系统性血管炎的病理特征ppt课件

系统性血管炎的病理诊断与新认识主要内容 系统性血管炎的概念与分类 大血管炎的病理与临床 中等血管炎的病理与临床 小血管炎的病理与临床 :-ANCA相关性小血管炎 (AASV)-免疫复合物性小血管炎 小血管炎的病理分级及其临床意义系统性血管炎的概念 以血管壁的炎症伴纤维素样坏死、肉芽肿形成为病理特征的一组疾病 血管炎可发生于全身各器官和各部位的血管，肾脏的血管丰富，是最常见的受累器官之一 血管炎的分类方法：-根据受累的血管种类，分为大血管炎、中等血管炎和小血管炎；-同时结合临床表现、病理特征和免疫学指标等血管炎的命名与分类 历史背景-1866年德国 Kussmaul和 Maier首先报道一例尸检 :多部位的 中等动脉的 坏死 性炎症 伴结节状病变-结节性动脉周围炎 (periarteritis nodosa)-结节性多动脉炎 (polyarteritis nodosa)-1900年，累及小动脉和毛细血管等小血管炎-微型多动脉炎 ，显微镜下多动脉炎等 血管炎的分类：-1994年美国 Chap Hill国际血管炎会议Names and definitions of vasculitides by Chapel Hill, 19946系统性血管炎的命名和分类 (Chapel Hill,1994) 大血管炎 (large vessel vasculitis, LVV) 巨细胞动脉炎 (giant cell arteritis, GCA) 大动脉炎 (Takayasu arteritis, TAK) 中血管炎 (medium-sized vessel vasculitis, MVV ) 结节性多动脉炎（经典型结节性多动脉炎） Kawasaki 病 小血管炎 (small vessel vasuculitis, SVV) 韦格纳肉芽肿病（ Wegeners granulomatosis, WG） 变应性肉芽肿性血管炎（ Churg-Strauss syndrome, CSS） 显微镜下型多血管炎（ Microscopic polyangiitis, MPA） 过敏性紫癜 原发性冷球蛋白血症性血管炎 皮肤白细胞碎裂性血管炎 Jennette et al. Arthritis Rheum 1994;37:187-1922012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides Large vessel vasulitis (SVV) Medium vessel vasculitis (MVV) Small vessel vasculitis (SVV) Variable vessel vasculitis Single organ vasculitis Vasculitis associated with sysntemic disease Vasculitis with probable etiologyJennette et al. Arthritis Rheum 2013;65:1-118修订的系统性血管炎命名分类 (Chapel Hill,2012) 大血管炎 (large vessel vasculitis, LVV)-巨细胞动脉炎 (giant cell arteritis, GCA)-大动脉炎 (Takayasu arteritis, TAK) 中血管炎 (medium-sized vessel vasculitis, MVV ) 结节性多动脉炎（ Polyarteritis Nodosa, PAN） Kawasaki 病 (Kawasaki Disease, KD) 小血管炎 (small vessel vasuculitis, SVV) ANCA相关性 SVV：-肉芽肿性多血管炎 (granulomatosis with polyangiitis,GPA),取代 Wegeners-嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎 (eosinophilic granuomatosis with polyangiitis, EPGA)取代 Churg-Strauss syndrome-显微镜下型多血管炎（ Microscopic polyangiitis, MPA） 免疫复合物性 SVV-抗 GBM病-冷球蛋白血症性血管炎-IgA 血管炎（过敏性紫癜） (IgA V)-低补体性荨麻疹性性血管炎 (抗 C1q血管炎 )-（ HUV） 9修订的系统性血管炎命名分类 (Chapel Hill,2012) 变化血管的血管炎 (Variable Vessel vasculitis， VVV)-白塞氏病 (BD)和 Cogan综合征 (CS) 单器官的血管炎 (Single Organ Vasculitis, SOV)-皮肤白细胞碎裂性血管炎 (Cutaneous leukocytoclastic angiitis)-皮肤动脉炎 (Cutaneous arteritis)-原发性 CNS血管炎 (Primary CNS vasculitis)-孤立性主动脉炎 (Isolated Aortitis) 与系统性疾病相关性血管炎-狼疮性血管炎 (Lupus vasculitis)-类风湿性血管炎 (Rheumatoid vasculitis)-结节病性血管炎 (Sarcoid vasculitis) 与可能的病因相关的血管炎-HCV相关性冷球蛋白血症性血管炎； -HBV相关性血管炎-梅毒相关性主动脉炎； -血清病相关性免疫复合物性血管炎-药物相关性免疫复合物性血管炎； -肿瘤相关性血管炎主要内容 系统性血管炎的概念与分类 大血管炎的病理与临床 中等血管炎的病理与临床 小血管炎的病理与临床 :-ANCA相关性小血管炎 (AASV)-免疫复合物性小血管炎 小血管炎的病理分级及其临床意义大血管炎(Large vessel vasculitis, LVV) 定义：主动脉及其主要分支的 肉芽肿性血管炎 两种类型：具有不同的年龄和性别特征巨细胞性动脉炎：好发于颈动脉的颅外分支。常有颞动脉受累 -颞动脉炎。50岁，男性多见。常伴发风湿性多肌痛 大动脉炎 (Takayasu 动脉炎 )：好发于四肢动脉和；主动脉弓 -头臂动脉；胸腹主动脉；肺动脉及肾动脉等；多见于 10-25岁的女性巨细胞动脉 (GCA) 颈动脉大动脉炎 (TAK)四肢动脉肺动脉肾动脉胸腹主动脉SVV的病理特征 肉眼大体：动脉管腔狭窄，内膜增厚，纤维性增生节段性扩张，少见动脉瘤及血管壁破裂 光镜组织病理：-早期以动脉中膜的单核细胞浸润为主，伴多核巨细胞、浆细胞和嗜酸性粒细胞，浸润至全层-弹力膜断裂，易导致血管壁扩张，不规则增厚-后期内膜及中膜以纤维性增生为主SVV的临床特点与诊断方法 巨细胞性动脉炎三联征：颞部头痛；下颌运动障碍；眼部受累：复视 ,黑朦 ,视力下降或失明 Takayasu 动脉炎四肢脉搏减弱或无脉征；跛行；肾性高血压等 诊断方法：血管造影 /FDG-PET-CT/MRI：大动脉狭窄或动脉萎缩、闭塞等 , 主要内容 系统性血管炎的概念与分类 大血管炎的病理与临床 中等血管炎的病理与临床 小血管炎的病理与临床 :-ANCA相关性小血管炎 (AASV)-免疫复合物性小血管炎 小血管炎的病理分级及其临床意义中等血管炎(medium vessel vasculitis, MVV) 定义： 以中等动脉 (器官动脉 )及其分支受累为主，不包括微动脉、毛细血管和小静脉，表现为坏死性动脉炎，伴假性动脉瘤和血栓形成-常见受累动脉：肾动脉、肠系膜动脉、脾动脉和冠状动脉等 分为两类：结节性多动脉炎 (Polyarteritis Nodosa, PAN)川崎病 (Kawasaki disease, KD)PAN的病理特点 肉眼大体：-动脉壁呈结节状改变，切面苍白或可见暗紫色血栓，伴坏死和出血，多见于动脉分支处；-肾脏：皮髓质交界处弓状动脉 光镜检查：动脉壁纤维素样坏死、中性白细胞浸润伴嗜酸性粒细胞、淋巴和单核细胞浸润， 出 血和血栓形后期 淋巴单核细胞浸润为主， 动脉瘤 伴纤维组织增生。血