医学ppt课件结缔组织病_1

结缔组织病 connetive tissue diseases 红斑狼疮 (lupus erythematosus) 病因和发病机制 较复杂。主要有遗传因素、免疫学异常、 病毒感染、 病理机制主要为自身免疫，有 B淋巴细胞 多克隆活化，产生各种自身抗体，自身抗 原与自身抗体形成的免疫反应是导致 LE各 脏器病变形成的基础。 红斑狼疮类型 （ Andrews diseases of the skin， 9th edition ） 1. 慢性皮肤红斑狼疮 a. DLE、 DDLE b.疣状 DLE c. LE/LP 重叠综合征 d. 冻疮性 LE e. 深在性 LE 红斑狼疮类型（续） 2. 亚急性皮肤型红斑狼疮 a. 丘疹鳞屑型 b. 环形红斑型 3. 系统性红斑狼疮（ SLE） 4. 新生儿红斑狼疮（ NLE） 5. 补体缺陷性 LE 6. 药物性红斑狼疮 盘状红斑狼疮 (discoid lupus erythematosus, DLE) 皮损好发于头面部 ，皮损开始为境界 清楚之紫红色丘疹 或斑块，皮疹不易 消退，日晒后皮疹 加重，经过数月可 演变为慢性皮损。 DLE早期皮损 充分发展的 DLE皮 损为境界清楚之 紫红色斑块， 表 面可有角化粘着 性鳞屑，不易揭 下，揭下后可见 鳞屑下方有角栓 。 典型 DLE皮损 DLE萎缩性疤痕 疣状 DLE DLE粘膜受累： 最常见于下唇， 可为红斑和糜烂 ，经久不愈，有 时类似扁平苔藓 播散性盘状红斑狼疮 disseminated discoid lupus erythematosus DLE病理 表皮变薄，基底细 胞液化变性，基底 膜增厚，真皮血管 、附属器周围致密 淋巴细胞浸润 DLE免疫病理 lupus band test 表皮 真皮 DLE合并症 永久性脱发 继发恶性肿瘤 发展为 SLE DLE诊断、治疗 诊断：依靠临床表现、组织病理，必要 时免疫病理 治疗： - 避光 外用类固醇激素、皮损内注射 氯喹或羟氯喹口服 严重者中小剂量激素 合并症的治疗 中医中药 系统性红斑狼疮 systemic lupus eryhtematosus 男女之比为 1:9 多器官、多系统受累 皮肤、 关节、 肾脏、 血液系统、 CNS受累多见 皮肤表现为早期诊断提供了可能 系统性红斑狼疮皮肤表现 特异性皮疹 非特异性皮疹 蝶形红斑 多形性红斑 盘状红斑 紫癜 狼疮发 水疱 血管炎 脱发 口腔溃疡 雷诺现象 蝶形红斑 butterfly rash SLE： 手足多形红斑样和血 管炎样皮损 SLE： 病理检查，有表皮萎缩、基底细胞 液化变性，炎症细胞浸润不如 DLE致密。 直接荧光（ LBT）： 可见真皮表 皮交界处有 IgG、 IgM和 C3沉积 SLE病理：可见表皮 下有裂隙形成 SLE血管炎 紫癜、血 疱和瘀斑 荨麻疹样血管炎 SLE： 紫癜性 皮损，患者有 血小板减少和 高丙球蛋白血 症 SLE： 网状青斑 继发性抗磷脂综 合征 SLE休止期脱发 telogen alopecia 狼疮发（前额短发） SLE诊断标准（ ARA， 1982） 1、 蝶形红斑 2、 DLE皮损 3、日光过敏 4、口腔溃疡 5、关节炎 6、浆膜炎 (胸膜炎或心包炎 ) 7、肾病表现：尿蛋白 0.5克 /日 (或尿蛋白 3+)或有细胞管型 8、神经系表现：癫痫发作或精神症状 (除外由药物、代谢病 或尿毒症引起 ) 9、血液系表现：溶血性贫血、白细胞减少 (4000 ml)、 淋 巴细胞减少 (1500 ml)或血小板减少 (100， 000 ml) 10、 免疫学异常： LE细胞 (十 )、抗 dsDNA阳性、抗 Sm(十 )、梅 毒血清 (假阳性 )反应 11、 ANA阳性 以上 11项中具备 4项即可诊断 SLE SLE治疗 一、解除顾虑，重视疾病，配合治疗。 二、避免日晒、过劳，注意休息，避免妊娠。 三、皮质类固醇激素：首选，普通病例可用强的松 0.5- 1mg/kg/日，对 LE肾炎和 LE脑病须用大剂量激素治 疗，或用冲击疗法即甲基强的松龙 0.5-1g静点，连续 3天 。激素治疗一般须维持数年。在治疗过程中应注意激素 的副作用并进行积极的预防和治疗。 四、免疫抑制剂：环磷酰胺 (CTX) 、 硫唑嘌呤，环胞素 A、 霉酚酸（晓悉）、雷公腾等。 五、非激索性抗炎药物 (NSAIDs)： 可用于治疗关节炎和低 热等症状。 六、中医辨证治疗。 亚急性皮肤型红斑狼疮 Subacute cutaneous lupus erythematosus， SCLE Sontheimer RD， 1979 SCLE临床特征 有环形红斑和丘疹鳞屑两个类型 内脏损害较轻，介于 DLE和 SLE之间 抗 Ro(SSA)和抗 La(SSB)抗体阳性率高，是 SCLE的标记抗体 。 HLA-DR3阳性率高 环形红斑型稳定，预后好；丘疹鳞屑型不 稳定。容易转化为 SLE 对中小剂量激素或反应停及 DDS反应较好 SCLE， 丘疹鳞屑型（银屑病样型） SCLE： 环形红斑型 SCLE患者： Ro、 La 抗体阳性，随访 3年 ，病情平稳，无肾脏 受累。 SCLE患者：男性，爆晒后 发病。 Ro抗体阳性，随访 1年，病情平稳，无肾脏受 累。 新生儿红斑狼疮 neonatal lupus eryhtematosus NLE特点 皮疹：生后数周内于面颈或躯干部出现环形红斑 心脏：约 50的患儿有先天性心脏传导阻滞 其他：可有血小板减少、溶血性贫血、肝脾肿大等。 几乎都有抗 52kD Ro (SSA)抗体 上述表现一般在生后 46 月内自行消退，但心脏病变 常持续存在。 患儿 HLADR3 的频率较高。 患儿母亲可以是 SLE或干燥综合征的患者，但约 50母 亲无任何症状，但几乎都有抗 52kD Ro (SSA)抗体 neonatal lupus eryhtematosus, NLE: 环形红斑皮损，先天 性心脏传导阻滞，白 细胞血小板减少，抗 Ro/La抗体阳性，可 自愈 NLE： 环型红斑皮损，分布于头面部、躯干四肢 ，部分似靶形皮损，抗 U1RNP和抗 Ro/SSA抗体阳 性，母亲健康。 母亲可正常或有结 缔组织病，几乎都 有 Ro、 La抗体 NLE: 环形红斑皮损，先 天性心脏传导阻滞，白细 胞血小板减少，抗 Ro/La 抗体阳性，可自愈 neonatal lupus eryhtematosus NLE： 蝶形红斑样皮损 母亲可正常或右结 缔组织病，几乎都 有 Ro、 La抗体 深在性红斑狼