自身免疫病

自身免疫病Tag内容描述：<p>1、,1,第17章自身免疫性疾病,.,2,第一节概述,概念：自身免疫耐受（autoimmune-tolerance）：正常情况下，机体免疫系统能识别“自我”，对自身组织不发生免疫应答，或仅有微弱的免疫应答。自身免疫(autoimmunity)：是指机体免疫系统针对自身成分发生免疫应答反应，出现自身抗体或致敏淋巴细胞的现象。生理性：清除自身衰老死亡细胞病理性：持续或强烈攻击，造成组织损伤,.,3,自身。</p><p>2、1 / 13 服耐受及鼻粘膜耐受治疗神经系统自身免疫病 Wells 早在 1911 年发现，豚鼠喂食外源性蛋白数周后可抗御注射该蛋白所引起的严重免疫反应，即所谓免疫耐受(immunological tolerance)。但人们注意到获得性免疫耐受可作为许多自身免疫病的治疗途径，并成为临床医学和免疫学研究的热点，则是最近 10 余年的事情。 1 口服及鼻粘膜免疫耐受是治疗自身免疫病的可能出路 自身免疫病目前多采用免疫抑制剂治疗，易使患者免疫系统受到普遍性抑制而诱发感染、发生肿瘤或骨髓抑制，也不能有效地防止疾病 复发。这促使临床学家和免疫学家致力于寻找。</p><p>3、How to treat autoimmune disease (AID),Li Wang （王莉）, Ph.D.Institute of Immunology PLA, TMMUTel: 752229E-mail: liwang118tmmu.edu.cn,核心课程“生命科学综合” 疾病防治基础,重症肌无力Myasthenia gravis,甲亢hyperthyroidism,类风湿性关节炎Rheumatoid arthritis,系统性红斑狼疮Systemic lupus erythematosus,型糖尿病（Type 1 diabetes）,银屑病psoriasis,白癜风vitiligo,非我物质,正免疫应答,自我物质,负免疫应答,免疫耐受,pathogens,tumor,自我物质,非我物质,正免疫应答,自身免疫病Autoimmune Disease, AID,负免疫应答（自。</p><p>4、自身免疫和自身免疫病,第二组,第三节 自身免疫疾病的组织损伤机制,AID是由自身抗体或自身反应性T细胞攻击破坏自身组织细胞所致.,自身免疫病组织损伤大多由II、III、IV型超敏反应所致：一、自身抗体介导的组织损伤；二、自身免疫复合物介导的组织损伤；三、自身反应性T细胞介导的组织损伤；,一、自身抗体介导的组织损伤 （II型超敏反应）,1.抗细胞表面或细胞外基质抗原的自身抗体介导组织损伤,自身免疫性溶血性细胞贫血,2.抗细胞表面受体的自身抗体介导细胞和组织功能障碍,重症肌无力,二、自身免疫复合物介导的组织损伤 （III型超敏反应）,。</p><p>5、自身免疫性疾病,一. 概述,1. 基本概念,自身免疫 autoimmunity自身免疫病 autoimmune disease,机体对自身成分发生免疫应答的现象。,机体对自身成分发生免疫应答而导致的疾病状态。,自身免疫,生理性,病理性,清除衰老和损伤细胞、平衡应答水平、维持自身稳定,生理状态可测出一些自身抗体,肌动蛋白、肌凝蛋白、角蛋白、DNA、细胞色素C、胶原、髓鞘碱性蛋白、2微球蛋白、白蛋白、铁蛋白、IgG、各种激素,自身免疫病,2. 自身免疫病的基本特征,血液中可测到高效价的自身抗体和/或自身应答性T淋巴细胞,自身抗体或自身应答性T淋巴细胞造成相应的组织。</p><p>6、自 身 免 疫 与 自 身 免 疫 性 疾 病 研 究 进 展,夏 圣免疫学与免疫检验学系江苏大学,概 念：自身免疫：是指机体免疫系统自身成分发生免疫应答的现象自身免疫疾病：是因机体免疫系统对自身成分发生免疫应答而导致的疾病状态*自身耐受,基 本 特 征,1.可测到高效价的自身抗体和（或）自身应答性T细胞2.自身抗体或应答T细胞作用于自身组织细胞造成损伤或功能障碍3.可复制出相似的动物模型，用患者血清或致敏淋巴细胞可使疾病被动转移等4.病情转归与自身免疫应答强度密切相关5.反复发作和慢性迁延6.有遗传倾向7.部分自身免疫性疾病易发生于。</p><p>7、自身免疫性肝病,相关背景,肝病的相关病因病毒性肝炎（甲-戊型）化学性损伤（药物、酒精等）脂肪代谢异常血管异常遗传代谢性肝脏肿瘤自身免疫性肝病,自身免疫性肝病,原发性胆汁性肝硬化,自身免疫性肝炎,原发性硬化性胆管炎,对自身免疫性肝病认识,以往多见于欧美少见疾病我国十年前消化专著尚未提及视为罕见病（全国病例讨论）临床分型（亚型）尚不明确发病机制不清,新近典型的自身免疫性疾病并非少见疾病发病率上升严重威胁人类健康,Marshall M. Primary Biliary Cirrhosis. The New England Journal of Medicine. 2005,353,12611273,自身。</p><p>8、自身免疫与自身免疫病,自身免疫(autoimmunity)是指机体免疫系统对自身成分发生免疫应答，产生针对自身组织成分的抗体和致敏淋巴细胞的现象。自身免疫不全是病理现象，一定限度的自身免疫应答具有某些生理意义。,如少量天然存在的自身抗体(autoantibody)有利于清除衰老或损伤的自身细胞，起到自身稳定作用，称之为生理性自身抗体。过度而持久的自身免疫反应会给自身组织造成免疫性损伤，引起相应组织器官的功能障碍而出现临床症状，则称为自身免疫病(autoimmune disease, AID)，生理性自身抗体的检出率随年龄而增高，而且女性高于男性，老。</p><p>9、自身免疫病疫苗 (Autoimmune diseases vaccine)Institute for ImmunobiologyDepartment of ImmunologyCenter for Gene Immunization and Vaccine ResearchFudan University洪晓武：021-54237362xiaowuhongfudan.edu.cn,Shanghai, China,概述自身免疫病及其发病机理自身免疫病疫苗展望,自身免疫病疫苗,New vaccine developmentNew vaccines against infectious diseasesDevelopment of DNA vaccinesDevelopment of therapeutic vaccinesAdvances in current vaccinesStreptococcus pneumoni。</p><p>10、免疫细胞与自身免疫病,北京协和医院赵丽丹,免疫系统,固有免疫,适应性免疫,免疫系统的构成,T细胞,PAMP/PRRs,B细胞,物理屏障、滤过,树突状细胞DC,NK细胞,吞噬细胞,其他：NKT/TB1,CTL,抗体,抗菌肽,补体激活,吞噬作用,溶菌酶,cytokine,激活补体,调理吞噬,穿孔素颗粒酶,高效、特异、自身MHC限制,Fas诱导凋亡,自身免疫病,免疫系统识别“自我”和“非我”,免疫耐受,免疫应答,病原清除,移植排斥,自身反应性T/B细胞自身抗体,免疫稳态,对自身组分的持续免疫攻击,自身免疫病,可检出自身抗体,损伤和功能障碍,迁延、反复发作,转归与自身免疫反应强度相。</p><p>11、自身免疫病的检验,一、自身免疫病的概述二、自身抗体的检测及临床意义铜梁区虎峰镇中心卫生院高春,自身耐受与自身免疫,Self-tolerance:正常情况下，机体免疫系统对自身抗原物质不产生免疫应答或只产生极微弱的免疫应答Autoimmunity:机体对自身组织成分产生自身抗体或自身免疫效应T细胞Autoimmune disease,AID由自身免疫应答引起的疾病称为自身免疫性疾病。,自身免疫病的基本特征,多数病因不清患者以女性居多有遗传倾向血液中可检出高滴度的自身抗体和（或）与自身组织起反应的致敏淋巴细胞疾病的重叠现象病程较长，多迁延为慢性患病组织器。</p><p>12、风湿性疾病神经系统损伤,郑大一附院风湿免疫科贺玉杰,累及神经系统的常见风湿病,弥漫性结缔组织病,系统性红斑狼疮系统性血管炎类风湿关节炎,其他,神经精神狼疮,5060%NPSLE 起病时/病程1年内40 50%NP 疾病活动时发病可出现在SLE诊断之前,发病情况,危险因素,SLE活动既往有神经精神表现(尤其是认知功能障碍和癫痫)抗磷脂抗体（脑血管病、癫痫和舞蹈症）,精神症状38例（22.2%）意识障碍31例（18.1%）癫痫34例（19.9%）无菌性脑膜炎30例（17.5%）脑血栓18例（10.5%）脑出血7例（4.1%）脊髓受累或截瘫13例（7.6%）,中华内科杂志1999；38（10）：。</p><p>13、免疫学检验,第二十五章 自身免疫病及免疫检验,目录,1.自身耐受(self-tolerance) 正常情况下，免疫系统对宿主自身的组织和细胞不产生免疫应答。2.自身免疫 (autoimmunity)当某种原因使自身耐受性破坏时，免疫系统就会对自身组织成分、细胞成分及其产物发生免疫应答。,第一节 概述,一、基本知识,3.自身免疫病(autoimmune disease，AID)自身免疫应答过强或持续时间过久，表现为质和量的异常，所产生的自身抗体和（或）自身致敏淋巴细胞对表达自身靶抗原的细胞和组织发动攻击，导致损伤或功能障碍，并出现相应临床症状。,二、自身免疫病的分类。</p><p>14、自身免疫病与自身抗体的检测,与自身免疫性疾病相关的基本概念,免疫机体识别和排除抗原性异物的功能，也就是机体免疫系统对抗原刺激所产生的以排除抗原为目的的生理过程。体液免疫- 产生抗体细胞免疫-致敏淋巴细胞,与自身免疫性疾病相关的基本概念,隐蔽抗原：机体有些组织成分由于解剖位置的特殊性，正常情况下终生不与免疫系统接触，称为隐蔽抗原。眼晶状体、葡萄膜-交感性眼炎；精子男性不育。,与自身免疫性疾病相关的基本概念,自身免疫：是指机体免疫系统对自身抗原发生免疫应答，产生自身抗体和（或）致敏淋巴细胞的现象。,与自身免疫。</p><p>15、自身免疫病,克隆选择学说（Clonal selection theory),Frank Macfarlane Burnet (18991985)于1957年提出,自身免疫和自身免疫病,自身免疫（Autoimmunity）：存在于所有个体机体免疫系统对自身细胞或自身成分所发生的免疫应答。表现：生理状态下可检出一些自身抗体存在。自身抗体与年龄、性别的关系,自身免疫病 (Autoimmune disease ，AID)：机体免疫系统对自身抗原产生免疫应答、造成组织或器官损伤、功能障碍、并最终导致各种临床症状的疾病。,自身免疫和自身免疫病,自身免疫病的主要特点,患者体内可检测到针对自身抗原的自身抗体和（或）。</p><p>16、自身免疫和自身免疫性疾病Autoimmunity and autoimmue diseases,问 题,1 何谓自身免疫， 有代表性的自身免 疫病有哪些？2 自身免疫病的发病机制有哪些？,第一节 概述,是因机体免疫系统对自身成分发生免疫应答而导致的疾病状态,自身免疫:,是指机体免疫系统对自身成分发生免疫应答的现象。,自身免疫疾病:,自身免疫病的发病率：3.5%最常见的自身免疫病：Graves病、I型糖尿病、恶性贫血、类风湿关节炎、甲状腺炎、多发性硬化症、系统性红斑狼疮，占全部自身免疫疾病的94%。,自身免疫病的临床特征,血中有高效价的自身抗体和（或）自身应答性T细。</p><p>17、病 历 摘 要 1,患者：女，30岁，2000年无明显诱因出现双手及双关节疼痛，但无红肿，曾自行治疗，症状暂时缓解，1.5年后无明显诱因出现发热、体温波动在37.440，伴有脱发，颧部红斑，皮疹，且日照后加重，抗核糖体抗体阳性，抗Sm抗体阳性。,病 历 摘 要 2,患者：女，44岁，反复发作、进行多关节包括手指，手，手腕，手肘，肩，膝，脚踝和脚疼痛、肿大，晨僵超过8小时，易疲劳；体格检查：关节出现弥散性、对称性滑膜炎、皮下结节；X线片显示：手骨关节边缘出现早期病变。,第十五章 自身免疫和自身免疫性疾病 (Autoimmunity & Autoimmune Di。</p>