慢性粒细胞白血病幻灯片课件

慢性粒细胞白血病 目录 定义 临床特点临床表现 实验室检查诊断 鉴别诊断病程演变 治疗预后 学习要求 慢性粒细胞白血病 慢性粒细胞白血病 慢性粒细胞白血病 临床特点临床特点 粒细胞显著增多 脾明显肿大 90%慢粒有特异性Ph染色体 bcr/abl基因重排 多数患者因急性变死亡 正常人脾脏大小 而慢粒病人呈现巨脾 慢性粒细胞白血病 慢粒病人 46,XX,Ph染色体 慢性粒细胞白血病 慢粒病人 骨髓移植后一年半 Ph染色体消失 慢性粒细胞白血病 慢粒病人 bcr/abl融合基因(+) 慢性粒细胞白血病 慢性粒细胞白血病 症状不典型 代谢亢进症状 体征 慢性粒细胞白血病 症状不典型 代谢亢进症状 体征 巨脾、血象异常可为偶尔发现 慢性粒细胞白血病 症状不典型 代谢亢进症状 体征 低热、乏力、消瘦、盗汗、体重减轻 慢性粒细胞白血病 症状不典型 代谢亢进症状 体征 1）脾大：巨脾，易产生脾梗塞、 出血 2）肝大：没脾大典型，半数病人 有肝大 3）胸骨压痛：胸骨中下段压痛 4）白细胞淤滞表:WBC200109/L 出现 呼吸窘迫、头晕、语言不 清、 中枢神 经出血 慢粒病人 右侧胸壁巨大肿块 慢性粒细胞白血病 慢粒病人右侧胸壁巨大肿块 脾切除术后腹部手术疤痕 慢性粒细胞白血病 慢性粒细胞白血病 血象 骨髓象 中性粒细胞碱性磷酸酶 染色体检查 分子生物学 血液生化 慢性粒细胞白血病 血象 骨髓象 中性粒细胞碱性磷酸酶 染色体检查 分子生物学 血液生化 （NAP) 活性减低或 呈阴性积分 为0, 主要用 于排除类白 慢性粒细胞白血病 血象 骨髓象 中性粒细胞碱性磷酸酶 染色体检查 分子生物学 血液生化 90以上病人 都出现Ph染色体 t(9 ;22)， Ph()预后更差 慢性粒细胞白血病 血象 骨髓象 中性粒细胞碱性磷酸酶 染色体检查 分子生物学 血液生化 bcr/abl 基因（+ ） 9号染色体长臂 癌基因C-abl易位 于22号染色体长 臂bcr区形成 bcr/abl融合基因 形成异常蛋白 P210是引起慢粒 发病根源。 慢性粒细胞白血病 血象 骨髓象 中性粒细胞碱性磷酸酶 染色体检查 分子生物学 血液生化 血清及尿中 尿 酸 增高， 白细 胞大量 破 坏产生 慢性粒细胞白血病 白细胞 血红蛋白 血小板 量变 质变 早期 后期 早期 后期 慢性粒细胞白血病 白细胞 血红蛋白 血小板 量变 质变 早期 后期 早期 后期 WBC可达 100109/L600109/L (正常人为4.010109/L) 慢性粒细胞白血病 白细胞 血红蛋白 血小板 量变 质变 早期 后期 早期 后期 粒细胞极度增生， 以中性中幼、晚幼、 杆状粒 细胞 原粒细胞10%） （原始细细胞 20%） 慢性粒细胞白血病 慢性粒细胞白血病 。 慢性期 加速期 急变期 可持续14年 血和骨髓原始细胞10% 同急白， 血和骨髓原始细胞20% 1 嗜酸性分叶核 2 嗜碱性早幼粒 4 退化细胞 5 早幼粒细胞 6、7、8 中性分叶核，其余为原粒细胞 （慢粒急变骨髓片） 慢性粒细胞白血病 1 嗜碱性粒细胞 2 嗜酸性分叶核 3 中性晚幼粒 其余多为原、幼淋巴细胞 （ 慢粒急淋变骨髓片） 慢性粒细胞白血病 1 嗜酸性杆状核 2 组织嗜酸细胞， 其余为原、幼淋巴细胞 （慢粒急淋变骨髓片） 慢性粒细胞白血病 1 嗜酸性分叶核 2 嗜碱性粒细胞 其余细胞为原、幼淋巴细胞 （慢粒急淋变骨髓片） 慢性粒细胞白血病 慢性粒细胞白血病 化学治疗 骨髓移植 白细胞单采 脾放射和脾切 慢粒白血病急变的治疗 慢性粒细胞白血病 化学治疗 骨髓移植 白细胞单采 脾放射和脾切 慢粒白血病急变的治疗 应在慢粒慢性期缓解后 尽早进行。 35年无病 存活率60%， 以45岁以 下为宜 慢性粒细胞白血病 化学治疗 骨髓移植 白细胞单采 脾放射和脾切 慢粒白血病急变的治疗 用白细胞分离机可除去 大量白细胞， 减少 白细 胞数量。 主要用于白细 胞淤滞症及急需治疗孕妇 慢性粒细胞白血病 化学治疗 骨髓移植 白细胞单采 脾放射和脾切 慢粒白血病急变的治疗 按急白化疗方法治疗 ，但患者对药物耐受 性差，缓解率低且缓 解期短。 慢性粒细胞白血病 羟基脲 马法兰 靛玉红 小剂量Ara-C 干扰素 慢性粒细胞白血病 羟基脲 马法兰 靛玉红 小剂量Ara-C 干扰素 为首选药 起效快，但持续时间短 。用药后23天白细胞就 迅速下 降，停药后又很快 回升。 慢性粒细胞白血病 羟基脲 马法兰 靛玉红 小剂量Ara-C 干扰素 用药23周后外周血白细胞才 开始下降，停药后白细胞 减 少可持续24周。故应掌 握剂量。 慢性粒细胞白血病 羟基脲 马法兰 靛玉红 小剂量Ara-C 干扰素 用药后2040天 白细胞下降约2个 月可降至正常。 慢性粒细胞白血病 羟基脲 马法兰 靛玉红 小剂量Ara-C 干扰素 剂量为300900万U/d , 皮下或肌肉注射 每周 37次，持