氢钠。对缺氧发作频繁者，应长期 口服心得安预防发作，剂量为1mgkg/d，分23次 加强护理： 限制活动，预防感染。每天应摄入足够的水分，以防脱水。发热及缺铁 性贫血是缺氧性发作的诱因，应积极治疗 D 治疗 若无手术禁忌症，一般均应采用手术治疗， 手术方法包括： 1、分流术：目的是增加肺循环血量，改善缺氧，常用两 种方法即锁骨下动脉肺动脉吻合术和主动脉肺动脉吻合 术； 2、根治术：确认无双侧肺动脉严重发育不良或明显狭 窄者，均可做根治术。 测地解除右心室流出道狭窄，严密修 补室间隔缺损，恢复左心室至肺动脉及右心室至肺动脉的正 常血流，并闭合动脉导管未闭、体肺分流 管道或体肺侧枝等 异常交通，以及矫正合并的其他心内、心外畸形。 D 术后常见的并发症 并并 发症发症 低心排血量综合征 主动脉瓣返流 灌注肺 急性肾功能衰竭 房室传导阻滞 残余分流 残留狭窄 术后出血 及心包填 塞 D 气体交换受损 与心内分流、肺功能差、肺水肿、 肺部感染有关 并发症-急性肾功能衰竭 感染 与留置导管、体外循环、肺部病变有关 活动无耐力 与心内分流、肺血少、体循环淤血、 组织灌注不足有关 组织完整性受损 与长期卧床、营养差有关 有体温过低的危险 与体外循环有关 D 护理诊断 针对患者提出的护理诊断 感染 组织完整性 受损 气体交换受 损 潜在并发 症 D P： I: O: 低效型呼吸形态与肺功能差、无力咳 嗽有关 患者在住院期间能有效咳嗽咳痰，呼吸道 通畅 护理诊断、措施、评价 1、向病人家属说明咳嗽的意义，教会病人有效咳嗽， 并给予指导和协助； 2、每两小时翻身拍背一次，必要时吸痰； 3、遵医嘱予雾化吸入，促进痰液排出； 4、保持室内适宜的温湿度及病人足够的液体摄入量， 预防脱水致痰液粘稠； 5、注意观察病人的呼吸、肺部体征、血气分析情况， 综合判断有无缺氧及其程度，及时处理肺部并发症。 7.15 7.4 D 护理诊断、措施、评价 7.4 P： I: O: 感染与留置尿管、体外循环、肺部病 变有关 患者在住院期间体温基本正常，偶有低烧 热， 1、严格无菌操作，并监测体温变化，若高热，给予物 理降温； 2、做好各个导管的护理，如：会阴檫洗，膀胱冲洗等 ； 3、遵医嘱使用抗生素；并观察药物的作用及不良反应 ； 4、出汗及时给予更换床单、衣服等，保持皮肤清洁干 燥； 5、加强营养，增强抵抗力； 6、按时翻身、拍背，每两小时一次。 7.4 7.4 D 护理诊断、措施、评价 P： I: O: 皮肤组织完整性受损 与长期卧床、营养 差有关 患者在住院期间皮肤完好，为受损害 1、按时协助翻身扣背，必要时给予气垫 床 2、保证四肢温度暖，必要时注意保暖 3、定时按摩受压部位皮肤， 4、及时更换床单位，保持床单位整洁。 5、保持皮肤干燥，不潮湿 7.4 7.4 D 护理诊断、措施、评价 P： I: O: 低效型呼吸形态与肺功能差、无力咳 嗽有关 患者在住院期间能有效咳嗽咳痰，呼吸道 通畅 1、向病人说明咳嗽的意义，鼓励病人有效咳嗽，并给 予指导和协助； 2、每两小时翻身拍背一次，必要时吸痰； 3、遵医嘱予雾化吸入q8h，促进痰液排出； 4、保持室内适宜的温湿度及病人足够的液体摄入量， 预防脱水致痰液粘稠； 5、注意观察病人的呼吸、肺部体征、血气分析情况， 综合判断有无缺氧及其程度，及时处理肺部并发症。 7.4 7.4 Date29meilimanho