粒细胞白血病

粒细胞白血病Tag内容描述：<p>1、慢性粒细胞白血病治疗中关于停药及治愈问题 白血病.淋巴瘤 2013-12-29 发表评论 分享 慢性粒细胞白血病(CML)是一种源于造血干细胞异常的恶性骨髓增殖性疾病，约占所 有白血病的 15%。CML 的治疗方法包括药物治疗和异基因造血干细胞移植(allo-HSCT) ， 后者被认为是目前能治愈 CML 的重要手段。 酪氨酸激酶抑制剂(TKI)的出现革命性地改变了 CML 的传统药物治疗策略并获得了巨 大成功。伴随着长期服用 TKI 药物可能带来的耐药、慢性不良反应等风险， CML 患者的停 药问题显得至关重要。基于 CML 患者停用 TKI 后是否能达到治愈的疑问，一些。</p><p>2、慢性髓细胞白血病临床路径 （2011 年版） 一、慢性髓细胞白血病临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为慢性髓细胞白血病（ICD-C92.101） 。 （二）诊断依据。 根据血液病诊断和疗效标准 （张之南、沈悌主编， 科学出版社，2008 年，第三版） 、 World Health Organization Classification of Tumors.Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue. （2008） 。 1.慢性期。 （1）临床表现：无症状或有低热、乏力、多汗、体重 减轻、脾大等症状。 （2）血象：白细胞计数增多，主要为中晚幼粒和杆状 核。</p><p>3、第三节 慢性粒细胞白血病 教学目的与要求 n1、了解本病病因、发病机理。 n2、 掌握本病的临床表现和诊断要点及防 治措施。 n3、 熟悉本病的实验室检查。 n慢性粒细胞白血病（CML）是发生于造血干 细胞水平上的克隆性疾病。细胞呈恶性增 生，以细胞成熟障碍为特征，临床为一慢 性过程，大量白血病细胞浸润引起脾脏明 显肿大以及白细胞异常增多，出现Ph染色 体为特征。 临床表现 n一、起病缓慢 早期可无任何症状，常因 脾大或其他原因检查血象时偶被发现。一 般患者很难明确起病时间。 n二、早期可出现的自觉症状以乏力、低热 、多汗盗汗、。</p><p>4、慢性粒细胞白血病 目录 定义 临床特点临床表现 实验室检查诊断 鉴别诊断病程演变 治疗预后 学习要求 慢性粒细胞白血病 慢性粒细胞白血病 慢性粒细胞白血病 临床特点临床特点 粒细胞显著增多 脾明显肿大 90%慢粒有特异性Ph染色体 bcr/abl基因重排 多数患者因急性变死亡 正常人脾脏大小 而慢粒病人呈现巨脾 慢性粒细胞白血病 慢粒病人 46,XX,Ph染色体 慢性粒细胞白血病 慢粒病人 骨髓移植后一年半 Ph染色体消失 慢性粒细胞白血病 慢粒病人 bcr/abl融合基因(+) 慢性粒细胞白血病 慢性粒细胞白血病 症状不典型 代谢亢进症状 体征 慢性粒细胞白。</p><p>5、慢性粒细胞白血病 Chronic Granulocytic Leukemia H董建新 概 述 k慢粒是一种起源于骨髓多能造血干细胞的恶 性增殖性疾病。其临床特点是粒细胞显著增 多、脾明显肿大、绝大多数病例（90%以上） 具有慢粒的标记染色体Ph染色体。慢粒起 病及发展较缓慢，大多死于急性变。年发病 率为0.36/10万。 病因和发病机制 F病因：见总论。 F发病机制： Ph染色体 t(9；22)(q34；q11)，形成 abl / bcr融 合基因，并转录一种新的mRNA，产生异常的蛋白质p210 。 F p210与慢粒发病有直接关系，而且是慢粒的特异性标 志用于鉴别诊断、监测疗效和治疗的靶点。。</p><p>6、慢性粒细胞性白血病 分子靶治疗 常熟市第二人民医院 解关兴 慢性粒细胞白血病（ chronic granuocytic leukemia） 是一种发 生于早期多能造血干细胞上的恶 性骨髓增生性疾病 临床表现 1 各种年龄均可发病，中年多见， 男性 略多于女性 2 起病缓慢，可因健康检查或其他 疾病就医时才发现血象异常，或 脾肿大而就诊 3 胸骨压痛（），脾肿大，巨脾 。 l 病程演变 慢性期 加速期 急变期 实验室检查 慢性期 一、 血象 白细胞增高 ，20200109L，或更高， 外周血片分类，见各阶段粒细胞，嗜酸、 嗜硷增多。 二、骨髓象 增生明显至极度活跃，以粒系。</p><p>7、慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病 的治疗进展的治疗进展 1980年前 19831998年 19982008年 2009年11月 主要应用羟基脲和白消安， 一般CML病人中位生存时间为44.5年 干扰素联合化疗， 患者中位生存时间延长至67.5年 伊马替尼治疗 使84%的患者生存期超过10年 第二代酪氨酸激酶抑制剂即将在中国上市，可以满足 那些对伊马替尼治疗耐药或不耐受的患者的需求 近30余年来CML治疗方法的演变 1. 化学药物治疗（化疗）：白消安、羟基脲 2. -干扰素治疗 3. 造血异基因干细胞移植（40岁以下的患者）：为目前唯一可根 治的办法 4. 酪氨酸激酶抑制剂的。</p><p>8、慢性粒细胞白血病治疗 CML特点 Ph染色体 t(9;22)(q34;q11) 9号染色体上ABL原癌基因移位至22号染色体，与22号染色体断端的 断裂点集中区BCR连接，形成BCR/ABL融合基因。其编码的P210蛋白 具有酪氨酸激酶活性，使一系列信号蛋白发生持续性磷酸化，影响细 胞的增殖分化、凋亡及粘附，导致CML的发生。 Ph染色体阴性者 FISH或RT-PCR可发现BCR/ABL融合基因 分期 预后评分 分期与预后评分 n索卡尔评分用于接受白消安治疗的患者，哈斯福德评分用 于接受干扰素治疗的患者，而且两者在TKI领域持续有 效。最新的EUTOS评分，来源于接受TKIs的患者，更。</p><p>9、慢性粒细胞性白血病的规范治疗 上海交通大学附属第一人民医院血液科 万理萍 1 概 述 NCCN对CML的诊治指南 本科室对CML的诊治 2 CML造血干细胞疾病 nPh染色体 t(9;22) (q34;q11) nBCR/ABL融合基因 nP210蛋白（P190蛋白多见于Ph+ALL） 3 分 期 n慢性期 （CP-CML） n加速期 （AP-CML） n急变期 （BC-CML） 4 疾病监测 方 法标标本机 理灵敏度 细细胞遗传遗传 学骨髓分裂期细细胞 Ph染色体 1/20 荧荧光原位杂杂交 （FISH） 骨髓 外周血 分裂间间期细细胞 BCR/ABL融合基因 1/1000 RT-PCR骨髓 外周血 BCR/ABL融合基因1/100000 5 6 7 疗效标准 n。</p><p>10、初治APL临床路径一、初治APL临床路径标准住院流程（一）标准住院日为40天内。（二）进入路径标准。1.第一诊断必须符合ICD-10：C92.4，M9866/3急性早幼粒细胞白血病（APL）疾病编码，行诱导分化治疗。2.当患者同时具有其他疾病诊断时，但在住院期间不需要特殊处理,也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。（三）明确诊断及入院常规检查需3-5天（指工作日）。1.必需的检查项目：（1）血常规、尿常规、大便常规；（2）肝肾功能、电解质、凝血功能、血型、输血前检查； （3）胸片、心电图、腹部B超、眼底检查。2.发热或疑有感染。</p><p>11、入 院 记 录姓 名： 工作单位：无性 别：女职 业：农民年 龄：45岁入院日期：2010年04月26日09时09分民 族：汉族记录日期：2010年04月26日籍 贯： 病史陈述者：患者本人婚 姻：已婚可靠程度：可靠家庭地址： 主 诉：反复乏力、头晕5月余。现病史：患者于入院前5月无明显诱因出现乏力、头晕，恶心，食欲下降，全身不适症状，伴有高热，最高体温达400C，咳嗽，无咳痰，腹胀，无明显腹痛，无鼻衄、牙龈出血，无便血、血尿。患者 就诊，血常规检查回示：WBC 49.5109/L，RBC 1.461012/L, HGB 53g/L，PLT 5109/L；诊断为：贫血 ；给予输注浓缩红。</p><p>12、慢性粒细胞白血病定义：慢性粒细胞白血病简称慢粒，是伴有获得性染色体异常的多能干细胞水平上的恶性变而引起的一种细胞株病。病因：慢粒的病因迄今仍未完全明了，是物理、化学、遗传等多因素性疾患。1.细胞遗传学 慢粒患者有特异的细胞遗传学异常，即伴标记染色体ph1已得到公认。2.G6PD同工酶 慢粒的克隆性质进一步亦为G6PD同工酶的研究所证实。目前已知G6PD的基因密码子定位在X染色体上，在女性体细胞中二个G6PD调节基因仅其中之一处于活动状态。作为G6PD杂合子的女性，体内应存在着二种细胞群体，即G6PDA和B同工酶。研究发现携带有G6PD。</p><p>13、条目条目 1（全部满足）（全部满足）条目条目 2 （满足其中至少（满足其中至少 1条）条） 条目条目 3 （满足其中至少（满足其中至少 2条）条） 无无BCR/ABL融合基因融合基因RAS或或PTPN11基因突基因突 变变 WBC10000/ul 单核细胞绝对值单核细胞绝对值 1000/ul 临床诊断临床诊断 NF1或或NF1基基 因突变因突变 外周血出现髓系幼稚细外周血出现髓系幼稚细 胞胞 骨髓幼稚细胞骨髓幼稚细胞 20%7-单体综合征单体综合征HbF增高增高 脾肿大脾肿大 染色体克隆性异常（除染色体克隆性异常（除 外外7单体）单体） 细胞培养对细胞培养对 GM-CSF敏敏 感。</p><p>14、分子生物学在慢粒（AML）的发病机理、基因诊断及治疗中的应用,一、概述,慢性粒细胞白血病(chronic myeloid leukemia， CML)简称慢粒。,概念：是一种发生在早期多能造血干细胞上的恶性骨髓增殖性疾病（获得性造血干细胞恶性克隆性疾病)。,Chronic myelogenous leukemia, chronic phase.,病因：CML的病因比较复杂，较为公认的致病因素是电离辐射，如X射线、射线等。暴露于辐射的人群有较高的CML发病率。日本广岛及长崎原子弹辐射后，慢粒的发病率较未照射人群高17倍。 主要特点：本病病程发展缓慢，外周血粒细胞显著增多且不成熟，脾脏明显。</p><p>15、病历讨论,惠州市第一人民医院 血液内科,一般情况,张某某，女，62岁，广东汕头人,主诉,发现右下颌肿物5月余。,现病史,患者5月余前因发现右下颌肿物就诊于惠州市中心医院，准备行手术治疗前查血常规提示白细胞明显升高，后转至血液科，行骨髓穿刺活检术及骨髓细胞形态学相关检查，诊断“骨髓增生异常综合征-RAEB II”，病程中伴有皮肤瘙痒及全身多发皮疹，予CAG方案化疗，化疗中有发热，峰值不详，化疗后复查白细胞仍高。3月余前开始出现口腔及舌体溃疡，发热无明显缓解，8月29日第一次入住我科，先后予碳氢酶烯类，或联合糖肽类抗感染治疗。</p><p>16、儿童慢性粒细胞白血病（慢性期）临床路径（2017年版）一、儿童慢性粒细胞白血病临床路径标准住院流程（一）适用对象第一诊断为儿童慢性粒细胞白血病（CML，慢性期）（二）诊断依据根据World Health Organization Classification of Tumors. Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue（2008）、中国慢性髓系白血病诊断与治疗指南（2016年版）1.临床表现：无症状；或有低热、乏力、多汗、体重减轻等症状。2.实验室检查：（1）外周血：白细胞数增多，主要为中性中晚幼和杆状粒细胞，原始细胞5-10%，嗜酸粒细胞。</p><p>17、Todd A Fehniger Hematology Grand Round March 13, 2009,Lenalidomide therapy for untreated acute myeloid leukemia in older adults ( 60 years of age),Disclosure,Clinical study funded in part by Celgene Non-FDA approved use of Revlimid (lenalidomide),Case,71 yo M presented with dyspnea, fatigue, and pancytopenia Performance status: ECOG 1 PMH: HTN, GERD, BPH PE: petechiae, pale CBC WBC 1900/uL (ANC 190/uL) Hgb 6.7 g/dL Plts 74,000/uLf Differential: 33% blasts,Blood 113: 1002, 2009,Case,Bone marrow b。</p><p>18、后面内容直接删除就行 资料可以编辑修改使用 资料可以编辑修改使用,主要经营：网络软件设计、图文设计制作、发布广告等 公司秉着以优质的服务对待每一位客户，做到让客户满意！,致力于数据挖掘，合同简历、论文写作、PPT设计、计划书、策划案、学习课件、各类模板等方方面面，打造全网一站式需求,感谢您的观看和下载,The user can demonstrate on a projector or computer, or print the presentation and make it into a film to be used in a wider field,慢性粒细胞白血病,Chronic Granulocytic Leukemia 董建新,概 述,慢粒是一种起源。</p><p>19、病历讨论,一般情况,张某某，女，62岁，广东汕头人,主诉,发现右下颌肿物5月余。,现病史,患者5月余前因发现右下颌肿物就诊于惠州市中心医院，准备行手术治疗前查血常规提示白细胞明显升高，后转至血液科，行骨髓穿刺活检术及骨髓细胞形态学相关检查，诊断“骨髓增生异常综合征-RAEB II”，病程中伴有皮肤瘙痒及全身多发皮疹，予CAG方案化疗，化疗中有发热，峰值不详，化疗后复查白细胞仍高。3月余前开始出现口腔及舌体溃疡，发热无明显缓解，8月29日第一次入住我科，先后予碳氢酶烯类，或联合糖肽类抗感染治疗，症状有所缓解，皮疹及全身肿。</p>